장내 사이비 교란

Intestinal pseudo-obstruction
장내 사이비 교란
Ogilvie ct coronal.jpg
발음
  • soo/su/uhb/writhk/shn
전문위내과
증상복통, 메스꺼움, 팽창, 구토, 이상증, 변비
합병증장 기능부전, 흡수불량, 영양결핍, 작은 장내세균과잉증
기간질병의 병리학에 따라 다르다.< 6개월은 급성으로 간주된다.
원인들특발병, 가와사키병, 파킨슨병, 차가병, 히르슈스프룽병, 장내저혈관질환, 콜라겐혈관질환, 미토콘드리아질환, 내분비장애, 약물부작용
진단법식별 가능한 병변이 없는 기계적 장폐쇄와 일치하는 징후 및 증상.
차등진단장폐색, 크론병, 난소 비틀림, 난소낭종, 신엽종, 감염(기생충)
치료합병증 관리를 목표로 한다(예: 영양, 수화, 통증 완화).
예후만성적인 경우 사망률 10~25%
빈도알 수 없는

장내 의사폐쇄증(IPO)은 장이 음식을 밀어내는 능력이 심각하게 손상돼 생기는 임상 증후군이다.장내 루멘에 병변이 없는 장폐색 증상과 징후가 나타나는 것이 특징이다.[1]임상적 특징은 기계적인 장내 장애로 보이는 것을 모방하며, 관련된 위장관의 부위에 따라 복통, 메스꺼움, 복부 팽만, 구토, 이상증, 변비를[2][3] 포함할 수 있다.

그것은 진단하기 어려운 조건이며, 방해의 다른 기계적 원인을 배제해야 한다.[4]추가 증상이 나타난 뒤 질병 과정에서 늦게 진단받는 환자가 많다.사망률도 정확히 판단하기 어렵다.한 소급 연구는 만성 장내 의사 파괴(CIPO)의 사망률을 10-25%로 추정했으며, 질환의 병태에 따라 크게 달라질 것으로 추정했다.[5]6개월 미만이면 급성 IPO나[6] 오길비 증후군으로 진단된다.[4]이것보다 더 긴 것은 만성적인 것으로 간주된다.[7]진단의 어려움 때문에, 그 유행을 추정하려고 시도했던 연구가 거의 없다.[8]

그 증세는 어느 연령에서나 시작될 수 있다.CIPO를 설명하는 대부분의 연구는 소아과 인구에서 이루어진다.[9][10][4]일차적 질환(이질병 또는 유전적 질환)이거나 다른 질병(이차적 질병)에 의해 유발될 수 있다.[11]감염, 기생, 자가면역, 유전, 선천적, 신경학적, 독성, 내분비학 또는 해부학적 병리학을 포함한 무수한 유전학의 결과일 수 있다.

치료 대상은 영양 지원, 장 운동성 개선, 수술 개입 최소화 등이다.[4]소장의 박테리아 과잉성장은 만성적인 경우에서 발생할 수 있으며, 이는 흡수와 설사, 영양 결핍으로[12] 나타나며 항생제의 사용이 필요할 수 있다.

원인들

1차 지적재산권(만성적 사례의 대부분)에서, 이 상태는 장의 음식 이동 능력이 붕괴된 데서 기인 것이다.이것들은 대체로 위장관의 근병증(평활근에 영향을 주는 것), 중환증(Cajal의 간세포에 영향을 주는 것) 또는 신경병증(신경계의 것)으로 분류할 수 있다.[13]

어떤 경우에는 유전적 연관성이 있는 것으로 보인다.[14]하나의 양식이 DXYS154와 연관되어 있다.[15]

2차 만성 장내 의사 파괴는 다음을 포함한 여러 다른 조건의 결과로 발생할 수 있다.

신경학적 원인이 의심될 경우 이 용어는 장내 신경증과 동의어로 사용될 수 있다.

임상적 발현

기업공개(IPO)의 임상적 특징으로는 복통, 메스꺼움, 복부팽창, 구토, 이상증, 변비 등이 있을 수 있다.증상은 관련된[2] 위장관의 부분과 증상의 지속 기간에 따라 달라진다.증상은 간헐적으로 장기간에 걸쳐 발생할 수 있다.증상의 비특이성 때문에 환자가 여러 번 나타나는 것은 드문 일이 아니다.[4]질병이 일차적 대 이차적, 그리고 기저적 질병(이차적 발현인 경우)과 그 관리인 경우 조건과 발병은 다양할 것이다.

