리소좀

Lysosome
Lysozyme과 혼동하지 말 것.
세포생물학
동물 세포도
Animal Cell.svg
일반적인 동물 세포의 구성 요소:
  1. 뉴클레오루스
  2. 핵
  3. 리보솜(5의 일부)
  4. 베시클
  5. 거친 소포체
  6. 골지 장치(또는 골지체)
  7. 세포골격
  8. 매끄러운 소포체
  9. 미토콘드리아
  10. 액포
  11. 세포질(소기관질을 포함한 유체, 세포질로 이루어진 유체)
  12. 리소좀
  13. 중심체
  14. 세포막

리소좀(/lala insˌsomm/)은 많은 동물 [1]세포에서 발견되는 막 결합 소기관이다.그것들은 많은 종류의 생체 분자를 분해할 수 있는 가수 분해 효소를 포함하는 구형 소포입니다.리소좀은 막 단백질과 내강 단백질의 특정 조성을 가지고 있다.내강 pH(~4.5~5.0)[2]는 위의 활동과 유사한 가수분해와 관련된 효소에 최적이다.폴리머의 분해 외에도 리소좀은 분비, 혈장막 복구, 아포토시스, 세포 신호 전달 및 에너지 [3]대사를 포함한 다양한 세포 과정에 관여한다.

리소좀은 세포로 유입된 물질을 소화시키고 세포 내 물질을 재활용한다.1단계는 물질이 혈장막을 통해 식품 액포에 들어가는 것을 보여주는데, 이 과정은 내구증이라고 알려져 있다.2단계에서는 음식 액포가 혈장막에서 멀어짐에 따라 활성 가수분해효소를 가진 리소좀이 사진에 나타난다.3단계는 리소좀과 식품 액포의 융합과 식품 액포에 들어가는 가수분해 효소로 구성됩니다.마지막 단계인 4단계에서는 가수분해효소가 음식 [4]입자를 소화시킨다.

리소좀은 세포질 내부와 외부 모두에서 세포질 내의 사용된 물질을 소화함으로써 세포의 폐기물 처리 시스템 역할을 한다.세포외에서 온 물질은 내구증(endocytosis)을 통해 흡수되고 세포내부에서 온 물질은 자가파지를 [5]통해 소화된다.오가넬의 크기는 매우 다양합니다. 큰 오가넬은 작은 [6]오가넬보다 10배 이상 클 수 있습니다.1974년 노벨 생리의학상을 받은 벨기에 생물학자 크리스티앙 드 뒤브가 발견해 이름을 붙였다.

리소좀은 60개 이상의 다른 효소를 포함하고 있고 50개 이상의 막 [7][8]단백질을 가지고 있는 것으로 알려져 있습니다.리소좀의 효소는 조내질망막에서 합성되어 CLN6 및 CLN8 [9][10]단백질로 이루어진 복합체에 의해 채용되었을 때 골지장치로 수출된다.그 효소는 골지 기구에서 리소좀으로 운반되고, 작은 소포는 더 큰 산성 소포와 융합합니다.리소좀을 대상으로 하는 효소는 만노오스 6-인산 분자로 특이하게 태그되어 산화된 [11][12]소포로 적절히 분류된다.

2009년 마르코 사르디엘로와 동료들은 대부분의 리소좀 효소와 막 단백질의 합성이 [13][14]핵 유전자의 전사를 촉진하는 전사 인자 EB(TPEB)에 의해 제어된다는 것을 발견했다.이 효소들의 유전자 돌연변이는 총칭하여 리소좀 저장 질병으로 알려진 50개 이상의 다른 인간 유전 장애의 원인이 된다.이러한 질병은 특정 기질이 축적되어 분해할 수 없기 때문에 발생합니다.이러한 유전적 결함은 여러 신경변성 질환, 암, 심혈관 질환, 노화와 관련된 [15][16][17]질병과 관련이 있다.

검출

다양한 소포 구획의 TEM 뷰.리소좀은 "Ly"로 표시된다.산성으로 인해 어둡게 염색되어 있으며, 상단 이미지 중앙에는 리소좀에 상대적인 세포막에서 멀리 떨어진 골지 장치를 볼 수 있습니다.

