미스테니아 중력증

Myasthenia gravis
미스테니아 중력증
DiplopiaMG1.jpg
근력저하증이 있는 사람의 안구편차와 눈꺼풀 처짐이 눈을 뜨려고 하는 경우
전문신경학
증상다양한 정도의 근육 약화, 이중시력, 처진 눈꺼풀, 말하기 어려움, 걷기 어려움[1]
통상적인 개시40세 미만 여성, 60세 이상[1] 남성
지속장기[1]
원인들자가면역질환[1]
진단 방법특정 항체 혈액검사, 에드로포늄 검사, 신경전도[1] 검사
차동 진단길랭-바레 증후군, 보툴리즘, 유기인산염 중독, 뇌간[2] 뇌졸중
치료약물, 흉선의 외과적 제거, 플라스마페레시스[1]
약아세틸콜린에스테라아제 억제제(네오스티그민, 피리도스티그민), 면역억제제[1]
빈도수.50 ~ 200 per[3][4] million

근력증(Myasthenia gravis)은 다양한 수준의 골격근 [1]약화를 초래하는 장기 신경근 질환이다.가장 일반적으로 영향을 받는 근육은 눈, 얼굴, [1]삼키는 근육이다.그것은 이중 시력, 처진 눈꺼풀, 말하는 것, [1]걷는 것을 어렵게 할 수 있다.갑작스럽게 발병할 수 있습니다.[1]영향을 받는 사람들은 종종 큰 흉선을 가지고 있거나 [1]흉선이 생긴다.

근력증(Myasthenia gravis)은 신경과 [5][6][1]근육 사이의 접합부에서 니코틴성 아세틸콜린 수용체(ACHR)를 차단하거나 파괴하는 항체에서 발생하는 신경-근육 접합부의 자가 면역 질환이다.이것은 신경 자극이 근육 [1]수축을 유발하는 것을 막는다.대부분의 경우 면역글로불린 G1(IgG1)과 IgG3 항체가 시냅스 후막의 ACHR을 공격하여 보체 매개 손상과 근육 [7]약화를 일으킨다.드물게, 신경근 접합부의 유전적인 결함이 선천성 [8][9]미아스타니아로 알려진 유사한 상태를 초래한다.근력저하증이 있는 엄마들의 아기들은 신생아 근력저하증으로 [1]알려진 생후 첫 몇 달 동안 증상을 보일 수 있다.진단은 특정 항체에 대한 혈액 검사, 에드로포늄 검사 또는 신경 전도 [1]연구에 의해 뒷받침될 수 있습니다.

MG는 일반적으로 네오스티그민과 [1]피리도스티그민과 같은 아세틸콜린에스테라아제 억제제로 알려진 약물로 치료된다.프레드니손이나 아자티오프린과 같은 면역억제제도 [1]사용될 수 있다.흉선의 외과적 제거는 특정한 [1]경우에 증상을 개선할 수 있다.이 상태의 갑작스런 [1]플레어에는 플라스마페레시스 및 고용량 정맥내 면역글로불린이 사용될 수 있다.호흡근육이 현저하게 약해지면 기계적 환기가 [1]필요할 수 있습니다.일단 삽관된 아세틸콜린에스테라아제 억제제는 기도 [10]분비를 줄이기 위해 일시적으로 유지될 수 있다.

MG는 인구 [3][4]100만명당 50명에서 200명까지 영향을 미친다.매년 [11]인구 300만 명에서 30만 명에서 새로 진단된다.인식이 [11]높아짐에 따라 진단이 보편화되었습니다.MG는 40세 미만의 여성과 [1]60세 이상의 남성에게 가장 흔하게 발생한다.그것은 [1]어린이에게 드물다.치료를 받으면 영향을 받는 사람들의 대부분은 비교적 정상적인 삶을 영위하고 평균 [1]수명을 갖는다.이 단어는 그리스의 신비, "근육"과 "약함"과 "심각함"이라는 라틴어, "심각함"[12]이라는 단어에서 유래했다.

