문맥혈전증

Portal vein thrombosis
문맥혈전증
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컴퓨터 단층촬영으로 보이는 관문맥 혈전증.
전문혈관학 Edit this on Wikidata

관문맥혈전증(PVT)은 간문맥에 혈전이 발생할 때 발생하는 간 혈관질환으로, 관문맥계에 압력이 높아지고 간으로의 혈액공급이 감소할 수 있다. 사망률은 대략 10분의 1이다.[1]

하대정맥을 통해 우심방으로 탈산된 혈액을 운반하는 간에서 나오는 정맥혈전증 또는 Budd-Chiari 증후군으로 알려져 있다.[2]

징후 및 증상

참고 항목: 포털 고혈압 § 기호 및 증상

관문맥 혈전증은 상복부 통증을 유발하며, 메스꺼움과 간 및 비장의 비대화를 동반할 수 있으며, 복부에 수분이 차 있을 수 있다.[3] 염증이 일반화되었기 때문에 지속적인 열이 발생할 수 있다.[1] 혈전이 갑자기 형성되면 복통이 오고 갈 수도 있지만 오랜 혈전 증식도 증상을 일으키지 않고 발병할 수 있어 진단 전 포탈 고혈압으로 이어질 수 있다.[4][2]

다른 증상은 원인에 따라 발병할 수 있다. 예를 들어 간경변으로 인해 관문맥혈전증이 발병하면 출혈이나 다른 간질환의 징후가 나타날 수 있다. 피일플비티로 인해 관문맥 혈전증이 생기면 발열, 오한, 야근 등의 감염 징후가 나타날 수 있다.[citation needed]

원인들

근본적인 간경변이나 울혈성 심부전으로 인한 혈액 순환이 느려지는 것은 종종 관련이 있다. 간경변 환자에서 PVT의 유행이 불분명하며, 다양한 연구자들이 주장하는 광범위한 발병률(일부는 100분의 1로 추정되지만 다른 연구자들은 거의 4분의 1에 영향을 미친다고 생각한다)[5]도 있다.

혈우병(인자 V 레이든 결핍증, 단백질 C 또는 S 결핍증, 항인산염 항체 증후군 등 유전적 조건 포함)도 일반적인 원인이다.[3] 거의 3분의 1의 환자가 골수성 발암 장애(예: 다낭성 베라[6] 또는 일차 혈소판증)를 가지고 있는데, 가장 흔히 Janus kinase 2(JAK2) 유전자 돌연변이에 기인한다.[1] 경구 피임약 사용이나 임신은 혈전증의 다른 비상속적 경향이다.[citation needed]

또는 췌장염, 게실염, 담낭이오카르신종, 간세포암(HCC) 또는 복부 수술/외상으로 인해 관문맥이 손상될 수 있다.[3] 발암성장을 위한 붉은 깃발은 알파 페토프로틴 수치 상승, 포털 정맥 직경 2.3cm 이상, 도플러 초음파 영상의 완충성 또는 CT 스캔의 고강인성 간동맥상(HAP)이다.[1]

PVT는 비장의 외과적 제거의 합병증으로 알려져 있다.[7] 지난 몇 년 동안 골수성 정맥 혈전증(PVT 포함)의 대표적인 전신적 원인으로 골수성 종양(MPN)이 떠올랐다.[citation needed]

메커니즘

주요 관문맥은 비장맥과 우수한 중정맥(SMV)의 결합에 의해 형성된다. 간 혈류의 약 3/4를 담당하며, 췌장, 담낭, 비장뿐만 아니라 많은 위장계로부터 운반된다.[3] 간경변은 출혈경로를 바꾸므로 환자들은 통제되지 않은 출혈과 응고 형성의 위험에 동시에 처하게 된다.[3] 만성 PVT에서와 같이 오랜 기간 동안 흐름이 방해되면 간정맥 혈압 구배(좌측 고혈압)가 증가하고 부정맥을 통한 혈류량이 증가할 수 있다.[1] 이것은 승승장구하거나 요람에서 피를 흘리게 할 수 있다.[6]

감염된 혈전염은 패혈증으로 알려져 있는 패혈증이 될 수 있다. 만약 이 시기에 혈액 문화가 성장에 긍정적이면, 가장 흔한 유기체는 박테로이드다.[1]

진단

컴퓨터단층촬영상 포탈정맥 혈전증(왼쪽) 및 1년 후 포탈정맥의 동굴변형(오른쪽)

