괴혈성 철새 홍반

Necrolytic migratory erythema
괴혈성 철새 홍반
기타 이름NME
Necrolytic migratory erythema.tif
유정지역 괴혈성 철새 홍반
전문피부과

괴사성 철새 홍반(Necroolytic traille erythema)은 붉고 물집이 잡히는 발진으로 피부 전체에 퍼진다.이것은 특히 입 주위의 피부와 원위치에 영향을 미치지만, 아랫배, 엉덩이, 복막, 사타구니에서도 발견될 수 있다.췌장의 글루카곤을 생성하는 종양인 글루카고노마(glukagonoma)와 강하게 관련되어 있지만, 간질환과 장내 흡수를 포함한 여러 다른 질환에서도 나타난다.

징후 및 증상

임상 특징

NME는 불규칙한 테두리를 가진 붉은 패치의 특징적인 피부 분출, 온전하고 파열된 베시클, 지각 형성 등이 특징이다.[1]복부, 복부, 허벅지, 엉덩이, 사타구니에 영향을 줄 수는 있지만 입술을 둘러싼 팔다리와 피부에 영향을 미친다.[1]종종 이러한 지역은 건조하거나 그 결과로 갈라질 수 있다.[1]병변 발달의 모든 단계를 동시에 관찰할 수 있다.[2]초기 분출은 환부에 대한 압력이나 외상에 의해 악화될 수 있다.[1]

관련 조건

William Becker는[2][3] 1942년에 NME와 글루카고노마 사이의 연관성을 처음 설명했고, 그 이후로 NME는 글루카고노마를 가진 사람의 70%에 이르는 사람들에게 설명되어 왔다.[4]NME는 글루카노마 증후군의 일부로 여겨지는데,[5] 이것은 고글루카곤혈증, 당뇨의 숙성, 그리고 저아미노산혈증과 관련이 있다.[2]글루카고노마가 없는 상태에서 NME가 확인되면 "pseudoglucagonoma syndrome"[6]로 간주할 수 있다.글루카고노마 NME보다 덜 흔한 유사글루카고노마 증후군은 많은 전신 장애에서 발생할 수 있다.[7]

원인

다양한 메커니즘이 제시되었지만 NME의 원인은 알려져 있지 않다.여기에는 고글루카곤혈증, 아연결핍증, 지방산결핍증, 저자극산혈증, 간질환 등이 포함된다.[2]

메커니즘

병원체 발생 또한 알려져 있지 않다.

진단

역사학

NME의 조직병리학적 특성은 비특이적이며[8] 다음을 포함한다.[9]

  • 표피 괴사
  • 각막하구슬
  • 합체 부갑상선증, 표피과다증, 시편모양의 유두피피피과다증.
  • 유두 진피의 혈관확장
  • 보충성 엽염

퇴색되고 창백하며 부어오른 표피세포와 표피 괴사가 가장 특징적이다.[2]면역결핍은 보통 음성이야.[2]

관리

원래 상태인 글루카고노마(glukagonoma)를 옥트레오티드 또는 수술로 관리한다.절제 후 발진은 보통 며칠 안에 해소된다.[10]

참고 항목

참조

  1. ^ a b c d Thiers BH, Sahn RE, Callen JP (2009). "Cutaneous manifestations of internal malignancy". CA – A Cancer Journal for Clinicians. 59 (2): 73–98. doi:10.3322/caac.20005. PMID 19258446.
  2. ^ a b c d e f Pujol RM, Wang CY, el-Azhary RA, Su WP, Gibson LE, Schroeter AL (January 2004). "Necrolytic migratory erythema: clinicopathologic study of 13 cases". International Journal of Dermatology. 43 (1): 12–8. doi:10.1111/j.1365-4632.2004.01844.x. PMID 14693015.
  3. ^ Becker WS, Kahn D, Rothman S (1942). "Cutaneous manifestations of internal malignant tumors". Archives of Dermatology and Syphilology. 45 (6): 1069–1080. doi:10.1001/archderm.1942.01500120037004.
  4. ^ van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (November 2004). "The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review". Eur. J. Endocrinol. 151 (5): 531–7. doi:10.1530/eje.0.1510531. PMID 15538929.
  5. ^ Odom, Richard B.; Davidsohn, Israel; James, William D.; Henry, John Bernard; Berger, Timothy G.; Clinical diagnosis by laboratory methods; Dirk M. Elston (2006). Andrews' diseases of the skin: clinical dermatology. Saunders Elsevier. pp. 143. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  6. ^ Marinkovich MP, Botella R, Datloff J, Sangueza OP (April 1995). "Necrolytic migratory erythema without glucagonoma in patients with liver disease". Journal of the American Academy of Dermatology. 32 (4): 604–9. doi:10.1016/0190-9622(95)90345-3. PMID 7896950.
  7. ^ Mignogna MD, Fortuna G, Satriano AR (December 2008). "Small-cell lung cancer and necrolytic migratory erythema". The New England Journal of Medicine. 359 (25): 2731–2. doi:10.1056/NEJMc0805992. PMID 19092164.
  8. ^ Wilkinson DS (1973). "Necrolytic migratory erythema with carcinoma of the pancreas". Transactions of the St. John's Hospital Dermatological Society. 59 (2): 244–50. PMID 4793623.
  9. ^ Kheir SM, Omura EF, Grizzle WE, Herrera GA, Lee I (July 1986). "Histologic variation in the skin lesions of the glucagonoma syndrome". The American Journal of Surgical Pathology. 10 (7): 445–53. doi:10.1097/00000478-198607000-00001. PMID 3014912. S2CID 19879900.
  10. ^ Compton, Nicholas L.; Chien, Andy J. (May 2013). "A Rare but Revealing Sign: Necrolytic Migratory Erythema". The American Journal of Medicine. 126 (5): 387–389. doi:10.1016/j.amjmed.2013.01.012. PMID 23477490.

외부 링크