펨피구스

Pemphigus
이 기사는 피부 물집 질환에 관한 것이다.비슷하게 생긴 다른 물집성 피부 질환에 대해서는 펨피고이드를 참조하세요.
True Bug의 속은 Pemphigus(버그)를 참조하십시오.
펨피구스
Permphigus.jpg
펨피구스, 1886년 의학 서적
전문피부과 Edit this on Wikidata
항IgG 항체를 이용한 직접 면역 형광 현미경 이미지.이 조직은 펨피거스 비르티스 환자의 피부입니다.표피의 세포간 IgG 침전물 및 초박해로 인한 초기 표피내 소포에 주목하십시오.

펨피구스(/ppmmfɪs/ 또는 /pmfafaɪs/)는 피부와 [1]점막에 영향을 미치는 수포성 자가면역질환의 드문 그룹이다.그 이름은 "농포"[2]라는 뜻의 그리스어 뿌리 펨픽스에서 유래되었다.

펨피거스에서, 자기 항체는 데스모솜이라고 불리는 부착점을 통해 인접한 표피 세포를 붙이는 "글루"를 형성하는 데스모글린에 대해 형성됩니다.자가항체가 데스모글린을 공격하면 세포들이 서로 분리되고 표피가 분리되는 현상인 '아칸스솔리시스'가 나타난다.이것은 수포가 벗겨져 상처로 변하는 원인이 된다.경우에 따라서는, 이러한 물집이 [3]피부의 넓은 영역을 덮을 수 있습니다.

원래, 이 병의 원인은 알려지지 않았고, "펨피거스"는 피부와 점막의 수포성 질환을 가리키는 데 사용되었다.1964년 연구자들은 펨피거스 환자의 혈액에 수포를 [4][5]형성하기 위해 분리된 피부 층에 대한 항체가 포함되어 있다는 것을 발견했다.1971년, 이 질병의 자가면역성을 조사한 기사가 [6][7]발표되었습니다.

종류들

여러 종류의 펨피거스(Pemphigus vularis, pemphigus folliaceus, pemphigus)는 심각도가 다릅니다.펨피거스에 의한 피부 병변은 치명적인 감염으로 이어질 수 있기 때문에 치료가 매우 중요합니다.

  • Pemphigus gularis(PV - ICD-10 L10.0)는 이 질환의 가장 일반적인 형태이며 항체가 데스모글린 3을 공격할 때 발생한다.상처는 종종 입에서 생겨 먹기가 어렵고 불편하다.PV는 어떤 연령에서도 발생할 수 있지만 40세에서 60세 사이의 사람들 사이에서 가장 흔하다.그것은 아슈케나지 유대인들 사이에서 더 흔하다.드물게 근육력증과는 관련이 있다.손톱 질환이 유일한 발견일 수 있으며 관리에 [citation needed][8]있어 예후적 가치가 있다.
  • 펨피거스폴리아세우스(PF)는 세 가지 변종 중 가장 심하지 않다.자가항체의 표적이 되는 단백질인 데스모글린 1은 피부 윗층에서 농축된다.PF는 두피에서 종종 시작되며 가슴, 등, 얼굴로 이동할 수 있는 갑각성 흉터가 특징입니다.구강염은 발생하지 않는다.이 형태는 아슈케나지 유대인들 사이에서도 자주 나타난다.PV만큼 아프지 않고 피부염이나 습진[8] 등으로 오진되는 경우가 많습니다
  • 상피내 호중구성 IgA 피부병은 조직학적으로 호중구, 일부 호산구 및 애칸스 [8]용해를 가진 상피내 불라에 의해 특징지어진다.
  • 가장 흔하지 않고 가장 심각한 유형의 펨피거스는 부종양성 펨피거스입니다.이 장애는 주로 림프종이나 캐슬맨병의 합병증이다.종양의 진단보다 앞서 있을 수 있습니다.입, 입술, 식도에 아픈 상처가 나타난다.이 다양한 펨피거스에서, 질병 과정은 종종 폐와 관련되어 기관지염(수축성 기관지염)을 유발한다.훨씬 적은 빈도로, 그것은 여전히 아슈케나지 유대인 인구에서 가장 많이 발견된다.종양의 완전한 제거 및/또는 완치는 피부 질환을 개선할 수 있지만, 폐 손상은 일반적으로 되돌릴 수 없습니다.
  • 풍토성 펨피거스 폴리아세우스는 콜롬비아 엘바그레에 있는 풍토성 펨피거스의 새로운 변종인 포고 셀바젬과 북아프리카에 [9]있는 튀니지 풍토성 펨피거스를 포함합니다.

가족성 양성 펨피거스라고도 불리는 Hailey-Hailey병은 자가면역질환이 아닌 유전성 피부질환이기 때문에 [10]펨피거스 그룹의 일부로 간주되지 않는다.

진단.

