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헤노크–쇤라인 퍼푸라

Henoch–Schönlein purpura
헤노크–쇤라인 퍼푸라
기타이름IgA 혈관염,[1] 아나필락토이드 자반병,[2] 류마티스 자반병,[2] 쇤라인-헤노크퍼푸라[2]
일반적인 하퇴부와 엉덩이의 자반병
발음
전문류마티스, 면역학

IgA 혈관염으로도 알려진 HSP(Henoch–Schönlein purpura)는 피부, 점막, 그리고 때로는 다른 장기들이 어린이들에게 가장 흔하게 영향을 미치는 질병입니다. 피부에서, 이 질병은 종종 관절통복통과 함께 피부 아래에 있는 작고 높은 출혈 부위를 촉지할있는 자반병을 유발합니다. 신장에 침범하면 소변에 소량의 혈액단백질(혈뇨단백뇨)이 손실될 수 있지만, 이는 일반적으로 눈에 띄지 않으며, 적은 비율의 경우 신장에 침범하여 만성 신장 질환으로 진행됩니다. HSP는 목 감염과 같은 감염이 선행되는 경우가 많습니다.

HSP는 전신 혈관염(혈관염증)으로 항체 면역글로불린 A(IgA)를 포함하는 면역 복합체의 침착이 특징이며, 이러한 현상의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 소아의 경우 보통 몇 주 안에 해결되며 증상 조절 외에는 별다른 치료가 필요하지 않지만, 3분의 1의 경우 재발하고 백 명 중 한 명꼴로 비가역적인 신장 손상을 일으킬 수 있습니다. 성인의 경우 소아와 예후가 다릅니다. 피부 병변의 평균 지속 기간은 27.9개월입니다.[3] 많은 사람들에게, 그것은 자기 제한적이기 보다는 장기간에 걸쳐 재발하는 경향이 있고 더 많은 합병증이 있는 경향이 있습니다.[4]

징후 및 증상

일반적인 하퇴부 자반병
어린이의 발, 다리, 팔에 HSP가 더 심한 경우

자반병, 관절염, 복통은 헤노흐-쇤라인 자반병의 "고전적인 삼제"로 알려져 있습니다.[5] 자반병은 모든 경우에 발생하며, 관절통과 관절염은 80%, 복통은 62%가 발생합니다. 일부는 네 번째 기준으로 위장 출혈을 포함합니다. 이는 장중첩증으로 인해 발생하는 경우가 있지만 반드시 그렇지는 않지만 경우의 33%에서 발생합니다.[6] 자주색은 일반적으로 다리와 엉덩이에 나타나지만, 팔, 얼굴, 몸통에서도 볼 수 있습니다. 복통은 특성상 콜릭하며 메스꺼움, 구토, 변비 또는 설사를 동반할 수 있습니다. 대변에 피나 점액이 있을 수 있습니다.[7] 관련된 관절발목, 무릎, 팔꿈치인 경향이 있지만 손과 발에 관절염이 발생할 수 있습니다. 관절염은 미란하지 않으므로 영구적인 변형을 일으키지 않습니다.[5] 40%는 주로 혈뇨(소변의 혈액)의 형태로 신장에 관련된 증거를 가지고 있지만, 실험실 테스트 없이는 이것이 눈에 띄기에 충분하지 않은 양을 가지고 있는 사람은 4분의 1에 불과할 것입니다.[6] 중추신경계(뇌와 척수), 폐 다른 장기에 문제가 생길 수 있지만 피부, 장, 신장에 비해 훨씬 덜 흔합니다.[8]

신장 침범이 발생하는 환자의 40% 중 거의 대부분이 소변에 혈액이 있다는 증거(가시적 또는 소변 검사)를 가지고 있습니다. 절반 이상이 단백뇨(소변 속 단백질)도 있는데, 8분의 1은 신증후군(혈중 단백질 함량이 낮아 전신 부종)을 일으킬 정도로 심합니다. 소변 검사의 이상이 장기간 지속될 수 있지만, 전체 HSP 환자의 1%만이 만성 신장 질환으로 발전합니다.[8] 고혈압(고혈압)이 발생할 수 있습니다. 수행할 경우 신장 조직검사의 특징뿐만 아니라 단백질 손실과 고혈압이 진행된 신장 질환으로의 진행을 예측할 수 있습니다. 성인은 어린이보다 진행성 신장 질환에 걸릴 가능성이 더 높습니다.[8][9]

