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루푸스

Lupus
루푸스
기타 이름전신성 홍반성 루푸스(SLE)
Lupusfoto.jpg
낭창에서 발견되는 전형적인 나비 발진을 가진 젊은 여성
발음
전문류마티스학
증상관절통증, 발열, 흉통, 탈모, 구강궤양, 림프절 붓기, 피로감, 붉은[1] 발진
통상적인 개시15[1][2]~45세
지속장기[1]
원인들불명확하다[1]
진단 방법증상과 혈액[1] 검사를 바탕으로 합니다.
NSAIDs, 코르티코스테로이드, 면역억제제, 히드록시클로로킨, 메트렉서트[1]
예후15년간의 생존율~80%[3]
빈도수.10,000개당[2] 2 ~7개

엄밀히 말하면 전신성 홍반성 루푸스(SLE)로 알려진 루푸스는 몸의 많은 부분의 건강한 조직을 [1]잘못 공격하는 자가면역질환이다.증상은 사람마다 다르며 경미하거나 [1]심각할 수 있다.일반적인 증상으로는 관절 통증붓기, 발열, 흉통, 탈모, 구강 궤양, 부은 림프절, 피로감, 그리고 [1]얼굴에 가장 흔하게 나타나는 붉은 발진이 있다.종종 플레어라고 불리는 질병 기간과 증상이 [1]거의 없는 완화 기간이 있습니다.

SLE의 원인은 [1]명확하지 않습니다.그것은 [4]환경적 요인들과 함께 유전학을 포함하는 것으로 생각된다.일란성 쌍둥이 중 한 명이 영향을 받으면 다른 한 [1]명도 영향을 받을 확률이 24%입니다.여성 성호르몬, 햇빛, 흡연, 비타민 D 결핍, 그리고 특정 감염 또한 위험[4]증가시킨다고 여겨진다.그 메커니즘은 사람의 [1]조직에 대한 자가 항체에 의한 면역 반응을 포함한다.이것들은 가장 일반적으로 항핵 항체이며 [1]염증을 일으킨다.진단은 어려울 수 있으며 증상과 실험실 [1]테스트의 조합을 기반으로 합니다. 밖에도 원반형 홍반성 낭창, 신생아 낭창, 아급성 피부 [1]홍반성 낭창 등 여러 종류가 있습니다.

SLE에는 [1]치료법이 없습니다.치료에는 NSAID, 코르티코스테로이드, 면역억제제, 히드록시클로로킨, 메토트렉세이트 [1]등이 포함될 수 있다.코르티코스테로이드는 빠르게 효과가 있지만 장기간 복용하면 [5]부작용이 발생한다.대체의학이 그 [1]질병에 영향을 미치는 것은 아직 밝혀지지 않았다.수명은 [6]SLE를 가진 사람들 사이에서 더 낮다. SLE는 심혈관 질환의 위험을 크게 증가시킨다. 이것이 가장 흔한 [4]사망 원인이다.현대적 치료로 약 80%가 15년 [3]이상 생존한다.낭창이 있는 여성들은 위험이 높지만 대부분 [1]성공적이다.

SLE 비율은 국가마다 10만 [2]명당 20에서 70까지 다양합니다.가임기 여성은 [4]남성보다 약 9배 더 자주 영향을 받는다.가장 일반적으로 15세에서 45세 사이에 시작되지만, 광범위한 연령이 영향을 [1][2]받을 수 있습니다.아프리카, 카리브해, 중국 혈통의 사람들[4][2]백인들보다 더 위험하다.개발도상국에서의 질병 발생률은 [7]불분명하다.루푸스는 라틴어로 "늑대"를 의미하는데, 13세기에 이 발진이 늑대가 [8]물린 것처럼 보인다고 생각되었기 때문에 이 질병은 그렇게 이름 붙여졌다.

징후 및 증상

SLE의 일반적인[9] 증상

SLE는 종종 다른 [10]질병과 유사하거나 오인되기 때문에 "위대한 모방자"로 알려진 여러 질병 중 하나입니다.SLE 증상은 매우 다양하고 예측할 수 없이 왔다 갔다 하기 때문에 SLE는 차동 [11]진단의 고전적인 항목입니다.따라서 진단이 어려울 수 있으며,[citation needed] 일부 사람들은 수년 동안 설명되지 않은 SLE 증상을 보입니다.

일반적인 초기 만성적인 불만으로는 발열, 불쾌감, 관절통, 근육통, 피로 등이 있습니다.이러한 증상은 다른 질병과 함께 매우 자주 나타나기 때문에 이러한 징후와 증상은 SLE의 진단 기준의 일부가 아닙니다.그러나 다른 징후 및 증상과 함께 발생하는 경우에는 [12]암시적인 것으로 간주됩니다.

SLE는 남성과 여성 모두에서 발생할 수 있지만, 여성에게서 훨씬 더 자주 발견되고 각 성별과 관련된 증상도 다르다.[6]여성들은 더 많은 수의 재발, 낮은 백혈구 수, 더 많은 관절염, 레이노 현상, 그리고 정신적인 증상을 보이는 경향이 있다.남성들은 발작, 신장병, 혈청염, 피부 문제, 말초 신경 [13]장애를 더 많이 가지는 경향이 있다.

★★★★★★★★★★★★★★★★★!

루푸스 환자의 70%가 피부 증상을 보인다.병변의 세 가지 주요 범주는 만성 피부성 낭창, 아급성 피부성 낭창, 급성 피부성 낭창이다.원반 모양의 낭창이 있는 사람들은 피부에 두껍고 붉은 비늘 모양의 반점이 나타날 수 있다.마찬가지로, 아급성 피부 낭창은 붉고 비늘이 있는 피부 반점으로 나타나지만 가장자리가 뚜렷하다.급성 피부 루푸스는 발진으로 나타납니다.어떤 사람들은 이 [14]질병과 관련된 전형적인 말라 발진을 가지고 있다.이 발진은 [15]SLE에 걸린 사람의 30~60%에서 발생한다.

탈모, 입과 코의 궤양, 그리고 피부의 병변도 가능[16]증상이다.

과 뼈

모든 관절이 위험하지만 일반적으로 손과 손목의 작은 관절이 영향을 받는 관절통증이 가장 흔하게 요구되는 의학적인 주의사항이다.영향을 받는 사람들 중 90퍼센트 이상이 그들이 [17]병을 앓는 동안 관절이나 근육통을 경험하게 될 것이다.류마티스 관절염과 달리 루푸스 관절염은 장애를 덜 일으키며 보통 관절의 심각한 손상을 일으키지 않는다.루푸스 관절염을 앓고 있는 사람들 중 손과 [17]발의 기형이 생길 사람은 10퍼센트 미만이다.SLE가 있는 사람들은 특히 골관절 [18]결핵에 걸릴 위험이 있다.

류마티스 관절염과 SLE 사이의 연관성이 [19]제안되었으며, SLE는 비교적 젊은 [20]여성에게서 골절의 위험 증가와 관련이 있을 수 있다.

빈혈은 SLE가 있는[21] 아이들에게서 흔하며 [22]약 50%의 경우에 발병한다.혈소판 수치와 백혈구 수치가 낮은 것은 질병이나 약리학적 치료의 부작용 때문일 수 있다.SLE를 가진 사람은 혈청 중에 인지질에 대한 자가항체가 존재하는 항인지질항체증후군[23](혈전장애)과 연관성이 있을 수 있다.항인지질 항체 증후군과 관련된 이상에는 역설적인 장기 부분 트롬보플라스틴 시간(일반적으로 출혈성 질환에서 발생)과 항인지질 항체에 대한 양성 테스트가 포함된다. 이러한 발견의 조합은 "루푸스 항응고제 양성"이라는 용어를 얻었다.SLE의 또 다른 자가항체 소견은 항카디올리핀 항체인데, 이것은 매독[citation needed]대한 잘못된 양성 검사를 일으킬 수 있다.

★★★

SLE는 심막염, 심근염, 심장 근육의 염증 또는 심내막염을 일으킬 수 있다.SLE의 심내막염은 비감염성이며 libman-Sacks 심내막염이라고도 한다.승모판 또는 삼첨판 중 하나를 포함합니다.아테롬성 동맥경화증은 또한 일반 [24][25]인구보다 더 자주 발생하고 더 빠르게 진행된다.

스테로이드제는 때때로 낭창의 항염증 치료제로 처방되기도 하지만 심장병, 높은 콜레스테롤,[26] 아테롬성 경화증의 위험을 높일 수 있다.

lungs

SLE는 늑막염으로 알려진 흉막염의 염증뿐만 아니라 흉막염의 통증을 유발할 수 있으며, 이는 폐 [27][28]부피의 감소를 수반하는 수축 폐 증후군을 거의 유발하지 않습니다.다른 관련 폐 질환으로는 폐렴, 만성 확산성 간질성 폐질환, 폐고혈압, 폐색전증, 폐출혈 [citation needed]등이 있습니다.

소변에 혈액이나 단백질이 무통하게 흐르는 것이 신장 질환의 유일한 징후일 수 있다.급성 또는 만성 신장 장애는 낭창성 신장염과 함께 발병하여 급성 또는 말기 신부전을 초래할 수 있다.면역억제제나 코르티코스테로이드를 [29]사용한 SLE의 조기 인식 및 관리로 인해 말기 신부전은 위험이 몇 배 높은 흑인 집단을 제외하고 5%[30][31] 미만의 사례에서 발생한다.

SLE의 조직학적 특징은 "와이어 루프"[32] 이상을 가진 막성 사구체신염이다.이 발견은 사구체 기저막을 따라 면역 복합체가 퇴적되어 면역 형광 테스트에서 전형적으로 입상화되기 때문입니다.

신경정신과 증후군SLE가 중추신경계나 말초신경계에 영향을 미칠 때 발생할 수 있다.미국 류마티스 학회는 전신성 홍반성 [33]낭창에 19개의 신경정신과 증후군을 정의한다.SLE(현재는 NPSLE로 [34]불림)와 동시에 일어나는 신경정신병 증후군의 진단은 의학적으로 가장 어려운 도전 중 하나입니다. 왜냐하면 그것은 매우 많은 다양한 증상 패턴을 수반할 수 있고, 그 중 일부는 전염병이나 [35]뇌졸중의 징후로 오인될 수 있기 때문입니다.

특정 루푸스 두통의 존재와 SLE 사례에서 두통에 대한 최적의 접근법은 [37]논란의 여지가 있지만, SLE를 가진 사람들이 겪는 일반적인 신경학적 장애는 [36]두통이다.SLE의 다른 일반적인 신경정신학적 징후는 인지 기능 장애, 기분 장애, 뇌혈관 질환,[36] 발작, 다발성 신경 [36]장애, 불안 장애, 정신 질환, 우울증, 그리고 일부 극단적인 경우 성격 [38]장애를 포함한다.스테로이드 정신병은 또한 [34]그 병을 치료한 결과로 발생할 수 있다.뇌내 고혈압 증후군은 거의 나타나지 않으며, 뇌내압 상승, 유두종 두통이 특징이며, 간혹 외두신경 마비, 공간 점유성 병변 또는 심실 확대의 부재, 정상적인 뇌척수액 화학혈액학적 구성 [39]요소이다.

더 드문 증상으로는 급성 착란 상태, 길랭-바레 증후군, 무균성 수막염, 자율 장애, 탈수 증후군, 단뇨병(단일성 뇌염으로 나타날 수 있음), 운동 장애(더 구체적으로 말하면, 무좀), 근력증, 골수증, 뇌신경병증,[citation needed] 신경총증있다.

신경학적 [40]장애는 낭창 환자의 질병률과 사망률의 상당한 비율에 기여한다.그 결과, 루푸스의 신경적인 면이 질병률과 사망률을 [33]낮추기 위해 연구되고 있다.이 질환의 한 측면은 혈액-뇌 장벽의 상피 세포에 심각한 손상을 입히는 것이다.어떤 지역에서는 우울증이 [41]여성의 60%까지 영향을 미친다.