만성질환과 장 기능부전 가능성을 나타내는 증상으로는 설사, 식욕부진, 패혈증, 팽창, 피로, 체적저하의 징후, 영양결핍과 악취성 변을 포함한 흡수가 있다.[22][23]

진단

CT스캔은 IPO가 있는 한 할머니의 복부 관상 부위를 보여준다.

IPO의 증상은 특별하지 않다.환자가 반복적으로 제시하며 수많은 검사를 받는 것도 예사롭지 않다.[4]장폐쇄의 기계적 원인은 반드시 배제하여 의사폐쇄 진단을 받아야 한다.또한 IPO가 1차적 조건의 결과인지 2차적 조건의 결과인지를 판단하기 위한 시도가 있어야 한다.[13]진단 작업에는 다음이 포함될 수 있다.[23]

  • 위운동성 연구
  • 이미징 스터디:
    • CT스캔은 IPO로 한 노부인의 복부 단면을 보여준다.
      X-ray - 장내 공기 유체 수준을 나타낼 수 있음(진정한 기계적 장폐색에서 확인됨)
    • CT 스캔
    • 바륨관장
  • 혈액검사
  • 상부 및 하부 내시경
  • 매너메트릭스 - 식도 및 위압 측정에 사용

치료

IPO(급성 또는 만성)에 대한 치료는 질병 프로세스를 제거하고/또는 존재하는 합병증을 관리하기 위한 것이다.통증관리, 위장증상, 영양결핍, 유체상태, 감염관리, 삶의 질 향상에 중점을 둔다.CPO가 다른 질병에 2차적일 때, 치료는 근본적인 상태를 향해 다루어진다.심한 CIPO의 경우 수술이 필요한 경우도 있다.

진료

프루칼로프라이드,[24][25] 피리도스티그민,[11] 메토클로프라미드, 시사프라이드, 에리트로마이신[9], 옥트레오티드는[9][26][27] 장내 운동성을 향상시키는 것을 목적으로 하는 약물이다.

박테리아 과잉성장을 초래하고 그 후에 설사나 흡수를 일으킬 수 있는 장정맥질환은 항생제로 치료된다.

영양 결핍은 환자가 주의력을 높이고 소화가 어려운 음식(예: 지방과 섬유질이 많은 음식)을 피하도록 유도하여 치료하며, 적은 횟수의 식사(하루 5~6회)를 액체 및 부드러운 음식을 중심으로 섭취한다.잘 흡수되지 않은 설탕 알콜의 섭취를 줄이는 것이 유익할 수 있다.공인된 영양사에 대한 추천을 권고한다.만약 식생활의 변화가 영양 요구와 에너지 요구를 충족시키지 못한다면, 장내 영양을 사용한다.많은 환자들은 결국 종양 영양을 필요로 한다.[13]

TPN(Total Parenteral Nutrition, TPN)은 의사 교란이 심한 환자를 위한 장기 영양 치료의 한 형태다.TPN 의존 환자는 카테터 기능을 모니터링하고 간 효소 수치를 확인하고 혈액 감염 징후를 평가하기 위해 자주 검사를 받아야 한다.TPN 형식은 일반적으로 체중 감량/감량 및 혈액 작업 결과에 따라 변경되며, 개별 환자의 필요에 맞게 특별히 제작된다.[28]

절차들

작은 기공 안에 튜브를 배치하여 장내 감압도 장내 팽창과 압력을 줄이는 데 사용할 수 있다.기공은 위 절제술, 전위절제술, 장골절제술 또는 제왕절개술일 수 있다.이것들은 사료(예: 위 절제술, 제주노스절제술) 또는 장을 씻어내는 데 사용될 수 있다.