징후 및 증상

MG의 첫 번째 주요 증상은 [13]피로가 아니라 특정 근육의 통증이 없는 약점이다.근육 약화는 신체 활동 기간 동안 점차적으로 악화되고 휴식 기간 후에 개선된다.보통 하루의 [14]끝 무렵에는 약함과 피로가 더 심해진다.MG는 일반적으로 눈의 약함에서 시작된다; 그리고 나서 사지의 약함이나 기본적인 생활 [15]기능을 지배하는 근육에서 특징지어지는 더 심각한 일반화된 형태로 진행될 수 있다.

눈

개인의 약 3분의 2에서, MG의 초기 증상은 [13]눈 주위의 근육과 관련이 있다.눈꺼풀 처짐(상안근의 [16]약화로 인해 검안)과 이중시(외안근의 [14]약화로 인해 복시)[13]눈 증상은 텔레비전을 보거나, 책을 읽거나, 운전을 할 때,[13] 특히 밝은 조건에서 악화되는 경향이 있다.결과적으로, 일부 영향을 받는 사람들은 선글라스를 [13]쓰기로 선택한다."안구근력증"이라는 용어는 근육 약화가 눈에 국한되는 MG의 하위 유형, 즉 안구 외근, 안구 외근, 안구 외근, 안구 [16]외근 등을 설명한다.일반적으로 이 아형은 몇 [16]년 후에 일반화된 MG로 발전합니다.

밥먹어

삼키는 데 관여하는 근육의 약화는 삼키는 데 어려움을 초래할 수 있습니다.일반적으로,[17] 이것은 음식을 삼키려고 한 후에 입 안에 남거나 음식과 액체가 목구멍으로 내려가지 않고 코로 역류할 [14]수 있다는 것을 의미합니다.턱을 움직이는 근육의 약화는 씹는 데 어려움을 야기할 수 있습니다.MG에 걸린 사람들은, 질기고 섬유질인 음식을 [13]씹을 때 씹는 것이 더 피곤해지는 경향이 있다.삼키고, 씹고, 말하는 데 어려움을 겪는 것은 약 6분의 [13]1의 사람들 중 첫 번째 증상이다.

접니다.

말하는 것과 관련된 근육의 약화는 관절 장애와 [13]저감증으로 이어질 수 있다.연설이 느리고 [18]흐릿하거나 비음이 [14]날 수 있다.어떤 경우에는, 노래하는 취미나 직업을 [17]포기해야 한다.

머리와 목

표정근육과 절제근육의 약화로 인해, 얼굴의 약함은[13] 입을 다물지 못하는 것('턱걸이 사인')과 미소를 [14]지으려고 할 때 으르렁거리는 표현으로 나타날 수 있다.눈꺼풀이 처지면 얼굴의 약함이 사람을 졸리거나 [13]슬퍼 보이게 할 수 있다.머리를 똑바로 세우는 데 어려움이 발생할 [18]수 있습니다.

다른.

호흡과 사지의 움직임을 조절하는 근육도 영향을 받을 수 있습니다; 이것들은 MG의 첫 증상으로 나타나는 경우는 드물지만, 수개월에서 [19]수년에 걸쳐 발달합니다.근육 마비가 일어나 [20]생명을 유지하기 위해서는 인공호흡을 도와야 한다.위기는 감염, 발열, 약물 부작용 또는 정서적 [20]스트레스와 같은 다양한 생물학적 스트레스 요인에 의해 유발될 수 있습니다.

병태생리학

MG는 자가면역신접증이다.이 질환은 면역체계가 오작동하여 신체조직을 공격하는 항체를 생성할 때 발생한다.MG의 항체는 정상적인 인간 단백질, 니코틴성 아세틸콜린 수용체 또는 근육 특이 [21]키나아제인 MuSK라고 불리는 관련 단백질을 공격한다.LRP4, 아그린 및 티틴 [7][22]단백질에 대해 덜 빈번한 다른 항체가 발견됩니다.

인간 백혈구 항원 하플로타입은 근력증 및 기타 자가면역 장애에 대한 감수성 증가와 관련이 있다.근력증 환자의 친척들은 다른 면역 장애의 비율이 [23][24]더 높다.

