루푸스신염

Lupus nephritis
루푸스신염
기타 이름SLE 신장염[1]
Diffuse proliferative lupus nephritis - high mag.jpg
확산성 루푸스 신염의 마이크로그래프는 중간의 기질 및 중간의 초세포성을 증가시키는 것을 보여준다. 신장 조직 검사. PAS 얼룩.
전문신약학 Edit this on Wikidata
증상관절통 또는 붓기[2]
원인들전신 루푸스 에리테마투스의 합병증.[3]
진단법보충 수준, 소변[3] 검사
치료코르티코스테로이드 사용 가능[3]

루푸스신염은 자가면역질환인 전신 루푸스 에리테마토시스(SLE)에 의해 신장에 염증이 생기는 것이다.[3] 글루머룰리가 염증을 일으키는 글루머루원염의 일종이다. SLE의 결과물이기 때문에 이러한 종류의 글루머론염은 2차라고 하며, 신장에서 발원하는 1차 원인이 있는 조건과는 패턴과 결과가 다르다.[4][2]

분류

역사학에서 1급 질환(최소중간 글루머론증)은 가벼운 현미경 아래에서는 정상적인 외관을 가지지만 전자 현미경 아래에서는 중간 침전물이 보인다. 이 단계에서는 소변검사가 정상이다.[5]

2급 질환(중간증식성 글로머론증)은 중간세포성 및 기질 확장에 의해 주목받는다. 단백뇨가 있거나 없는 미세한 해혈증이 보일 수 있다. 고혈압, 신장증후군, 급성신장손상은 이 단계에서 매우 드물다.[5]

등급3 질환(포칼성 글루머론염)은 글루머룰리의 50% 미만이 포함된 경화성 병변으로 나타나는데, 이는 분할성 또는 전지구적일 수 있고, 활성성 또는 만성성 질환으로, 내과성 또는 체외성 증식성 병변으로 나타난다. 전자 현미경 아래에서는 내피하전적물이 눈에 띄며, 일부 내피하전적 변화가 있을 수 있다. 면역유동성은 IgG, IgA, IgM, C3 및 C1q에 대해 긍정적으로 나타난다. 임상적으로 해혈증과 단백뇨가 존재하며, 신장증후군, 고혈압, 상승된 혈청 크레아티닌이 있든 없든 상관없다.[5]

병리학 검체에서 볼 수 있는 확산성 루푸스 신염

4급 질환(diffuse 증식성 신장염)은 가장 심하고 가장 흔한 아형이다. Glomeruli의 50% 이상이 관련되어 있다. 병변은 분할 또는 전지구적 병변일 수 있으며, 활성 또는 만성 병변이며, 자궁내부 또는 체외 증식 병변일 수 있다. 전자 현미경 검사에서는 부내피 침전물이 눈에 띄며, 일부 중간의 변화가 있을 수 있다. 임상적으로 해혈증과 단백뇨가 존재하며, 흔히 신장증후군, 고혈압, 저콤플렉스혈증, 항-DSNA 티트레스 증가, 혈청 크레아티닌 상승 등이 나타난다.[5]

5급(embranous glomerulonephis) 질환은 글루머 모세혈관벽(분할 또는 전지구적)의 두껍게 확산되어 확산막이 두꺼워지고 전자현미경 아래 보이는 아두막 퇴적물이 특징이다. 임상적으로, 5단계는 신증후군의 징후를 나타낸다. 현미경적 해혈증과 고혈압도 볼 수 있다. 또한 5단계는 신정맥 혈전증이나 폐색전증 같은 혈전 합병증을 유발할 수 있다.[5]

6급, 또는 고도 경화 루푸스 신장염.[6] 대부분의 개업자들이 포함하는 최종 수업 글루머룰리의 90% 이상이 포함된 전지구적 경화증으로 대표되며, 이전의 염증성 부상의 치유를 나타낸다. 활동성 글루머론염은 보통 존재하지 않는다. 이 단계는 비교적 싱거운 소변 침전물과 함께 서서히 진행되는 신장 기능장애로 특징지어진다. 면역요법에 대한 대응은 대개 서툴다. 모세혈관 내피세포 내관포착도 루푸스신염의 특징으로 모든 단계에서 전자현미경으로 볼 수 있다. 그러나 그것은 HIV 감염과 같은 다른 조건에서도 존재하기 때문에 진단되지 않는다.[7] 만성적인 인터페론 노출 때문이라고 생각된다.[8]

징후 및 증상

루푸스신염의 일반적인 증상은 다음을[2][9] 포함한다.