대장절제술 또는 장골절제술은 기공(stema)에 대해 원위부일 경우 해당 부위를 우회할 수 있다.예를 들어 대장만 감염되면 장골절제술이 도움이 될 수 있다.이러한 오소미 중 하나는 일반적으로 내장의 환부에 근거하여 의사의 권고에 따라 환자의 배꼽 아래 또는 몇 센티미터 아래에 배치되며, 환자의 편안함과 미래의 신체 성장에 대한 염려가 있다.[28]

내장의 일부가 죽거나(예: 독성 메가콜론), 국부적인 운동장애 영역이 있는 경우 결장의 환부 절제 또는 결장 환부의 절제라고 불리는 결장의 전체 제거가 필요할 수 있다.

위와 대장 심박조율기가 시도되었다.이것들은 대장이나 위를 따라 배치된 스트립으로, 통제된 방식으로 근육을 수축시키기 위한 전기 방전을 발생시킨다.

급진적이긴 하지만 잠재적인 해결책은 장내 이식이다.이것은 장에 이상이 있을 경우에만 적당하다.이러한 절차는 중앙정보부(CIPO)의 소아과 사례에서 가장 많이 설명된다.[29][30]췌장, 위, 십이지장, 소장, 간의 다장기 이식을 수반하는 한 번의 수술은 그레첸 밀러에 대한 카림 아부 엘마그드 박사에 의해 수행되었다.[31]

잠재 치료법

증상을 완화시킬 수 있는 다른 치료법에 대한 추가 연구가 필요하다.여기에는 줄기세포 이식과[9][32][33] 분변 미생물 이식이 포함된다.[9]대마초는[34][35][unreliable source?] CIPO와 관련하여 연구되지 않았다.그것이 CIPO에 쓰일 수 있다는 주장은 추측에 불과하다.

