알파-1 항트립신
Alpha-1 antitrypsin
알파-1 항트립신 또는 α-안티트립신1(A1AT, αAT1, A1A 또는 AAT)은 세르핀 슈퍼패밀리에 속하는 단백질이다.그것은 SERPINA1 유전자에 의해 사람에게 암호화된다.단백질분해효소 억제제로서, 다양한 단백질 분해효소(트립신뿐만 [5]아니라)를 억제하기 때문에 알파-단백질분해효소(A1PI) 또는 알파-항단백질분해효소1(A1AP)로도1 알려져 있다.오래된 생물의학 문헌에서는 트립신 억제제로서의 능력이 초기 연구의 두드러진 특징이었기 때문에 혈청 트립신 억제제(STI, 날짜 지정 용어)로 불리기도 했다.효소억제제의 일종으로서 염증세포의 효소, 특히 호중구 엘라스타아제로부터 조직을 보호하고 혈중 기준범위는 0.9~2.3g/L(미국의 경우 기준범위는 mg/dL 또는 마이크로몰로 표시됨)이지만 급성 [6]염증에 의해 농도가 여러 배 상승할 수 있다.
혈액에 A1이 부족할 때AT 또는 기능상 결함 A1AT(예를 들어 알파-1 항트립신 결핍증)는 호중구 엘라스타제가 엘라스틴을 분해하는 데 지나치게 자유로워 폐의 탄력을 떨어뜨리고, 이는 성인에서 만성 폐쇄성 폐질환과 같은 호흡기 합병증을 초래한다.통상은 A1AT는 원산지인 간을 떠나 전신 순환에 합류한다. 결함 A1AT는 간에서 축적되어 성인이나 어린이에게 간경화를 일으킬 수 있습니다.
A1AT는 염증세포에 의해 방출되는 호중구 엘라스타제에 결합하는 것 외에 세포표면에 국소화된 엘라스타제에 결합하며, 이 경우 엘라스타제는 효소로 작용하지 않고 세포에 이동 [7]신호를 보내는 역할을 한다.A1PI는 간세포 외에 골수, 림프조직의 림프구 및 단구세포 및 장의 [8]파네스세포에서 생성된다.
A1의 비활성화염증/감염에 의한 엘라스타아제 이외의 효소에 의한 AT는 병리학적 모욕이 존재하는 부위에서 T세포의 이동을 정확하게 정지시킨다.이는 조직을 통한 림프구 이동뿐만 아니라 감염의 결과로서 α1PI에 대한 역할을 나타내며 [9]면역 경계에서 센티넬로서의 주요 역할을 한다.
A1AT는 내인성 단백질분해효소 억제제이자 의약품으로 사용되는 외인성 억제제이다.이 약제 형태는 인간 공여 혈액에서 정제되며, 비특허적 이름인1 알파-단백질 억제제(인간)와 다양한 상표명(아랄라스트 NP, 글래시아, 프로라스틴, 프로라스틴-C 및 제마이라)으로 판매된다.재조합 버전도 이용할 수 있지만, 현재 의학 연구에서는 의약품보다 더 많이 사용되고 있다.
기능.
A1AT는 52kDa 서핀이며, 의학에서는 가장 두드러진 서핀으로 간주되며, α1-항이트립신과 단백질분해효소 억제제i(P)라는 용어가 서로 교환하여 사용되는 경우가 많다.
대부분의 세핀은 효소에 공유 결합함으로써 효소를 비활성화한다.이들 효소는 비교적 낮은 농도로 국소적으로 방출되며, A1과 같은 단백질에 의해 즉시 제거된다.AT. 급성상 반응에서는 활성 호중구 과립구 및 결합조직 섬유 엘라스틴을 분해하는 효소 엘라스타아제에 의한 손상을 "제한"하기 위해 추가적인 상승이 필요하다.
