간경화

Cirrhosis
간경화
기타 이름간경변, 간경변
Cirrhosis of liver.jpg
간경화를 동반한 인간 간의 단면적
발음
전문소화기학, 간학
증상피로, 가려움, 아랫다리 붓기, 황달, 쉽게 멍이 들며 복부에[1] 수분이 쌓인다.
합병증자연성 세균성 복막염, 간뇌증, 식도 정맥 확장, 간암[1]
통상적인 개시수개월 또는[1] 수년에 걸쳐
지속장기[1]
원인들알코올성 간질환, B형 간염, C형 간염, 비알코올성 지방간염[2][3][4]
진단 방법혈액 검사, 의료 영상 검사, 간 조직[5][1] 검사
예방예방접종(예: B형 간염), 알코올을 [1]피하고, 체중감량, 운동, 저지방/저콜레스테롤 식단, 고혈압 및 당뇨병 조절은 NAFLD 또는 NASH 환자에게 도움이 될 수 있습니다.
치료근본[6] 원인에 따라 다름
빈도수.280만 (2015년)[7]
사망.130만 (2015년)[8]

간경변, 간경변, 말기 간질환으로도 알려진 간경변은 간질환으로 [9]인한 손상으로 인해 섬유증으로 알려진 흉터조직이 형성되어 간기능이 저하되는 것을 말한다.손상은 조직 수복과 그에 따른 흉터 조직의 형성을 유발하며, 이는 시간이 지남에 따라 정상적인 기능 조직을 대체할 수 있으며 [9][10]간경화의 간 기능을 손상시킵니다.그 병은 보통 몇 달에서 [1]몇 년에 걸쳐 서서히 발병한다.초기 증상으로는 피로, 무기력, 식욕부진, 원인 모를 체중 감소, 메스꺼움과 구토, 그리고 [2]복부 우측 상층부의 불편함이 포함될 수 있다.병이 악화되면서, 증상은 가려움증, 아랫다리 붓기, 복부 액체 축적, 황달, 쉽게 멍들기, 피부에 거미 [2]같은 혈관이 생기는 것을 포함할 수 있다.복부에 체액이 쌓이면 자연적으로 [1]감염될 수 있습니다.더 심각한 합병증으로는 간뇌증, 식도, 위 또는 장의 확장된 정맥 출혈, 간암 등이 [11]있다.

간경변은 알코올성 간질환, 비알코올성 지방간염, 만성 B형 [12]간염, 만성 [2][4]C형 간염에 의해 가장 흔하게 발생한다.수년간 과음을 하면 알코올성 [13]간질환을 일으킬 수 있다.NASH는 비만, 고혈압, 콜레스테롤 이상, 제2형 당뇨병,[3] 대사증후군을 포함한 많은 원인이 있다.간경변의 덜 흔한 원인으로는 자가면역성 간염, 1차 담관염, 담관 기능을 방해하는 1차 경화성 담관염, 윌슨병이나 유전성 혈색소증 같은 유전적 질환, 그리고 [2]간충혈로 인한 만성 심부전 등이 있다.

진단은 혈액 검사, 의료 영상 검사, 간 [5][1]조직 검사를 기반으로 합니다.

B형 간염 백신은 B형 간염과 간경변 발병을 예방할 수 있지만 C형 간염 예방 접종은 [1]없다.간경화에 대한 구체적인 치료법은 알려져 있지 않지만,[6] 근본적인 원인들 중 많은 것들이 병의 악화를 늦추거나 예방할 수 있는 많은 약물에 의해 치료될 수 있다.모든 [1]경우 알코올을 피하는 것이 좋습니다.B형 간염과 C형 간염은 [1]항바이러스제로 치료할 수 있다.자가면역성 간염은 스테로이드 [1]약물로 치료될 수 있다.Ursodiol은 병이 담관 [1]폐쇄로 인한 것이라면 유용할 수 있다.다른 약들은 복부나 다리의 붓기, 간뇌증, 확장된 식도 [1]정맥과 같은 합병증에 유용할 수 있다.간경변이 간기능 부전으로 이어진다면 간 이식이 [3]선택사항이 될 수 있다.

간경변은 약 280만 명의 사람들에게 영향을 미쳤고 [7][8]2015년에는 130만 명이 사망했다.이 중 알코올은 34만8천명, C형 간염은 32만6천명, B형 간염은 [8]37만1천명의 사망자를 냈다.미국에서는 [1]여성보다 남성이 간경화로 사망하는 경우가 더 많다.이 상태에 대한 최초의 알려진 설명은 기원전 [14]5세기에 히포크라테스에 의해 쓰여졌다."순환"이라는 용어는 1819년에 병든 간의 [15]노란색을 묘사하는 그리스어 "키로스"에서 유래되었다.

징후 및 증상

복부 우측 상부에 간경변 및 관련 통증이 있는 사람

간경변은 발병하는 데 꽤 오랜 시간이 걸릴 수 있고 증상이 나타나는 [2]데 시간이 걸릴 수 있다.몇몇 초기 증상들은 피로, 약함, 식욕부진, 체중감소, [2]메스꺼움을 포함한다.사람들은 또한 [2]간 주변의 오른쪽 상복부에 불편함을 느낄 수 있다.

간경화가 진행됨에 따라, 증상은 신경학적 [2]변화를 포함할 수 있다.이것은 인지 장애, 혼란, 기억 상실, 수면 장애, 그리고 성격 [2]변화로 구성될 수 있다.

간경변의 악화는 다리(부종)와 복부(상승)[2]와 같은 신체의 다른 부분에 체액의 축적을 일으킬 수 있다.질병이 진행되는 다른 징후로는 피부가 가렵고 쉽게 멍들고 소변이 검고 피부가 [2]누렇게 변한다.

간기능장애

이러한 특징은 간세포가 기능하지 않는 직접적인 결과입니다.