벨기에에 있는 루뱅 가톨릭 대학의 생리 화학 연구소장인 크리스티앙 드 뒤브는 간 세포에서 췌장 호르몬 인슐린의 작용 메커니즘을 연구해왔다.1949년까지 그와 그의 팀은 포도당 6-인산가수분해효소라고 불리는 효소에 초점을 맞췄는데, 이것은 당 대사의 첫 번째 중요한 효소이자 인슐린의 목표물이다.그들은 이미 이 효소가 혈당 수치를 조절하는데 중요한 역할을 한다고 의심했다.그러나 일련의 실험에도 불구하고, 그들은 세포 추출물에서 효소를 정제하고 분리하는 데 실패했다.따라서, 그들은 세포 분리의 더 힘든 과정을 시도했습니다. 세포 구성 요소는 원심 분리를 사용하여 크기에 따라 분리됩니다.

그들은 마이크로솜 분율에서 효소 활성을 검출하는 데 성공했다.이것은 리소좀의 우연한 발견의 중요한 단계였다.이러한 효소 활성을 추정하기 위해 표준화된 효소산 포스파타아제 활성을 사용하였고, 그 활성이 기대치의 10%에 불과하다는 것을 알게 되었다.어느 날, 5일 동안 냉장 보관된 정제 세포 분율의 효소 활성을 측정하였다.놀랍게도, 효소 활성은 신선한 샘플의 활성보다 정상으로 증가했습니다.그 결과는 아무리 반복해도 동일했고, 막 같은 장벽이 효소의 기질에 대한 접근성을 제한했고, 효소는 며칠 후에 확산될 수 있었다(그리고 그들의 기질과 반응할 수 있었다).그들은 이 막 같은 장벽을 "막으로 둘러싸여 산성 인산가수분해효소가 함유된 신과 같은 구조"라고 묘사했다."[18]

세포 분획에서 나온 이 효소가 세포 세포 소기관인 막질 분획에서 나왔다는 것이 분명해졌고, 1955년 De Duve는 그들의 소화 [19]특성을 반영하기 위해 그것들을 "리소좀"이라고 이름 붙였다.같은 해, 알렉스 B. 버몬트 대학의 노비코프는 드 뒤브의 연구실을 방문했고, 새로운 오르간 최초의 전자 현미경을 성공적으로 입수했다.de Duve와 Novikoff는 산성 포스파타아제 염색법을 사용하여 빛과 전자 현미경 [20][21]연구를 통해 리소좀의 가수분해 효소의 위치를 확인하였습니다.드 뒤브는 이 발견으로 1974년 노벨 생리의학상을 수상했다.

원래 De Duve는 세포 세포 [22]기관지를 세포자살에서 가정된 역할로 "자살 주머니" 또는 "자살 주머니"라고 불렀습니다.하지만,[23] 그 이후로 그들은 세포사망에서 아주 작은 역할만 한다는 결론이 내려졌다.

기능 및 구조

리소좀은 세포가 펩타이드, 핵산, 탄수화물, 지질 등을 포함한 다양한 생체 분자를 분해할 수 있도록 하는 다양한 효소를 포함하고 있다.이러한 가수분해의 원인이 되는 효소는 최적의 활성을 위해 산성 환경을 필요로 한다.

리소좀은 고분자를 분해할 수 있을 뿐만 아니라 다른 세포와 융합하여 큰 구조물이나 세포 부스러기를 소화시킬 수 있으며, 파고좀과의 협력을 통해 자가파지를 수행하여 손상된 구조를 제거할 수 있습니다.마찬가지로, 그들은 대식세포의 식세포증에서 바이러스 입자나 박테리아를 분해할 수 있다.

리소좀의 크기는 0.1μm에서 1.2μm까지 [24]다양하다.pH가 ~4.5~5.0인 리소좀의 내부는 약간 염기성인 세포졸(pH 7.2)에 비해 산성이다.리소좀 막은 리소좀 내의 분해 효소로부터 세포와 세포의 나머지 부분을 보호합니다.세포는 세포로 유출되는 리소좀산 가수분해효소로부터 추가적으로 보호되는데, 이러한 효소는 pH에 민감하고 세포소의 알칼리 환경에서 잘 또는 전혀 기능하지 않기 때문이다.이를 통해 리소좀에서 가수분해효소가 누출되는 경우에도 세포질 분자와 세포기질이 파괴되지 않도록 할 수 있다.