병태생리학

Henoch–Schönlein purpura는 소혈관염으로, 소동맥, 모세혈관, 세뇨관에 면역글로불린 A (IgA)와 보체 성분 3 (C3)의 복합체가 침착됩니다 (따라서 III형 과민반응입니다). 대체 보체 경로의 활성화는 표적 기관(C3의 침착과 함께)에 IgA 응집체 또는 IgA 복합체의 침착을 초래합니다.[10] 이는 IgAV 및 장기 특이적 임상 양상의 개발에 핵심적인 역할을 할 수 있는 프로스타사이클린과 같은 혈관성 프로스타글란딘을 포함한 염증성 매개체의 생성으로 이어집니다.[11] IgA 신병증과 마찬가지로 IgA의 혈청 수치는 HSP에서 높고 신장 생검에서 동일한 결과가 있지만 IgA 신병증은 젊은 성인에게 선호되는 반면 HSP는 어린이들 사이에서 더 우세합니다. 또한 IgA 신병증은 일반적으로 신장에만 영향을 미치지만 HSP는 전신 질환입니다. HSP는 피부 및 결합 조직, 음낭, 관절, 위장관 및 신장을 포함합니다.[12] 유전적 근거는 유전체의 인간 백혈구 항원 영역의 관여를 제외하고는 불분명합니다.[13] 감염에 의해 유발되는 자가면역을 수반한다는 가설이 있습니다. 스트렙토코커스 균주와 파라인플루엔자 바이러스는 가장 흔히 연관되는 병원체이며, 소아의 경우 인간 파보바이러스 B19가 자주 바이러스를[14] 유발합니다.

진단.

Henoch–Schönlein 신장염 환자의 사구체에서 IgA를 보이는 면역염색

진단은 증상의 조합을 기준으로 하는데, 다른 질병들이 함께 같은 증상을 일으키는 경우는 거의 없기 때문입니다. 혈액 검사에서 크레아티닌요소 수치가 상승하고 IgA 수치가 상승하며(약 50%),[12] C-반응성 단백질(CRP) 또는 적혈구 침강 속도(ESR) 결과가 상승할 수 있으며, Henoch–Schönlein purpura에 특이적인 것은 없습니다. 혈소판 수치가 높아질 수 있으며, 특발성 혈소판감소성 자반병, 혈전성 혈소판감소성 자반병과 같이 혈소판이 낮은 자반병의 원인이 되는 질환과 구별됩니다.[5]

피부병변의 원인이 의심되는 경우 피부생검을 실시하여 피부병변을 원인이 되는 다른 질환(예: 크라이오글로불린혈증에 의한 혈관염)과 구별할 수 있고, 현미경상 그 외관은 과민성 혈관염, 그리고 면역형광은 혈관벽에서 IgA와 C3(보체 시스템의 단백질)을 보여줍니다.[5] 그러나 전반적인 혈청 보체 수치는 정상입니다.

증상을 기준으로 HSP와 과민성 혈관염(HV)을 구별할 수 있습니다. 85명의 HSP 환자와 93명의 HV 환자를 비교한 시리즈에서, 5가지 증상이 HSP를 나타내는 것으로 밝혀졌습니다: 촉지 가능한 자반병, 복부 협심증, 소화관 출혈(장중감증에 의한 것이 아님), 혈뇨 및 20세 미만의 연령. 이러한 지표가 3개 이상 존재할 경우 HSP 예측에 대한 민감도는 87%입니다.[15]

진단을 확립하기 위해 또는 이미 의심되는 신장 질환의 중증도를 평가하기 위해 신장 조직 검사를 수행할 수 있습니다. 신장 조직 검사에서 주요 소견은 세포의 증가와 중생대(혈액이 여과되는 사구체의 일부)의 Ig 침착, 백혈구의 증가, 그리고 초승달의 발생입니다. 이러한 변화는 IgA 신병증에서 관찰된 변화와 구별할 수 없습니다.[12]

항-IgA 항체를 사용하여 직접 면역형광을 위해 준비된 인간 피부의 조직학적 섹션의 마이크로포토그래프, 피부는 Henoch-Schönlein purpura 환자의 생검입니다. IgA 침전물은 작은 표재성 모세혈관(노란색 화살표)의 벽에서 발견됩니다. 위의 옅은 물결 모양의 녹색 부위는 표피, 아래의 섬유질 부위는 진피입니다.