눈에 문제가 생기는 것은 3분의 1의 사람들에게서 볼 수 있다.가장 흔한 질병은 안구건조증과 2차 셰그렌 증후군이지만, 회막염, 강막염, 망막증(두 눈에 더 자주 영향을 미침), 허혈성 시신경증, 망막 박리, 2차 폐쇄성 녹내장이 발생할 수 있다.또한, SLE 치료에 사용되는 약물은 눈병을 유발할 수 있습니다: 글루코콜티코이드를 장기간 사용하면 백내장과 2차 개방각 녹내장을 일으킬 수 있으며, 히드록시클로로킨 치료는 소용돌이각증[42]황반증일으킬 수 있습니다.

기능

대부분의 임신은 긍정적인 결과를 가져오지만,[43] 임신 중에 발생하는 부작용의 위험이 더 크다.SLE는 자궁 태아 사망률과 자연 유산(실수)을 증가시킨다.SLE에 걸린 사람들의 전체 정상 출산율은 72%[44]로 추정되고 있다.임신 결과는 임신 [45]중 질병이 발작하는 SLE를 가진 사람들에게서 더 나쁜 것으로 보인다.

신생아 루푸스는 SLE를 가진 어머니로부터 태어난 영아에게서 SLE 증상이 발생하는 것으로, 가장 일반적으로 원반 모양의 홍반성 루푸스와 비슷한 발진이 나타나며, 때로는 심장 차단이나 간과 [46]비장의 확대같은 전신적 이상이 나타나기도 한다.신생아 루푸스는 보통 양성이고 자가 [46]제한적이다.

SLE 치료를 위한 약물은 암컷과 수컷의 번식에 심각한 위험을 수반할 수 있다.시클로포스파미드[47]40세 이전에 난소의 정상적인 기능을 상실한 조기 난소기능저하(POI)를 일으켜 불임으로 이어질 수 있다.메토트렉세이트는 태아에 종말이나 기형을 일으킬 수 있고 흔한 낙태 촉진제이며, 높은 용량을 복용하고 아이를 낳을 계획인 남성의 경우 [48]수정 전 6개월의 중단 기간이 권장된다.

★★★★★★★★★★★★★★★★★」

SLE의 피로는 아마도 다인자이며 빈혈이나 갑상선 기능 저하와 같은 질병 활동이나 합병증뿐만 아니라 통증, 우울증, 수면 품질 저하, 신체 건강 저하 사회적 지원 [49][50]부족과도 관련이 있다.

SLE는 면역 체계에 결함을 초래하는 환경적 트리거와 결합된 유전적 감수성에 의해 유발될 수 있다.SLE와 관련된 요인 중 하나는 비타민 D [51]결핍이다.

SLE는 집안 내력이지만, 단일 원인 유전자는 확인되지 않았다.대신 여러 유전자가 환경적 요인에 의해 유발될 때 낭창에 걸릴 가능성에 영향을 미치는 것으로 보인다.HLA 클래스 I, 클래스 II 및 클래스 III 유전자는 SLE와 관련이 있지만 클래스 I 및 II만이 독립적으로 [52]SLE의 위험 증가에 기여한다.SLE의 위험 변형을 포함하는 다른 유전자는 IRF5, PTPN22, STAT4,[53] CDKN1A,[54] ITGAM, BLK,[53] TNFSF4, BANK1이다.[55]감수성 유전자 중 일부는 모집단에 [53]따라 다를 수 있다.가족 내 질병률에 대한 유전적 연구는 유전율이 66%[56] 이상인 이 질병의 유전적 근거를 뒷받침한다.일란성(일란성) 쌍둥이는 이란성([56]일란성) 쌍둥이와 다른 완전 형제자매와 비교하여 35% 이상의 비율로 질병에 대한 감수성을 공유하는 것으로 밝혀졌다.

SLE는 많은 유전적인 영역과 연관되어 있기 때문에, 그것은 올리고제닉 특성일 가능성이 높으며,[57] 이는 질병에 대한 민감성을 조절하는 여러 유전자가 있다는 것을 의미한다.

SLE는 다른 자가면역질환과 [58]증상이 상당히 겹치기 때문에 원형질환으로 간주된다.

약물에 의한 홍반성 낭창은 (일반적으로) 가역적인 질환으로 장기간에 걸쳐 치료를 받는 사람들에게서 주로 발생한다.약물에 의한 낭창은 SLE를 모방한다.그러나 약물성 낭창의 증상은 증상을 유발한 약물을 중단하면 대개 사라진다.38개 이상의 약물이 이 상태를 일으킬 수 있으며, 그 중 가장 흔한 것은 프로카이나미드, 이소니아지드, 히드라라진, 퀴니딘, 페니트인입니다.[59][11]

원반형(피부) 낭창은 피부 증상으로 한정되며 얼굴, 목, 두피 또는 팔의 발진 생검을 통해 진단됩니다.DLE 환자 중 약 5%가 [60]SLE로 진급합니다.

SLE는 알려지지 않은 환경 요인에 의해 유발됩니다.SLE에서, 신체의 면역 체계는 자가 단백질, 특히 세포핵의 단백질에 대한 항체를 생산한다.이러한 항체 공격은 [11][61][62]SLE의 직접적인 원인입니다.

SLE는 [63]타입 II관여할 가능성이 있는 타입 III 과민반응으로 생각되는 만성 염증 질환이다.망상 및 성상 비골 색소 침착은 SLE의 가능한 증상 및 항카디올리핀 항체의 높은 역가 또는 [64]치료의 결과로 간주되어야 한다.

SLE를 가진 사람들은 다세포 B세포가 강하게 활성화되고 미성숙한 B세포로 인구 이동이 일어난다.CD27+/IgD증가한 메모리B 셀은 면역 억제에 덜 취약합니다.CD27-/IgD- 기억 B세포는 질병 활성 및 신장 낭창과 관련이 있다.B세포 반응을 조절하고 표적 조직에 침투하는 T세포는 신호 전달, 접착, 공동 자극, 유전자 전사, 대체 접합 등에 결함이 있다.B세포활성화인자(BAFF), 인터류킨6, 인터류킨17, 인터류킨18, 타입I인터페론 및 종양괴사인자α(TNFα)로 알려진 사이토카인B림프구자극기(BLY)는 염증과정에 관여하며 잠재적인 치료대상이다.[4][65][66]

보체계에서 낮은 C3 수치는 전신성 홍반성[67] 낭창과 관련이 있다

2차 림프절생식 중심에 있는 큰 식세포인 TBM(Tingible Body Macrophages)은 CD68 단백질을 발현합니다.이 세포들은 보통 체세포의 과잉변성 에 아포토시스를 거친 B세포를 집어삼킨다.SLE를 가진 일부 사람에서는 현저하게 더 적은 TBM이 발견되며, 이러한 세포는 아포토시스 B 세포에서 나온 물질을 거의 포함하지 않는다.또한 섭취되지 않은 아포토시스 핵은 TBM 밖에서 발견될 수 있으며, 이 물질은 B세포와 T세포의 허용에 위협이 될 수 있다.배중심부의 수상세포는 이러한 항원물질을 엔도사이토스로 하여 T세포에 제시하여 활성화시킬 수 있다.또한 아포토시스 크로마틴 및 핵이 모낭 수지상 세포 표면에 부착되어 체세포 하이퍼변이를 [68]통해 무작위로 자기단백질 특이성을 획득했을 가능성이 있는 다른 B세포를 활성화하기 위해 이 물질을 사용할 수 있다.세포사멸의 소염 형태인 괴사는 미토콘드리아 기능 장애, 산화 스트레스, ATP의 [69]고갈로 인해 T 림프구에서 증가한다.

클리어런스

클리어런스

죽어가는 세포의 청소력 장애는 이 전신 자가면역질환의 발전의 잠재적 경로이다.이것은 식세포 활성 부족, 리소좀 분해 장애, 혈청 성분 부족과 더불어 아포토시스 증가를 포함한다.

SLE는 아포토시스 클리어런스 결함과 아포토시스 파편에 의한 손상 영향과 관련이 있다.초기 아포토시스 세포는 면역세포가 포스파티딜세린과 같은 세포 표면 단백질의 "먹어버리는" 신호를 표현합니다.아포토시스 세포는 대식세포와 수상세포를 유인하기 위해 find-me 신호를 표현하기도 한다.식세포에 의해 아포토시스 물질이 올바르게 제거되지 않으면 항원 제시 세포에 의해 대신 포착되어 항핵 [4]항체의 발달로 이어진다.

SLE를 가진 사람들의 전혈에서 분리단구들은 아포토시스 세포의 흡수에 관여하는 CD44 표면 분자의 발현 감소를 보여준다.림프절의 배아 중심에서 발견되는 대부분의 단구 및 자극성 신체 대식세포(TBM)는 심지어 확실히 다른 형태를 보여준다; 그것들은 작거나 희귀하며 일찍 죽는다.보체인자, CRP 및 일부 당단백질같은 혈청 성분은 효율적으로 작동하는 식세포증에 결정적으로 중요하다.SLE의 경우 이러한 구성요소가 누락되거나 감소하거나 비효율적인 경우가 많습니다.

SLE 중 대식세포는 리소좀을 성숙시키지 못하며, 그 결과 내부화된 아포토시스 파편의 분해가 손상되어 톨 유사 수용체의 만성 활성화와 식세포소체막의 투과성을 초래하여 세포소체 센서의 활성화를 가능하게 한다.또한 온전한 아포토시스 파편은 세포막으로 재활용되어 [70][71]세포 표면에 축적된다.

최근 연구는 낭창호중구 세포외 트랩(NETs)을 저하시키는 장애를 가진 사람들 사이의 연관성을 발견했다.이는 DNAse1 자체의 [72]이상보다는 사람의 혈청에서 DNAse1 억제인자, 즉 NET 보호인자에 의한 것이었다.낭창의 DNAse1 돌연변이는 지금까지 일부 일본 [73]코호트에서만 발견되었다.

초기 아포토시스 세포의 청소는 다세포 유기체에서 중요한 기능이다.그것은 아포토시스 과정의 진행으로 이어지며, 이 능력이 흐트러지면 최종적으로 세포의 2차 괴사로 이어진다.괴사 세포는 세포막의 무결성을 잃었기 때문에 수지상 세포(DC)의 성숙을 유도하는 내부 위험 신호뿐만 아니라 잠재적 자기 항원으로 핵 파편을 방출한다.아포토시스 세포의 외관 또한 비효율적인 클리어런스를 자극한다.그것은 DC의 성숙으로 이어지고 또한 MHC 분자를 통해 후기 아포토시스 또는 2차 괴사 세포의 세포 내 항원의 제시로 이어진다.자가면역성은 늦은 아포토시스 및 2차 괴사 세포에서 파생된 핵 및 세포 내 자가항원에 대한 장시간 노출에서 발생할 수 있다.아포토시스 세포에 대한 B 및 T 세포 내성이 폐지되고, 이들 자가항체에 의해 림프구가 활성화되어 혈장세포에 의한 자가항체의 염증 및 생성이 개시된다.피부 홍반성 루푸스([74]CLE)가 있는 사람에서도 아포토시스 세포를 위한 피부 클리어런스 결핍이 관찰되었다.

생식기 중심은 SLE와 대조군(비혈성)을 가진 사람의 중심이다.CD68, TUNEL: TUNEL: TUNEL: TUNEL: TUNEL: TUNEL: TUNEL: TUNEL: TUNEL: TUNEL: TUNEL: TUNEL: TUNEL: TUNEL: 1 ) 。, 1) 일부 세포를 포함한 을 나타낸다 2합니다.TBM(SLE 2)을 사용합니다.그러나 SLE를 가진 사람의 약 50%는 다소 정상적인 발아중추를 보인다.

