다발성 근염

Polymyositis
소아마비염과 혼동하지 마세요
다발성 근염
Polymyositis HE.jpg
다발성 근염의 현미경 사진.근육 조직 검사.H&E 염색.
전문류마티스학

다발성근염(PM)은 피부근염과 봉입체 근염과 관련된 근육(염증성 근병증)의 만성 염증의 일종이다.그것의 이름은 "많은 근육의 염증" (poly- + myos- + -itis)을 의미합니다.다발성 근염의 염증은 골격근의 내측근 층에서 주로 발견되는 반면, 피부근염은 골격근의 [1]근막 층에 염증이 생기는 것이 특징이다.

징후 및 증상

다발성 근염의 특징은 목과 [1]상체의 굴곡뿐만 아니라 근위 근조직의 약점 및/또는 근육량의 손실이다.이러한 증상들은 또한 이러한 부위의 현저한 통증과 관련이 있을 수 있습니다.고관절 신장은 종종 심각한 영향을 받아 계단을 오르거나 앉은 자세에서 일어나는 데 특히 어려움을 겪습니다.다발성 근염에는 피부 근염의 피부 질환이 없다.위식도 운동 장애는 1/3의 환자에게서 발생한다.저열과 림프절 확대가 있을 수 있습니다.한쪽 또는 양쪽 발이 떨어지는 것은 진행성 다발성 근염과 봉입체 근염의 증상일 수 있다.다발성 근염의 전신적 관여에는 심부전이나 전도 [2]이상과 같은 간질성 폐질환(ILD)과 심장질환이 포함된다.

다발성 근염은 성인기에 뚜렷해지는 경향이 있으며, 걸을 때 초기 피로로 인해 종종 상퇴부에 나타나는 양쪽 근위근의 약화를 나타낸다.때때로 약점은 도움 없이 앉은 자세에서 일어날 수 없거나 팔을 머리 위로 올릴 수 없는 것으로 나타난다.약점은 일반적으로 림프구 염증(주로 세포독성 T세포)[citation needed]을 동반하는 진행성입니다.

관련 질환

다발성 근염과 그와 관련된 염증성 근질환은 [3]암의 위험을 증가시킨다.암 위험 증가와 관련된 특징들은 고령, 45세 이상, 남성, 삼키기 어려움, 피부 세포 사망, 피부 혈관염, 근염의 빠른 발병 (<4주), 크레아틴 인산화효소 증가, 적혈구 침강률 증가, 그리고 높은 C 반응성 단백질 수치였다.간질성 폐질환, 관절염/관절통, 레이노 증후군 또는 항Jo-1 [3]항체의 존재 등 몇 가지 요인이 평균보다 낮은 위험과 관련이 있었다.관련된 악성 종양은 비인두암, 폐암, 비호지킨 림프종, 방광암 [4]등입니다.

심장 질환은 전형적으로 심부전으로 나타나며 77%[2]의 환자에게서 나타난다.간질성 폐질환은 HRCT 또는 간질성 [5]폐질환과 호환되는 제한적 환기결함에 의해 정의된 다발성 근염 환자의 최대 65%에서 발견됩니다.

원인들

다발성 근염은 아직 알려지지 않은 자가항원을 가진 세포독성 T세포에 의해 매개되는 염증성 근질환이며, 피부근염은 근염과 전형적인 피부염을 [6]일으키는 유머 매개 혈관질환이다.

다발성 근염의 원인은 알려지지 않았으며 바이러스와 자가면역인자를 포함할 수 있다.암은 다발성 근염과 피부 근염을 유발할 수 있으며,[7] 아마도 근육의 구성 요소를 공격하는 암에 대한 면역 반응을 통해서도 유발될 수 있다.소아지방 [8]질환과의 연관성에 대한 잠정적인 증거가 있다.

진단.

진단은 4가지입니다.병력과 신체검사, 크레아틴인산화효소 상승, 근전도(EMG) 변화, 양성근 생검.[9]

다발성 근염의 특징적인 임상적 특징은 근위근육의 약화이며, 덜 중요한 발견은 근육통이나 연마장애이다.심장 및 폐 [citation needed]소견은 다발성 근염 환자의 약 25%에서 나타납니다.