HSP는 연쇄상구균(β-hemolytic, Lancefield group A), B형 간염, 단순 포진 바이러스, 파보바이러스 B19, 콕사키바이러스, 아데노바이러스, 헬리코박터 파일로리, [8]홍역, 유행성 이하선염, 풍진, 마이코플라즈마 등에 감염된 후에 발생할 수 있습니다.[12] 일반적으로 특이적 반응으로 HSP에 연결된 약물에는 항생제 반코마이신세푸록심, ACE 억제제 에날라프릴캡토프릴, 항염증제 디클로페낙 뿐만 아니라 라니티딘스트렙토키나제가 포함됩니다. 여러 질병이 HSP와 관련이 있는 것으로 보고되었으며, 종종 원인이 되는 연관성이 없습니다. 약 35%의 경우에만 HSP가 이러한 원인 중 하나로 추적될 수 있습니다.[12]

HSP의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 대부분의 특징은 혈관 벽에 비정상적인 항체가 침착되어 혈관염으로 이어지기 때문입니다. 이 항체들은 중합체에서 IgA1 하위 분류에 속합니다; 주요 원인이 (소화관에서의) 과잉 생산인지 아니면 순환으로부터 비정상적인 IgA의 제거 감소인지는 불확실합니다.[12] IgA1 분자의 이상이 HSP 및 관련 질환 IgA 신병증 모두에서 이상 행동에 대한 설명을 제공할 수 있다고 의심됩니다. IgA1(및 IgD)의 특징 중 하나는 보체 고정 영역 1과 2 사이에 18개 아미노산 길이의 "힌지 영역"이 존재한다는 것입니다. 아미노산 중 절반은 프롤린이고 나머지는 주로 세린트레오닌입니다. 대부분의 세린과 트레오닌은 산소 원자(O-글리코실화)를 통해 연결된 정교한 당 사슬을 가지고 있습니다. 이 과정은 IgA 분자를 안정화시키고 단백질 분해의 가능성을 줄이는 것으로 생각됩니다. 첫 번째 당은 항상 N-아세틸-갈락토사민(GalNAc)이고, 그 다음은 다른 갈락토오스시알산입니다. HSP와 IgAN에서 이러한 당 사슬은 결핍된 것으로 보입니다. 이러한 이상의 정확한 이유는 알려지지 않았습니다.[8][12]

분류

Henoch-Schönlein purpura를 정의하기 위한 여러 표준이 존재합니다. 1990년 미국 류마티스 대학(ACR) 분류와[16][17] 1994년 채플힐 합의 회의(CHCC)를 포함합니다.[18] 일부는 ACR 기준이 CHCC보다 더 민감하다고 보고했습니다.[19]

보다 최근의 분류인 2006년 유럽 류머티즘 반대 연맹(EULAR) 및 소아 류머티즘 학회(PRES) 분류는, 다음의 발견들 중 적어도 하나와 함께, 촉지 가능한 자반병을 필수 기준으로 포함합니다: 미만성 복통, 우세한 IgA 침착(피부 생검에서 확인됨), 모든 관절의 급성 관절염 및 신장 관련(소변에 혈액 및/또는 단백질이 존재하는 것으로 입증됨).[20]

감별진단

Henoch–Schönlein purpura는 구진 두드러기, 전신 홍반성 루푸스, 수막구균증, 피부염 헤르페티포르미스유아기의 급성 출혈성 부종과 혼동될 수 있는 비정형적인 증상을 나타낼 수 있습니다.[21]

치료

2017년 현재 Henoch–Schönlein purpura를 치료하는 최적의 방법은 여전히 논란의 여지가 있습니다.[22] 복통과 관절통에는 진통제가 필요할 수 있습니다. 피부 사망 및 궤양 발생 시 상처 관리가 보장됩니다.[22] HSP가 증상을 조절하는 것을 넘어서 치료가 필요한지는 불확실합니다. 대부분의 사람들은 높은 자연 회복률 때문에 치료를 받지 못합니다. 전문가들은 HSP 치료로 코르티코스테로이드를 일상적으로 사용할지에 대해 의견이 다릅니다.[22] 하지만 질병 에피소드 초기에 투여하면 증상 지속 기간이 단축되고 복통도 크게 호전될 수 있습니다.[22] 더욱이, 심각한 신장 문제의 가능성이 감소될 수 있습니다.[23] 체계적인 검토 결과 스테로이드 치료(프레드니손)가 장기 신장 질환의 발병 가능성을 줄이는 데 효과적이라는 증거는 발견되지 않았습니다.[24]