건강한 상태에서 아포토시스 림프구는 특수 식세포인 TBM에 의해 생식중심(GC)에서 제거되며, 이것이 자유 아포토시스 및 잠재적 자가항원성 물질을 볼 수 없는 이유이다.SLE를 가진 일부 사람의 경우, 아포토시스 세포의 비효율적인 클리어런스로 인해 GC에서 아포토시스 파편의 축적이 관찰될 수 있다.TBM에 가까운 모낭수상세포(FDC)는 GC에 국소화되어 있으며, GC는 항원물질을 표면에 부착하고 골수유래 DC와는 대조적으로 이를 섭취하거나 MHC 분자를 통해 제시하지 않는다.

자기반응성 B세포체세포의 과잉변성 에 우연히 생겨나 생식기 중앙광대로 이동할 수 있다.공교롭게도 성숙된 자기반응성 B세포는 보통 모낭 수상세포에 심어진 항원에 의해 생존신호를 받지 못하고 아포토시스에 의해 소멸한다.클리어런스 결핍의 경우 아포토시스 핵물질은 GC의 광대에 축적되어 FDC에 부착된다.이것은 자기반응성 B세포에 대한 생식 중추 생존 신호 역할을 한다.맨틀 존으로의 이동 후, 자기반응성 B세포는 자기항체를 생성하는 혈장세포와 B기억세포의 성숙을 촉진하는 자기반응성 도우미 T세포로부터 추가적인 생존 신호를 필요로 한다.자가반응성 T세포가 존재하는 경우 만성 자가면역질환이 그 결과일 수 있다.

Anti-nRNP

nRNP AnRNP C에 대한 항-nRNP 자가항체는 처음에는 제한적이고 프롤린풍부한 모티브를 대상으로 했다.항체결합은 이후 다른 에피토프로 확산된다.nRNPSm 자가항체의 최초 표적 간 유사성과 교차반응성은 원인에서 가능한 공통성과 분자간 에피토프 확산의 [75]초점을 식별한다.

HMGB1의 높은 발현은 전신 홍반성 낭창이 있는 사람과 생쥐의 혈청에서 발견되었으며, HMGB1염색질 구조전사 조절에 관여하는 핵 단백질이다.최근 HMGB1은 염증 및 면역 자극 [76]특성으로 인해 만성 염증자가면역 질환의 병인에 기여한다는 증거가 증가하고 있다.

(Diagnostics.

SLE에서 볼 수 있는 액포 계면 피부염을 나타내는 현미경 사진.H&E 염색.
항IgG 항체를 사용하여 직접 면역 형광을 위해 준비된 인체 피부 단면 마이크로그래프.피부는 전신성 홍반성 낭창이 있는 사람의 것으로서 두 곳의 IgG 침전물을 보인다.첫 번째는 표피 기저막을 따른 띠 모양의 퇴적물("루퍼스 밴드 테스트 양성")이고, 두 번째는 표피 세포의 핵 내에 있다(항핵 항체가 존재한다).

항핵항체(ANA) 시험과 항추출성핵항원(Anti-ENA)은 SLE에 대한 혈청학적 시험의 주축을 형성한다.ANA가 음성이면 그 질병은 [77]제외될 수 있다.

ANA 검출에는 몇 가지 기술이 사용됩니다.가장 널리 사용되는 것은 간접 면역 형광(IF)이다.형광의 패턴은 사람들의 혈청에 존재하는 항체의 종류를 암시한다.직접 면역 형광은 면역 글로불린의 침전물을 탐지하고 사람의 피부에 있는 단백질을 보완할 수 있다.햇볕에 노출되지 않은 피부를 검사했을 때 양성 직접 IF(루푸스 밴드 검사)는 전신성 홍반성 [78]루푸스의 증거이다.

ANA 검사는 많은 결합 조직 장애 및 기타 자가 면역 질환에서 양성 결과를 나타내며, 정상적인 개인에서 발생할 수 있습니다.항핵항체의 하위 유형에는 항스미스항이중가닥 DNA(dsDNA) 항체(SLE와 연결)와 항히스톤 항체(약물 유도 루푸스와 연결)가 포함된다.항dsDNA 항체는 SLE에 매우 특이합니다. SLE가 없는 사람 중 70%에서 나타나는 반면, SLE는 [11]0.5%에서 나타납니다.항dsDNA 항체 적정제는 또한 모든 [11]경우에 질병 활성을 반영하는 경향이 있다.SLE가 있는 사람에게 발생할 수 있는 다른 ANA는 항U1 RNP(전신경화증혼합결합조직 질환에도 나타남), SS-A(또는 항-Ro), SS-B(또는 항-La), 두 가지 모두 쇼그렌 증후군에서 더 흔하다)이다.SS-A와 SS-B는 신생아 [79]낭창에서 심장 전도 차단에 대한 특정 위험을 부여한다.

의심되는 SLE에서 일상적으로 수행되는 다른 검사로는 보체 시스템 수준(낮은 수치는 면역 시스템에 의한 섭취를 시사함), 전해질 신장 기능(신장이 관련된 경우 교란됨), 간 효소, 그리고 완전한 혈액 계수 등이 있습니다.

루푸스 홍반 세포 테스트는 진단을 위해 일반적으로 사용되었지만, LE 세포는 SLE 사례의 50-75%에서만 발견되고 류마티스 관절염, 강피증 및 약물 민감성을 가진 일부 사람들에게서도 발견되기 때문에 더 이상 사용되지 않는다.이러한 이유로 LE 세포 테스트는 현재 거의 수행되지 않으며 대부분 역사적 [80]의미가 있습니다.

(으)

일부 의사는 ACR(American College of Rymatology) 분류 기준에 따라 진단합니다.그러나 이 기준은 높은 신뢰 수준을 요구하는 무작위 대조 실험에서의 사용을 포함한 과학 연구에서 주로 사용하기 위해 제정되었기 때문에, SLE를 가진 많은 사람들이 전체 기준을 통과하지 못할 수 있다.

★★★

미국 류마티스 학회(ACR)는 1982년에 [81]11개의 기준을 제정했으며, 1997년에 임상[82] 시험에서 SLE의 정의를 운용하기 위한 분류 도구로 개정되었다.그것들은 개인을 진단하기 위해 의도된 것이 아니었고 그 능력에서는 잘 되지 않았다.임상 연구의 대상자를 식별하기 위해, 11개의 증상 중 4개가 두 번의 개별 상황에서 동시에 또는 연속적으로 나타나는 경우 SLE가 있는 것이다.

  1. 말라르 발진(볼에 묻음), 민감도 = 57%, 특이성 = 96%.[83]
  2. 디스크형 발진(흉터를 일으키는 피부에 붉은 비늘 모양의 패치가 있음), 민감도 = 18%, 특이도 = 99%.[83]
  3. 혈청염:늑막염(폐 주변 막의 염증) 또는 심막염(심장 주변 막의 염증), 민감도 = 56%, 특이도 = 86%(흉막은 더 민감하고 심장은 더 [83]특이하다).
  4. 구강 궤양(구강 궤양 또는 비인두 궤양 포함), 민감도 = 27%, 특이성 = 96%.[83]
  5. 관절염: 두 개 이상의 말초 관절의 비사성 관절염으로 압통, 붓기 또는 삼출, 민감도 = 86%, 특이성 = 37%.[83]
  6. 광감수성(자외선에 노출되면 발진 또는 기타 SLE 플레어업 증상 발생), 민감도 = 43%, 특이도 = 96%.[83]
  7. 혈액—혈액학적 장애—용혈성 빈혈(낮은 적혈구 수), 백혈구 수<hyukopenia/hyl), 림프 수(<hyp/hypl), 또는 문제가 되는 약물이 없는 경우 혈소판 수(<100000/hypl)가 낮다. 민감도 = 59%, 특이성 = 89%.[83]면역 복합체 유도 염증에 의한 C3[84], C4의 섭취 또는 선천적으로 결핍을 보완하여 SLE에 걸릴 수 있는 저적합혈증도 나타난다.
  8. 신장 장애:소변 내 단백질 또는 현미경으로 소변에서 볼 수 있는 세포 캐스트의 일일 0.5g 이상. 민감도 = 51%,[83] 특이도 = 94%.
  9. 항핵항체 검사 양성, 민감도 = 99%, 특이도 = 49%.[83]
  10. 면역학적 장애:매독에 대한 양성 항스미스, 항ds DNA, 항인지질 항체 또는 거짓 양성 혈청학적 검사, 민감도 = 85%, 특이도 = 93%.[83]사례의 70%에서 항SS DNA의 존재(류머티즘 질환 및 건강한 사람에게도 양성).[85]
  11. 신경학적 장애:발작 또는 정신병, 민감도 = 20%, 특이성 = 98%[83]

ACR 기준 외에 루푸스 환자는 다음을 가질 [86]수 있다.

  • C)
  • 의 피로
  • 추울 때 흰색 또는 파란색으로 변하는 손가락(레이노 현상)

진단

일부 사람들, 특히 항인지질증후군이 있는 사람들은 위의 기준 중 4가지 없이 SLE를 가질 수 있으며,[87][88][89] 또한 SLE는 기준에 열거된 것 이외의 특징을 보일 수 있다.

보다 인색한 기준을 [83]식별하기 위해 재귀 파티셔닝이 사용되었습니다.이 분석에서는 두 가지 진단 분류 트리가 제시되었다.

  1. 가장 간단한 분류 트리: SLE는 면역학적 장애(항DNA 항체, 항스미스 항체, 거짓 양성 매독 검사, LE 세포) 또는 말라르 발진이 있는 경우 진단됩니다.감도 = 92%, 특이도 = 92%이다.
  2. 기준을 합니다.6월 6일민도 = 97%, 특도 = 95%입니다.

다른 대안 기준(예: 세인트루이스)이 제시되었다.토마스 [90]병원은 1998년에 "대안" 기준이었다.

★★

SLE 치료에는 플레어를 예방하고 플레어가 발생할 때 플레어의 심각도와 지속 시간을 줄이는 것이 포함됩니다.

치료에는 코르티코스테로이드와 항말라리아제가 포함될 수 있다.확산성 사구체신염과 같은 특정 유형의 낭창신염은 간헐적 세포독성 약물이 필요하다.이 약물들은 시클로포스파미드마이코페놀라트를 포함한다.시클로포스파미드는 감염, 췌장 문제, 고혈당, 고혈압 [91]발병 위험을 증가시킨다.

히드록시클로로킨은 1955년 [92]FDA에 의해 낭창으로 승인되었다.다른 질병에 대해 승인된 일부 약물은 SLE '오프 라벨'에 사용됩니다.2010년 11월, FDA 자문 위원회는 낭창에서 흔히 볼 수 있는 통증과 발작의 치료제로 벨리맵(Belimumab, Benlysta)을 승인할 것을 권고했다.이 약은 2011년 [93][94]3월에 FDA에 의해 승인되었다.

의료 이용률 및 비용 측면에서 한 연구에서는 "미국 환자, 특히 중등도 또는 중증 질환이 있는 개인은 상당한 의료 자원을 사용하고 높은 의료 [95]비용을 부담한다"고 밝혔습니다.

»

SLE는 다양한 증상과 기관 시스템에 관여하기 때문에 SLE를 성공적으로 치료하려면 개인의 중증도를 평가해야 합니다.가벼운 질병이나 전염성 질환은 때때로 안전하게 치료되지 않은 채 방치될 수 있습니다.필요에 따라 비스테로이드성 항염증제항말라리아제를 사용할 수 있다.프레드니손, 마이코페놀산, 타크롤리무스 등의 약물이 과거에 사용되었습니다.