관련 장애

참조

  1. ^ Stanghellini V, Cogliandro RF, De Giorgio R, et al. (May 2005). "Natural history of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults: a single center study". Clinical Gastroenterology and Hepatology. 3 (5): 449–58. doi:10.1016/S1542-3565(04)00675-5. PMID 15880314.
  2. ^ a b De Giorgio R, Sarnelli G, Corinaldesi R, Stanghellini V (November 2004). "Advances in our understanding of the pathology of chronic intestinal pseudo-obstruction". Gut. 53 (11): 1549–52. doi:10.1136/gut.2004.043968. PMC 1774265. PMID 15479666.
  3. ^ Robbins basic pathology. Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Jon C. Aster, James A. Perkins (10th ed.). Philadelphia, Pa.: Elsevier. 2018. pp. Chapter 5: intestinal obstruction. ISBN 978-0-323-39413-0. OCLC 972900144.{{cite book}}: CS1 maint : 기타(링크)
  4. ^ a b c d e f g El-Chammas, Khalil; Sood, Manu R. (March 2018). "Chronic Intestinal Pseudo-obstruction". Clinics in Colon and Rectal Surgery. 31 (2): 99–107. doi:10.1055/s-0037-1609024. ISSN 1531-0043. PMC 5825855. PMID 29487492.
  5. ^ Ko, Dayoung; Yang, Hee-Beom; Youn, Joong; Kim, Hyun-Young (2021-05-28). "Clinical Outcomes of Pediatric Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction". Journal of Clinical Medicine. 10 (11): 2376. doi:10.3390/jcm10112376. ISSN 2077-0383. PMC 8198288. PMID 34071279.
  6. ^ Saunders MD (October 2004). "Acute colonic pseudoobstruction". Current Gastroenterology Reports. 6 (5): 410–6. doi:10.1007/s11894-004-0059-5. PMID 15341719. S2CID 27281556.
  7. ^ Sutton DH, Harrell SP, Wo JM (February 2006). "Diagnosis and management of adult patients with chronic intestinal pseudoobstruction". Nutrition in Clinical Practice. 21 (1): 16–22. doi:10.1177/011542650602100116. PMID 16439766.
  8. ^ Iida, Hiroshi; Ohkubo, Hidenori; Inamori, Masahiko; Nakajima, Atsushi; Sato, Hajime (2013). "Epidemiology and clinical experience of chronic intestinal pseudo-obstruction in Japan: a nationwide epidemiologic survey". Journal of Epidemiology. 23 (4): 288–294. doi:10.2188/jea.je20120173. ISSN 1349-9092. PMC 3709546. PMID 23831693.
  9. ^ a b c d e Zenzeri, Letizia; Tambucci, Renato; Quitadamo, Paolo; Giorgio, Valentina; De Giorgio, Roberto; Di Nardo, Giovanni (May 2020). "Update on chronic intestinal pseudo-obstruction". Current Opinion in Gastroenterology. 36 (3): 230–237. doi:10.1097/MOG.0000000000000630. ISSN 1531-7056. PMID 32073506. S2CID 211193582.
  10. ^ Downes, Thomas J.; Cheruvu, Manikandar S.; Karunaratne, Tennekoon B.; De Giorgio, Roberto; Farmer, Adam D. (July 2018). "Pathophysiology, Diagnosis, and Management of Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction". Journal of Clinical Gastroenterology. 52 (6): 477–489. doi:10.1097/MCG.0000000000001047. ISSN 1539-2031. PMID 29877952. S2CID 46960493.
  11. ^ a b Antonucci A, Fronzoni L, Cogliandro L, et al. (May 2008). "Chronic intestinal pseudo-obstruction". World Journal of Gastroenterology. 14 (19): 2953–61. doi:10.3748/wjg.14.2953. PMC 2712158. PMID 18494042.
  12. ^ Cucchiara, Salvatore; Borrelli, Osvaldo (April 2009). "Nutritional challenge in pseudo-obstruction: the bridge between motility and nutrition". Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 48 Suppl 2: S83–85. doi:10.1097/MPG.0b013e3181a15bfe. ISSN 1536-4801. PMID 19300134. S2CID 11393186.
  13. ^ a b c d Gabbard SL, Lacy BE (June 2013). "Chronic intestinal pseudo-obstruction". Nutrition in Clinical Practice. 28 (3): 307–16. doi:10.1177/0884533613485904. PMID 23612903.
  14. ^ Guzé CD, Hyman PE, Payne VJ (January 1999). "Family studies of infantile visceral myopathy: a congenital myopathic pseudo-obstruction syndrome". American Journal of Medical Genetics. 82 (2): 114–22. doi:10.1002/(SICI)1096-8628(19990115)82:2<114::AID-AJMG3>3.0.CO;2-H. PMID 9934973.
  15. ^ Auricchio A, Brancolini V, Casari G, et al. (April 1996). "The locus for a novel syndromic form of neuronal intestinal pseudoobstruction maps to Xq28". American Journal of Human Genetics. 58 (4): 743–8. PMC 1914695. PMID 8644737.
  16. ^ "Hirschsprung disease". GARD: Genetic and Rare Diseases Information Center. 4 September 2017. Retrieved 8 November 2021.{{cite web}}: CS1 maint : url-status (링크)
  17. ^ Akikusa JD, Laxer RM, Friedman JN (May 2004). "Intestinal pseudoobstruction in Kawasaki disease". Pediatrics. 113 (5): e504–6. doi:10.1542/peds.113.5.e504. PMID 15121996.
