화인산칼슘 이하이드레이트 크리스탈 증착병

Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease
화인산칼슘이수화물병
기타 이름유사아웃
Birefringence microscopy of pseudogout, annotated.jpg
CPPD의 편광 현미경 검사로, 양성 바이레프링의 Rhombus 모양의 피로인산칼슘 결정체를 보여준다.

피인산칼슘 디하이드레이트(CPPD) 크리스탈 증착병은 가성질 및 피인산염 절지동맥증으로 알려진 류머티스성 질환으로 관절 연조직 내에 피인산칼슘 디하이드레이트 결정이 비정상적으로 축적되는 경우 이차적인 것으로 생각된다.[1] 무릎 관절은 가장 일반적으로 영향을 받는다.[2]

징후 및 증상

증상이 나타날 때, 그 병은 전형적으로 통풍 발작과 비슷한 증상(즉, 모니커 "pseudogout")으로 시작된다. 여기에는 다음이 포함된다.[citation needed]

  • 심한 통증
  • 온기
  • 하나 이상의 관절 부기

그 증상은 모노아티컬(단일 관절 삽입) 또는 폴리아티컬(여러 관절 삽입)일 수 있다.[1] 증상은 보통 며칠에서 몇 주 정도 지속되며, 자주 재발한다. 비록 어떤 관절에도 영향을 줄 수 있지만, 무릎, 손목, 엉덩이가 가장 흔하다.[3]

X선, CT 또는 다른 영상들은 보통 연골 내에 칼슘이 축적되어 있는 것을 보여주는데, 이는 콘드로칼시증이라고 알려져 있다. 골관절염에 대한 소견도 있을 수 있다.[4][3] 백혈구 수치는 종종 올라간다.[3]

원인

화인산칼슘

CPPD 질병의 원인은 알려지지 않았다. 아데노신 삼인산염(ATP, 모든 생물에 에너지 통화로 사용되는 분자)의 분해 증가가 관절의 화인산염 수치를 증가시키는 한 가지 원인으로 생각된다.[3]

가족의 형태는 드물다.[5] 한 유전학 연구는 CPPD와 8q 염색체 부위 사이의 연관성을 발견했다.[6]

유전자 ANCH는 수정과 관련된 염증반응과 무기인산염 운반에 관여한다.[4][3]

진단

이 질환은 관절염의 유무와 관절 내에 CPPD 결정의 유무에 의해 정의된다. 결정들은 대개 영상 및/또는 관절 유체 분석을 통해 감지된다.[citation needed]

콘드로칼시뇨가 있는 무릎 엑스레이 촬영.

X선, CT, MRI 또는 초음파로 구성된 의료용 영상촬영은 영향을 받은 관절 내에서 연골이나 인대 내에서 상당한 양의 칼슘 결정 침적을 나타내며 연골이나 인대 내에서 콘드로칼시노스를 검출할 수 있다.[2] 초음파는 CPPD를 진단하는 믿을만한 방법이다.[7] 초음파를 사용하면 히알린 연골이나[8] 섬유질 내에 음향 그림자가 없는 초신성 포커스로 묘사할 수 있다.[7] X-ray를 통해 CPPD는 혈관확장성 척추염이나 통풍과 같은 다른 질병과 유사하게 나타날 수 있다.[2][3]

추간판 속에 결정체가 퇴적되어 있는 것을 보여주는 마이크로그래프. H&E 얼룩.

관절염 또는 환부 관절에서 시노비탈 액을 제거하여 CPPD에 존재하는 피로인산칼슘 결정의 시노비탈 액을 시험한다. H&E 얼룩으로 얼룩졌을 때, 화인산칼슘 결정체는 진한 파란색으로 나타난다("basophilic").[9][10] 그러나 CPP 결정체는 편광 현미경 검사에서 광택 형태와 약한 양의 이륜성으로 훨씬 더 잘 알려져 있으며, 이 방법은 현미경으로 결정체를 식별하는 가장 신뢰할 수 있는 방법으로 남아 있다.[11] 그러나 이 방법조차 민감성, 특수성, 사업자간 합의 등이 미흡해 어려움을 겪고 있다.[11]

이 두 가지 양식은 현재 CPPD 질환을 정의하고 있지만 진단 정확도는 부족하다.[12] 따라서 CPPD 질병의 진단은 잠재적으로 인식론적이다.

치료

CPPD의 염증을 감소시킬 수 있는 약물은 장기 손상을 일으킬 위험이 있기 때문에, 그 상태가 통증을 유발하지 않는 경우에는 치료를 권고하지 않는다.[3] 급성 유사분포의 경우, 치료법에는 고환성 코르티코스테로이드 주사, 전신 코르티코스테로이드, 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs), 또는 때로는 고선량 콜치약이 포함된다.[3] 일반적으로, NSAID는 CPPD를 예방하기 위해 낮은 용량으로 투여된다. 그러나 이미 급성 발작이 일어나고 있는 경우에는 더 많은 선량이 투여된다.[3] 다른 효과가 없을 경우 히드록시염소화과나 메토트렉산염은 완화 효과를 제공할 수 있다.[13] 석회화의 외과적 제거에 대한 연구가 진행 중이지만, 이것은 여전히 실험적인 절차로 남아 있다.[3]

역학

그 질환은 노인에게서 더 흔하다.[4]

CPPD는 유럽과 미국의 성인 인구의 4%에서 7%에 영향을 미치는 것으로 추정된다.[14] 이전의 연구들은 다른 많은 조건에서도 발견되는 콘드로칼시노스의 유병률을 단순히 추정함으로써 유병률을 과대평가해왔다.[14]

상당한 고통을 줄 수는 있지만 결코 치명적이지 않다.[3] 여성은 남성보다 발생률이 약간 높은 것으로 추정되며 발생 비율은 1.4:1이다.[3]

역사

CPPD 수정 증착병은 원래 50년 전에 설명되었다.[12]

용어.