조직의 열화를 제한하기 위해 엘라스타아제 활성을 제한하는 것 외에 A1PI는 미성숙한 T세포가 성숙하여 면역반응을 [10]높이기 위해 조직으로 방출되는 면역적합 T세포가 되는 흉선을 통해 미성숙한 T세포를 포함한 조직을 통해 림프구의 이동을 유도하는 작용도 한다.
모든 세린단백질가수분해효소 억제제와 마찬가지로 A1AT는 베타시트와 알파나선의 특징적인 2차 구조를 가지고 있다.이러한 영역의 돌연변이는 간에서 중합 및 축적될 수 있는 비기능성 단백질을 초래할 수 있습니다(유아 간경화).
질병에서의 역할
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이 단백질의 장애는 알파-1 항트립신 결핍증을 포함하며, 알파-1 항트립신 결핍은 만성적인 억제되지 않은 조직 붕괴를 초래하는 상염색체 공우성 유전 질환이다.이는 특히 폐 조직의 저하를 유발하고 결국 폐 폐기종의 [11]특징적인 징후로 이어진다.담배연기가 엘라스타아제 결합에 필수적인 잔류물인 α-안티트립신의1 메티오닌 358(24개의 아미노산 신호펩타이드를 포함한 전처리 형태의 382)을 산화시킬 수 있다는 증거가[12] 있다.이것은 담배흡연(또는 간접흡연)이 폐기종으로 이어질 수 있는 주요 메커니즘 중 하나로 생각된다.왜냐하면 A1은AT는 간에서 발현되며, 단백질을 코드하는 유전자의 특정 돌연변이는 간경화를 초래할 수 있는 잘못된 접힘과 분비 장애를 일으킬 수 있다.
P의iPittsburgh 극히i 드문 형태인 P는 돌연변이(Met358Arg)로 인해 안티트롬빈(관련 서핀)으로 기능한다.이 돌연변이를 가진 한 사람은 출혈로 [13]사망한 것으로 보고되었다.
간 조직검사에서 피질주위 간세포 내에 풍부한 PAS 양성 구형이 나타난다.
류마티스 관절염(RA) 환자는 A1의 카르바밀화 형태로 자가항체를 만드는 것으로 확인되었습니다활액에 AT가 있어요이것은 A1이AT는 폐 밖에서 항염증 또는 조직 보호 역할을 할 수 있습니다.이러한 항체는 보다 심각한 질병 코스와 관련되어 있으며, 질병이 발생하기 수년 전에 관찰될 수 있으며 관절통 환자의 RA의 발생을 예측할 수 있습니다.이것에 의해, 카르바밀화 A1이 된다.AT는 현재 [14]RA의 항원성 바이오마커로 개발되고 있다.
명명법
이 단백질은 처음에 시험관 내에서 효소 트립신을 결합하고 되돌릴 수 없는 불활성화하는 능력 때문에 "안티트립신"으로 명명되었다.펩티드가수분해효소의 일종인 트립신은 십이지장과 다른 곳에서 활성화된 소화효소이다.
알파-1이라는 용어는 단백질 전기영동에 대한 단백질의 행동을 의미한다.전기영동에서는 혈액의 단백질 성분이 전류에 의해 분리된다.첫 번째 클러스터는 알부민이고 두 번째 클러스터는 알파, 세 번째 베타, 네 번째 감마(면역 글로불린)입니다.비알부민 단백질은 글로불린이라고 불린다.
알파 영역은 "1"과 "2"라는 두 개의 하위 영역으로 더 나눌 수 있습니다.α-1 항트립신은 α-글로불린 1 영역의 주요 단백질이다.
또 다른 이름은 알파-1 단백질분해효소 억제제(α-PI1)이다.
유전학
이 유전자는 14번 염색체의 긴 팔(14q32.1)에 위치해 있다.
다양한 모집단에서 100가지 이상의 다른 변종 α-항이트립신이1 설명되었다.북서유럽인들은 가장 흔한 돌연변이 형태 중 하나인 Z 돌연변이(M1A의 Glu342Lys, rs28929474)[citation needed]를 옮길 위험이 가장 높다.