리소좀은 세포질에서 양성자 펌프와 염화물 이온 채널을 통해 세포질로부터 양성자(H+ 이온)를 펌핑하여 pH 차이를 유지합니다.액포-ATPases는 양성자 수송을 담당하며, 염화물 이온의 역수송은 ClC-7− Cl/H+ 안티포터에 의해 이루어진다.이러한 방식으로 산성 환경이 안정적으로 유지됩니다.[25][26]

그것은 다른 기질에 대한 특이성을 가진 효소를 수입함으로써 분해에 대한 다용도 용량을 제공한다; 카테핀은 가수분해효소의 주요 종류인 반면 리소좀 알파-글루코시다아제는 탄수화물을 담당하며, 리소좀산 포스파타아제는 인지질의 인산기를 방출하기 위해 필요하다.

형성

This is crucial for many disease pathways
리소좀은 세포내 분류의 끝점으로서 보라색으로 표시됩니다.AP2는 소포 형성에 필요한 반면 만노스-6 수용체는 리소좀의 내강으로 가수분해효소를 분류하는 데 필요하다.

동물 세포의 많은 구성 요소들은 세포막의 내부나 단면에 옮겨 붙임으로써 재활용된다.예를 들어, 세포내 세포증(좀 더 구체적으로 말하면, 매크로피노사이트증)에서, 세포 내 세포 세포막의 일부가 소포를 형성하기 위해 떨어져 나가고, 결국 세포 내 세포 소립자와 융합하게 됩니다.활성 보충이 없으면 혈장 막의 크기가 지속적으로 감소합니다.리소좀은 이 동적 막 교환 시스템에 참여하며 [27][28]엔도솜에서 점진적인 성숙 과정에 의해 형성되는 것으로 생각된다.

리소좀 단백질의 생산은 리소좀 지속의 한 가지 방법을 제시한다.리소좀 단백질 유전자는 전사인자 EB(TPEB)[14]에 의해 제어되는 과정에서 핵에서 전사된다.mRNA 전사자는 핵에서 세포로 나가 리보솜에 의해 번역된다.초기 펩타이드 사슬은 거친 소포체 안으로 옮겨져 변형된다.리소좀 가용성 단백질은 CLN6 [9][10]및 CLN8 단백질로 구성된 ERGRESS 복합체(ER-to-Golgi 계통의 효소의 릴레이)에 의해 모집된 후 COPII 코팅된 소포를 통해 내소체 밖으로 빠져나간다.그런 다음 COPII 소포가 리소좀 효소를 골지 기기로 전달하고, 여기서 특정한 리소좀 태그인 만노스 6-인산이 펩타이드에 첨가된다.이러한 태그의 존재는 리소좀 [29]시스템으로 향하는 소포에 적절하게 포장하는 데 중요한 현상인 골지 기구의 만노오스 6-인산 수용체에 결합을 허용합니다.

골지 기구를 떠날 때 리소좀 효소로 채워진 소포는 약 5.5의 pH를 가진 상대적으로 산성인 소기관인 후기 엔도솜과 결합한다.이러한 산성 환경은 만노스 6-인산 수용체로부터 리소좀 효소의 해리를 일으킨다.효소는 확립된 [29]리소좀으로 더 이동하기 위해 소포에 채워진다.후기 엔도솜 자체는 [27]결국 성숙한 리소솜으로 성장할 수 있는데, 이는 리소솜에서 엔도솜으로 다시 내염막 성분을 운반하는 것으로 증명된다.

병원체 엔트리

리소좀은 또한 세포질의 말단으로서 병원균이 분해되기 전에 세포질에 도달하는 것을 막는 안전장치로서도 작용한다.병원균은 종종 세포에 들어가기 위해 피노사이트시스 같은 세포내 경로를 납치한다.리소좀은 복제 전략에 필요한 병원체의 생체 분자를 가수 분해함으로써 세포로의 쉬운 진입을 막습니다. 리소좀의 활동이 감소하면 [30]HIV를 포함한 바이러스 감염성이 증가합니다.또한 콜레라와 같은 AB독소는 리소좀5 [30]분해를 피하면서 내염색체 경로를 납치한다.