  18. ^ Colomba, Claudia; La Placa, Simona; Saporito, Laura; Corsello, Giovanni; Ciccia, Francesco; Medaglia, Alice; Romanin, Benedetta; Serra, Nicola; Di Carlo, Paola; Cascio, Antonio (November 2018). "Intestinal Involvement in Kawasaki Disease". The Journal of Pediatrics. 202: 186–193. doi:10.1016/j.jpeds.2018.06.034. ISSN 1097-6833. PMID 30029859. S2CID 51704336.
  19. ^ Salari, Mehri; Fayyazi, Emad; Mirmosayyeb, Omid (2016). "Gastrointestinal dysfunction in idiopathic Parkinsonism: A narrative review". Journal of Research in Medical Sciences. 21: 126. doi:10.4103/1735-1995.196608. ISSN 1735-1995. PMC 5348835. PMID 28331512.
  20. ^ Takahashi, Hiroki; Ohara, Mikiko; Imai, Kohzoh (June 2004). "[Collagen diseases with gastrointestinal manifestations]". Nihon Rinsho Men'eki Gakkai Kaishi = Japanese Journal of Clinical Immunology. 27 (3): 145–155. doi:10.2177/jsci.27.145. ISSN 0911-4300. PMID 15291251.
  21. ^ Finsterer, Josef; Frank, Marlies (January 2017). "Gastrointestinal manifestations of mitochondrial disorders: a systematic review". Therapeutic Advances in Gastroenterology. 10 (1): 142–154. doi:10.1177/1756283X16666806. ISSN 1756-283X. PMC 5330602. PMID 28286566.
  22. ^ "Pediatric Intestinal Failure". Children's National. Retrieved 8 November 2021.{{cite web}}: CS1 maint : url-status (링크)
  23. ^ a b "Intestinal Failure". Top Doctors United Kingdom. Retrieved 8 November 2021.{{cite web}}: CS1 maint : url-status (링크)
  24. ^ Briejer MR, Prins NH, Schuurkes JA (October 2001). "Effects of the enterokinetic prucalopride (R093877) on colonic motility in fasted dogs". Neurogastroenterology and Motility. 13 (5): 465–72. doi:10.1046/j.1365-2982.2001.00280.x. PMID 11696108. S2CID 13610558.
  25. ^ Oustamanolakis P, Tack J (February 2012). "Prucalopride for chronic intestinal pseudo-obstruction". Alimentary Pharmacology & Therapeutics. 35 (3): 398–9. doi:10.1111/j.1365-2036.2011.04947.x. PMID 22221087.
  26. ^ Sharma S, Ghoshal UC, Bhat G, Choudhuri G (November 2006). "Gastric adenocarcinoma presenting with intestinal pseudoobstruction, successfully treated with octreotide". Indian Journal of Medical Sciences. 60 (11): 467–70. doi:10.4103/0019-5359.27974. PMID 17090868.
  27. ^ Sørhaug S, Steinshamn SL, Waldum HL (April 2005). "Octreotide treatment for paraneoplastic intestinal pseudo-obstruction complicating SCLC". Lung Cancer. 48 (1): 137–40. doi:10.1016/j.lungcan.2004.09.008. PMID 15777981.
  28. ^ a b Heneyke S, Smith VV, Spitz L, Milla PJ (July 1999). "Chronic intestinal pseudo-obstruction: treatment and long term follow up of 44 patients". Archives of Disease in Childhood. 81 (1): 21–7. doi:10.1136/adc.81.1.21. PMC 1717974. PMID 10373127.
  29. ^ Mousa, Hayat; Hyman, Paul E.; Cocjin, Jose; Flores, Alejandro F.; Di Lorenzo, Carlo (October 2002). "Long-term outcome of congenital intestinal pseudoobstruction". Digestive Diseases and Sciences. 47 (10): 2298–2305. doi:10.1023/a:1020199614102. ISSN 0163-2116. PMID 12395903. S2CID 25029477.
  30. ^ Bond, Geoffrey J.; Reyes, Jorge D. (November 2004). "Intestinal transplantation for total/near-total aganglionosis and intestinal pseudo-obstruction". Seminars in Pediatric Surgery. 13 (4): 286–292. doi:10.1053/j.sempedsurg.2004.10.016. ISSN 1055-8586. PMID 15660322.
  31. ^ Discovery Channel - 멀티오르간 이식
  32. ^ Westfal, Maggie L.; Goldstein, Allan M. (June 2017). "Pediatric enteric neuropathies: diagnosis and current management". Current Opinion in Pediatrics. 29 (3): 347–353. doi:10.1097/MOP.0000000000000486. ISSN 1531-698X. PMC 5475271. PMID 28319561.
  33. ^ Halter, Joerg P.; Michael, W.; Schüpbach, M.; Mandel, Hanna; Casali, Carlo; Orchard, Kim; Collin, Matthew; Valcarcel, David; Rovelli, Attilio; Filosto, Massimiliano; Dotti, Maria T. (October 2015). "Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation for mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy". Brain: A Journal of Neurology. 138 (Pt 10): 2847–2858. doi:10.1093/brain/awv226. ISSN 1460-2156. PMC 4836400. PMID 26264513.
  34. ^ Lin XH, Wang YQ, Wang HC, Ren XQ, Li YY (August 2013). "Role of endogenous cannabinoid system in the gut" (PDF). Sheng Li Xue Bao. 65 (4): 451–60. PMID 23963077.
  35. ^ 위장 장애.

외부 링크