신장 손상이 악화되었다는 증거는 일반적으로 신장 조직 검사를 유발합니다. 치료는 생검 샘플의 외관에 기초하여 표시될 수 있습니다; 구강에 의한 스테로이드로부터 정맥내 메틸프레드니솔론(스테로이드), 사이클로포스파미드디피리다몰의 조합에 이어 프레드니손까지 다양한 치료법이 사용될 수 있습니다. 다른 요법으로는 스테로이드/아자티오프린, 스테로이드/사이클로포스파미드(헤파린와파린의 유무)가 있습니다. 정맥면역글로불린(IVIG)을 사용하는 경우도 있습니다.[12]

항혈소판제로 HSP를 가지고 있는 어린이를 치료하면 지속적인 신장 질환을 예방할 수 있다는 좋은 증거는 없습니다.[25] 또한 시클로포스파미드로 어린이나 성인을 치료하는 것이 심각한 신장 질환을 예방한다는 증거도 없습니다.[25] 헤파린 치료는 정당하지 않습니다.[25]

예후

전체적인 예후는 대부분의 환자에서 좋으며, 한 연구는 어린이와 성인의 94%와 89%에서 각각 회복이 일어난다는 것을 보여줍니다(일부는 치료가 필요했습니다).[26] 10세 미만의 어린이의 경우, 이 질환은 모든 경우의 약 3분의 1에서 재발하며, 보통 초기 발병 후 4개월 이내에 재발합니다.[6] 재발은 나이가 많은 어린이와 성인에게 더 흔합니다.[8]

신장 침범

성인의 경우, 신장 침범은 어린이보다 말기 신장 질환(ESKD)으로 더 자주 진행됩니다. 37명의 환자를 대상으로 한 영국 시리즈에서 10명(27%)이 진행성 신장 질환에 걸렸습니다. 단백뇨, 발표 시 고혈압, 병리학적 특징(초월성 변화, 간질성 섬유증 및 세뇨관 위축)은 진행을 예측했습니다.[9] 신장 또는 신장의 특징을 보이는 어린이의 약 20%는 장기간의 영구적인 신장 장애를 경험합니다.[27]

신장 생검에 대한 결과는 증상의 심각성과 상관관계가 있습니다: 무증상 혈뇨가 있는 사람은 초점성 중막 증식만 있을 수 있는 반면 단백뇨가 있는 사람은 현저한 세포 증식 또는 심지어 초승달 형성을 가질 수 있습니다. 초승달 사구체의 수는 환자의 만성 신장 질환 발생 여부를 결정하는 중요한 예후 인자입니다.[8]

ESKD에서 일부는 결국 혈액 투석 또는 동등한 신장 대체 요법(RRT)이 필요합니다. RRT에서 환자의 신장 이식이 발견되면 약 35%의 경우 이식(이식된 신장)에서 질병이 재발하고 11%의 경우 이식이 완전히 실패합니다(RRT 재개 및 추가 이식 필요).[12]

역학

HSP는 성인보다 소아에서 더 자주 발생하며,[26] 대개 상기도 감염을 동반합니다. 영향을 받은 환자의 절반은 6세 미만이고, 90%는 10세 미만입니다. 그것은 여자 아이들보다 남자 아이들에게서 약 2배 더 자주 발생합니다.[8] 소아의 HSP 발생률은 연간 소아 10만 명당 20명 정도로 소아에서 가장 흔한 혈관염입니다.[28]

HSP의 사례는 일년 내내 언제든지 발생할 수 있지만, 일부 연구에서는 여름철에 발생하는 사례가 더 적다는 것을 발견했습니다.[29]

역사

이 병의 이름은 독일의 소아과 의사 (모리츠 하인리히 롬베르크의 조카)인 에두아르트 하인리히 헤노흐 (1820–1910)와 그의 스승인 요한 루카스 쇤라인 (1793–1864)의 이름을 따서 지어졌습니다. 쇤라인은 자반병과 관절염, 헤노흐는 자반병과 위장관계를 연관시켰습니다. 영국 의사 윌리엄 헤버든(1710–1801)과 피부과 의사 로버트 윌런(1757–1812)은 각각 1802년과 1808년에 이미 이 병에 대해 설명했지만, 헤버든-윌런 병이라는 이름은 사용되지 않게 되었습니다. 윌리엄 오슬러(William Osler)는 HSP의 근본적인 알레르기 메커니즘을 처음으로 인식했습니다.[30]

참고 항목

참고문헌

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외부 링크