을 수정하는

플레어의 발생, 질병의 진행 및 스테로이드 사용의 필요성을 줄이기 위해 질병 수정 항류마티스제(DMARD)를 예방적으로 사용한다. 플레어가 발생하면 코르티코스테로이드로 치료한다.일반적으로 사용되는 DMARD는 히드록시클로로킨면역억제제(메토트렉세이트아자티오프린)와 같은 항말라리아제이다.히드록시클로로킨은 체질, 피부 및 관절 증상에 사용되는 FDA 승인 항말라리아제이다.히드록시클로로킨은 부작용이 비교적 적고,[92] SLE에 걸린 사람들의 생존을 개선한다는 증거가 있다.시클로포스파미드는 심각한 사구체신염이나 다른 장기 손상 합병증에 사용된다.미코페놀산은 루푸스신염 치료에도 사용되지만 FDA 승인을 받지 않아 임산부가 [96]사용할 경우 선천성 기형과 관련이 있을 수 있다는 보고가 FDA에서 조사 중이다.

더 심각한 경우, 면역 체계를 조절하는 약물이 질병을 통제하고 증상의 재발을 막기 위해 사용됩니다.복용량에 따라 스테로이드제를 필요로 하는 사람들은 비만, 부은 얼굴, 당뇨병, 식욕 증가, 수면 곤란, 골다공증 등의 증상이 나타날 있다.초기 대량 복용량이 감소하면 이러한 증상은 가라앉을 수 있지만, 저용량이라도 장기간 사용하면 고혈압백내장을 일으킬 수 있다.

수많은 새로운 면역억제제들이 SLE에 대해 활발하게 테스트되고 있다.코르티코스테로이드처럼 면역체계를 비특이적으로 억제하기보다는 개별 면역세포의 반응을 목표로 한다.이 약들 중 일부는 류마티스 관절염 치료에 대해 FDA 승인을 받았으나, 높은 독성으로 인해 사용이 [92][97]제한적이다.

많은 비율의 SLE가 만성 통증의 다양한 양을 가지고 있기 때문에, 시판되는 약물이 효과적인 완화를 제공하지 않는다면 더 강력한 처방 진통제가 사용될 수 있다.인도메타신디클로페낙과 같은 강력한 NSAID는 신장기능부전과 [92]심부전의 위험을 증가시키기 때문에 SLE에 걸린 사람들에게는 상대적으로 금지된다.

통증은 일반적으로 오피오이드로 치료되며 증상의 심각도에 따라 효능이 달라집니다.오피오이드를 장기간 사용하면 약물 내성, 화학적 의존성 및 중독이 발생할 수 있습니다.아편 중독은 그 상태가 완전히 사라질 것 같지 않기 때문에 전형적으로 우려할 만한 것이 아니다.따라서, 오피오이드에 의한 평생 치료는 만성 통증 증상에 대해 상당히 일반적이며, 장기 오피오이드 요법의 전형적인 주기적 적정도 동반된다.

정맥내 면역글로불린은 장기 또는 혈관염과 함께 SLE를 조절하기 위해 사용될 수 있다.작용 메커니즘이 잘 알려져 있지 않아도 [98]항체 생성을 줄이거나 면역 복합체의 체내 정화를 촉진하는 것으로 알려져 있다.면역억제제코르티코스테로이드와 달리 IVIGs면역체계를 억제하지 않기 때문에 이들 [99]약물에 의한 심각한 감염 위험이 적다.

라이프스타일의 변화

햇빛은 질병의 피부 증상을 악화시키는 것으로 알려져 있기 때문에 SLE에서 햇빛을 피하는 것은 매우 중요하다.SLE 피로가 있는 사람은 쉽게 피로해지고 쇠약해질 수 있기 때문에 피로를 유발하는 활동을 피하는 것은 중요하다.이 두 가지 문제는 사람들이 오랜 시간 동안 집에 갇히게 할 수 있다.SLE와 무관한 약물은 질병을 악화시키지 않는 것으로 알려진 경우에만 처방되어야 한다.실리카, 살충제, 수은에 직업적으로 노출되는 것 또한 병을 [65]악화시킬 수 있다.

신장 이식

신장 이식은 낭창신염의 합병증 중 하나인 말기 신장 질환의 치료법이지만,[100] 전체 질환의 재발은 30%까지 일반적이다.

항인지질증후군

SLE를 가진 사람의 약 20%는 항인지질 증후군과 관련된 임상적으로 유의한 수준의 항인지질 항체를 가지고 [101]있다.항인지질증후군은 뇌 신경성 루푸스 증상의 시작과도 관련이 있다.이 질환의 형태에서 원인은 낭창과는 매우 다르다: 혈관에 혈전이 형성되어 혈류 [87]내에서 움직이면 치명적인 것으로 판명된다.혈전이 뇌로 이동하면 뇌로 가는 혈액 공급을 차단함으로써 뇌졸중을 일으킬 수 있다.

만약 이 장애가 사람들에게서 의심된다면, 대개 조기 발견을 위해 뇌 스캔이 필요하다.이 스캔들은 혈액 공급이 충분하지 않았던 뇌의 국소적인 부분을 보여줄 수 있다.이 사람들의 치료 계획에는 항응고제가 필요하다.와파린과 같은 혈전 항응고제와 관련된 경우에는 종종 이러한 목적으로 저용량 아스피린이 처방된다.[102]

임신 관리

SLE를 가진 산모에게서 태어난 대부분의 유아는 건강한 반면, SLE를 가진 임산부는 분만할 때까지 계속 의료 치료를 받아야 합니다.신생아 낭창은 드물지만 합병증 위험이 가장 높은 산모의 신원을 확인하면 출생 전후에 신속한 치료가 가능하다.또한, 임신 중에 SLE가 발끈할 수 있으며, 적절한 치료를 받으면 산모의 건강을 더 오래 유지할 수 있습니다.임신하고 항Ro(SSA) 또는 항라항체(SSB)를 가지고 있는 것으로 알려진 여성들은 종종 심장 및 주변 혈관 [103]구조의 건강을 감시하기 위해 임신 16주, 30주 동안 심장 초음파 검사를 받는다.

피임과 다른 신뢰할 수 있는 형태의 임신 예방은 활동성 질병 중 임신하는 것이 해로운 것으로 밝혀졌기 때문에 SLE에 걸린 여성들에게 일상적으로 권고된다.루푸스 신염이 가장 흔한 증상이었다.

예후

SLE에 대한 치료법은 없지만 [1]많은 치료법이 있다.

1950년대에 SLE 진단을 받은 대부분의 사람들은 5년 미만을 살았다.현재 90% 이상이 10년 이상 생존하고 있으며, 많은 사람들이 비교적 증상이 없는 상태로 살고 있습니다.80~90%는 정상적인 [104]수명을 기대할 수 있습니다.그러나 사망률은 [105]SLE가 없는 사람에 비해 높다.

예후는 전형적으로 여성보다 남성과 어린이에게 더 나쁘다; 그러나 만약 60세 이후에 증상이 나타난다면, 그 질병은 더 양성으로 진행되는 경향이 있다.5년 이내의 조기 사망률은 장기 기능 상실 또는 과도한 감염에 기인하며, 둘 다 조기 진단과 치료에 의해 변경될 수 있다.사망위험은 말기 정상인구에 비해 5배이며,[92] 이는 SLE 환자의 주요 사망원인인 동맥경화증 가속으로 인한 심혈관 질환에 기인할 수 있다.심혈관 질환의 가능성을 줄이기 위해서는 고혈압과 고콜레스테롤을 예방하거나 적극적으로 치료해야 한다.스테로이드제는 가능한 한 가장 짧은 기간 동안 가장 낮은 용량으로 사용되어야 하며,[92] 증상을 줄일 수 있는 다른 약들은 가능한 한 항상 사용되어야 한다.

역학

SLE의 글로벌 비율은 인구 100,000명당 약 20~70명이다.여성의 경우 45세에서 64세 사이에 발병률이 가장 높다.전체 비율이 가장 낮은 곳은 아이슬란드와 일본이다.미국과 프랑스에서 가장 높은 비율이 존재한다.그러나, 왜 SLE가 다른 나라에 비해 일부 국가에서 덜 흔한지 결론을 내릴 수 있는 충분한 증거가 없다. 이러한 국가의 환경적 변동일 수 있다.예를 들어, 나라마다 다른 수준의 햇빛을 받고 자외선에 노출되는 것은 SLE의 피부과적 증상에 영향을 미친다.어떤 연구들은 인종과 낭창 사이에 유전적인 연관성이 존재하며 질병 유병률에 영향을 미친다고 가정한다.만약 이것이 사실이라면, 국가의 인종 구성은 질병에 영향을 미치고 인종 구성이 변함에 따라 한 나라의 발생률도 변할 것이다.이것이 사실인지 이해하기 위해서는, 대체로 균질하고 인종적으로 안정된 인구를 가진 국가들이 [2]발병률을 더 잘 이해하기 위해 연구되어야 한다.개발도상국에서의 질병 발생률은 [7]불분명하다.

SLE의 비율은 국가, 민족, 성별에 따라 다르며 [102]시간에 따라 변화합니다.미국에서 SLE 비율의 한 추정치는 [102]100,000명당 53명이고, 다른 추정치는 영향을 받는 총 인구를 322,000명에서 100,000명 이상으로 추정한다([106]98명에서 100,000명당 305명 이상).북유럽에서는 인구 [11]10만명당 40명꼴이다.SLE는 비유럽계 [106]혈통에서 더 자주 발생하고 더 심각하다.그 비율은 아프로-카리브 [102]혈통의 사람들 사이에서 10만 명당 159명까지 높은 것으로 밝혀졌다.소아기 전신성 홍반성 낭창은 일반적으로 3세에서 15세 사이에 나타나며 [107]여자아이들에게서 4배 더 흔하다.

SLE의 시작과 지속성은 성별 간의 차이를 보일 수 있지만, 사회경제적 지위 또한 중요한 역할을 한다.SLE가 있고 사회경제적 지위가 낮은 여성들은 그 병에 걸린 높은 사회경제적 지위의 여성들보다 더 높은 우울증 점수, 더 높은 체질량 지수, 그리고 더 제한적인 의료 접근성을 가지고 있는 것으로 나타났다.사회경제적 [108]지위가 낮은 사람들은 더 많은 불안감과 우울증 점수를 받았다.

민족성

인종이 SLE의 속도에 영향을 미친다는 주장이 있다.그러나 인종과 SLE의 상관관계에 대한 2010년 연구 검토에서는 체계적이고 방법론적인 오류의 여러 원인이 확인되었으며, 이는 인종과 SLE 사이의 [109]연관성이 가짜일 수 있음을 보여준다.예를 들어, 연구에 따르면 사회적 지지는 SLE 관련 손상을 완충하고 생리적인 [109]기능을 유지하는 조절 요인이다.다른 인종적 배경을 가진 사람들이 다른 수준의 사회적 [109]지원을 받는지 여부를 결정하기 위한 연구는 수행되지 않았다.차이가 있는 경우, 이는 인종과 SLE 상관 연구에서 교란 변수로 작용할 수 있다.SLE에 관한 연구를 조사할 때 주의해야 할 또 다른 주의사항은 증상이 자주 자가 보고된다는 것입니다.이 프로세스에서는 방법론적 오류의 추가 원인이 발생합니다.연구에 따르면 자가 보고 데이터는 환자의 질병 경험(사회적 지원, 무력감 수준 및 비정상적인 질병 관련 행동) 이상의 영향을 받는 것으로 나타났다.또한, 개인이 받는 사회적 지원의 정도, 사회경제적 지위, 건강보험, 그리고 치료 접근과 같은 다른 요소들은 개인의 질병 [109][110]진행에 기여할 수 있다.루푸스 진행의 인종적 차이는 [109][111]참가자들의 사회경제적 지위[SES]를 통제하는 연구에서 발견되지 않았다.참여자들의 SES를 통제하는 연구는 백인에 비해 비백인이 더 갑작스러운 질병을 가지고 있고 그들의 질병이 더 빨리 진행된다는 것을 알아냈다.비백인 환자들은 종종 더 많은 혈액, 혈청, 신경, 신장 증상을 보고한다.그러나 증상과 사망률의 심각도는 백인 환자와 비백인 환자 모두에서 유사하다.후기 SLE에서 질병 진행률이 다르다고 보고한 연구는 사회경제적 지위와 그에 상응하는 [109]치료 접근성의 차이를 반영할 가능성이 높다.치료를 받는 사람들은 종종 질병과 관련된 피해를 덜 입고 빈곤선 [111]아래로 떨어질 가능성이 낮다.추가적인 연구들은 교육, 결혼 상태, 직업, 그리고 소득이 질병의 진행에 [109]영향을 미치는 사회적 맥락을 만든다는 것을 발견했다.