임상적 의의

리소좀은 유전적으로 유전적으로 유전되는 결핍, 즉 리소좀 저장 질병이라고 불리는 돌연변이에 관여하는데, 이것은 효소 중 하나의 기능 장애로 야기되는 선천적인 대사 오류입니다.발병률은 5000명 중 1명꼴로 추정되며, 진단되지 않거나 오진될 가능성이 높기 때문에 실제 수치는 더 높을 것으로 예상된다.주된 원인은 산성 가수분해효소의 결핍이다.다른 조건은 효소인 비효소 가용성 리소좀 단백질을 운반하지 못하는 리소좀 막 단백질의 결함 때문이다.이러한 장애의 초기 효과는 내염색체-자극-리소말 시스템 [15]내에 특정 고분자 또는 단량체 화합물이 축적되는 것이다.이는 비정상적인 신호 경로, 칼슘 항상성, 지질 생합성 및 분해와 세포 내 트래픽을 유발하여 궁극적으로 병원성 장애를 초래한다.가장 영향을 받는 기관은 뇌, 내장, 뼈, [31][32]연골이다.

LSD를 [33]치료할 수 있는 직접적인 치료법은 없다.가장 흔한 LSD는 글루코세레브로시다아제 결핍으로 인한 고셰병이다.그 결과 효소 기질인 지방산 글루코실세라미드가 특히 백혈구에 축적되어 비장, 간, 신장, 폐, 뇌 및 골수에 영향을 준다.이 질환은 멍, 피로, 빈혈, 저혈소판, 골다공증,[34][35] 간과 비장의 비대 등이 특징이다.2017년 현재, 알려진 LD [36]50-60개 중 8개를 치료하기 위해 효소 대체 요법이 이용 가능하다.

가장 심각하고 드물게 발견되는 리소좀 저장 질환은 포섭 세포 [37]질환이다.

변형색소성 백혈구영양증은 스핑고리피드 대사에도 영향을 미치는 또 다른 리소좀 저장 질환이다.

기능 장애가 있는 리소좀 활동은 또한 노화의 생물학과 알츠하이머, 파킨슨병, 심혈관 질환과 같은 노화와 관련된 질병에도 크게 관련되어 있다.[38][39]

리소좀에 존재하는 다른 효소

시니어 No. 효소 기판
1 인산염
A-산인산가수분해효소 대부분의 포스포모노에스터
B-산포스포디에스테라아제 올리고뉴클레오티드 및 포스포디에스테라아제
2 핵산가수분해효소
A-산리보핵산가수분해효소 RNA
B-산디옥시리보핵산가수분해효소 DNA
3 다당류/무코다당류 가수분해효소
A-β-갈락토시다아제 갈락토시데스속
B-α-글루코시다아제 글리코겐
C-α-만노시다아제 만노시드, 당단백질
D-β-글루코로니다아제 다당류 및 무코다당류
리소자임 세균세포벽 및 무코다당류
F-히알루로니다아제 히알루론산, 콘드로이틴황산
H-아릴술파타아제 유기 황산염
4 단백질분해효소
A- 카테프신 단백질
B-콜라게나아제 콜라겐
C-펩티드가수분해효소 펩타이드
5 지질분해효소
A-에스테라아제 지방산에스테르
B-포스폴리파아제 인지질
6 술파타아제
A- 아릴술파타아제(A, B, G) O- 및 N-황산에스테르
B-글루코사민(N-아세틸)-6-술파타아제/GNS 글리코사미노글리칸
C- 이듀론산2-술파타아제/IDS O- 및 N-황산에스테르

리소모트로피즘

친유성을 가진 약한 염기는 리소좀과 같은 산성 세포 내 구획에 축적된다.혈장 및 리소좀 막은 중성 및 충전되지 않은 약염기종의 투과성이지만, 대전된 양성자화된 약염기종은 생체막으로 투과하지 않고 리소좀 내에 축적된다.리소좀 내의 농도는 세포외 농도보다 100배에서 1000배 높은 수준에 도달할 수 있다.이 현상은 리소소모트로피즘,[41] "산 포집" 또는 "프로톤 펌프"[42] 효과라고 불립니다.리소소모트로픽 화합물의 축적량은 세포 기반의 수학적 [43]모델을 사용하여 추정할 수 있다.