흉선 세포는 신체의 면역체계의 일부를 형성한다.근력증 환자는 흉선이 크고 이상하다.그것은 때때로 림프성 과형성을 나타내는 면역 세포 군집을 포함하고 있으며, 흉선은 면역 [25]세포에 잘못된 지시를 내릴 수 있다.

임신중

임신 중이고 이미 MG를 가지고 있는 여성의 경우, 3분의 1의 경우, 증상의 악화를 경험하는 것으로 알려져 있으며, 그러한 경우,[26] 대개 임신 3개월 초기에 발생합니다.임신부의 징후와 증상은 임신 2, 3개월 사이에 호전되는 경향이 있다.일부 [27]산모들에게서는 완치가 일어날 수 있다.면역억제요법은 신생아 근육의 약화를 줄이고 산모의 근력저하증을 [28]조절하기 때문에 임신 기간 내내 유지되어야 한다.

이 질환의 영향을 받는 산모를 가진 영아의 약 10-20%는 [26][28]출생 후 약 12시간에서 며칠 사이에 발병하는 섭식과 호흡곤란을 일으키는 일시적인 신생아 미아스테니아(TNM)를 가지고 태어난다.TNM을 가진 아이는 전형적으로 아세틸콜린에스테라아제 억제제에 매우 잘 반응하며, 항체가 감소함에 따라 일반적으로 상태는 3주 동안 해결되며,[26] 일반적으로 합병증을 일으키지 않는다.아주 드물게, 유아는 심각한 자궁 내 쇠약보다 2차적인 선천성 관절경화증을 가지고 태어날 수 있다.이것은 영아의 아세틸콜린 수용체를 표적으로 하는 모체 항체 때문이다.어떤 경우에는 산모가 [28]무증상으로 남아 있다.

진단.

MG는 증상이 미묘하고 정상적인 변종과 다른 신경학적 질환과 [17]구별하기 어렵기 때문에 진단하기가 어려울 수 있다.

어린이의 근육 강화 증상은 세 가지 유형으로 [29]구분할 수 있습니다.

  1. 일시적인 신생아 미아스타니아는 이 장애를 앓고 있는 산모에게서 태어난 아기의 10~15%에서 발생하며 몇 주 후에 사라진다.
  2. 가장 희귀한 형태인 선천성 미아스타니아는 양쪽 부모로부터 유전자가 존재할 때 발생한다.
  3. 소아근력증은 여성들에게서 가장 흔하다.

선천성 근육 쇠약증은 MG와 [30]유사한 근육 쇠약과 피로감을 일으킨다. 선천성 근육 쇠약증의 징후는 보통 어린 시절의 첫 해에 나타나지만,[31] 그들은 성인이 될 때까지 인식되지 않을 수 있다.

분류

Myasthenia Gravis Foundation of America 임상 분류[32]
학급 묘사
I 눈의 근육 약화, 안검하수증, 다른 근육 약화 징후 없음
II 모든 중증도의 눈 근육 약화, 다른 근육의 가벼운 약화
IIa 주로 사지 또는 축근
IIb 주로 구근 및/또는 호흡근
III 모든 중증도의 눈 근육 약화, 다른 근육의 중간 정도의 약화
IIIa 주로 사지 또는 축근
IIIb 주로 구근 및/또는 호흡근
IV 모든 중증도의 눈 근육 약화, 다른 근육의 심각한 약화
IVa 주로 사지 또는 축근
IVB 주로 구근 및/또는 호흡근
V 기도 유지를 위한 삽관 필요

MG 진단을 받으면 신경학적 상태를 평가하여 질환의 정도를 파악한다.이것은 일반적으로 승인된 Myasthenia Gravis Foundation of America 임상 분류 [citation needed]척도를 사용하여 수행됩니다.

신체검사

MG를 확인하기 위해 신체검사를 할 때 의사는 그 사람에게 반복적인 동작을 하도록 요구할 수 있다.예를 들어, 의사는 MG와 안구 안검하수증이 있는 [17]사람은 눈꺼풀의 약점을 보완하기 위해 무의식적으로 이마 근육을 사용할 수 있기 때문에 30초 동안 고정된 지점을 보고 이마 근육을 이완시키라고 요구할 수 있다.또한 임상 검사자는 사람의 한쪽 눈을 뜨고 있는 상태에서 사람의 "커튼 사인"을 유도하려고 시도할 수 있으며, MG의 경우 다른 쪽 눈을 [17]감게 할 것이다.