관문맥 혈전증의 진단은 대개 관문맥의 응고를 확인하는 영상으로 이루어진다. 초음파는 가장 침습성이 적은 방법이며 도플러 기술을 추가하면 혈류에서 충만 결함이 나타난다. PVT는 혈전 주위의 혈류 증거에 기초하여 포괄적이거나 비독점적인 것으로 분류될 수 있다.[5] 현장에 기초한 대체 특성화가 이루어질 수 있다. 제1형은 주요 관문맥으로 제한되며, 제2형은 관문맥 가지(2a, 두 가지 가지 모두 영향을 받는 경우 2b), 두 가지 영역에서 응혈이 발견될 경우 제3형이다.[8] 조건 심각도의 결정은 대비를 가진 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 또는 MR 혈관조영술(MRA)을 통해 도출될 수 있다. 만성 PVT를 가진 사람들은 위 또는 식도에 동시 확장 정맥(점수)의 존재를 평가하기 위해 상부 내시경 검사(소포자생성 십이지장경, EGD)를 받을 수 있다.[3] 아마도 약간 상승된 트랜지아민제 외에 간 기능을 평가하기 위한 실험실 테스트는 일반적으로 정상이다.[1] 피브린 파괴의 결과로 혈액 내 D-dimer 수치가 상승할 수 있다.[citation needed]

치료

치료는 막힌 혈관을 열어 합병증을 최소화하기 위한 것이다; 응고 기간(급성 대 만성)은 치료에 영향을 미친다. 해로울 만한 근본적인 이유가 없는 한 간경변이 없는 환자에게 항응고(저분자량 헤파린, 와파린에 이은)가 시작되고 유지되는 경우가 많다. 관문맥 혈전증을 겪는 간경변 환자의 항응고술은 혈우병증을 동반한 만성 PVT1) 혈전증, 2) 중정맥에 응고부하가 있거나 3) 변에 혈전부하가 있는 경우가 아니면 대개 권고하지 않는다.[3] 더 심각한 경우에는 션트나 간 이식을 고려할 수 있다. 위장관으로의 혈류가 만성적으로 손상된 경우, 죽은 장을 제거하기 위한 수술이 필요할 수 있다.[1]

소아환자나 이미 간 이식을 받은 환자의 PVT 관리에서 서로 다른 고려가 이루어진다.[1]

참고 항목

참조

  1. ^ a b c d e f g h i DeLeve LD, Valla DC, Garcia-Tsao G (2009). "Vascular disorders of the liver". Hepatology. 49 (5): 1729–64. doi:10.1002/hep.22772. PMC 6697263. PMID 19399912.{{cite journal}}: CS1 maint : 복수이름 : 작성자 목록(링크)
  2. ^ a b O’Mara SR, Wiesner L. "Hepatic Disorders". In Tintinalli JE, Ma O, Yealy DM, Meckler GD, Stapczynski J, Cline DM, Thomas SH (eds.). Tintinalli's Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide (9 ed.). New York, NY: McGraw-Hill.
  3. ^ a b c d e f g Simonetto DA, Singal AK, Garcia-Tsao G, Caldwell, SH, Ahn J, Kamath PS (January 3, 2020). "ACG Clinical Guideline: Disorders of the Hepatic and Mesenteric Circulation". Am J Gastroenterol. 115 (1): 18–40. doi:10.14309/ajg.0000000000000486. PMID 31895720.
  4. ^ Hall TC, Garcea G, Metcalfe M, Bilku D, Dennison AR (November 2011). "Management of acute non-cirrhotic and non-malignant portal vein thrombosis: a systematic review". World Journal of Surgery. 35 (11): 2510–20. doi:10.1007/s00268-011-1198-0. PMID 21882035. S2CID 7518468.
  5. ^ a b Nery F, Chevret S, Condat B, de Raucourt E, Boudaoud L, Rautou P, Plessier A, Roulot D, Chaffaut C, Bourcier V, Trinchet J, Valla D (February 2015). "Causes and Consequences of Portal Vein Thrombosis in 1,243 Patients With Cirrhosis: Results of a Longitudinal Study". Hepatology. 61 (2): 660–667. doi:10.1002/hep.27546. PMID 25284616.
  6. ^ a b Bacon BR. "Cirrhosis and Its Complications". In Jameson J, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Loscalzo J (eds.). Harrison's Principles of Internal Medicine (20 ed.). New York, NY: McGraw-Hill.
  7. ^ 알리 카딜리, 크리스 드 가라, "스플렌절제술의 컴플라이언스", 미국 의학 저널, 2008, 페이지 371-375.
  8. ^ Friedman LS (2020). "Noncirrhotic Portal Hypertension". In Papadakis MA, McPhee SJ, Rabow MW (eds.). Current Medical Diagnosis and Treatment 2020. McGraw-Hill.

외부 링크