  • 거미 혈관종양이나 거미 신장은 피부 [16]표면 아래에 혈관 구조의 확장이 있을 때 발생한다.바깥쪽으로 뻗어나가는 붉은 반점이 있고 붉은 반점이 있습니다.이것은 거미를 닮은 시각적 효과를 만들어낸다.그것은 약 3분의 1의 [16]경우에 발생합니다.에스트로겐의 [16]증가가 원인일 가능성이 높다.간경화는 안드로겐이 [17]에스트로겐으로 변환되는 것을 증가시켜 에스트로겐의 증가를 일으킨다.
  • 손바닥 홍반은 엄지와 어린 손가락 아래에 붉은 손바닥처럼 나타납니다.이것은 간경변 [18]사례의 약 23%에서 나타난다.이것은 [19]에스트로겐이 증가한 결과이다.
  • 여성유방증, 즉 남성의 가슴 사이즈의 증가는 에스트라디올(에스트로겐의 강력한 종류)의 [20]증가에 의해 발생한다.이는 최대 [21]3분의 2의 경우에 발생할 수 있습니다.
  • 저고나디즘은 [22]생식선의 기능 저하를 의미한다.이것은 발기부전, 불임, 성욕 상실, 고환 위축을 초래할 수 있다.음낭의 붓기도 뚜렷할 [23]수 있다.
  • 간 사이즈는 간경변이 [24]있는 사람들에게서 확대, 정상 또는 축소될 수 있다.질병이 진행됨에 따라, 간은 일반적으로 [25]흉터의 결과로 위축될 것이다.
  • 황달은 피부가 노랗게 변하는 것이다.또한 특히 눈의 흰 점막의 황색을 유발할 수 있습니다.이러한 현상은 빌리루빈의 수치가 증가하기 때문에 소변이 어두운 색을 [26]띠게 될 수도 있습니다.

간문 고혈압

간경변은 간문 정맥계에서 [27]혈액이 흐르기 어렵게 만든다.이 저항은 혈액의 백업을 만들고 [27]압력을 증가시킨다.이로 인해 간문 고혈압이 발생합니다.포털 고혈압의 영향은 다음과 같습니다.

  • 복강은 복부[28] 복강 내에 액체가 축적된 것입니다
  • 35[9]~50%의 비장확대증례
  • Esophageal 정맥과 위 정맥류는 식도와 위(과정portacaval 합류라고 불리는)의 부행 순환로부터 기인한다.[29]이 순환의 혈관이 커지면서, 그들은 정맥이라고 한다.Varices 더 이 시점에서 파열될 가능성이 높다.[10]Variceal 파열은 종종 치명적일 수 있다 심각한 출혈로 이끕니다.[29]
  • Caput 해파리다 더 커진 배꼽 옆의 담보 정맥 문맥 고혈압에 따른 것이다.[27]포털 정맥 계통에서 피가 배꼽 옆 정맥을 통해 궁극적으로 복벽 정맥으로야 할지도 모른다.메두사의 만들어진 패턴을 닮은 머리, 그래서 이름입니다.[10]
  • Cruveilhier-Baumgarten 잡음은 명치 부위(청진기에 의해 시험에서)에bruit 있다.[30]그것은 여분의 연결은 포털 시스템과 배꼽 옆 정맥 사이를 구성할 예정이다.[31일]

기타 비특이적 징후

있을 수 있는 징후로는 손톱의 변화(Muhrcke의 라인, Terry의 손톱,[32][33] 손톱 클럽링 등)가 있습니다.손(Dupuytren's 수축)과 피부/뼈(고농성 골관절증)[21]에 추가적인 변화가 나타날 수 있습니다.

진행병

병이 진행되면서 합병증이 생길 수 있다.어떤 사람들은 이것이 질병의 첫 징후일 수 있다.

  • 멍과 출혈은 응고인자[34] 생성 감소로 발생할 수 있습니다
  • 간뇌증([34]HE)은 암모니아와 관련 물질이 혈액에 쌓일 때 발생한다.이러한 축적은 간에 의해 혈액에서 제거되지 않을 때 뇌 기능에 영향을 미친다.증상으로는 무반응, 건망증, 집중력 저하, 수면 습관의 변화 또는 정신병을 들 수 있다.대표적인 건강검진 소견은 아스테릭시스입니다.[21]이것은 뻗은 등뼈가 구부러진 [21]손의 비동기적인 펄럭임입니다.페토르 간은 디메틸 황화물이 증가하여 생기는 곰팡이 냄새로 [35]HE의 특징이다.
  • 약물에 대한 민감성은 활성 화합물의 신진대사가 감소하여 발생할 수 있습니다
  • 급성 신장 손상(특히 간성 증후군)
  • 근육 소모 및 약화와 관련된 캐시샤

원인들

간경변은 여러 가지 원인이 있을 수 있으며 여러 가지 원인이 있을 수 있습니다.가장 가능성이 높은 [5]원인을 규명하기 위해서는 역사 기록이 중요하다.세계적으로 간경화의 57%는 B형 간염(30%) 또는 C형 간염(27%)[36][37]에 기인한다.알코올 사용 장애도 2040%[37][21]를 차지하는 또 다른 주요 원인이다.