생화학적 특성
A1AT는 성숙한 형태로 394개의 아미노산으로 이루어진 단일 사슬 당단백질이며 많은 당질을 나타낸다.세 개의 N-연결 글리코실화 부위는 주로 소위 2천년 N-글리칸을 갖추고 있다.단, 한 특정 부위는 3년 또는 4년 N-글리칸이 아스파라긴 107(UniProtKB 아미노산 명명법)에 부착될 수 있기 때문에 상당한 양의 이질성을 보인다.이러한 글리칸은 음전하를 띤 시알산의 다른 양을 운반한다; 이것은 정상적인 A1에서 관찰되는 이질성을 일으킨다.AT는 등전초점법에 의해 분석됩니다.또한 푸코실화 삼천년 N-글리칸은 이 단백질에 특정 단백질 세포 인식 특성을 부여할 수 있는 이른바 시알릴 루이스 x 에피토프의 [15]일부로서 푸코스를 가지는 것으로 나타났다.A1의 단일 시스테인 잔기위치 256(UniProtKB 명명법)의 AT는 디술피드 [15]브릿지에 의해 자유 단일 시스테인에 공유적으로 링크되어 있는 것을 알 수 있다.
분석.
A1의 레벨혈청의 AT는 A1AT에 결합하는 항체를 첨가하고 나서 얼마나 많은 A1을 측정하기 위해 탁도계를 사용하여 결정된다.AT가 존재합니다.다른 검출 방법으로는 효소연계면역흡착측정 및 방사면역확산법을 사용할 수 있다.
A1을 결정하기 위해 다양한 분석 방법을 사용한다.AT 표현형.단백질 전기영동이 부정확하기 때문에 A1은AT 표현형은 pH 4.5~5.5 범위의 등전초점(IEF)에 의해 분석되며, 여기서 단백질은 등전점 또는 pH 구배에서의 전하에 따라 겔 내에서 이동한다.
일반 A1AT는 이러한 IEF 겔의 중심을 향해 이동하기 때문에 M이라고 불린다.다른 변종들은 기능성이 떨어지며, M 대역의 근위부 또는 원위부에 따라 A-L 및 N-Z로 불린다.IEF에서 이탈 대역의 존재는 알파-1 항트립신 결핍의 존재를 나타낼 수 있다.확인된 돌연변이의 수가 알파벳의 글자 수를 초과했기 때문에, 위에서 설명한 피츠버그 돌연변이의 경우처럼 이 영역의 최근 발견에 첨자가 추가되었다.
모든 사람이 A1을 두 부 가지고 있기 때문에AT 유전자는 두 개의 서로 다른 복제 유전자를 가진 헤테로 접합체는 전기 초점에 나타나는 두 개의 다른 띠를 가질 수 있지만, 유전자의 발현을 폐지하는 하나의 영 돌연변이를 가진 헤테로 접합체는 하나의 띠만을 보여줄 것이다.
혈액검사 결과에서 IEF 결과는 PMM과i 같이 표기됩니다. 여기서i P는 단백질분해효소 억제제, "MM"은 해당 환자의 밴딩 패턴입니다.
혈중 알파-1 항트립신 수치는 유전자형에 따라 달라진다.일부 돌연변이 형태는 적절하게 접히지 못하여 프로테아솜에서 파괴의 대상이 되는 반면, 다른 돌연변이 형태는 소포체 내에 유지되어 중합하는 경향이 있다.일반적인 유전자형의 혈청 수준은 다음과 같습니다.
- PiMM: 100% (표준)
- PiMS: A1 정상 혈청 농도의 80%AT
- PiSS: A1 정상 혈청 농도의 60%AT
- PiMZ: A1 정상 혈청 농도의 60%AT
- PiSZ: A1 정상 혈청 농도의 40%AT
- PiZZ: 10~15% (심각한 알파-1 항트립신 결핍증)
- PiZ는 위치 342(전처리된 형태 366)에서 글루탐산염에서 리신으로의 돌연변이에 의해 발생한다.