섹스.

많은 자가면역질환과 마찬가지로 SLE는 남성보다 여성에 더 자주 영향을 미치며 약 9대 1의 비율로 [6][102]발병한다.X염색체는 면역학적 관련 유전자를 가지고 있는데, 이것은 돌연변이를 일으킬 수 있고 SLE의 시작에 기여할 수 있다.Y염색체에는 자가면역질환과 [112]관련된 확인된 돌연변이가 없다.

호르몬 메커니즘은 여성의 SLE 발생률 증가를 설명할 수 있다.SLE의 시작은 에스트로겐히드록실화 증가와 여성의 안드로겐 수치가 비정상적으로 감소했기 때문일 수 있다.또한, GnRH 신호 전달의 차이도 SLE의 시작에 기여하는 것으로 나타났습니다.여성이 남성보다 재발 가능성이 더 높지만, 이러한 재발의 강도는 [13]남녀 모두 동일하다.

호르몬 메커니즘 외에도 X 염색체에서 발견된 특정 유전적 영향도 SLE의 발달에 기여할 수 있다.X염색체가 성호르몬 수치를 결정할 수 있다는 연구결과가 나왔다.한 연구에서 클라인펠터 증후군과 SLE 사이의 연관성이 나타났다. SLE를 가진 XXY 남성은 비정상적인 X-Y 전위치를 가지고 있으며, 그 결과 PAR1 유전자 [113]영역의 부분적 세배가 발생한다.

질병률의 변화

미국의 SLE 비율은 1955년 1.0에서 1974년 7.6으로 증가했다.그 증가가 더 나은 진단에 의한 것인지 아니면 질병의 빈도가 증가한 것인지 알 [102]수 없다.

역사

한때 치명적이지 않은 피부질환으로 [114]여겨졌던 홍반성 낭창의 역사적 그림.

SLE의 역사는 고전주의, 신고전주의, 현대 세 시기로 나눌 수 있다.각 시기마다 연구와 문서화는 SLE에 대한 이해와 진단을 발전시켰고 1851년에는 자가면역질환으로 분류되었고, 현재 SLE를 앓고 있는 사람들이 이용할 수 있는 다양한 진단 옵션과 치료법으로 이어졌다.SLE의 진단과 치료에 있어 의학에 의한 진보는 [115]SLE로 진단된 사람의 수명을 극적으로 향상시켰다.

어원학

홍반성 루푸스라는 용어에 대해 몇 가지 설명이 있다.Lupus is Latin for "wolf",[116][8] and "erythro" is derived from ερυθρός, Greek for "red".모든 설명은 그 질병이 전형적으로 코와 볼에 나타나는 붉은 나비 모양의 말라 발진에서 비롯된다.루푸스라는 용어가 이 병을 설명하기 위해 사용된 이유는 19세기 중반부터이다.궤양이나 괴사를 일으키는 많은 질병들이 늑대에 물린 상처를 연상시켜 루푸스라는 용어를 얻었다.는 늑대의 [117]물린 상처와 흡사하다는 평을 듣는 루푸스나 만성 안면결핵의 명칭과 유사하다.

고전 시대

고전시대는 이 병이 중세시대에 처음 인식되었을 때 시작되었다.루푸스라는 용어는 12세기 이탈리아의 의사 로게리우스 프루가드가 사람들의 [118]다리에 궤양이 생긴 상처를 묘사하기 위해 사용한 것으로 알려져 있다.그 질병에 대한 공식적인 치료법은 존재하지 않았고 의사들이 사람들을 돕기 위해 이용할 수 있는 [119]자원은 제한적이었다.

신고전주의 시대

신고전주의 시대는 1851년 프랑스 의사 피에르 카제나브원반성 루푸스로 알려진 피부병을 기록하면서 시작되었다.카제나브는 이 병을 루푸스라고 불렀고, 전염성이 [120]있는 것을 제외하고 피부에 영향을 준 다른 질병들과 구별하기 위해 홍반이라는 단어를 추가했다.Cazenave는 몇몇 사람들에게서 그 병을 관찰했고 다른 사람들이 진단하는 것을 돕기 위해 매우 상세한 메모를 했다.그는 낭창이 청소년기에서 30대 초반까지 성인들에게 영향을 미쳤으며 안면 발진이 가장 두드러진 [121]특징이라고 기록한 최초의 사람 중 한 명이었다.

이 질병에 대한 연구와 기록은 신고전주의 시대에 페르디난드 폰 헤브라와 그의 사위 모리츠 카포시의 연구로 계속되었다.그들은 낭창이 신체적인 영향뿐만 아니라 질병이 내부 외상을 일으킬 가능성에 대한 통찰력도 기록했다.Von Hebra는 낭창 증상이 수년 동안 지속될 수 있고, 그 질병은 수년간의 공격적인 활동 후에 "침울한" 상태가 될 수 있고, 그리고 나서 같은 일반적인 패턴에 따른 증상과 함께 다시 나타날 수 있다는 것을 관찰했다.이러한 관찰로 [122]헤브라는 1872년에 루푸스를 만성 질환으로 칭하게 되었다.

카포시는 낭창이 두 가지 형태를 취했다고 관찰했다: 피부 병변(현재는 원반성 낭창으로 알려져 있음)과 더 악화되어 피부에 영향을 줄 뿐만 아니라 발열, 관절염,[123] 그리고 사람들에게 다른 전신 질환을 유발한다는 것이다.후자는 또한 얼굴에 국한된 발진을 나타내며 볼과 코끝을 가로질러 나타나는데, 그는 이것을 "나비발진"이라고 불렀다.Kaposi는 또한 나비 발진이 발생한 환자들이 결핵, 빈혈, 또는 종종 [121]죽음을 초래하는 클로리시스 같은 다른 질병으로 고통받는 것을 관찰했다.카포시는 질병의 재발과 재발의 본질과 [124]질병 활동 중 피부와 전신 증상의 관계에 대한 그의 기록에서 현재 전신 홍반성 루푸스라고 불리는 것을 처음으로 인정한 사람들 중 한 명이었다.

루푸스에 대한 19세기의 연구는 윌리엄 오슬러 경이 1895년에 홍반 유출의 내부 합병증에 대한 세 개의 논문 중 첫 번째 논문을 발표하면서 계속되었다.논문의 모든 환자가 SLE를 앓고 있는 것은 아니지만, Osler의 연구는 전신 질환에 대한 지식을 넓히고 루푸스를 [121]포함한 여러 질병에 대한 광범위하고 심각한 내장 합병증을 기록했습니다.오슬러는 루푸스를 가진 많은 사람들이 피부뿐만 아니라 몸의 다른 많은 장기에도 영향을 미치는 질병을 가지고 있다는 것을 지적하면서, 이 질병과 원반성 홍반성 루푸스를 구별하기 위해 "체계적"[125]이라는 단어를 루푸스라는 용어에 추가했다.Osler의 두 번째 논문은 재발은 이 질병의 특별한 특징이며, 공격은 몇 달에서 몇 년 동안 지속될 수 있다고 언급했다.이 질병에 대한 추가 연구는 1903년에 발표된 세 번째 논문으로 이어졌으며 관절염, 폐렴, 일관된 생각을 형성할 수 없는 것, 정신 착란, 중추신경계 손상과 같은 문제를 모두 [121]SLE로 진단된 환자들에게 영향을 미쳤다.

근대

1920년에 시작된 현대는 원반성 낭창과 전신성 낭창의 원인과 치료에 대한 연구가 크게 발전했다.1920년대와 1930년대에 수행된 연구는 낭창에 대한 첫 번째 상세한 병리학적 설명을 이끌어냈고 이 질병이 신장, 심장, 그리고 [126]폐 조직에 어떻게 영향을 미쳤는지 보여주었다.1948년 LE 세포(다른 질병에서도 발생하는 잘못된 명칭인 루푸스 홍반 세포)의 발견으로 획기적인 발견이 이루어졌다.메이요 클리닉의 연구팀에 의해 발견된 그들은 백혈구가 백혈구의 적절한 핵을 [127]밀어내고 있는 또 다른 세포의 핵을 포함하고 있다는 것을 발견했다.그들은 침입한 핵이 식세포나 스캐빈저 세포에 의해 섭취될 수 있는 항체로 코팅되어 있다는 점에 주목하여, 한 세포를 다른 세포를 섭취하게 하는 항체를 LE 인자로 명명하고 두 개의 핵 세포를 LE [128]세포로 만들었다.LE세포는 항핵항체(ANA) 반응의 일부이며, 신체는 자신의 조직에 항체를 생성한다.이 발견은 LE세포가 [129]낭창으로 진단된 모든 사람들의 약 60%에서 발견되었기 때문에 낭창에 대한 첫 번째 결정적인 테스트 중 하나로 이어졌다.LE 세포 테스트는 LE 세포가 항상 SLE를 가진 사람에게 발생하는 것은 아니며 다른 자가면역질환을 가진 사람에게서 발생할 수 있기 때문에 오늘날 최종 루푸스 검사로 거의 수행되지 않는다.이러한 기능이 있으면 진단을 확립하는 데 도움이 될 수 있지만 더 이상 최종 SLE 진단을 의미하지는 않습니다.

LE세포의 발견은 추가적인 연구로 이어졌고 이것은 낭창에 대한 보다 확실한 테스트로 이어졌다.SLE를 가진 사람들은 정상 세포의 핵에 붙는 자가 항체를 가지고 있어서 면역체계가 이러한 "침입자"들과 싸우기 위해 백혈구를 보낸다는 지식에 기초하여, 특별히 LE 세포가 아닌 항핵 항체(ANA)를 찾기 위한 테스트가 개발되었습니다.이 ANA 검사는 실행하기가 더 쉬웠고 낭창뿐만 아니라 다른 많은 관련 질환의 최종 진단으로 이어졌다.이 발견은 현재 자가면역질환으로 [130]알려진 것에 대한 이해로 이어졌다.

다른 자가면역질환이 아닌 낭창에 걸리기 위해 미국 류머티즘학회(ACR)는 어떤 조합이든 SLE를 가리키는 임상 및 면역학적 기준 목록을 작성했습니다.기준에는 사람이 식별할 수 있는 증상(예: 통증)과 의사가 신체 검사와 실험실 검사 결과를 통해 감지할 수 있는 것이 포함됩니다.이 목록은 원래 1971년에 작성되었고, 1982년에 처음 개정되었으며,[131] 2009년에 추가로 개정 및 개선되었다.

의학사학자들은 포르피리아(또는 이중 호모지로 알려진 장애의 조합으로 알려진 심각한 열성 형태의 포르피린 갈색-빨간 치아의 광감수성, 흉터, 머리카락 성장, 그리고 포르피린 갈색-빨간색 치아 때문에, 포르피리아증(SLE와 많은 증상을 공유하는 질병)을 가진 사람들이 뱀파이어와 늑대인간들에 대한 민속 이야기를 만들어냈다는 이론을 세웠다.gous 또는 복합 헤테로 접합 포르피리아).[132]

1894년 키니네가 효과적인 치료법으로 처음 보고되었을 때 이 병에 대한 유용한 약이 처음 발견되었다.4년 후, 키니네와 함께 살리실산염의 사용이 훨씬 더 큰 이점으로 지적되었다.헨치가 [132]SLE 치료에서 코르티코스테로이드의 효능을 발견한 20세기 중반까지 이것은 사용 가능한 최고의 치료법이었다.