일반적인 원인

C형 간염 바이러스 입자와 간
  • 알코올성 간질환(ALD, 알코올성 간경화)은 10-20%의 사람들이 10년 이상 [38]과음할 때 발병한다.알코올은 단백질, 지방, [39]탄수화물의 정상적인 신진대사를 방해하여 간을 손상시키는 것으로 보입니다.이 부상은 알코올로부터 아세트알데히드가 생성되면서 발생합니다.아세트알데히드는 반응성이며 [21]간에 다른 반응성 생성물이 축적됩니다.ALD에 걸린 사람들은 또한 동시에 알코올성 간염에 걸릴 수 있다.관련 증상으로는 발열, 간종양, 황달,[39] 거식증 등이 있습니다.AST와 ALT의 혈액 수치는 모두 상승하지만 AST의 경우 리터당 300IU 미만이다.ALT 비율 > 2.0. 다른 간 [40]질환에서는 거의 볼 수 없는 값입니다.미국에서는 간경변과 관련된 사망의 40%가 [21]알코올로 인한 것이다.
  • 비알코올성 지방간 질환에서 지방은 간에 축적되어 결국 흉터 [41]조직을 일으킨다.이런 종류의 장애는 비만, 당뇨병, 영양실조, 관상동맥질환, [41][42]스테로이드로 인해 발생할 수 있다.알코올성 간질환의 징후는 비슷하지만 주목할 만한 알코올 사용 기록은 발견되지 않았다.NAFLD와 NASH를 진단하기 위해 혈액 검사와 의료 영상 검사가 사용되며 간 생검이 필요할 [28]수 있습니다.
  • C형 간염 바이러스의 감염인 만성 C형 간염은 간의 염증과 장기의 [34]손상 정도에 변화를 일으킨다.수십 년 동안, 이러한 염증과 손상은 간경화를 초래할 수 있다.만성 C형 간염 환자 중 20~30%가 간경화에 [34][21]걸린다.C형 간염에 의한 간경화와 알코올성 간질환이 간 [21]이식의 가장 흔한 원인이다.
  • 만성 B형 간염은 간염과 수십 년 이상 [34]간경화로 이어질 수 있는 부상을 일으킨다.D형 간염은 B형 간염의 유무에 의존하며 공감염에서 [34]간경화를 가속화한다.

덜 일반적인 원인

병태생리학

간은 단백질의 합성, 해독, 저장에 중요한 역할을 한다.또한 지질과 탄수화물의 [citation needed]대사에 관여합니다.

간경변은 원인과는 무관하게 간염과 지방간(지방증)이 선행되는 경우가 많다.이 단계에서 원인이 제거되면 변경은 완전히 되돌릴 [citation needed]수 있습니다.

간경변의 병리학적 특징은 정상조직을 대체하는 흉터조직의 발달이다.이 흉터 조직은 장기를 통과하는 혈액의 간문 흐름을 막아 혈압을 높이고 정상적인 기능을 방해합니다.연구는 보통 비타민 A를 저장하는 성상세포가 간경변의 발달에서 중추적인 역할을 한다는 것을 보여주었다.염증에 의한 간조직의 손상은 성상세포의 활성화로 이어져 근섬유아세포의 생성을 통해 섬유화를 증가시켜 간 [47]혈류를 방해한다.또한 성상세포는 TGF 베타1을 분비하여 섬유화 반응과 결합조직의 증식을 일으킨다.TGF-β1은 간성형세포(HSC)를 활성화하는 과정에서 섬유화의 크기가 TGF β 수치의 증가에 비례하는 것으로 나타났다.ACTA2는 섬유증으로 [48]이어지는 HSC의 수축 특성을 향상시키는 TGF β 경로와 관련이 있다.또한 매트릭스 금속단백질가수분해효소의 자연발생 억제제인 TIMP1 및 TIMP2를 분비하여 세포외 [49][50]매트릭스 내의 섬유화 물질을 분해하는 것을 방지한다.

이러한 일련의 과정이 계속됨에 따라, 섬유 조직 밴드(septa)는 간세포 결절을 분리하여 결국 전체 간 구조를 대체하고, 전체의 혈류를 감소시킵니다.비장은 충혈되고 확대되어 정상적인 혈액 응고에 필요한 혈소판의 유지를 초래한다.간경변의 [citation needed]가장 심각한 합병증의 원인은 문맥성 고혈압이다.

(Diagnostics.

간경변으로 인한 초음파 미간산엽 비대증
간문맥의 간장(비전방) 흐름

개인의 간경변 진단은 여러 요인에 [21]기초한다.간경변은 실험실 소견, 신체검사 및 환자 기록에서 의심될 수 있습니다.일반적으로 [21]간을 평가하기 위해 영상을 얻습니다.간 생검을 통해 진단을 확인할 수 있지만 일반적으로는 [34]필요하지 않습니다.

★★★★★★

초음파는 [34]간경변의 평가에 일상적으로 사용된다.진행성 질환에서는 간이 작고 쪼그라든 것을 나타낼 수 있습니다.초음파에서는 불규칙한 [51]부위에 에코 발생성이 높아집니다.다른 암시적인 발견으로는 미간엽의 확대, 균열의 확대, [52]비장의 확대 등이 있다.일반적으로 성인의 경우 11-12cm 미만으로 측정되는 비장의 확장은 기저성 간문 고혈압을 [53]시사할 수 있다.초음파는 또한 간세포암과 문맥성 [34]고혈압을 검사할 수 있다.이것은 간정맥의 [54]흐름을 평가함으로써 이루어진다.문맥맥맥동성이 증가할 수 있습니다.그러나 이것은 우심방 [55]압력이 상승했다는 신호일 수 있습니다.간문맥 맥동성은 보통 맥동성 지수(PI)[54]로 측정된다.특정 값보다 큰 숫자는 간경화를 나타냅니다(아래 표 참조).

Index( 지수) PI
★★★ ★★★
(평균 베이스) (최대 – 최소) / 평균[54] 0.5[54]
대 max (최대 – 최소) / 최대[56] 0.5[56][57]~0.54[57]

다른 스캔으로는 복부 CT와 [34]MRI가 있습니다. CT 스캔은 비침습적이어서 [34]진단에 도움이 될 수 있습니다.CT 촬영은 초음파에 비해 비용이 많이 드는 경향이 있습니다.MRI는 우수한 평가를 제공하지만 비용이 [34]많이 듭니다.