혈액 검사

진단이 의심될 경우 혈청검사를 수행할 수 있습니다.

  • 한 가지 테스트는 아세틸콜린 수용체에 [17]대한 항체에 대한 것이다. 테스트는 80-96%의 합리적인 민감도를 가지지만, 안구근력증에서는 민감도가 50%로 떨어진다.
  • 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 없는 사람의 비율은 MuSK [33]단백질에 대한 항체를 가지고 있다.
  • 특정 상황에서는 Lambert-Eaton [34]증후군에 대한 시험을 수행한다.

전기 진단

흉선(빨간색 원)을 나타내는 흉부 CT 스캔
오른쪽 부분 안검하수(왼쪽 사진)를 보이는 사람의 사진, 왼쪽 뚜껑은 M. Levator palpabrae superioris(헤링의 균등 신경 지배 법칙)의 균등한 신경 지배로 인해 보상적인 의사 뚜껑 후퇴를 보여줍니다.오른쪽 그림: 에드로포늄 검사 후 안검하수증 개선 유의.

MG를 가진 사람의 근섬유는 쉽게 피로해지기 때문에 반복적인 신경 자극 검사를 통해 진단할 수 있다.MG에 [17]대해 가장 민감한(가장 특이하지는 않지만) 검사로 간주되는 단섬유 근조영상에서, 얇은 바늘 전극을 특정 근육의 다른 영역에 삽입하여 서로 다른 개별 근육 섬유의 여러 샘플링으로부터 활동 전위를 기록한다.동일한 운동단위에 속하는 2개의 근섬유를 동정하여 그 발화패턴의 시간변화를 측정한다.'지터' 및 '블로킹'이라고 불리는 특정 이상 동작 전위 패턴의 빈도 및 비율은 진단됩니다.지터는 동일한 운동 단위에서 인접한 근섬유의 활동 전위 사이의 시간 간격의 비정상적인 변화를 말합니다.차단은 신경 자극이 동일한 운동 [35]단위의 인접한 근육 섬유에서 활동 전위를 유도하지 못하는 것을 말한다.

얼음 시험

근육에 2~5분 동안 얼음을 가하면 MG의 식별에 대한 민감도와 특이도가 각각 76.9%, 98.3%인 것으로 알려졌다. 아세틸콜린에스테라아제는 이 진단 테스트의 기초가 되는 저온에서 억제되는 것으로 생각된다.이는 일반적으로 안검하수증이 있을 때 눈꺼풀에 수행되며, 얼음을 [36]제거한 후 눈꺼풀이 2mm 이상 상승하면 양성으로 간주됩니다.

에드로포늄 시험

이 테스트는 염화 에드로포늄 또는 네오스티그민(콜린에스테라아제 억제제)[37]에 의한 아세틸콜린의 분해를 차단하는 약물의 정맥 투여를 필요로 한다.이 테스트는 생명을 위협하는 서맥(심박수 저하)으로 이어질 수 있기 때문에 더 이상 일반적으로 수행되지 않으며, 즉각적인 응급 [38]처치가 필요합니다.에드로포늄의 생산은 [20]2008년에 중단되었다.

이미징

흉부 X선은 흉선을 시사하는 종격의 확대를 식별할 수 있지만, 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상(MRI)은 흉선을 식별하는 보다 민감한 방법으로 일반적으로 이러한 이유로 수행됩니다.[39]두개골 및 안와 MRI를 실시하여 뇌신경 및 안근의 [40]압축성 및 염증성 병변을 제외해도 된다.

폐기능검사

근육 약화의 증가를 감지하기 위해 강제활용량을 일정 간격으로 모니터링할 수 있다.급성으로 음의 흡기력을 사용하여 환기의 적정성을 판단할 수 있습니다.[41][42] MG를 가진 사람에게 수행됩니다.

