카포시육종

Kaposi's sarcoma
카포시 육종, 다발성 출혈 육종
기타이름카포시육종
카포시 육종. HIV 양성 여성의 코에 있는 특징적인 보라색 병변입니다.[1]
발음
전문종양학
증상보라색 피부병변[4]
종류들고전적, 풍토적, 면역 억제 요법 관련, 유행성[4][5]
위험요소인간 헤르페스 바이러스 8 (HHV8), 면역 기능[4][6] 저하
진단방법조직생검, 의료영상[4][6]
감별진단청색 고무 수포성 모반 증후군, 화농성 육아종, 흑색세포성 모반, 흑색종[6]
치료수술, 화학요법, 방사선요법, 생물학적 요법[4]
빈도수.42,000 (신규사례, 2018)[7]
죽음20,000 (2018)[7]

카포시 육종(Kaposi's sarcoma, KS) 피부, 림프절, 입 또는 다른 장기에 종괴를 형성할 수 있는 의 일종입니다.[4][6] 피부 병변은 일반적으로 통증이 없고 보라색이며 편평하거나 융기될 수 있습니다.[6][8] 병변은 단독으로 발생하거나 제한된 부위에 증식하거나 광범위하게 발생할 수 있습니다.[6] 질병의 하위 유형과 면역 억제 수준에 따라 KS는 점진적으로 또는 빠르게 악화될 수 있습니다.[6] 일반적으로 면역 억제가 없는 Classical KS를 제외하고, KS는 면역 억제(HIV/AIDS에 의한 것 등)와 인간 헤르페스 바이러스 8(HHV8 – KS-연관 헤르페스 바이러스(KS-Associated Herpesvirus, KSHV라고도 함)에 의한 감염이 복합적으로 원인이 됩니다.[8]

고전적, 풍토병적, 면역 억제 요법 관련(iatrogenic이라고도 함) 및 유행성(에이즈 관련) 하위 유형이 모두 설명됩니다.[8] 고전적인 KS는 KSHV가 매우 유행하는 지역(지중해, 동유럽, 중동)에서 노인에게 영향을 미치는 경향이 있으며, 보통 성장이 느리고 다리에만 영향을 미치는 경우가 가장 많습니다.[8] 풍토병 KS는 사하라 사막 이남 아프리카에서 가장 흔하고 어린이에게 더 공격적인 반면 노인은 고전적인 KS와 유사하게 나타납니다.[8] 면역 억제 요법 관련 KS는 일반적으로 장기 이식 후 사람에게 발생하며 대부분 피부에 영향을 미칩니다.[8] 유행성 KS는 에이즈에 걸린 사람들에게 발생하며 신체의 많은 부분이 영향을 받을 수 있습니다.[8] KS는 조직 생검으로 진단되며, 질병의 범위는 의료 영상으로 결정될 수 있습니다.[4][6][8]

치료는 하위 유형, 상태가 국소적인지 광범위한지, 그리고 사람의 면역 기능을 기반으로 합니다.[6] 국소 피부 병변은 수술, 병변에 대한 화학 요법 주사 또는 방사선 요법으로 치료할 수 있습니다.[6] 광범위한 질병은 화학 요법이나 생물학적 치료로 치료될 수 있습니다.[4][6] HIV/AIDS 환자의 경우, 고활성 항레트로바이러스 요법(HAART)이 KS를 예방하고 치료하는 경우가 많습니다.[8][9] 어떤 경우에는 화학 요법을 추가해야 할 수도 있습니다.[9] 광범위한 질병으로 사망할 수 있습니다.[6]

이 질환은 HIV/AIDS 환자와 장기 이식 후에 비교적 흔하게 발생합니다.[6][8][9] 에이즈 환자의 35% 이상이 영향을 받을 수 있습니다.[10] KS는 1872년 모리츠 카포시에 의해 처음으로 기술되었습니다.[11][12] 그것은 1980년대에 에이즈를 정의하는 질병 중 하나로 더 널리 알려지게 되었습니다.[11] KSHV는 1994년에 원인 물질로 발견되었습니다.[11][13]

징후 및 증상

KS병변은 빨간색, 보라색, 갈색 또는 검은색일 수 있는 결절 또는 얼룩이며, 대개 구진성입니다.[citation needed]

이들은 일반적으로 피부에서 발견되지만 다른 곳으로 퍼지는 경우가 흔하며, 특히 입, 위장관호흡기에서 발견됩니다. 성장은 매우 느린 것부터 폭발적으로 빠른 것까지 다양할 수 있으며, 상당한 사망률과 이환율과 관련이 있습니다.[14]

병변은 통증이 없지만 미용적으로 변형되거나 장기에 방해가 됩니다.[15]

피부.