복부 CT 촬영 시 간경변

간경변은 또한 다양한 새로운 탄성검사 [58][59]기술을 통해 진단할 수 있다.간이 간경화되면 일반적으로 더 단단해진다.영상을 통해 강성을 판단하면 질병의 위치와 심각도를 판단할 수 있습니다.기술에는 과도 탄성 촬영, 음향 방사력 임펄스 촬영, 초음속 전단 촬영 및 자기 공명 탄성 [60]촬영이 포함됩니다.일시적인 탄성검사와 자기공명 탄성검사는 섬유증의 [61]단계를 식별하는 데 도움이 될 수 있다.생체 검사에 비해 엘라스토그래피는 훨씬 더 넓은 영역을 표본으로 추출할 수 있고 통증이 없다.[62]그것은 [61]간경화의 심각도와 타당한 상관관계를 보여준다.초음파 촬영 시스템에 통합된 다른 모달리티가 도입되었습니다.여기에는 2차원 전단파 탄성계와 음향 복사력 임펄스 영상을 사용하는 점 [12]전단파 탄성계가 포함된다.

원발성 경화성 담관염과 같은 담관 질환이 [34]간경변의 원인이 되는 경우는 드물다.ERCP 또는 MRCP(담도 및 췌장의 MRI)와 같은 담관의 이미징이 [34]진단에 도움이 될 수 있습니다.

연구소의 조사 결과

간경변의 가장 좋은 예측 변수는 복수, 혈소판수 < 160,000/mm3, 거미 혈관종양, 보나치니 간경변 판별 점수 7 이상(혈소판수, ALT/AST 비율, INR 점수 합계로 [63]표 참조)이다.

보나치니[64] 점수
스코어 혈소판수x109 ALT/AST 비율 입력
0 >외부 1.7 이상 1.1 미만
1 280-340 1.2-1.7 1.1-1.4
2 220-279 0.6-1.19 1.4 이상
3 160–219 0.6 미만 ...
4 100-159 ... ...
5 40-99 ... ...
6 40 미만 ... ...

간경변에서는 일반적으로 다음과 같은 결과가 나타납니다.

  • 전형적인 다인자 혈소판 감소증은 알코올성 골수 억제, 패혈증, 엽산 결핍, 비장의 혈소판 분리 및 혈소판 포에틴 [40]감소에 기인한다.단, 혈소판 카운트가 50,000/mL [65]미만인 경우는 거의 없습니다.
  • 아미노전달효소 AST 및 ALT는 AST > ALT로 중간 정도 상승한다.그러나 정상적인 아미노기전달효소 수치는 [40]간경화를 배제하지 않는다.
  • 알칼리 포스파타아제 – 약간 높지만 정상 상한의 2~3배 미만.
  • 감마-글루타밀전달효소 – AP 레벨과 상관관계가 있습니다.일반적으로 [65]알코올로 인한 만성 간 질환에서 훨씬 더 높습니다.
  • 빌리루빈 수치는 보정 시 정상이지만 간경화가 진행됨에 따라 상승할 수 있습니다.
  • 알부민은 간에서 독점적으로 합성되기 때문에 간경변 악화와 함께 간 합성 기능이 저하되면서 알부민 수치가 떨어진다.
  • 프로트롬빈 시간은 간이 응고 인자를 합성하기 때문에 증가한다.
  • 간에서 림프조직으로 박테리아 항원이 전달되면서 글로불린이 증가한다.
  • 혈청 나트륨 수치는 ADH와 알도스테론의 높은 수치로 인해 유리수를 배출할 수 없기 때문에 감소한다(고혈압).
  • 백혈구감소증과 호중구감소증은 비장확대와 비장확대에 기인한다.
  • 간에서 대부분의 응고 인자가 생성되기 때문에 응고결함이 발생하며, 따라서 응고장애는 간질환의 악화와 상관관계가 있다.
  • 글루카곤은 [66]간경변에서 증가한다.
  • 혈관 활성 장내 펩타이드는 문맥성 고혈압으로 인해 혈액이 장내로 흐르면서 증가한다.
  • 혈관확장제는 (산화질소 및 일산화탄소와 같은) 심박출량의 보상적 증가와 혼합 정맥 산소 [67]포화도와 함께 후부하를 감소시킨다.
  • 레닌은 전신 혈관 [68]저항의 하락에 따라 신장 내 나트륨 보유량과 함께 증가한다.

FibroTest는 [69]생체검사 대신 사용할 수 있는 섬유증의 바이오마커입니다.

새로 진단된 간경변에서 수행되는 다른 실험실 연구에는 다음이 포함될 수 있습니다.

염증과 면역세포 활성화의 지표는 간경변 환자, 특히 분해된 질병 단계에서 일반적으로 높아진다.

최근 연구는 내장 미생물에서 [77]15개의 미생물 바이오마커를 확인했다.이것들은 간경변 환자와 건강한 사람을 구별하는 데 잠재적으로 사용될 수 있다.

병리학

간경변, 트리크롬 얼룩을 나타내는 현미경 사진

간경변 진단을 위한 최고의 기준은 간 조직검사이다.이는 일반적으로 피부(경피) 또는 내부 경정맥(경정맥)[78]을 통해 미세 니들 접근 방식으로 수행됩니다.경피 또는 경정맥 경로를 사용하는 내시경 초음파 유도 간 조직검사(EUS)가 [79][78]사용하기에 좋은 대안이 되었다.EUS는 광범위하게 [80]분리된 간 부위를 대상으로 할 수 있으며, 이중 갈비 생체 [79]검사를 전달할 수 있습니다.임상, 실험실 및 방사선 데이터가 간경화를 시사하는 경우에는 조직검사가 필요하지 않습니다.또한 합병증의 위험성은 작지만 유의한 간 생검과 관련되어 있으며 간경변 자체는 간 [81]생검에 의해 야기되는 합병증에 걸리기 쉽다.