조사.

BLIS-76이라고 불리는 연구는 완전히 인간 모노클로널 항BAFF([94]또는 항BLYS) 항체인 약물 벨리미맵을 테스트했다.BAPP는 외래 [133]자가단백질에 대한 항체를 생성하는 B림프구의 수명을 자극하고 연장합니다.그것은 2011년 [93]3월에 FDA에 의해 승인되었다.유전자 조작 면역 세포 또한 2019년 [134]현재 이 질병의 동물 모델에서 연구되고 있다.

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레퍼런스

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v "Handout on Health: Systemic Lupus Erythematosus". www.niams.nih.gov. February 2015. Archived from the original on 17 June 2016. Retrieved 12 June 2016.
  2. ^ a b c d e f Danchenko N, Satia JA, Anthony MS (2006). "Epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comparison of worldwide disease burden". Lupus. 15 (5): 308–318. doi:10.1191/0961203306lu2305xx. PMID 16761508. S2CID 6465663.
  3. ^ a b The Cleveland Clinic Intensive Review of Internal Medicine (5 ed.). Lippincott Williams & Wilkins. 2012. p. 969. ISBN 9781451153309. Retrieved 13 June 2016.
  4. ^ a b c d e f g Lisnevskaia L, Murphy G, Isenberg D (November 2014). "Systemic lupus erythematosus". Lancet. 384 (9957): 1878–1888. CiteSeerX 10.1.1.1008.5428. doi:10.1016/s0140-6736(14)60128-8. PMID 24881804. S2CID 28905456.
  5. ^ Davis LS, Reimold AM (April 2017). "Research and therapeutics-traditional and emerging therapies in systemic lupus erythematosus". Rheumatology. 56 (suppl_1): i100–i113. doi:10.1093/rheumatology/kew417. PMC 5850311. PMID 28375452.
  6. ^ a b c Murphy G, Isenberg D (December 2013). "Effect of gender on clinical presentation in systemic lupus erythematosus". Rheumatology. 52 (12): 2108–2115. doi:10.1093/rheumatology/ket160. PMID 23641038.
  7. ^ a b Tiffin N, Adeyemo A, Okpechi I (January 2013). "A diverse array of genetic factors contribute to the pathogenesis of systemic lupus erythematosus". Orphanet Journal of Rare Diseases. 8: 2. doi:10.1186/1750-1172-8-2. PMC 3551738. PMID 23289717.
  8. ^ a b Chabner DE (2013). The Language of Medicine. Elsevier Health Sciences. p. 610. ISBN 978-1455728466.
  9. ^ MedicineNet: 전신성 루푸스 (계속)2009-12-20 Wayback Machine 최종 편집 리뷰 아카이브: 2009-01-30
  10. ^ "Lupus, "The Great Imitator"". University Health Care. Archived from the original on January 15, 2009. Retrieved 2009-02-03.
  11. ^ a b c d e f Rahman A, Isenberg DA (February 2008). "Systemic lupus erythematosus". The New England Journal of Medicine. 358 (9): 929–939. CiteSeerX 10.1.1.1008.5428. doi:10.1056/NEJMra071297. PMID 18305268.
  12. ^ "Lupus: Symptoms — MayoClinic.com". Archived from the original on 2008-07-14. Retrieved 2008-07-14.
  13. ^ a b Yacoub Wasef SZ (August 2004). "Gender differences in systemic lupus erythematosus". Gender Medicine. 1 (1): 12–17. doi:10.1016/S1550-8579(04)80006-8. PMID 16115579.
  14. ^ Tebbe B, Orfanos CE (1997). "Epidemiology and socioeconomic impact of skin disease in lupus erythematosus". Lupus. 6 (2): 96–104. doi:10.1177/096120339700600204. PMID 9061657. S2CID 25969434.
  15. ^ Harris JP, Weisman MH, eds. (2007). Head and neck manifestations of systemic disease. New York: Informa Healthcare. p. 6. ISBN 9781420017564.
  16. ^ Gladman D (10 September 2015). "Overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults". UpToDate. Archived from the original on 19 April 2017. Retrieved 18 April 2017.
  17. ^ a b 미국 Wayback Machine Lupus Foundation of America에서 2007-11-09년에 관절과 근육통 아카이브
  18. ^ Hodkinson B, Musenge E, Tikly M (May 2009). "Osteoarticular tuberculosis in patients with systemic lupus erythematosus". QJM. 102 (5): 321–328. doi:10.1093/qjmed/hcp015. PMID 19246552.
  19. ^ Hemminki K, Li X, Sundquist J, Sundquist K (March 2009). "Familial associations of rheumatoid arthritis with autoimmune diseases and related conditions". Arthritis and Rheumatism. 60 (3): 661–668. doi:10.1002/art.24328. PMID 19248111.
  20. ^ Mendoza-Pinto C, García-Carrasco M, Sandoval-Cruz H, Muñoz-Guarneros M, Escárcega RO, Jiménez-Hernández M, et al. (May 2009). "Risk factors of vertebral fractures in women with systemic lupus erythematosus". Clinical Rheumatology. 28 (5): 579–585. doi:10.1007/s10067-009-1105-3. PMID 19224131. S2CID 29786198.
  21. ^ Lam SK, Quah TC (1990). "Anemia in systemic lupus erythematosus". The Journal of the Singapore Paediatric Society. 32 (3–4): 132–136. PMID 2133750.
  22. ^ Giannouli S, Voulgarelis M, Ziakas PD, Tzioufas AG (February 2006). "Anaemia in systemic lupus erythematosus: from pathophysiology to clinical assessment". Annals of the Rheumatic Diseases. 65 (2): 144–148. doi:10.1136/ard.2005.041673. PMC 1798007. PMID 16079164.
  23. ^ Syuto T, Shimizu A, Takeuchi Y, Tanaka S, Hasegawa M, Nagai Y, et al. (July 2009). "Association of antiphosphatidylserine/prothrombin antibodies with neuropsychiatric systemic lupus erythematosus". Clinical Rheumatology. 28 (7): 841–845. doi:10.1007/s10067-009-1123-1. PMID 19224124. S2CID 26215523.
  24. ^ Hahn BH (December 2003). "Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis". The New England Journal of Medicine. 349 (25): 2379–2380. doi:10.1056/NEJMp038168. PMID 14681501.
  25. ^ Frieri M, Stampfl H (January 2016). "Systemic lupus erythematosus and atherosclerosis: Review of the literature". Autoimmunity Reviews. 15 (1): 16–21. doi:10.1016/j.autrev.2015.08.007. PMID 26299985.
  26. ^ "Treating Lupus with Steroids". Johns Hopkins Lupus Center. Retrieved 1 December 2021.
  27. ^ Henderson LA, Loring SH, Gill RR, Liao KP, Ishizawar R, Kim S, et al. (March 2013). "Shrinking lung syndrome as a manifestation of pleuritis: a new model based on pulmonary physiological studies". The Journal of Rheumatology. 40 (3): 273–281. doi:10.3899/jrheum.121048. PMC 4112073. PMID 23378468.
  28. ^ Calderaro DC, Ferreira GA (May 2012). "Presentation and prognosis of shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus: report of four cases". Rheumatology International. 32 (5): 1391–1396. doi:10.1007/s00296-011-1863-5. PMID 21431288. S2CID 1955534.
  29. ^ Singh JA, Hossain A, Kotb A, Oliveira A, Mudano AS, Grossman J, et al. (October 2016). "Treatments for Lupus Nephritis: A Systematic Review and Network Metaanalysis". The Journal of Rheumatology. 43 (10): 1801–1815. doi:10.3899/jrheum.160041. PMID 27585688. S2CID 19621372.
  30. ^ Somers EC, Marder W, Cagnoli P, Lewis EE, DeGuire P, Gordon C, et al. (February 2014). "Population-based incidence and prevalence of systemic lupus erythematosus: the Michigan Lupus Epidemiology and Surveillance program". Arthritis & Rheumatology. 66 (2): 369–378. doi:10.1002/art.38238. hdl:2027.42/102724. PMC 4198147. PMID 24504809.
  31. ^ Ward MM (November 2000). "Changes in the incidence of end-stage renal disease due to lupus nephritis, 1982-1995". Archives of Internal Medicine. 160 (20): 3136–3140. doi:10.1001/archinte.160.20.3136. PMID 11074743.
  32. ^ "General Pathology Images for Immunopathology". Archived from the original on 2007-05-10. Retrieved 2007-07-24.
  33. ^ a b "The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes". Arthritis and Rheumatism. 42 (4): 599–608. April 1999. doi:10.1002/1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F. PMID 10211873.
  34. ^ a b Kasama T, Maeoka A, Oguro N (2016). "Clinical Features of Neuropsychiatric Syndromes in Systemic Lupus Erythematosus and Other Connective Tissue Diseases". Clinical Medicine Insights. Arthritis and Musculoskeletal Disorders. 9: CMAMD.S37477. doi:10.4137/CMAMD.S37477. PMC 4718090. PMID 26819561.
  35. ^ Neuwelt CM, Young RG (April 2, 2009). "Managing neuropsychiatric lupus: Top 10 clinical pearls". The Journal of Musculoskeletal Medicine. 26 (4). Archived from the original on April 27, 2009.
  36. ^ a b c Honczarenko K, Budzianowska A, Ostanek L (2008). "Neurological syndromes in systemic lupus erythematosus and their association with antiphospholipid syndrome". Neurologia I Neurochirurgia Polska. 42 (6): 513–517. PMID 19235104.
  37. ^ Omdal R (2002). "Some controversies of neuropsychiatric systemic lupus erythematosus". Scandinavian Journal of Rheumatology. 31 (4): 192–197. doi:10.1080/030097402320318369. PMID 12369649. S2CID 1057841.
  38. ^ "Lupus site (SLE)". Archived from the original on 2010-03-29. Retrieved 2009-11-06.
  39. ^ Xue Z, Wang X, Liu F, Hu S, Zhu S, Zhang S, Bu B (February 2009). "Intracranial hypertension syndrome in systemic lupus erythematosus: clinical analysis and review of the literature". Journal of Huazhong University of Science and Technology Medical Sciences. 29 (1): 107–111. doi:10.1007/s11596-009-0123-3. PMID 19224175. S2CID 195682502.
  40. ^ West SG (September 1996). "Lupus and the central nervous system". Current Opinion in Rheumatology. 8 (5): 408–414. doi:10.1097/00002281-199609000-00004. PMID 8941443.
  41. ^ Zakeri Z, Shakiba M, Narouie B, Mladkova N, Ghasemi-Rad M, Khosravi A (May 2012). "Prevalence of depression and depressive symptoms in patients with systemic lupus erythematosus: Iranian experience". Rheumatology International. 32 (5): 1179–1187. doi:10.1007/s00296-010-1791-9. PMID 21253731. S2CID 19597373.
  42. ^ Dammacco R (May 2018). "Systemic lupus erythematosus and ocular involvement: an overview". Clinical and Experimental Medicine. 18 (2): 135–149. doi:10.1007/s10238-017-0479-9. PMID 29243035. S2CID 13757311.
  43. ^ Clowse ME (May 2007). "Lupus activity in pregnancy". Rheumatic Disease Clinics of North America. 33 (2): 237–52, v. doi:10.1016/j.rdc.2007.01.002. PMC 2745966. PMID 17499705.
  44. ^ Smyth A, Oliveira GH, Lahr BD, Bailey KR, Norby SM, Garovic VD (November 2010). "A systematic review and meta-analysis of pregnancy outcomes in patients with systemic lupus erythematosus and lupus nephritis". Clinical Journal of the American Society of Nephrology. 5 (11): 2060–2068. doi:10.2215/CJN.00240110. PMC 3001786. PMID 20688887.
  45. ^ Cortés-Hernández J, Ordi-Ros J, Paredes F, Casellas M, Castillo F, Vilardell-Tarres M (June 2002). "Clinical predictors of fetal and maternal outcome in systemic lupus erythematosus: a prospective study of 103 pregnancies". Rheumatology. 41 (6): 643–650. doi:10.1093/rheumatology/41.6.643. PMID 12048290.