관리

치료는 약물 및/또는 수술로 이루어집니다.의약품은 주로 근육 기능을 직접적으로 개선하는 아세틸콜린에스테라아제 억제제와 자가면역 [43]과정을 감소시키는 면역억제제로 구성된다.흉선 절제술은 [44]MG를 치료하기 위한 외과적 방법이다.

약

네오스티그민, 화학 구조
아자티오프린, 화학구조

플루오로퀴놀론, 아미노글리코시드,[45] 마그네슘 등의 약물과 함께 악화될 수 있습니다.일반화된 MG를 가진 사람들의 약 10%는 치료 [46]거부반응으로 간주된다.자가 조혈모세포이식(HSCT)은 때때로 중증 치료-절제 MG에 사용된다. 이용 가능한 데이터는 HSCT가 신중하게 선택된 [47]경우에 효과적인 치료 옵션이 될 수 있다는 예비 증거를 제공한다.

Efgartigimod alfa는 2021년 [48][49][50]12월 미국에서 의료용으로 승인되었다.

아세틸콜린에스테라아제억제제

아세틸콜린에스테라아제 억제제는 증상적인 이점을 제공할 수 있고 [51]MG에서 사람의 약점을 완전히 제거하지는 못할 수 있다. 비록 그들이 MG의 모든 증상을 완전히 제거하지는 못할지라도, 여전히 정상적인 일상 [51]활동을 수행할 수 있는 능력을 허용할 수 있다.일반적으로 아세틸콜린에스테라아제 억제제는 낮은 용량에서 시작되며 원하는 결과를 얻을 때까지 증가한다.식사 30분 전에 복용하면 식사 중 증상이 가벼워져 병으로 삼키기 어려운 사람에게 도움이 된다.MG에 사용되는 또 다른 약물인 아트로핀은 아세틸콜린에스테라아제 억제제의 [52]무스카린 부작용을 줄일 수 있다.피리도스티그민은 (다른 콜린 작동제에 비해) 비교적 오래 효과가 있는 약으로,[53] 부작용이 상대적으로 적은 약 4시간 반감기를 가지고 있다.일반적으로 [53]타액 분비물의 양을 증가시키는 것으로 알려져 있기 때문에 기계 환기를 하는 사람에게는 사용이 중단됩니다.몇몇 고품질 연구는 콜린에스테라아제 억제제를 다른 치료제(또는 플라시보)와 직접 비교했다. 그 실질적인 이점은 일부 사람들에게서 억제될 수 있는 연구를 수행하는 것이 [43]어려울 수 있다.

면역 억제제

스테로이드 프레드니손은 더 나은 결과를 얻기 위해 사용될 수도 있지만, 그것은 14일 동안 증상의 악화를 초래할 수 있고 최대의 효과를 [53]달성하는데 6-8주가 걸린다.스테로이드 치료가 일으킬 수 있는 수많은 증상들 때문에, 이것은 선호되는 [53]치료 방법이 아니다.리턱시맙을 [54]포함한 다른 면역 억제 약물을 사용할 수도 있다.

플라스마페레시스 및 IVIG

근력저하증이 심각한 경우(근력위기), 혈장마페레시스를 사용하여 혈액에서 추정 항체를 제거할 수 있습니다.또한 정맥내 면역글로불린(IVIGs)을 사용하여 순환항체를 결합할 수 있다.이 두 치료법 모두 일반적으로 몇 주 단위로 측정되는 비교적 단기간에 얻을 수 있는 편익이 있으며, 종종 높은 비용과 관련이 있어 이를 금지한다. 일반적으로 이러한 치료법은 MG가 [53][55]입원을 필요로 할 때를 위해 남겨져 있다.

수술.

MG를 가진 모든 사람들의 10%에서 갑상샘이 발견되기 때문에, 그들은 종종 흉선 및 [20][38]존재할 수 있는 암 조직의 외과적 제거의 필요성을 평가하기 위해 흉부 엑스레이와 CT 스캔을 받는다.MG의 경우 흉선을 제거하는 수술을 실시하더라도 일반적으로 [53]MG의 완화로 이어지지 않습니다. MG의 경우 흉선 제거가 수반되지만 2013년에는 흉선 [56]유무를 제외하고는 뚜렷한 이점이 나타나지 않았습니다.그러나 2016년에 실시된 무작위 대조 실험에서는 [57]몇 가지 이점이 발견되었습니다.