산발적으로 발생하는 체내 근염(sIBM)은 다발성 근염이나 피부 근염으로 오진되는 경우가 많지만 치료에 반응하지 않는 근염은 IBM일 가능성이 높기 때문에 구별할 수 있습니다. sIBM은 수개월에서 수개월에 걸쳐 발병하고 다발성 근염은 수개월에서 수개월에 걸쳐 발병합니다.다발성 근염은 적어도 초기에는 치료에 잘 반응하는 경향이 있지만 IBM은 그렇지 않습니다.[citation needed]

치료

다발성 근염의 첫 번째 치료제는 피질 스테로이드이다.특화된 운동 요법은 [citation needed]삶의 질을 높이기 위해 치료를 보완할 수 있다.

역학

다발성 근염은 피부 근염과 마찬가지로 [citation needed]남성보다 여성에게 더 자주 발생한다.

사회와 문화

주목할 만한 경우

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ a b Strauss KW, Gonzalez-Buritica H, Khamashta MA, Hughes GR (July 1989). "Polymyositis-dermatomyositis: a clinical review". Postgraduate Medical Journal. 65 (765): 437–43. doi:10.1136/pgmj.65.765.437. PMC 2429417. PMID 2690042.
  2. ^ a b Zhang L, Wang GC, Ma L, Zu N (November 2012). "Cardiac involvement in adult polymyositis or dermatomyositis: a systematic review". Clinical Cardiology. 35 (11): 686–91. doi:10.1002/clc.22026. PMC 6652370. PMID 22847365.
  3. ^ a b Xin Lu; Hanbo Yang; Xiaoming Shu; Fang Chen; Yinli Zhang; Sigong Zhang; Qinglin Peng; Xiaolan Tian; Guochun Wang (2014). "Factors Predicting Malignancy in Patients with Polymyositis and Dermatomyositis: A Systematic Review and Meta-Analysis". PLOS ONE. 9 (4): e94128. Bibcode:2014PLoSO...994128L. doi:10.1371/journal.pone.0094128. PMC 3979740. PMID 24713868.
  4. ^ Hill, C.L.; Zhang, Y.; Sigurgeirsson, B.; Pukkala, E.; Mellemkjaer, L.; Airio, A.; Evans, S.R.; Felson, D.T. (January 2001). "Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study". Lancet. 357 (9250): 96–100. doi:10.1016/S0140-6736(00)03540-6. PMID 11197446. S2CID 35258253. Retrieved 20 April 2015.
  5. ^ Fathi M, Dastmalchi M, Rasmussen E, Lundberg IE, Tornling G (March 2004). "Interstitial lung disease, a common manifestation of newly diagnosed polymyositis and dermatomyositis". Annals of the Rheumatic Diseases. 63 (3): 297–301. doi:10.1136/ard.2003.006122. PMC 1754925. PMID 14962966.
  6. ^ Gerald J D Hengstman, Baziel G M van Engelen (2004). "Polymyositis, invasion of non-necrotic muscle fibres, and the art of repetition". British Medical Journal. 329 (7480): 1464–1467. doi:10.1136/bmj.329.7480.1464. PMC 535982. PMID 15604185.
  7. ^ Hajj-ali, Rula A. (August 2013). "Polymyositis and Dermatomyositis". Merck Manual Home Edition. Archived from the original on 19 April 2015. Retrieved 20 April 2015.
  8. ^ Shapiro M, Blanco DA (2017). "Neurological Complications of Gastrointestinal Disease". Semin Pediatr Neurol (Review). 24 (1): 43–53. doi:10.1016/j.spen.2017.02.001. PMID 28779865.
  9. ^ Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM (September 2000). "Diagnosis of dermatomyositis and polymyositis: a study of 102 cases". Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 58 (3B): 789–99. doi:10.1590/S0004-282X2000000500001. PMID 11018813.
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  11. ^ "Obituary - Robert Erickson". SF Gate. 29 April 1997. Archived from the original on 1 January 2015. Retrieved 20 April 2015.
  12. ^ Stevens, Jr., George (2006). Conversations with the Great Moviemakers of Hollywood's Golden Age at the American Film Institute. Knopf. p. 427. ISBN 978-1-4000-4054-4.
  13. ^ Brownlow, Kevin (1996). David Lean: A Biography. Macmillan. pp. 1466–1467. ISBN 978-1-4668-3237-4. Archived from the original on 13 January 2018. Retrieved 20 April 2015.

외부 링크