원인

유전적 성향인 루푸스신염의 원인은 루푸스신염에 큰 역할을 한다. 아직 많은 유전자가 밝혀지지 않은 다중 유전자가 이러한 유전적 소인을 중재한다.[6][10]

면역체계는 인체를 감염으로부터 보호하며, 면역체계의 문제로는 유해한 물질과 건강한 물질을 구별할 수 없다. 루푸스신염은 1만 명 중 약 3명에 영향을 미친다.[3]

병리학

루푸스신염의 병태생리학은 자가면역성이 크게 기여한다. 자동 항균제는 핵 원소에 대항하여 그들 자신을 지시한다. 신피질 자가 항원 특이성(루푸스신염)의 특징은 뉴클레오솜을 지향하는 항원 특이성, 혈관 내 면역복합체를 형성하는 고친화성 자가항원성, 특정 이등형의 자가항원성이 보어를 활성화하는 것이다.[6]

진단

막신증

후두신염의 진단은 혈액검사, 소변검사, 엑스레이 검사, 신장 초음파검사, 신장 조직검사 등에 따라 달라진다. 소변 검사에서 신피질 사진이 발견되고 적혈구 깁스, 적혈구, 단백뇨 등이 발견된다. 세계보건기구(WHO)는 조직검사를 토대로 루푸스신염을 5단계로 나눴다. 이 분류는 1982년에 정의되었고 1995년에 개정되었다.[11][12]

  • 1급은 가벼운 현미경 검사에서는 역사적으로 정상이지만 전자 현미경 검사에서는 중상 침전물이 있는 최소 중상구체질염이다. 그것은 루푸스신염의 약 5%를 차지한다.[13] 신장 기능 부전은 이런 형태로 매우 드물다.[13]
  • 2급은 중랑증식성루푸스신염의 발견에 기초한다. 이 형태는 일반적으로 코르티코스테로이드로 치료에 완전히 반응한다. 그것은 케이스의 약 20%를 차지한다.[13] 신장 기능 부전은 이런 형태로는 드물다.[13]
  • 3급은 초점 증식성 신장염으로, 종종 많은 양의 코르티코스테로이드로 치료에 성공적으로 반응한다. 그것은 케이스의 약 25%를 차지한다.[13] 신장의 부전은 이런 형태에서는 드물다.[13]
  • 4급은 확산성 신장염이다. 이 형태는 주로 코르티코스테로이드와 면역억제제로 치료된다. 케이스의 약 40%를 차지한다.[13] 신장 기능 부전은 이런 형태에서 흔히 볼 수 있다.[13]
  • 5급은 막성신염으로 부종이 극심하고 단백질이 손실되는 것이 특징이다. 그것은 사건의 약 10%를 차지한다.[13] 신장의 부전은 이런 형태에서는 드물다.[13]

치료

사이클로인산아미드

루푸스신염에 처방되는 약물요법으로는 마이코페놀레이트 모페틸(MMF), 코르티코스테로이드를 함유한 정맥 사이클로인산아미드, 코르티코스테로이드를 함유한 면역억제제제 아자티오프린 등이 있다.[14] 코르티코스테로이드를 함유한 MMF와 사이클로인산아미드는 질병의 완화에 똑같이 효과적이지만, 최근 체계적인 검토 결과, 면역억제제가 신장결과의 경우 코르티코스테로이드보다 낫다는 결과가 나왔다.[15] MMF는 코르티코스테로이드 성분이 있는 사이클로인산아미드보다 더 안전하며 난소 장애, 면역 질환, 탈모 등의 원인이 될 가능성이 적다. 또한 유지 치료를 위한 코르티코스테로이드 성분이 있는 아자티오프린보다 효과가 좋다.[16][17] 루푸스신염의 32 RCT를 포함한 2016년 네트워크 메타 분석에서는 타크로리무스와 MMF에 이어 아자티오프린 정비가 다른 면역억제제나 글루코르티코이드에 비해 심각한 감염 위험이 낮다는 것을 입증했다.[18][19] 루푸스신염에 걸린 개인은 B세포 림프종(면역계 세포에서 시작된다)에 걸릴 위험이 높다.[2]

예후

SLE를 앓고 있는 사람들에게서, 동반성 루푸스 신염은 더 나쁜 전반적인 예후와 관련이 있다.[20] 루푸스신염 환자의 10~30%는 투석이 필요한 신장부전으로 진행되며, 루푸스신염의 5년 사망률은 5~25%[20]이다. 루푸스 신염의 증식 형태는 신장 질환 말기로의 진행 위험성이 더 높은 것과 관련이 있다.[20] 루푸스신염에 걸린 흑인과 히스패닉계 사람들은 초기 발표 때 중증 질환을 갖고 있을 가능성이 더 높고(단백질뇨가 더 많고 더 광범위한 조직병리학적 변화가 있다) 신장질환을 종식하는 것으로 진전된다. 이는 사회경제적 요인 때문인 것으로 생각되지만 항Sm, 항로, 항리보핵단백질 등 루푸스 신염과 강하게 연관된 자가 항바이러스제는 흑인과 히스패닉계에서도 흔히 볼 수 있다.[20] SLE를 앓고 있는 남성들은 루푸스 신염의 공격적 형태뿐만 아니라 말기 신장질환으로의 진행 위험도 높고 동시심혈관질환의 위험성도 높은 편이다.[20]

참고 항목

참조

  1. ^ Ponticelli, C.; Moroni, G. (2005-01-01). "Renal transplantation in lupus nephritis". Lupus. 14 (1): 95–98. doi:10.1191/0961203305lu2067oa. ISSN 0961-2033. PMID 15732296. S2CID 36968488.
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  3. ^ a b c d e "Lupus nephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia". www.nlm.nih.gov. Retrieved 2015-10-31.
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추가 읽기

외부 링크