일단 생검이 이루어지면 병리학자가 샘플을 연구할 것이다.간경변은 (1) 간세포의 재생결절의 존재와 (2) 섬유화의 존재, 또는 이들 결절 사이의 결합조직의 퇴적이라는 현미경의 특징에 의해 정의된다.보이는 섬유증의 패턴은 간경화를 초래한 근본적인 모욕에 따라 달라질 수 있다.섬유증은 또한 그것을 일으킨 근본적인 과정이 해결되거나 멈추더라도 증식할 수 있다.간경변의 섬유화는 간의 혈류에 대한 저항의 변화를 초래하는 정현동, Disse 공간, 그리고 다른 혈관 구조를 포함한 간의 다른 정상 조직 파괴로 이어질 수 있습니다.[82]

  • No fibrosis, but mild zone 3 steatosis, in which collagen fibres (pink–red, arrow) are confined to portal tracts (P) (Van Gieson's stain)[83]

    섬유증은 없지만 콜라겐 섬유(분홍-빨간색, 화살표)가 간문(P)으로 제한되는 경미한 구역 3 지방증(Van Gieson의 염색)[83]

  • Histopathology of steatohepatitis with mild fibrosis in the form of fibrous expansion (Van Gieson's stain)[83]

    섬유팽창 형태의 경미한 섬유화를 수반하는 지방간염의 조직병리학(Van Gieson's [83]염색체)

  • Histopathology of steatohepatitis with moderate fibrosis, with thin fibrous bridges (Van Gieson's stain)[83]

    얇은 섬유교(Van Gieson'[83]s 염색)가 있는 중간 섬유증 지방간염의 조직병리학

  • Histopathology of steatohepatitis with established cirrhosis, with thick bands of fibrosis (Van Gieson's stain)[83]

    두꺼운 섬유화 띠를 가진 간경변이 확립된 지방간염의 조직병리학(Van Gieson'[83]s 염색체)

  • Trichrome stain, showing cirrhosis as a nodular texture surrounded by fibrosis (wherein collagen is stained blue).

    트리크롬 얼룩, 섬유증으로 둘러싸인 결절 조직(콜라겐은 파란색으로 염색됨)으로 간경화를 나타냅니다.

간경변은 다양한 방법으로 간을 손상시키는 많은 다른 실체에 의해 발생할 수 있기 때문에 원인 특이적 이상을 볼 수 있다.예를 들어 만성 B형 간염의 경우 림프구에 [82]의한 간 실질종의 침윤이 있습니다.울혈성 간질환에는 적혈구와 간정맥을 [84]둘러싼 조직에 많은 섬유화가 있다.원발성 담도담관염은 담관 주변의 섬유화, 육아종 유무,[85] 담즙 웅덩이가 있다.마지막으로 알코올성 간경변은 간에 호중구가 [82]침투합니다.

거시적으로 보면 처음에는 간이 커지지만, 병이 진행됨에 따라 간이 작아진다.그것의 표면은 불규칙하고, 일관성은 단단하며, 지방증과 관련이 있을 경우 색은 노란색이다.결절의 크기에 따라 미소결절, 대식세포결절, 혼합성 간경화의 세 가지 거시적 유형이 있다.미량결절형(Laennec의 간경변 또는 간문간경변)에서 재생결절은 3mm 미만이다.대롱결절성 간경변(괴사 후 간경변)의 경우 결절은 3mm 이상이다.혼합성 간경변은 크기가 [86]다른 결절들로 이루어져 있다.

  • Micronodular cirrhosis, with diffuse areas of pallor.

    미량결절성 간경변으로 창백한 부위가 넓어졌네요.

  • Pale macronodules of cirrhosis.

    간경변의 창백한 마크롱 결절.

  • Cirrhosis leading to hepatocellular carcinoma

    간세포암으로 이어지는 간경화

채점

간경변의 심각도는 일반적으로 Child-Pugh 점수(Child-Pugh-Turcotte [87]점수라고도 함)로 분류된다.이 시스템은 1964년 Child와 Turcotte에 의해 고안되었고, 1973년 Pugh와 다른 사람들에 [88]의해 수정되었다.그것은 문맥 [87]감압을 위한 선택 수술의 혜택을 누가 받을지를 결정하기 위해 처음 설립되었습니다.이 스코어링 시스템은 빌리루빈, 알부민 및 INR을 [89]포함한 여러 실험실 값을 사용합니다.복수의 유무와 뇌증의 심각도 또한 [89]채점에 포함된다.환자는 클래스 A, B 또는 [89]C로 분류된다.클래스 A는 예후가 좋은 반면 클래스 C는 사망 위험이 높다.

간 기능, 예후 및 수술[89][87] 후 사망률과 관련된 소아-개 점수
자퍼그 클래스 포인트 간기능 예후 복부 수술 후 사망률
자퍼그 클래스 A 5~6점 간기능이 좋다 15~20년 10%
자퍼그 클래스 B 7~9점 중간 정도의 간 기능 저하 30%
자퍼그 클래스 C 10~15점 진행성 간 기능 장애 1 ~ 3년 82%

Child-Pugh 점수는 큰 수술 [87]후 사망률에 대한 검증된 예측 변수이다.예를 들어 복부 수술 [87]후 소아 A 환자의 사망률은 10%, 소아 B 환자의 사망률은 30%인 반면 소아 C 환자의 사망률은 70~80%입니다.선택수술은 보통 소아 A급 환자만을 위해 예약되어 있다.어린이 B급 개인의 위험이 증가하며 의료 최적화가 필요할 수 있습니다.전반적으로 소아 C급 환자는 선택 수술을 [87]받지 않는 것이 좋습니다.

과거에는 Child-Pugh 분류가 [87]간이식 대상자를 판별하는 데 사용되었다.Child-Pugh 클래스 B는 보통 [89]이식 평가를 위한 지표입니다.그러나 이 점수를 간이식 [87]자격에 적용할 때는 많은 문제가 있었다.따라서 MELD 점수가 생성되었습니다.

말기 간질환 모델(MLD) 점수는 나중에 개발되어 2002년에 [90]승인되었다.그것은 미국에서 [91]대기 중인 사람들에게 간이식을 할당하는 방법을 결정하는 방법으로 장기 공유 연합 네트워크(UNOS)에 의해 승인되었다.간경변, 알코올성 간염, 급성 간부전, 급성 [92]간염의 검증된 생존 예측요인으로도 사용된다.변수에는 빌리루빈, INR, 크레아티닌 및 투석 [92]빈도가 포함되었습니다.2016년에 나트륨이 변수에 추가되었고 점수는 종종 MELD-Na로 [93]언급된다.