임상적으로 승인된 약물의 중요한 부분은 리소소모트로픽 특성을 가진 친유성 약염기이다.이것은 높은 조직 대 혈액 농도 구배 또는 긴 조직 제거 반감기와 같은 이러한 약물의 많은 약리학적 특성을 설명합니다. 이러한 특성은 할로페리돌,[44] 레보메프로마진,[45][46] 아만타딘과 같은 약물에 대해 발견되었습니다.그러나 높은 조직 농도와 긴 제거 반감기는 지방 조직 구조에 대한 약물의 흡수와 친유성으로도 설명된다.산성 스핑고미에나아제와 같은 중요한 리소좀 효소는 리소좀에 축적된 [47][48]약물에 의해 억제될 수 있다.이러한 화합물은 FIASMA(산 스핑고미에나아제의 [49]기능적 억제제)라고 불리며, 예를 들어 플루옥세틴, 세르트랄린 또는 아미트리프틸린을 포함한다.

임상적 사용 생산적인 기침의 무코 다당류 가수 분해성의 조치를 위한 조건을 치료하기 위한 Ambroxol은lysosomotropic 약이다.Ambroxol 리소 좀 pH와 산성 칼슘 상점에서 칼슘 출시의 중립화를 통해 lysosomes의 토세포 현상을 유발합니다.[50]아마도 이 이유 때문에, Ambroxol 또한 파킨슨 병 라이소솜 저장 병 같은 리소 좀의 어떠한 질병에는 휴대 기능을 개선하는 것으로 밝혀졌다.[51][52]

전신성 홍반성 낭창

손상된 리소 좀 기능 체계적인 루푸스 neutrophil 세포외 traps[53]과 면역 단지 전락하는 것을 막대식 세포와 monocytes을 예방하는 erythematosus에서 두드러진다.[54][55][56]실패는 내재화 면역 단지들을 저하시키는 리소 좀 산성화 과도하게 만성mTORC2 활동에서 생겨났다.[57]결과적으로 대식 세포 핵 항원 다중lupus-associated 병리학적 측면에선 상류의 축적을 유발한다는의 표면에, 리소 좀의 체내 면역 단지 재활용.[54][58][59]

식물학 논쟁

과학적 규칙에 따라 용어 lysosome 동물들에서만 이 폐포 세포 기관, 그리고 임기 액포 그 식물, 곰팡이 그리고 해조류(몇몇 동물 세포는 또한 액포가 있)에 적용된다.식물 세포에서의 발견 이후 1970년대 이 정의에 도전하기 시작했다.식물 액포 훨씬 더 구조와 기능에 생각보다 다양한 것으로 조사됐다.[60][61]일부 액포와autophagy은 전형적인 리소 좀 활동을 수행하여 그들 자신의 가수 분해의 효소 함유하고 있다.[62][63][64]이러한 액포. 따라서, 그 동물 lysosome의 역할을 하는 것으로 보인다.드 ChristianRenede의 설명은"오직 시스템 직접 또는 간접적으로 세포 내 소화에 관여한 일부로 간주되는 용어 리소 좀은 생리적 단위를 설명하고 있는가", 어떤 식물 학자들이 이러한 액포가 있lysosomes다고 주장했다에 기초를 둔다.[65]는 액포 그런 그들의 특정한 효소와 식세포 기능의 부족에 lysosomes에 비슷하지 않아요 하지만, 이 일반적으로 받아들여지지 않다.[66]액포, lysosomes니 토세포 현상을 겪지 않는다 이화 의 활동을 하지 않는다.[67]

어원과 발음

리소좀(/lalasosomm/, /lalazzəzomm/)이라는 단어는 결합 형태를 사용하는 새로운 라틴어이다. (용해를 가리키며, 고대 그리스어 ύlll [lusis]를 통해 라틴어 ysis from,ysisysis the theysisysisysisysisysisysisysisysisysisysisysisysis the the the the ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly ly형용사의 형태는 리소좀이다.*료솜과 *료솜의 형태는 훨씬 더 드물다; 그들은 접두사의 라이오 형식을 사용하지만 종종 독자와 편집자들에 의해 단순한 생각 없는 오타 복제로 취급된다. 이것은 종종 사실이었다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

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외부 링크

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