카포시 육종의 예
패치 스테이지 카포시의 육종. 붉은 색에서 갈색으로 불규칙한 모양의 황반과 플라크.[16]

일반적으로 영향을 받는 부위에는 하지, 등, 얼굴, 입, 생식기가 포함됩니다. 병변은 일반적으로 위에서 설명한 바와 같으나 간혹 플라크와 같거나(종종 발바닥에 있음) 심지어 피부 분해와 관련되어 곰팡이 병변이 발생할 수 있습니다. 관련 부종은 국소 염증 또는 림프 부종(병변에 의한 국소 림프관의 폐쇄)에서 기인할 수 있습니다. 카포시의 육종 피부 병변은 심리적으로 고통스러울 수 있습니다.[17][18]

입 안에 칸디다증 감염이 있는 카포시 육종 병변을 보이는 HIV 양성자

구강은 약 30%의 경우에 관여하며, 에이즈 관련 KS의 15%에서 초기 부위입니다. 입에서는 경구개가 가장 많이 영향을 받고, 잇몸이 그 뒤를 이습니다.[19] 입안의 병변은 씹고 피가 나거나 2차 감염으로 쉽게 손상될 수 있고, 먹는 것이나 말하는 것까지 방해할 수 있습니다.[citation needed]

위장관

침범은 이식 관련 또는 AIDS 관련 KS가 있는 환자에서 흔히 발생할 수 있으며 피부 침범이 없는 경우에 발생할 수 있습니다. 위장관 병변은 조용하거나 체중 감소, 통증, 메스꺼움/구토, 설사, 출혈(피를 토하거나 배변과 함께 통과), 흡수 장애 또는 장폐색을 유발할 수 있습니다.[20]

호흡기

기도의 침범은 호흡 곤란, 발열, 기침, 혈액이나 흉통을 토하거나 흉부 X-ray에서 부수적인 소견으로 나타날 수 있습니다.[21] 진단은 대개 기관지 내시경 검사로 확인되는데, 병변을 직접 볼 수 있고 종종 생검을 합니다. 카포시의 폐육종은 예후가 좋지 않습니다.[citation needed]

원인

HHV-8이라고도 불리는 카포시 육종 관련 헤르페스 바이러스(KSHV)는 HIV 관련, 고전적, 풍토병 또는 의인성 여부에 관계없이 카포시 육종 병변의 거의 100%에 존재합니다.[22] KSHV는 암세포 증식과 면역계 탈출을 촉진하는 암유전자, 마이크로RNA, 원형 RNA를 암호화합니다.[23]

변속기

유럽과 북미에서는 타액을 통해 KSHV가 전파됩니다. 따라서 키스는 전염의 위험 요소입니다. 동성애자와 양성애자 남성들 사이에서 더 높은 전염률은 KSHV와의 "깊은 키스" 성적 파트너들에 기인합니다.[24] 또 다른 대안 이론은 타액을 성적 윤활제로 사용하는 것이 전염의 주요 방식일 수 있다고 제안합니다. 필요할 때 상용 윤활제를 사용하고 KSHV 감염이 있거나 상태가 알려지지 않은 파트너와 깊은 키스를 하지 않는 것이 신중한 조언입니다.[citation needed]

KSHV는 또한 장기[25] 이식과 수혈을 통해 전염될 수 있습니다.[26] 이러한 절차 전에 바이러스 검사를 하는 것은 의인성 전염을 효과적으로 제한할 가능성이 있습니다.[citation needed]

병리학

특징적인 방추세포, 높은 혈관성 및 세포내 유리질 글로브를 보여주는 카포시 육종의 현미경 사진. H&E 얼룩.

그 이름에도 불구하고 일반적으로 중간엽 조직에서 [27][28]발생하는 종양인 진정한 육종으로 간주되지 않습니다. KS의 조직 형성은 여전히 논란의 여지가 있습니다.[29] KS는 림프 내피[30] 암으로 발생할 수 있으며 혈구로 채워진 혈관 채널을 형성하여 종양에 특징적인 멍과 같은 모양을 제공합니다. KS 암세포에서 KSHV 단백질이 균일하게 검출됩니다.[citation needed]