MELD-Plus는 만성 간질환의 심각성을 평가하기 위한 추가 위험 점수이다.Massachusetts General Hospital과 [94]IBM의 협업을 통해 2017년에 개발되었습니다.9개의 변수가 간경변 관련 입원 [94]퇴원 후 90일 사망률에 대한 효과적인 예측 변수로 확인되었다.변수에는 말기 간 질환 모델(MLD)의 모든 성분뿐만 아니라 나트륨, 알부민, 총 콜레스테롤, 백혈구 수, 나이 및 [94]체류 기간이 포함됩니다.

간정맥압 구배(간에 유입되는 혈액과 배출되는 혈액의 정맥압 차이)도 측정하기 어렵지만 간경변의 심각도를 결정합니다.값이 16mm 이상이면 [95][unreliable medical source?]사망 위험이 크게 높아진다는 것을 의미합니다.

예방

간경변의 주요 예방 전략은 알코올 섭취를 줄이기 위한 인구 전체의 개입(가격 전략, 공중 보건 캠페인 및 개인 상담을 통해), 바이러스성 간염의 전염을 줄이기 위한 프로그램, 유전성 [96]간질환을 가진 사람들의 친척들에 대한 검진이다.

간경변의 위험과 진행에 영향을 미치는 요인에 대해서는 거의 알려져 있지 않다.하지만, 많은 연구들이 간 질환의 진행에 대한 커피 소비의 보호 효과에 대한 증가하는 증거를 제공해 왔다.이러한 영향은 알코올 사용 장애와 관련된 간 질환에서 더 두드러집니다.커피는 항산화 작용과 항섬유 작용이 있습니다.카페인이 중요한 성분이 아닐 수도 있고, 폴리페놀이 더 중요할 수도 있습니다.하루에 두 잔 이상의 커피를 마시는 것은 간 효소인 ALT, AST, GGT의 개선과 관련이 있습니다.간질환자라도 커피를 마시면 섬유화와 간경화를 [97]줄일 수 있다.

치료

일반적으로 간경화로 인한 간 손상은 되돌릴 수 없지만 치료를 통해 더 이상의 진행을 멈추거나 지연시키고 합병증을 줄일 수 있습니다.간경변은 에너지를 소모하는 과정일 수 있기 때문에 건강한 식단이 권장된다.권장되는 식단은 고단백, 고섬유질 식단과 분기사슬 아미노산 [98]보충제로 구성됩니다.면밀한 후속 조치가 필요한 경우가 많습니다.항생제는 감염을 위해 처방되며, 다양한 약물이 가려움증에 도움을 줄 수 있다.락툴로오스 같은 설사약은 변비의 위험을 줄여준다.카르베틸롤은 간경변과 문맥성 [99]고혈압 환자의 생존 혜택을 증가시킨다.

알코올 사용 장애로 인한 알코올성 간경변은 금주를 통해 치료한다.간염 관련 간경변 치료는 바이러스성 간염의 인터페론과 자가면역성 간염의 코르티코스테로이드와 같은 다양한 종류의 간염을 치료하기 위해 사용되는 약물을 포함한다.

윌슨병에 의한 간경변은 [5]장기에 축적된 구리를 제거하여 치료한다.페니실라민 등의 킬레이트 요법을 사용하여 실시합니다.철분 과부하가 원인일 경우 디페록사민 등의 킬레이트제 또는 혈전을 통해 철분을 제거한다.

2021년 현재, 비알코올성 지방간 질환(NAFLD 또는 NASH)에 의한 간경변 예방 약물을 연구하는 최근 연구가 있다.세마글루타이드라고 불리는 약물은 플라시보 대비 더 높은 NASH 분해능을 제공하는 것으로 나타났다.섬유증의 개선은 [100]관찰되지 않았다.브리징 섬유증과 간경변증 환자에게서 섬모/피르소코스타트의 조합이 연구되었다.잠재적인 항섬유 [101]효과와 함께 NASH 활성의 개선으로 이어진 것으로 관찰되었습니다.라니피브라노르는 또한 악화되는 섬유화를 [102]예방하는 것으로 나타났다.

추가적인 간 손상 방지

간경변의 근본 원인에 관계없이 알코올 및 기타 잠재적으로 해로운 물질의 섭취는 권장되지 않습니다.보상성 간경변증 환자의 파라세타몰의 회피 또는 선량 감소를 뒷받침하는 증거는 없으므로 해당 개인에게 [103]안전한 진통제로 간주된다.

A형 간염과 B형 간염은 민감한 환자의 예방접종을 고려해야 한다.간경변의 원인을 치료하면 더 이상의 손상을 막을 수 있다. 예를 들어 B형 간염이 원인인 엔테카비르나 테노포비르 같은 구강 항바이러스제를 투여하면 간경화의 진행을 막을 수 있다.마찬가지로 체중과 당뇨를 조절하면 비알코올성 지방간 [104]질환으로 인한 간경변 악화를 막을 수 있다.

간을 더 해칠 수 있는 약은 피하세요.이것들은 항우울제, 특정 항생제, 그리고 NSAIDs와 같은 몇 가지 약물을 포함합니다.[105]이들 약물은 간에 의해 대사되기 때문에 간독성이 있다.만약 당신의 의사가 여전히 간을 해치는 약을 추천한다면, 복용량을 조절할 수 있습니다.

라이프스타일

8-14주간의 운동 프로그램을 구현한 연구에 기초한 2018년 체계적 검토에 따르면, 간경변 환자의 신체적 운동이 모든 원인 사망률, 질병률(심각하고 심각하지 않은 부작용 포함)에 미치는 유익성 또는 유해성에 관한 과학적 증거가 현재 불충분하다.삶의 질, 운동 능력 및 의인화 측정.[106]이러한 결론은 특히 임상 결과에 미치는 영향을 평가하기 위해 더 높은 품질의 추가 연구를 개발해야 하는 저품질 또는 매우 저품질 연구에 기초했다.