화인산칼슘 결정체는 다양한 명칭이 부여된 다양한 임상 신드롬과 연관되어 있으며, 이를 바탕으로 임상 증상이나 방사선 소견이 가장 두드러진다.[12] 유럽 류머티즘 방지 연맹의 태스크 포스는 선호하는 용어에 대해 권고했다.[5] 따라서, 피로인산칼슘 증착(CPPD)은 다양한 임상 하위세트의 총칭이며, 이 하위세트의 명칭은 특정 특징에 대한 강조를 반영한다. 예를 들어, 가성출은 관절염이나 시노브염의 급성 증상: 통풍관절염(관절 내에 모노소듐 요산염 결정이 침전되는 것과 유사한 상태)과 유사할 수 있는 붉고 연하며 부어오른 관절이다. 반면에 [2][3]콘드로칼시증은 히알린이나 섬유질에서 석회화의 방사선 증거를 가리킨다. 'CPPD를 동반한 오스테오관절염(OSA)'은 골관절염의 특징이 가장 뚜렷하게 나타나는 상황을 반영한다. 화인산 절지동맥증은 이러한 상황들 중 몇 가지를 가리킨다.[15]

참조

  1. ^ a b Wright GD, Doherty M (1997). "Calcium pyrophosphate crystal deposition is not always 'wear and tear' or aging". Ann. Rheum. Dis. 56 (10): 586–8. doi:10.1136/ard.56.10.586. PMC 1752269. PMID 9389218.
  2. ^ a b c d 로스차일드, 브루스 M 칼슘 피로인산염 퇴적 질환(방사선학)
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m 로스차일드, 브루스 M 칼슘 파이로인산염 퇴적 질환(rehummatology) e메디컬
  4. ^ a b c Tsui FW (Apr 2012). "Genetics and mechanisms of crystal deposition in calcium pyrophosphate deposition disease". Curr Rheumatol Rep. 14 (2): 155–60. doi:10.1007/s11926-011-0230-6. PMID 22198832.
  5. ^ a b Zhang W, Doherty M, Bardin T, Barskova V, Guerne PA, Jansen TL, Leeb BF, Perez-Ruiz F, Pimentao J, Punzi L, Richette P, Sivera F, Uhlig T, Watt I, Pascual E. 류머티즘 퇴치 반대 유럽 연맹은 화인산칼슘 증착에 대한 권고안을 제시한다. 제1부: 용어와 진단. 앤 류마티스 2011;70(4):563.
  6. ^ Baldwin CT, Farrer LA, Adair R, Dharmavaram R, Jimenez S, Anderson L (March 1995). "Linkage of early-onset osteoarthritis and chondrocalcinosis to human chromosome 8q". Am. J. Hum. Genet. 56 (3): 692–7. PMC 1801178. PMID 7887424.
  7. ^ a b Filippou, G.; Adinolfi, A.; Iagnocco, A.; Filippucci, E.; Cimmino, M.A.; Bertoldi, I.; Di Sabatino, V.; Picerno, V.; Delle Sedie, A.; Sconfienza, L.M.; Frediani, B. (June 2016). "Ultrasound in the diagnosis of calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease. A systematic literature review and a meta-analysis". Osteoarthritis and Cartilage. 24 (6): 973–981. doi:10.1016/j.joca.2016.01.136.
  8. ^ 아렌드 CF. 어깨의 초음파. Master Medical Books, 2013. 어깨에서 아크로미오클라비컬 콘드로칼시증에 대한 무료 장을 이용할 수 있다.US.com
  9. ^ Hosler, Greg. "calcinosis_cutis_2_060122". Derm Atlas. Archived from the original on 5 February 2007. Retrieved 13 March 2012.
  10. ^ "Calcium Pyrophosphate Dihydrate Deposition Disease: Synovial Biopsy, Wrist". Rheumatology Image Bank. American College of Rheumatology. Retrieved 13 March 2012.
  11. ^ a b Dieppe, P.; Swan, A. (1 May 1999). "Identification of crystals in synovial fluid". Annals of the Rheumatic Diseases. 58 (5): 261–3. doi:10.1136/ard.58.5.261. PMC 1752883. PMID 10225806.
  12. ^ a b c Rosenthal, AK; Ryan, LM (May 2011). "Crystal arthritis: Calcium pyrophosphate deposition—nothing 'pseudo' about it!". Nat Rev Rheumatol. 7 (5): 257–8. doi:10.1038/nrrheum.2011.50. PMID 21532639.
  13. ^ Emkey GR, Reginato AM (2009). "All about gout and pseudogout". Journal of Musculoskeletal Medicine. 26 (10).
  14. ^ a b Ann K. Rosenthal. "Clinical manifestations and diagnosis of calcium pyrophosphate crystal deposition (CPPD) disease". UpToDate. 이 주제는 마지막으로 업데이트되었다: 2018년 7월 24일.
  15. ^ Longmore, Murray; Ian Wilkinson; Tom Turmezei; Chee Kay Cheung (2007). Oxford Handbook of Clinical Medicine. Oxford. p. 841. ISBN 978-0-19-856837-7.

외부 링크