KS 병변에는 스핀들 세포라고 불리는 비정상적인 길쭉한 모양의 특징적인 종양 세포가 포함되어 있습니다. 카포시 육종의 가장 대표적인 특징은 적혈구를 포함하는 슬릿을 형성하는 방추세포의 존재입니다. 유사분열 활성은 중간 정도에 불과하고 다형성은 보통 없습니다.[31] 이 종양은 혈관이 매우 많고 비정상적으로 촘촘하고 불규칙한 혈관을 포함하고 있어 적혈구가 주변 조직으로 유출되어 종양이 어두운 색을 띠게 됩니다. 종양 주변의 염증은 부종과 통증을 유발할 수 있습니다. 다양한 크기의 PAS 양성 유리체는 세포질 또는 때로는 세포외에서 종종 볼 수 있습니다.[citation needed]

카포시 육종의 방추 세포는 혈관 기원보다는 림프관일 가능성이 있는 내피 세포를 향해 분화합니다.[32] podoplanin에 대한 일관된 면역 반응성은 병변의 림프성 특성을 뒷받침합니다.[citation needed]

진단.

병변의 외관과 환자의 위험인자로 보아 KS를 의심할 수 있지만 조직검사와 현미경 검사만으로 확실한 진단이 가능합니다. 종양세포에서 KSHV 단백질 LANA가 검출되면 진단이 확인됩니다.[citation needed]

감별 진단에서 동정맥기형, 화농성 육아종 및 기타 혈관 증식은 KS와 현미경적으로 혼동될 수 있습니다.[33]

카포시 육종 감별진단

출처:[34]

  1. 내부스
  2. Histiocytoma
  3. 크립토코커스
  4. 조직포자충증
  5. 레이시마니아시스
  6. 폐렴병변
  7. 피부사상균
  8. 혈관종
  9. 세균성 혈관종증
  10. 화농성 육아종
  11. 흑색종

분류

HHV-8은 KS의 모든 품종을 담당합니다. Moritz Kaposi가 암을 처음 기술한 이후, 이 질병은 5개의 다른 임상 환경에서 보고되었으며, 발표, 역학 및 예후가 다릅니다.[35]: 599 모든 형태가 KSHV에 감염되어 같은 질환의 다른 양상이지만 임상적 공격성, 예후, 치료에 차이가 있습니다.

  • 고전적인 카포시 육종은 발과 발바닥의 초기에 붉은 색, 비올색 또는 청흑색의 황반과 반점으로 가장 흔하게 나타나며, 이들이 퍼져 결절 또는 플라크를 형성합니다.[35]: 599 이러한 환자 중 일부는 내장 병변이 있을 수 있습니다. 대부분의 경우 치료는 병변의 외과적 제거를 포함합니다. 이 질환은 나태하고 만성적인 경향이 있으며, 지중해 지역, 아랍 국가 [36]또는 동유럽 혈통의 노인들에게 영향을 미칩니다. 이스라엘 유대인은 KSHV/HHV-8 감염률이 유럽인보다 높습니다.[37][38]
  • 두 가지 종류가 있는 고유 KS. 이것은 전 세계적으로 존재할 수 있지만, 주로 사하라 사막 이남의 아프리카에서 온 젊은 사람들에게서는 원래 나중에 기술되었습니다. 이 변종은 HIV 감염[39][40] 관련이 없으며 피부에 광범위하게 침투하는 더 공격적인 질병입니다.[39][41]
    • 아프리카 림프절성 카포시 육종은 공격적이며, 10세 미만의 어린이에서 발생하며, 림프절 침범을 보이며, 피부 병변이 있거나 없는 경우가 있습니다.[35]: 599
    • 아프리카 피부 카포시 육종은 주로 20세에서 50세 사이의 남성에서 사지에 결절성, 침윤성, 혈관 종괴를 보이며 열대 아프리카에서 풍토병입니다.[35]: 599
  • 면역 억제 관련 카포시 육종이 기술되었지만, 그 발생률이 급격히 증가했던 1980년대에 이식 환자에 대한 칼시뉴린 억제제(T세포 기능 억제제인 시클로스포린 등)가 등장하기 전까지는 거의 없었습니다. 종양은 HHV 8에 감염된 장기가 바이러스에 노출되지 않은 사람에게 이식될 때 또는 이식 받은 사람이 이미 기존의 HHV 8 감염을 가지고 있을 때 발생합니다.[42][43] 고전적인 카포시 육종과는 달리 발표 부위가 좀 더 가변적입니다.[35]: 600
  • 에이즈와 관련된 카포시 육종은 일반적으로 하나 또는 여러 개의 빨간색에서 보라색의 황반으로 시작하여 구진, 결절플라크로 빠르게 진행되는 피부 병변을 보이며 머리, 등, 목, 몸통 및 점막을 선호합니다. 좀 더 진행된 경우에는 위와 장, 림프절, 폐 등에서 병변이 발견될 수 있습니다.[35]: 599 다른 형태의 KS에 비해 KS-AIDS는 에이즈와 관련된 최초의 질병 중 하나이며 1981년에 처음 기술되었기 때문에 KS 연구에 대한 더 많은 관심을 자극했습니다.[44][45][46] 이 형태의 KS는 신장 이식 환자보다 에이즈 환자에서 300배 이상 더 흔합니다. 이 경우 HHV 8은 성 매개 HIV 감염의 위험도 있는 사람들 사이에서 성 매개 감염됩니다.[47]