이식

주요 기사 : 간이식

합병증을 억제할 수 없거나 간이 기능을 정지했을 때는 간이식이 필요하다.간 이식 생존율은 1990년대 들어 개선되고 있으며, 현재 5년 생존율은 약 80%이다.생존율은 [107]주로 질병의 심각도와 수용자의 다른 의료 위험 요소에 따라 달라집니다.미국에서는 MELD 점수가 [108]이식 환자의 우선순위를 정하는 데 사용됩니다.이식을 위해서는 면역 억제제(시클로스포린 또는 타크로리무스)의 사용이 필요하다.

감퇴성 간경화

간경변의 분해 증상에는 위장 출혈, 간뇌증, 황달 또는 복수가 포함된다.이전에 안정된 간경변 환자의 경우 변비, 감염, 알코올 섭취 증가, 약물 복용 증가, 식도 정맥류 출혈 또는 탈수 등 다양한 원인으로 인해 분해가 발생할 수 있습니다.그것은 아래에 열거된 간경변의 합병증의 형태를 취할 수 있다.

간경변증이 있는 사람들은 일반적으로 병원 입원을 요구하며, 유체 균형, 정신 상태를 면밀히 관찰하고 적절한 영양과 치료를 강조합니다 – 종종 이뇨제, 항생제, 설사약 또는 관장제, 티아민 그리고 때때로 스테로이드, 아세틸시스테인, 펜톡시필린.[109]식염수 투여는 간경변에서 일반적으로 발생하는 이미 높은 체내 나트륨 함량을 추가할 수 있기 때문에 피한다.간이식을 하지 않는 기대수명은 기껏해야 3년이다.

완화의료

완화의료는 간경변과 같은 심각한 질병의 증상, 통증, 스트레스로부터 환자에게 완화를 제공하는 데 초점을 맞춘 전문 의료입니다.완화 치료의 목표는 환자와 환자 가족 모두의 삶의 질을 향상시키는 것이며, 모든 단계와 간경화 [110]유형에 적합합니다.

특히 후기에 간경변증 환자는 복부팽창, 가려움증, 다리부종, 만성복통 등의 증상이 나타나 완화를 [111]통한 치료가 가능하다.이 질병은 이식 없이는 치료될 수 없기 때문에, 완화 치료는 또한 의료 위임력에 대한 개인의 희망에 대한 논의에 도움을 줄 수 있고, 결정과 생명 유지, 그리고 잠재적으로 [111]호스피스에 대해 소생시키지 않을 수 있다.나는 그것이 얼마나 중요한지 잘 알지 못한다.[112]

면역

간경변은 많은 방법으로 면역기능 장애를 일으키는 것으로 알려져 있다.면역체계가 [citation needed]정상적으로 작동하는 것을 방해한다.

출혈 및 혈전 위험

간경변은 출혈의 위험을 증가시킬 수 있다.간은 응고 캐스케이드(응고 인자 II, VI, IX, X, V, VI)에서 다양한 단백질을 생성한다.손상되었을 때,[113] 간은 이러한 단백질의 생성에 장애를 일으킨다.이것은 궁극적으로 응고 인자가 감소함에 따라 출혈을 증가시킬 것이다.응고 기능은 주로 혈소판 수, 프로트롬빈 시간(PT) 및 국제 표준화 비율(INR) 등 실험실 값으로 추정됩니다.

미국 소화기학회(AGA)는 2021년 특정 시나리오에서 [113]간경변 환자의 응고증 관리와 관련하여 권고안을 제공했다.

  • AGA는 안정적인 간경변 환자가 일반적인 위장 시술을 받기 전에 PT/INR 또는 혈소판 카운트의 반복 측정을 포함한 광범위한 사전 시술 테스트에는 권장하지 않는다.또한 그들은 출혈 [113]예방을 위해 혈소판 같은 혈액제제의 일상적인 사용을 제안하지도 않는다.간경변은 응고 검사실 값의 기준 이상에 변화가 없을 때 안정적입니다.
  • AGA는 일반적인 저위험 시술을 받고 있는 안정적인 간경변과 낮은 혈소판 수를 가진 환자의 경우 출혈 [113]예방을 위해 트롬보포이에틴 수용체 작용제를 일상적으로 사용하는 것을 권장하지 않습니다.
  • 응고 예방을 위한 표준 지침을 충족하는 입원 환자의 경우, AGA는 표준 [113]예방을 제안합니다.
  • AGA는 문맥 혈전증에 대한 정기 검사에서 권장하지 않습니다.AGA는 간문정맥 혈전증이 있는 경우 [113]항응고 치료를 제안한다.
  • 심방세동을 수반하는 간경변의 경우,[113] AGA는 항응고제를 사용하지 않고 항응고제를 사용할 것을 권장합니다.

합병증

아스카이트

간경변은 염분의 축적을 초래하기 때문에 염분 제한이 종종 필요하다.복근을 억제하기 위해 이뇨제가 필요할 수 있다.입원 치료를 위한 이뇨제 옵션에는 알도스테론 길항제(스피로놀락톤)와 루프 이뇨제가 포함됩니다.알도스테론 길항제들은 경구약을 복용할 수 있고 급격한 용량 감소를 필요로 하지 않는 사람들에게 선호된다.루프 이뇨제를 추가 [114]치료제로 추가할 수 있습니다.

염분 제한 및 이뇨제 사용이 효과적이지 않은 경우 파라세시스(paracentis)[115]가 선호되는 옵션일 수 있다.이 시술은 복강 내에 플라스틱 튜브를 삽입해야 한다.인체 혈청 알부민 용액은 대개 급격한 체적 감소로 인한 합병증을 방지하기 위해 투여된다.이뇨제보다 더 빠를 뿐만 아니라, 4~5리터의 파라세시스가 이뇨제 [114]요법에 비해 더 성공적이다.