  46. ^ a b thefreedictionary.com > 신생아 낭창 인용 : 돌랜드의 건강소비자 의학사전.저작권 2007
  47. ^ "Lupus and women's reproductive health Lupus Foundation of America". Lupus Foundation of America. Retrieved 1 December 2021.
  48. ^ "Methotrexate - Maxtrex, Metoject. Side effects and dosage". patient.info. Retrieved 2022-06-30.
  49. ^ D'Cruz DP (April 2006). "Systemic lupus erythematosus". BMJ. 332 (7546): 890–894. doi:10.1136/bmj.332.7546.890. PMC 1440614. PMID 16613963.
  50. ^ Jump RL, Robinson ME, Armstrong AE, Barnes EV, Kilbourn KM, Richards HB (September 2005). "Fatigue in systemic lupus erythematosus: contributions of disease activity, pain, depression, and perceived social support". The Journal of Rheumatology. 32 (9): 1699–1705. PMID 16142863. Archived from the original on 2007-08-16.
  51. ^ Schneider L, Dos Santos AS, Santos M, da Silva Chakr RM, Monticielo OA (August 2014). "Vitamin D and systemic lupus erythematosus: state of the art". Clinical Rheumatology. 33 (8): 1033–1038. doi:10.1007/s10067-014-2530-5. PMID 24573738. S2CID 28033436.
  52. ^ Martens HA, Nolte IM, van der Steege G, Schipper M, Kallenberg CG, Te Meerman GJ, Bijl M (March 2009). "An extensive screen of the HLA region reveals an independent association of HLA class I and class II with susceptibility for systemic lupus erythematosus". Scandinavian Journal of Rheumatology. 38 (4): 256–262. doi:10.1080/03009740802552469. PMID 19255932. S2CID 1514217.
  53. ^ a b c Yang W, Ng P, Zhao M, Hirankarn N, Lau CS, Mok CC, et al. (April 2009). "Population differences in SLE susceptibility genes: STAT4 and BLK, but not PXK, are associated with systemic lupus erythematosus in Hong Kong Chinese". Genes and Immunity. 10 (3): 219–226. doi:10.1038/gene.2009.1. PMID 19225526. S2CID 22026222.
  54. ^ Kim K, Sung YK, Kang CP, Choi CB, Kang C, Bae SC (July 2009). "A regulatory SNP at position -899 in CDKN1A is associated with systemic lupus erythematosus and lupus nephritis". Genes and Immunity. 10 (5): 482–486. doi:10.1038/gene.2009.5. PMID 19262578.
  55. ^ Rhodes B, Vyse TJ (November 2008). "The genetics of SLE: an update in the light of genome-wide association studies". Rheumatology. 47 (11): 1603–1611. doi:10.1093/rheumatology/ken247. PMID 18611920.
  56. ^ a b Moser KL, Kelly JA, Lessard CJ, Harley JB (July 2009). "Recent insights into the genetic basis of systemic lupus erythematosus". Genes and Immunity. 10 (5): 373–379. doi:10.1038/gene.2009.39. PMC 3144759. PMID 19440199.
  57. ^ Kelly JA, Moser KL, Harley JB (October 2002). "The genetics of systemic lupus erythematosus: putting the pieces together". Genes and Immunity. 3 (Suppl 1): S71–S85. doi:10.1038/sj.gene.6363885. PMID 12215907.
  58. ^ Prokunina L, Alarcon-Riquelme M (April 2004). "The genetic basis of systemic lupus erythematosus--knowledge of today and thoughts for tomorrow". Human Molecular Genetics. 13 Spec No 1 (90001): R143–R148. doi:10.1093/hmg/ddh076. PMID 14764622.
  59. ^ Robert L. Rubin, Ph.D. "Drug-Induced Lupus Erythematosus". Lupus Foundation of America. (non-archive version no longer available): Lupus Foundation of America. Archived from the original on 2006-10-13. Retrieved 20 June 2018.
  60. ^ Millard LG, Rowell NR (September 1979). "Abnormal laboratory test results and their relationship to prognosis in discoid lupus erythematosus. A long-term follow-up study of 92 patients". Archives of Dermatology. 115 (9): 1055–1058. doi:10.1001/archderm.1979.04010090005011. PMID 314780.
  61. ^ Crow MK (February 2008). "Collaboration, genetic associations, and lupus erythematosus". The New England Journal of Medicine. 358 (9): 956–961. doi:10.1056/NEJMe0800096. PMID 18204099.
  62. ^ Hom G, Graham RR, Modrek B, Taylor KE, Ortmann W, Garnier S, et al. (February 2008). "Association of systemic lupus erythematosus with C8orf13-BLK and ITGAM-ITGAX". The New England Journal of Medicine. 358 (9): 900–909. doi:10.1056/NEJMoa0707865. PMID 18204098. S2CID 18987547.
  63. ^ "University of South Carolina School of Medicine lecture notes, Immunology, Hypersensitivity reactions. General discussion of hypersensitivity, not specific to SLE". Pathmicro.med.sc.edu. 2010-07-07. Archived from the original on 2011-08-03. Retrieved 2011-08-06.
  64. ^ Scheinfeld NS, DiCostanzo DD, Cohen SR (December 2003). "Reticulate and stellate acral pigmentation associated with systemic lupus erythematosus and high titers of circulating anticardiolipin antibodies: a possible association with acral microlivedo". Journal of Drugs in Dermatology. 2 (6): 674–676. PMID 14711150.
  65. ^ a b D'Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GR (February 2007). "Systemic lupus erythematosus". Lancet. 369 (9561): 587–596. CiteSeerX 10.1.1.1008.5428. doi:10.1016/S0140-6736(07)60279-7. PMID 17307106. S2CID 28468112.
  66. ^ Kanta H, Mohan C (July 2009). "Three checkpoints in lupus development: central tolerance in adaptive immunity, peripheral amplification by innate immunity and end-organ inflammation". Genes and Immunity. 10 (5): 390–396. doi:10.1038/gene.2009.6. PMID 19262576. S2CID 12936040.
  67. ^ "Complement C3 (Blood)—Health Encyclopedia—University of Rochester Medical Center". www.urmc.rochester.edu. Archived from the original on 2016-09-24.
  68. ^ Gaipl US, Kuhn A, Sheriff A, et al. (2006). "Clearance of apoptotic cells in human SLE". Apoptosis and Its Relevance to Autoimmunity. Curr. Dir. Autoimmun. Current Directions in Autoimmunity. Vol. 9. pp. 173–87. doi:10.1159/000090781. ISBN 978-3-8055-8036-6. PMID 16394661.
  69. ^ Gergely P, Grossman C, Niland B, Puskas F, Neupane H, Allam F, et al. (January 2002). "Mitochondrial hyperpolarization and ATP depletion in patients with systemic lupus erythematosus". Arthritis and Rheumatism. 46 (1): 175–190. doi:10.1002/1529-0131(200201)46:1<175::AID-ART10015>3.0.CO;2-H. PMC 4020417. PMID 11817589.
  70. ^ Monteith AJ, Kang S, Scott E, Hillman K, Rajfur Z, Jacobson K, et al. (April 2016). "Defects in lysosomal maturation facilitate the activation of innate sensors in systemic lupus erythematosus". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 113 (15): E2142–E2151. Bibcode:2016PNAS..113E2142M. doi:10.1073/pnas.1513943113. PMC 4839468. PMID 27035940.
  71. ^ Kang S, Rogers JL, Monteith AJ, Jiang C, Schmitz J, Clarke SH, et al. (May 2016). "Apoptotic Debris Accumulates on Hematopoietic Cells and Promotes Disease in Murine and Human Systemic Lupus Erythematosus". Journal of Immunology. 196 (10): 4030–4039. doi:10.4049/jimmunol.1500418. PMC 4868781. PMID 27059595.
  72. ^ Hakkim A, Fürnrohr BG, Amann K, Laube B, Abed UA, Brinkmann V, et al. (May 2010). "Impairment of neutrophil extracellular trap degradation is associated with lupus nephritis". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 107 (21): 9813–9818. Bibcode:2010PNAS..107.9813H. doi:10.1073/pnas.0909927107. PMC 2906830. PMID 20439745.
  73. ^ Yasutomo K, Horiuchi T, Kagami S, Tsukamoto H, Hashimura C, Urushihara M, Kuroda Y (August 2001). "Mutation of DNASE1 in people with systemic lupus erythematosus". Nature Genetics. 28 (4): 313–314. doi:10.1038/91070. PMID 11479590. S2CID 21277651.
  74. ^ Gaipl US, Munoz LE, Grossmayer G, Lauber K, Franz S, Sarter K, et al. (2007). "Clearance deficiency and systemic lupus erythematosus (SLE)". Journal of Autoimmunity. 28 (2–3): 114–121. doi:10.1016/j.jaut.2007.02.005. PMID 17368845.
  75. ^ Poole BD, Schneider RI, Guthridge JM, Velte CA, Reichlin M, Harley JB, James JA (March 2009). "Early targets of nuclear RNP humoral autoimmunity in human systemic lupus erythematosus". Arthritis and Rheumatism. 60 (3): 848–859. doi:10.1002/art.24306. PMC 2653589. PMID 19248110.
  76. ^ Pan HF, Wu GC, Li WP, Li XP, Ye DQ (March 2010). "High Mobility Group Box 1: a potential therapeutic target for systemic lupus erythematosus". Molecular Biology Reports. 37 (3): 1191–1195. doi:10.1007/s11033-009-9485-7. PMID 19247800. S2CID 7214396.
  77. ^ Aringer M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R, Mosca M, Ramsey-Goldman R, et al. (September 2019). "2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus". Arthritis & Rheumatology. 71 (9): 1400–1412. doi:10.1002/art.40930. PMC 6827566. PMID 31385462.
  78. ^ Ther Clin Risk Management. 2011; 7:27-32.전신성 홍반성 루푸스 환자의 루푸스 밴드 테스트.아담 라이히, 카타지나 마르시노, 라팔 비알리니키-비룰라
  79. ^ Buyon JP, Clancy RM (December 2003). "Maternal autoantibodies and congenital heart block: mediators, markers, and therapeutic approach". Seminars in Arthritis and Rheumatism. 33 (3): 140–154. doi:10.1016/j.semarthrit.2003.09.002. PMID 14671725.
  80. ^ "NIM encyclopedic article on the LE cell test". Archived from the original on October 6, 2006.
  81. ^ "Article on the classification of rheumatic diseases". Rheumatology.org. 2011-06-08. Archived from the original on 2011-07-18. Retrieved 2011-08-06.
  82. ^ "Revision of Rheumatology.org's diagnostic criteria". Rheumatology.org. 2011-06-08. Archived from the original on 2011-07-18. Retrieved 2011-08-06.
  83. ^ a b c d e f g h i j k l Edworthy SM, Zatarain E, McShane DJ, Bloch DA (October 1988). "Analysis of the 1982 ARA lupus criteria data set by recursive partitioning methodology: new insights into the relative merit of individual criteria". The Journal of Rheumatology. 15 (10): 1493–1498. PMID 3060613.
  84. ^ Weinstein A, Bordwell B, Stone B, Tibbetts C, Rothfield NF (February 1983). "Antibodies to native DNA and serum complement (C3) levels. Application to diagnosis and classification of systemic lupus erythematosus". The American Journal of Medicine. 74 (2): 206–216. doi:10.1016/0002-9343(83)90613-7. PMID 6600582.
  85. ^ "UpToDate Patient information article on DNA antibodies". Patients.uptodate.com. Archived from the original on 2007-10-11. Retrieved 2011-08-06.