펨피거스는 상피 접착 [11]분자에 반응하는 병원성(대부분 IgG) 자가항체의 존재로 특징지어지는 자가면역 상피 내 수포성 질환의 그룹을 정의한다.펨피거스는 크게 두 가지 아류로 분류된다. PV와 PF이다.그러나 IgA 펨피구스, IgE 펨피구스, 펨피구스 헤르페티폼리스, 약물유도 펨피구스, 세니어 어셔 증후군, 풍토성 펨피구스 폴리아세우스 등의 다른 질환이 존재하며 피부병변의 외관 및 분포에서 피부과 전문의에 의해 인정된다.또한 이비인후과 전문의, 치주과 전문의, 구강 및 상악안면외과 전문의, 안과 의사 등에 의해 흔히 진단되는데, 이는 병변이 구강의 눈과 점막에 영향을 미칠 수 있기 때문이다.구강 내에서는 흔히 볼 수 있는 지의류와 점막 [12]펨포이드를 닮았다.최종 진단을 위해서는 피부병리학자나 구강병리학자의 피부 또는 점막 생검이 필요합니다.피부 생검을 물집 가장자리에서 채취하여 조직병리학용으로 준비하고 현미경으로 검사합니다.그 병리학자는 표피세포의 분열로 인한 상피내 소포를 찾는다.따라서 표피의 표면(위)이 벗겨지고 세포의 바닥층이 물집의 "바닥"에 남는다.이 세포층의 맨 아래 층은 "톰스톤"의 외관을 가지고 있다고 한다.

또한 최종 진단을 위해서는 피부 생검에 대한 직접 면역 형광을 통해 안티데스모글린 자가 항체를 입증해야 한다.이 항체들은 표피 세포 사이의 데스모솜을 따라 IgG가 퇴적되면서 나타나는데, 이는 닭 철사를 연상시키는 패턴이다.ELISA 기술을 사용하여 혈액 샘플에서 안티데스모글린 항체를 검출할 수도 있다.

분류

펨피거스는 다음과 같은 [13]유형으로 분류될 수 있는 자가면역성 수포성 질환의 그룹입니다.

치료

치료하지 않으면 펨피거스는 치명적일 수 있으며, 대개 병변의 과도한 기회주의적 감염으로 인해 발생합니다.가장 일반적인 치료법은 경구 스테로이드제, 특히 프레드니손의 투여이며, 종종 높은 용량으로 투여된다.코르티코스테로이드의 부작용은 스테로이드 예비약이나 보조약물의 사용을 필요로 할 수 있다.고용량 스테로이드 치료의 가장 위험한 부작용 중 하나는 패혈증으로 이어질 수 있는 장 [citation needed]천공이다.스테로이드제와 펨피거스를 치료하기 위해 복용하는 다른 약들도 천공의 효과를 가릴 수 있다.많은 양의 경구 스테로이드제를 복용하는 환자들은 그들의 위장 건강을 면밀히 관찰해야 한다.병변은 대개 매우 고통스럽기 때문에, 진통제는[14] 스테로이드로 인한 위장 문제를 복잡하게 만들고 악화시킬 수 있다.

치료 옵션

  • 클로베타솔과 같은 국소 스테로이드제
  • 덱사메타손과 같은 스테로이드제의 장내 주사
  • CellCept(마이코페놀산)와 같은 면역억제제:최근 몇 년 동안 보조약, 특히 생물은 큰 가능성을 보여왔다.[15]
  • 정맥내 감마글로불린(IVIG)과 같은 혈청 또는 혈장 풀 생성물은 심각한 경우, 특히 부종양성 펨피거스(paraneoplastic pemphigus)에 유용할 수 있다.
  • 항CD20 항체인 Rituximab과 같은 생물은 완고한 [16][17]펨피거스의 심각한 사례를 개선하는 것으로 밝혀졌다.

이 약들은 모두 심각한 부작용을 일으킬 수 있기 때문에, 환자들은 의사들에 의해 면밀히 관찰되어야 한다.일단 발병이 진정되면 부작용을 줄이기 위해 복용량을 줄이는 경우가 많다.

문헌의 메타 분석 결과, 펨피거스와 펨피거스폴리아세우스의 최적의 치료 방법을 결정하기 위한 충분한 증거가 발견되지 않았지만, 글루코콜티코이드 요법에 시클로포스파미드와 아자티오플린을 첨가하면 치료에 필요한 글루코콜티코이드와 국소 표피 성장 인자의 양이 현저하게 감소하는 것을 발견했다.투약한 병변 치유 시간.[18]

피부 손상이 감염되면 항생제가 처방될 수 있다.테트라사이클린 항생제는 질병에 약간 이로운 영향을 미치며 때때로 펨피거스 폴리아세우스에도 충분하다.또한, 탈쿰 파우더는 침구류나 옷에 상처가 달라붙는 것을 방지하는 데 도움이 됩니다.상처 관리 및 치료는 상처 부위에 붙지 않는 붕대를 조심스럽게 사용하는 등 화상 부위에서 사용되는 것과 종종 유사합니다.