식도 및 위정맥류 출혈

간문 고혈압의 경우, 간문 시스템을 통해 혈압을 낮추기 위해 프로프라놀롤 또는 나돌롤과 같은 비선택적 베타 차단제가 일반적으로 사용됩니다.간문고혈압으로 인한 심각한 합병증에서는 간내 경정맥내 포트시스템 분쇄(TIPS)가 간문정맥에 대한 압력을 완화시키는 것으로 나타나기도 한다.간뇌증을 악화시킬 수 있기 때문에 뇌병 위험이 낮은 환자 전용입니다.TIPS는 일반적으로 간이식을[116] 위한 가교 또는 완화책으로만 [citation needed]간주됩니다.풍선 폐색성 역행성 경정맥류 폐기는 위정맥류 [117]출혈을 치료하기 위해 사용될 수 있다.

위내시경 검사(식도, 위, 십이지장 내시경 검사)는 간경화가 확립된 경우에 실시합니다.식도정맥류가 발견되면 경화요법이나 밴딩 등의 예방적 국소요법을 사용할 수 있으며 베타차단제를 사용할 [118][119][120]수 있다.

간뇌증

간뇌증은 [21]간경변의 잠재적 합병증이다.가벼운 혼란에서 [21]혼수상태에 이르는 기능성 신경 장애로 이어질 수 있습니다.치료의 목적은 [121]암모니아를 줄이는 것이다.이것은 [122]칼륨을 증가시키기 위해 락툴로오스나 락티톨을 투여함으로써 달성될 수 있다.수분 공급 및 영양 지원도 제공됩니다.[121]단백질 섭취가 [123]장려된다.근본적인 원인을 파악하고 치료해야 할 수도 있습니다.원인으로는 알코올 섭취, 과잉 단백질, 위장 출혈, 감염, 변비, 구토/[121]정맥 등이 있습니다.벤조디아제핀, 이뇨제, 마약과 같은 약물은 또한 [121]간뇌증을 촉진시킬 수 있다.위장관 [123]출혈에는 저단백 식단이 권장된다.리팍시민은 48시간 이내에 [121]정신 상태가 개선되지 않으면 투여된다.항생제 치료는 최소 3개월 [121]동안 계속되어야 할 수 있습니다.간뇌증의 등급이나 심각도는 정신 상태에 따라 결정된다.

간뇌증의[124] 등급 분류
등급. 정신 상태
1등급: 온화 동작의 변화
경미한 혼란
음침한 말씨
수면 장애
2등급: 보통 무기력
중간 정도의 혼란
등급 3: 심각 망연자실
일관성이 없다
자고 있지만 각성하다
4급: 혼수 혼수/무응답

간성 증후군

간경화증후군은 신장 손상도 [125]수반되는 말기 간경화의 심각한 합병증이다.

자연성 세균성 복막염

간경변으로 인한 복수가 있는 사람들은 자발적인 세균성 복막염의 위험이 있다.

문맥성 고혈압성 위염

문맥성 고혈압성 위염은 문맥성 고혈압 환자의 위 점막의 변화를 말하며 간경화 심각도와 [126]관련이 있다.

감염

간경변은 면역체계 장애를 일으켜 감염을 일으킬 수 있다.감염의 징후와 증상은 비특이적일 수 있고 더 알아보기 어려울 수 있습니다(예를 들어,[127] 악화되는 뇌질환은 열이 없습니다).게다가, 간경변의 감염은 다른 합병증(증상, 정맥류 표백, 간뇌증, 장기 기능 상실,[127][74][76] 사망)의 주요 유발 요인이다.

간세포암

간세포암은 가장 흔한 원발성 간암이며 간경변증 [128]환자에게 가장 흔한 사망 원인이다.MRI 스캔을 사용한 스크리닝은 이 암을 발견할 수 있으며 [5][129]결과를 개선하는 것으로 나타난 초기 징후를 위해 종종 수행됩니다.

역학

2012년 인구 100만 명당 간경변 사망자 수
9-44
45-68
69~88
89~104
105–105–105
123–126
153 ~ 153 ~156
170–170–180
205~282
283~867
2004년 [130]인구 100,000명당 간경화의 장애 보정 수명.
데이터 없음
50 미만
50-100
100 ~ 200
200~300
300~400
400 ~ 500
500~600
600~700
700-800
800~900
900~1000
1000을 넘다

매년 약 100만 명이 간경변 합병증으로 사망하는데, 간경변은 전 세계적으로 [131]11번째로 흔한 사망 원인이다.2001년 미국에서 간경화와 만성 간질환은 남성 사망률 10위, 여성 사망률 12위로 매년 [132]약 27,000명이 사망했다.

간경변의 원인은 다양할 수 있습니다. 서구와 선진국에서는 알코올과 비알코올성 지방간 질환이 주요 원인인 반면, 저소득과 중산층 [131]국가에서는 바이러스성 간염이 주요 원인입니다.간경변은 [133]여자보다 남자에게서 더 흔하다.인간의 고통, 병원비, 생산성 손실 측면에서 간경화의 비용은 높다.

세계적으로 연령 표준화 장애 조정 수명(DALY) 비율은 1990년부터 2017년까지 감소했으며, 그 수치는 인구 10만명당 656.4세에서 인구 [134]10만명당 510.7세로 변화했다.남성의 DALY 비율은 1990년 인구 10만명당 903.1세에서 2017년 인구 10만명당 719.3세로 감소했으며, 여성의 DALY 비율은 1990년 인구 10만명당 415.5세에서 2017년 [134]인구 10만명당 307.6세로 감소했다.그러나 세계적으로 DALY의 총 수는 1990년부터 2017년까지 1090만 개 증가하여 4,140만 [134]개의 DALY에 도달했다.

어원학

"순환"이라는 단어는 그리스어에서 유래한 신조어이다: ρρ kir kir kir kir kir kir kir; kirrosh meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning meaning, 즉 의학용어로 "[135][136][137]노란색, 황갈색"을 의미한다.이전에는 임상 실체가 알려져 있었지만, 르네 레넥은 1819년 [15]논문에서 이 이름을 붙였다.

「 」를 참조해 주세요.

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External links

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