물리적 조치

MG를 가진 사람들은 약함과 운동으로 인한 피로를 포함하여 그들의 증상의 변동성에 대해 교육받아야 한다.잦은 [15]휴식과 함께 운동 참여를 장려해야 한다.일반화된 MG를 가진 사람들에게서, 일부 증거는 횡격막 호흡, 오므린 입술 호흡, 간격 기반 근육 치료를 포함한 부분적인 가정 프로그램이 호흡 근력, 흉벽 이동성, 호흡 패턴 및 호흡 [58]지구력을 향상시킬 수 있다는 것을 나타낸다.

의료 영상

근력증 환자의 경우, 의료 이미징에 사용되는 요오드화 조영제의 오래된 형태는 질병의 악화의 위험을 증가시켰지만, 현대적 형태는 즉각적인 [59]위험 증가는 없다.

예후

MG를 가진 사람들의 예후는 대체로 양호하고,[60] 매우 좋은 치료를 받으면 삶의 질도 양호하다.MG를 가진 사람의 모니터링은 매우 중요하며, MG로 진단된 사람 중 최소 20%가 진단 후 2년 이내에 근육통 위기를 경험하게 되며, 신속한 의학적 [53]개입이 필요합니다.일반적으로 MG의 가장 비활성화된 기간은 최초 진단 [51]후 수년일 수 있습니다.1900년대 초, 검출된 환자의 70%가 폐 질환으로 사망했지만, 현재는 약 3~5%로 추정되고 있으며,[53] 이는 증상 관리를 위한 인식과 약물의 증가에 기인한다.

역학

MG는 모든 인종과 성별에서 발생한다.40세 미만의 여성과 50세부터 70세까지의 남녀에게 가장 흔하게 발병하지만, 어느 연령대에서나 발병하는 것으로 알려져 있다.젊은 사람들은 흉선에 잘 걸리지 않는다.미국에서의 유병률은 100,000명당 0.5~20.4명으로 추정되며,[20][61] 약 60,000명의 미국인이 영향을 받는다.영국에서는 인구 [38]100,000명당 약 15건의 MG가 발생한다.

역사

MG에 대해 처음으로 쓴 사람은 Thomas Willis, Samuel Wilks, Erb,[16] Goldflam이었다."중력증 유사부상증"이라는 용어는 1895년 독일의 [16]의사 Jolly에 의해 제안되었습니다.Mary Walker는 1934년에 [16]MG를 가진 사람을 피소스티그민으로 치료했다.Simpson과 Nastuck은 [16]그 상태의 자가면역성을 상세하게 설명했다.1973년 패트릭과 린드스트롬은 정제된 근육 유사 아세틸콜린 수용체에 대한 면역이 MG 유사 [16]증상의 발생을 유발한다는 것을 보여주기 위해 토끼를 사용했다.

조사.

면역계에 의한 아세틸콜린 수용체 변조를 막는 약물과 같은 면역 조절 물질이 현재 [62]연구되고 있다.일부 연구는 최근 항c5 억제제가 안전하고 다른 질병의 [63]치료에 사용되기 때문에 치료 연구를 위한 항c5 억제제에 대한 연구를 하고 있다.에페드린은 다른 약보다 더 많은 사람들에게 도움이 되는 것처럼 보이지만,[9][64] 2014년 현재 제대로 연구되지 않고 있다.실험실에서 MG는 주로 설치류와 같은 모델 유기체에서 연구된다.또한, 2015년에 과학자들은 인간 배아 줄기세포와 체근 줄기세포로부터 시험관내 기능성, 전 인간 신경근 접합 분석을 개발했다.아세틸콜린 수용체에 대한 병원성 항체 첨가 및 보체계 활성화 후 신경근육공배양이 근육수축이 [65]약해지는 등의 증상을 보인다.

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