  86. ^ "Common Symptoms of Lupus". Lupus Foundation of America. Archived from the original on 2013-04-19. Retrieved 7 June 2013.
  87. ^ a b Asherson RA, Cervera R, de Groot PG, Erkan D, Boffa MC, Piette JC, et al. (2003). "Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines". Lupus. 12 (7): 530–534. doi:10.1191/0961203303lu394oa. PMID 12892393. S2CID 29222615.
  88. ^ Sangle S, D'Cruz DP, Hughes GR (January 2005). "Livedo reticularis and pregnancy morbidity in patients negative for antiphospholipid antibodies". Annals of the Rheumatic Diseases. 64 (1): 147–148. doi:10.1136/ard.2004.020743. PMC 1755191. PMID 15608315.
  89. ^ Hughes GR, Khamashta MA (December 2003). "Seronegative antiphospholipid syndrome". Annals of the Rheumatic Diseases. 62 (12): 1127. doi:10.1136/ard.2003.006163. PMC 1754381. PMID 14644846.
  90. ^ Hughes GR (1998). "Is it lupus? The St. Thomas' Hospital "alternative" criteria". Clinical and Experimental Rheumatology. 16 (3): 250–252. PMID 9631744.
  91. ^ Fernandes Moça Trevisani V, Castro AA, Ferreira Neves Neto J, Atallah AN (February 2013). "Cyclophosphamide versus methylprednisolone for treating neuropsychiatric involvement in systemic lupus erythematosus". The Cochrane Database of Systematic Reviews (2): CD002265. doi:10.1002/14651858.cd002265.pub3. PMC 6823222. PMID 23450535.
  92. ^ a b c d e f Vasudevan AR, Ginzler EM (August 4, 2009). "Established and novel treatments for lupus". The Journal of Musculoskeletal Medicine. 26 (8).[영구 데드링크]
  93. ^ a b "FDA approves first new lupus drug in 56 years". Food and Drug Administration. Archived from the original on 3 May 2011. Retrieved 6 May 2011.
  94. ^ a b Vincent FB, Morand EF, Mackay F (March 2012). "BAFF and innate immunity: new therapeutic targets for systemic lupus erythematosus". Immunology and Cell Biology. 90 (3): 293–303. doi:10.1038/icb.2011.111. PMID 22231653. S2CID 39602817.
  95. ^ Murimi-Worstell IB, Lin DH, Kan H, Tierce J, Wang X, Nab H, et al. (March 2021). "Healthcare Utilization and Costs of Systemic Lupus Erythematosus by Disease Severity in the United States". The Journal of Rheumatology. 48 (3): 385–393. doi:10.3899/jrheum.191187. PMID 32611669.
  96. ^ "FDA Alert: Mycophenolate Mofetil (marketed as CellCept) and Mycophenolic Acid (marketed as Myfortic)". May 16, 2008. Archived from the original on August 3, 2010. {{cite journal}}:Cite 저널 요구 사항 journal=(도움말)
  97. ^ Suarez-Almazor ME, Belseck E, Shea B, Wells G, Tugwell P (2000-10-23). "Cyclophosphamide for treating rheumatoid arthritis". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2010 (4): CD001157. doi:10.1002/14651858.cd001157. PMC 8407281. PMID 11034702.
  98. ^ "Handout on Health: Systemic Lupus Erythematosus, National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases, National Institutes of Health, U.S. Department of Health and Human Services". Archived from the original on 2010-12-04. Retrieved 2010-10-13.
  99. ^ "Intravenous Immunoglobulins (IVIGs) in Lupus Central Station, sourced from the National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases, National Institutes of Health, U.S. Department of Health and Human Services". Archived from the original on 2011-10-20. Retrieved 2010-10-13.
  100. ^ Cochat P, Fargue S, Mestrallet G, Jungraithmayr T, Koch-Nogueira P, Ranchin B, Zimmerhackl LB (November 2009). "Disease recurrence in paediatric renal transplantation". Pediatric Nephrology. 24 (11): 2097–2108. doi:10.1007/s00467-009-1137-6. PMC 2753770. PMID 19247694.
  101. ^ Ünlü O, Zuily S, Erkan D (June 2016). "The clinical significance of antiphospholipid antibodies in systemic lupus erythematosus". European Journal of Rheumatology. 3 (2): 75–84. doi:10.5152/eurjrheum.2015.0085. PMC 5042235. PMID 27708976.
  102. ^ a b c d e f Danchenko N, Satia JA, Anthony MS (2006). "Epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comparison of worldwide disease burden". Lupus. 15 (5): 308–318. doi:10.1191/0961203306lu2305xx. PMID 16761508. S2CID 6465663.
  103. ^ "Handout on Health: Systemic Lupus Erythematosus". The National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. National Institutes of Health. August 2003. Archived from the original on 2007-10-18. Retrieved 2007-11-23.
  104. ^ "Prognosis and a Hopeful Future". Lupus Foundation of America website. Archived from the original on 20 March 2011. Retrieved 14 December 2010.
  105. ^ Singh RR, Yen EY (September 2018). "SLE mortality remains disproportionately high, despite improvements over the last decade". Lupus. 27 (10): 1577–1581. doi:10.1177/0961203318786436. PMC 6082727. PMID 30016928.
  106. ^ a b "OMHD AMH Factsheets Lupus". Archived from the original on 2009-01-11. Retrieved 2017-09-15.
  107. ^ Borgia RE, Silverman ED (September 2015). "Childhood-onset systemic lupus erythematosus: an update". Current Opinion in Rheumatology. 27 (5): 483–492. doi:10.1097/bor.0000000000000208. PMID 26200474. S2CID 27063466.
  108. ^ Sule S, Petri M (2006). "Socioeconomic status in systemic lupus erythematosus". Lupus. 15 (11): 720–723. doi:10.1177/0961203306070008. PMID 17153841. S2CID 11080101.
  109. ^ a b c d e f g Pons-Estel GJ, Alarcón GS, Scofield L, Reinlib L, Cooper GS (February 2010). "Understanding the epidemiology and progression of systemic lupus erythematosus". Seminars in Arthritis and Rheumatism. 39 (4): 257–268. doi:10.1016/j.semarthrit.2008.10.007. PMC 2813992. PMID 19136143.
  110. ^ Ow MY, Ho PC, Thumboo J, Wee HL (Nov–Dec 2010). "Factors associated with health services utilization in patients with systemic lupus erythematosus: a systematic review". Clinical and Experimental Rheumatology. 28 (6): 892–904. PMID 21122271.
  111. ^ a b Yelin E, Yazdany J, Tonner C, Trupin L, Criswell LA, Katz P, Schmajuk G (March 2015). "Interactions between patients, providers, and health systems and technical quality of care". Arthritis Care & Research. 67 (3): 417–424. doi:10.1002/acr.22427. PMC 4320034. PMID 25132660.
  112. ^ Tsokos GC (December 2011). "Systemic lupus erythematosus". The New England Journal of Medicine. 365 (22): 2110–2121. CiteSeerX 10.1.1.1008.5428. doi:10.1056/NEJMra1100359. PMID 22129255.
  113. ^ Zandman-Goddard G, Peeva E, Shoenfeld Y (June 2007). "Gender and autoimmunity". Autoimmunity Reviews. 6 (6): 366–372. doi:10.1016/j.autrev.2006.10.001. PMID 17537382.
  114. ^ Justiz Vaillant AA, Varacallo M (2019). "article-24526". Lupus Erythematosus. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 30571026. Retrieved 2019-12-21.
  115. ^ Lupus Foundation of America. "What is the history of lupus?". Archived from the original on 4 November 2014. Retrieved 11 October 2014.
  116. ^ "Definition in Dictionary.com". Dictionary.reference.com. Archived from the original on 2012-10-26. Retrieved 2012-10-24.
  117. ^ Fatovic-Ferencic S, Holubar K.홍반성 낭창의 초기 역사와 도상학.클리닉 데마놀2004년 3월~4월 22일 (2): 100-4.doi:10.1016/j.clindermatol.2003.12.015.PMID: 15234009.
  118. ^ Thomas Jr DE (2014). The Lupus Encyclopedia: A Comprehensive Guide for Patients and Families. Baltimore, Maryland: Johns Hopkins University Press. p. 4. ISBN 978-1-4214-0984-9.
  119. ^ Thomas Jr DE (2014). The Lupus Encyclopedia: A Comprehensive Guide for Patients and Families. Baltimore, Maryland: Johns Hopkins University Press. p. 463. ISBN 978-1-4214-0984-9.
  120. ^ Phillips RH (2012). Coping with Lupus: A Practical Guide to Alleviating the Challenges of Systemic Lupus Erythematosus (4th ed.). New York, NY: The Penguin Group. pp. 11–12. ISBN 978-1-58333-445-4.
  121. ^ a b c d Talbott JH (1966). "Historical Background of Discoid and Systemic Lupus Erythematosus". In Dubois EL (ed.). Lupus Erythematosus: A review of the current status of Discoid and Systemic Lupus Erythematosus. New York: McGraw Hill. pp. 1–9.
  122. ^ Hebra F (1866). Fagge CH (ed.). Diseases of the skin including the Exanthemata (Vol. 1 ed.). London, England: The New Sydenham Society. pp. 114–116.
  123. ^ Blau SP, Schultz D (1984). Lupus:The body against itself (2nd ed.). New York: Doubleday & Company Inc. p. 6.
  124. ^ Rostein J, Kargar S (1974). "Immunosuppresion Systemic Lupus Erythematosus". Rheumatology: An Annual Review. 5 (5 volumes 1967–1974): 52–53.
  125. ^ Carr RI (1986). Lupus Erythematosus: A Handbook for Physicians, Patients, and Their Families (2nd ed.). Lupus Foundation of America Inc. p. 3.
  126. ^ Wallace DJ (1995). The Lupus Book. New York: Oxford University Press. p. 8. ISBN 978-0-19-508443-6.
  127. ^ Carr RI (1986). Lupus Erythematosus: A Handbook for Physicians, Patients, and Their Families (2nd ed.). Lupus Foundation of America Inc. p. 15.
  128. ^ Lahita RH, Phillips RG (2004). Lupus Q&A: Everything you need to know (2nd ed.). New York, NY: Penguin Group (USA). pp. 65–66. ISBN 978-1-58333-196-5.
  129. ^ Phillips RH (2012). Coping with Lupus: A Practical Guide to Alleviating the Challenges of Systemic Lupus Erythematosus (4th ed.). New York, NY: The Penguin Group. p. 24. ISBN 978-1-58333-445-4.
  130. ^ Thomas Jr DE (2014). The Lupus Encyclopedia: A Comprehensive Guide for Patients and Families. Baltimore, USA: Johns Hopkins University Press. p. 26. ISBN 978-1-4214-0984-9.
  131. ^ Thomas Jr DE (2014). The Lupus Encyclopedia: A Comprehensive Guide for Patients and Families. Baltimore, USA: Johns Hopkins University Press. pp. 17–21. ISBN 978-1-4214-0984-9.
  132. ^ a b Hochberg MC (October 1991). "The history of lupus erythematosus". Maryland Medical Journal. 40 (10): 871–873. PMID 1943516.
  133. ^ Jordan N, D'Cruz DP (February 2015). "Belimumab for the treatment of systemic lupus erythematosus". Expert Review of Clinical Immunology. 11 (2): 195–204. doi:10.1586/1744666X.2015.996550. PMID 25543845. S2CID 21559971.
  134. ^ Couzin-Franke J (6 March 2019). "Genetically engineered immune cells wipe out lupus in mice". Science AAAS. Retrieved 8 May 2019.

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