- PiS는 위치 264에서 글루탐산염에서 발린 돌연변이로 인해 발생한다(전처리된 형태 288).
다른 희귀한 형태들이 설명되었다; 총 80개 이상의 변종들이 있다.
의료 용도
 | |
| 임상 데이터 | |
|---|---|
| 상호 | 아랄라스트, Zemaira[16], Glassia 등 |
| AHFS/Drugs.com | 모노그래프 |
| 라이선스 데이터 | |
| 루트 행정부. | 정맥 주사 |
| ATC 코드 | |
| 법적 상태 | |
| 법적 상태 | |
| 식별자 | |
| |
| CAS 번호 | |
| 드러그뱅크 | |
| 켐스파이더 |
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| 유니 | |
| 첸블 | |
| PDB배위자 | |
| CompTox 대시보드 (EPA ) | |
| ECHA 정보 카드 | 100.029.919 |
| 화학 및 물리 데이터 | |
| 공식 | C2001H3130N514O601S10 |
| 몰 질량 | 44324.65g/120−1 |
| (표준) | |
알파-1 항트립신 농축액은 헌혈자의 혈장에서 제조된다.미국 식품의약국(FDA)은 사람 혈장에서 유래한 4가지 알파-1 항트립신 제품(프롤라스틴, 제마이라, 글래시아, 아랄라스트)[18][19][20][21][22][23]의 사용을 승인했습니다.이 제품들은 정맥주사 증강용 A1AT 치료는 환자 [24]한 명당 연간 최대 10만 달러의 비용이 들 수 있다.주 1회 60mg/kg의 용량으로 정맥에 투여되며, 높은 용량으로는 휴가 [25]등 주 1회 투여 중단을 예상하여 사용할 수 있지만 추가적인 이점을 제공하지 않는다.
Alpha1-단백질분해효소 억제제(Respreza)는 2015년 [26]8월 유럽연합에서 의료용으로 승인되었다.심각한 알파1-단백질분해효소 억제제 결핍증(예: 유전자형 PiZZ, PiZ(null), Pi(null, null), Pi([26]null, null, PiSZ))이 있는 성인의 폐기종 진행을 늦추기 위해 유지관리 치료가 필요하다.사람들은 최적의 약리학적 및 비약리학적 치료를 받아야 하며, 진행성 폐질환(예: 예측된 초당 강제 호기량(FEV1) 감소, 보행 능력 저하 또는 악화 횟수 증가)의 증거를 보여야 한다.복근 [26]결손
가장 흔한 부작용으로는 어지럼증, 두통, 호흡곤란, [26]메스꺼움 등이 있다.치료 중에 알레르기 반응이 관찰되었으며,[26] 그 중 일부는 심각했습니다.
에어로졸화증강A1AT요법은 [when?]연구중입니다.이것은 정제된 인간 A1을 흡입하는 것을 포함한다.AT를 폐에 삽입하여 A1을 가둬서AT는 하부 호흡기로 들어갑니다.단, 흡입 A1AT는 엘라스타아제 손상이 발생한 폐의 엘라스틴 섬유에 도달하지 못할 수 있습니다.현재 추가 연구가 [when?][citation needed]진행 중입니다.재조합 알파-1 항트립신은 아직 의약품으로 사용할 수 없지만 [when?]개발 중이다.
역사
액셀슨과 로렐은 처음에 A1의 유전자 변형 가능성을 조사했다.AT는 [27]1965년에 질병으로 이어졌다.
「 」를 참조해 주세요.
- 알파 1-항시모트립신, 자신의 염증성 단백질 분해효소의 과도한 영향으로부터 몸을 보호하는 것과 유사한 또 다른 서핀
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PDB 갤러리 | |
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