부종양성 펨피거스가 폐질환으로 진단되면 메틸프레드니솔론, 시클로스포린, 아자티오프린, 탈리도마이드를 포함한 기관지염의 급속한 진행을 멈추기 위해 면역억제제의 강력한 혼합물이 사용된다.플라스마페레시스 또한 유용할 수 있다.

영향을 받은 동물

개의 복부에 있는 펨피거스폴리아세우스 피부 발진

펨피거스폴리아세우스는 애완견, 고양이, 말에서 인정되어 왔으며, 수의학에서 진단되는 가장 흔한 자가면역성 피부병이다.동물에서 PF는 작은 소포의 군집을 만들어 빠르게 농포로 진화한다.농포는 파열되어 부식되거나 지각이 될 수 있다.치료하지 않고 방치하면 동물의 PF는 생명을 위협하며, 상태를 잃을 뿐만 아니라 2차 감염으로 이어진다.

PV는 애완견과 고양이에게 나타나는 매우 희귀한 질환이다.부종양성 펨피거스는 애완견에서 확인되었다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ Yeh SW, Ahmed B, Sami N, Ahmed AR (2003). "Blistering disorders: diagnosis and treatment". Dermatologic Therapy. 16 (3): 214–23. doi:10.1046/j.1529-8019.2003.01631.x. PMID 14510878.
  2. ^ "Definition of PEMPHIGUS". www.merriam-webster.com. Retrieved 2017-03-11.
  3. ^ 국제 Pemphigus & Pemphigoid 재단:펨피거스가 뭐죠?
  4. ^ Beutner, EH; Jordon, RE (November 1964). "Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining". Proc. Soc. Exp. Biol. Med. 117 (2): 505–510. doi:10.3181/00379727-117-29622. PMID 14233481. S2CID 9443044.
  5. ^ "Dermatology Foundation: BEUTNER, JORDAN SHARE 2000 DERMATOLOGY FOUNDATION DISCOVERY AWARD". Archived from the original on 2008-05-18. Retrieved 2009-01-31.
  6. ^ Jordon, Robert E.; Sams, Jr., W. Mitchell; Diaz, Gustavo; Beutner, Ernst H. (1971). "Negative Complement Immunofluorescence in Pemphigus". Journal of Investigative Dermatology. 57 (6): 407–410. doi:10.1111/1523-1747.ep12293273. PMID 4108416.
  7. ^ Serratos, BD; Rashid, RM (Jul 15, 2009). "Nail disease in pemphigus vulgaris". Dermatology Online Journal. 15 (7): 2. PMID 19903430.
  8. ^ a b c Abreu Vellez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. 자가면역성 표피 수포성 질환.우리 데스마놀 온라인.2013; 4(Suppl.3): 631-646.DOI: 10.7241/ourd.20134.158
  9. ^ 1. Abréu Vélez AM, Hashimoto T, Tobon S, Londo ML, Montoya F, Bollag, WB, Beutner, E는 콜롬비아 북부의 독특한 펨피구스의 일종이다.J Am Acad Dermol.2003년 10월(49일) 4:609-614일
  10. ^ "Hailey Hailey Disease Society". Archived from the original on 2012-10-14. Retrieved 2008-03-04.
  11. ^ 16. Abreu Vellez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. 자가면역성 표피 물집 질환우리 데스마놀 온라인.2013; 4(Suppl.3): 631-646.DOI: 10.7241/ourd.20134.158
  12. ^ Sapp, J. Philip; Eversole, Lewis R.; Wysocki, George P. (1997). Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. Mosby. ISBN 978-0-8016-6918-7.여기도
  13. ^ Stanley, John R. (2003). "Chapter 59: Pemphigus". In Freedberg; et al. (eds.). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine (6th ed.). McGraw-Hill. p. 559. ISBN 0-07-138067-1.
  14. ^ Rashid, RM; Candido, KD (Oct 2008). "Pemphigus pain: a review on management". The Clinical Journal of Pain. 24 (8): 734–5. doi:10.1097/AJP.0b013e31817af6fc. PMID 18806540. S2CID 21201391.
  15. ^ 영국 진피학자 협회, 스테로이드 스페어(또는 보조제) 웨이백 머신에 2008-09-18 아카이브
  16. ^ Ahmed AR, Spigelman Z, Cavacini LA, Posner MR (2006). "Treatment of pemphigus vulgaris with rituximab and intravenous immune globulin". N. Engl. J. Med. 355 (17): 1772–9. doi:10.1056/NEJMoa062930. PMID 17065638.
  17. ^ Joly P, Mouquet H, Roujeau JC, et al. (2007). "A single cycle of rituximab for the treatment of severe pemphigus". N. Engl. J. Med. 357 (6): 545–52. doi:10.1056/NEJMoa067752. PMID 17687130.
  18. ^ Martin, Linda K; Agero, Anna Liza; Werth, Victoria; Villanueva, Elmer; Segall, Janet; Murrell, Dedee F (2009-01-21). "Interventions for pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus". Cochrane Database of Systematic Reviews (1): CD006263. doi:10.1002/14651858.CD006263.pub2. ISSN 1465-1858. PMID 19160272.

외부 링크