섬유증

Fibrosis
섬유증
Cardiac amyloidosis very high mag movat.jpg
섬유증(노란색 – 이미지의 왼쪽)과 아밀로이드 증착(갈색 – 이미지의 오른쪽)을 나타내는 심장 마이크로그래프입니다.모바트의 얼룩.
전문병리학, 류마티스학
합병증간경화
위험요소반복적인 부상, 만성 염증.[1]

섬유화 흉터로도 알려진 섬유증은 결합 조직이 정상 실질 조직을 억제하지 않고 대체하여 상당한 조직 재형성과 영구 흉터 조직의 [1][2]형성을 초래하는 병리적인 상처 치유법이다.

반복적인 부상, 만성 염증 및 복구는 섬유아세포에 의해 콜라겐과 같은 세포외 매트릭스 성분이 우발적으로 과도하게 축적되어 영구적인 섬유화 [1]흉터가 형성되는 섬유증에 걸리기 쉽다.

상처에 대한 반응으로, 이것을 흉터라고 하며, 단세포주로부터 섬유화가 발생하는 것을 섬유종이라고 합니다.생리적으로, 섬유증은 결합 조직을 퇴적시키는 작용을 하는데, 이것은 기초 장기나 조직의 정상적인 구조와 기능을 방해하거나 완전히 저해할 수 있습니다.섬유증은 섬유조직의 과잉증착의 병리상태와 [3]치유시 결합조직의 증착과정을 기술하는데 사용될 수 있다.세포외기질(ECM) 단백질의 병리학적 축적으로 정의되는 섬유증은 영향을 받은 조직의 흉터와 두꺼움을 초래합니다. 이는 본질적으로 정상적인 장기 [4]기능을 방해하는 과장된 상처 치유 반응입니다.

생리학

섬유증은 콜라겐과 글리코사미노글리칸포함결합 조직을 깔고 있는 자극적인 섬유아세포를 포함한다는 점에서 흉터의 과정과 유사하다.과정은 대식세포와 같은 면역세포가 섬유아세포를 자극하는 수용성 인자를 방출할 때 시작된다.가장 잘 특징지어지는 친섬유적 매개체는 대식세포에 의해 방출되는 TGF 베타이며 인터스티튬이라고 불리는 표면 사이의 손상된 조직에 의해 방출됩니다.섬유증의 다른 가용성 매개체로는 CTGF, 혈소판유래성장인자(PDGF) 및 인터류킨10(IL-10)이 있다.이들은 궁극적으로 주변 결합조직에 세포외 기질을 퇴적시키는 섬유아세포의 증식과 활성화로 이어지는 AKT[5]/mTOR 및[6] SMAD 경로와 같은 신호 전달 경로를 개시한다.조직 수복의 이 과정은 세포 외 매트릭스(ECM) 합성의 엄격한 조절과 정상적인 조직 구조의 유지를 보장하는 분해와 함께 복잡한 과정이다.그러나 조직 손상이 심각하거나 반복적이거나 상처 치유 반응 자체가 [4][7]규제 해제되면 전체 과정이 필요하지만 점진적 비가역 섬유화 반응을 초래할 수 있다.

해부학적 위치

섬유증은 일반적으로 염증이나 손상의 결과로 신체 내의 많은 조직에서 발생할 수 있습니다. 예를 들어 다음과 같습니다.

간경화를 보여주는 현미경 사진이야이 예에서 조직은 트리크롬 얼룩으로 얼룩져 있으며 섬유증은 파란색입니다.붉은 부분은 결절성 간 조직입니다

  • 브리징 섬유증 만성 간 질환의 진행형에서 볼 수 있는 간 섬유증의 진행 단계입니다."브릿지"라는 용어는 "성숙하고 두꺼운 섬유조직의 띠에 의해 중앙정맥으로 가는 간문 영역을 지우는 "브릿지"의 형성"을 의미하며, 의사소엽의 형성으로 이어진다.간독소(예: 티오아세트아미드, 사염화탄소, 디에틸니트로사민)에 장기간 노출되면 실험 동물 [8]모델에서 브리징 섬유화가 발생한다.
  • 간성세포의 노화는 간섬유화의 진행을 예방할 수 있지만, 이는 치료제로 구현되지 않았고 [9]간기능장애의 위험을 수반할 수 있다.
6주 동안 티오아세트아미드를 투여한 후 위스타 쥐의 섬유화를 가졌습니다.시리우스 레드 염색

신장

하트

심근 섬유증은 주로 두 가지 형태가 있습니다.

  • 간질성 섬유증은 울혈성 심부전, 고혈압, 그리고 정상적인 [11]노화로 설명되었습니다.
  • 치환성 섬유증, 오래된 [11]심근경색을 나타냅니다.

다른.

레퍼런스

  1. ^ a b c Wynn, Thomas A. (2004). "Fibrotic disease and the TH1/TH2 paradigm". Nature Reviews. Immunology. Springer Science and Business Media LLC. 4 (8): 583–594. doi:10.1038/nri1412. ISSN 1474-1733. PMC 2702150. PMID 15286725.
  2. ^ Birbrair, Alexander; Zhang, Tan; Files, Daniel C.; Mannava, Sandeep; Smith, Thomas; Wang, Zhong-Min; Messi, Maria L.; Mintz, Akiva; Delbono, Osvaldo (2014-11-06). "Type-1 pericytes accumulate after tissue injury and produce collagen in an organ-dependent manner". Stem Cell Research & Therapy. 5 (6): 122. doi:10.1186/scrt512. ISSN 1757-6512. PMC 4445991. PMID 25376879.
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외부 링크

  • Wikimedia Commons의 섬유증 관련 미디어