예방

KSHV에 대한 항체를 검출하기 위한 혈액 검사가 개발되었으며 사람이 성 파트너에게 감염을 옮길 위험이 있는지 또는 장기가 이식 전에 감염되었는지 여부를 판단하는 데 사용될 수 있습니다. 그러나 이러한 검사는 연구 도구 외에는 사용할 수 없으며, 따라서 이식 후 사람과 같이 KSHV에 감염될 위험이 있는 사람에 대한 검사는 거의 없습니다.[citation needed]

치료

카포시 육종은 완치가 불가능하지만 수년간 치료가 가능한 경우가 많습니다. 면역결핍이나 면역억제와 관련된 KS에서 면역계 기능장애의 원인을 치료하면 KS의 진행을 늦추거나 중단시킬 수 있습니다. AIDS 관련 카포시 육종 환자의 40% 이상에서 카포시 병변은 처음에 활동성 항레트로바이러스 요법(HAART)을 시작하면 축소됩니다. 따라서 HAART는 에이즈 관련 카포시 육종에서 치료의 초석으로 여겨집니다. 그러나 그러한 사람들 중 특정 비율에서는[vague] 특히 HIV가 완전히 억제되지 않은 경우 HAART에서 수년 후 카포시 육종이 재발할 수 있습니다.

국소 병변이 적은 사람은 방사선 치료나 냉동 수술 같은 국소적인 조치로 치료를 받을 수 있는 경우가 많습니다.[48][49] 화학 요법과 함께 항레트로바이러스 치료를 병행하는 것이 두 가지 치료법 중 하나보다 더 효과적이라는 약한 증거가 있습니다.[50] 제한된 기초 및 임상 증거는 티몰롤과 같은 국소 베타 차단제가 HIV 관련 카포시 육종뿐만 아니라 고전적인 국소 병변의 퇴행을 유도할 수 있음을 시사합니다.[51][52] 일반적으로 카포시 육종이 상처 가장자리에 나타날 수 있기 때문에 수술은 권장되지 않습니다. 일반적으로, 더 광범위한 질병, 또는 내부 장기에 영향을 미치는 질병은 인터페론 알파, 리포솜 안트라사이클린(리포솜 독소루비신 또는 다우노루비신과 같은), 탈리도마이드 또는 파클리탁셀을 사용한 전신 요법으로 치료됩니다.[53][54]

병변에 적용되는 알리트레티노인은 HIV/AIDS의 표준 치료로 병변이 호전되지 않을 때 사용할 수 있으며 화학 요법이나 방사선 요법을 사용할 수 없습니다.[55]

역학

1990년대 새로운 치료를 받는 HIV/AIDS 환자의 사망률이 감소하면서 유행성 KS의 비율과 중증도도 함께 감소했습니다. 그러나 미국에서 HIV/AIDS에 감염된 사람들이 증가하고 있으며, 이들이 HIV 감염 상태로 오래 살게 되면서 에이즈 관련 카포시 육종 환자가 다시 증가할 가능성이 있습니다.[citation needed]

사회의

눈에 잘 띄는 특성 때문에 외부 병변은 때때로 에이즈의 현재 증상입니다. 카포시 육종은 고용주들이 눈에 보이는 병변으로 인해 HIV 양성인 것을 알게 된 후 주인공이 해고된 영화 필라델피아가 개봉되면서 일반 대중의 관심을 끌게 되었습니다. KS병변이 나타날 때쯤이면 이미 면역체계가 심각하게 약화되었을 가능성이 있습니다.[citation needed] 남성과 성관계를 가진 남성 중 KS가 HIV와는 다른 바이러스에 의해 발생한다는 사실을 인지하고 있는 사람은 6%에 불과하다고 보고되었습니다.[56] 따라서 KSHV 감염을 예방하기 위한 지역사회의 노력은 거의 없습니다. 마찬가지로 장기 기증에 대한 체계적인 심사가 이루어지고 있지 않습니다.

에이즈에 걸린 사람들에게 카포시 육종은 기회주의적 감염, 즉 면역체계가 약해져 몸에 발판을 마련할 수 있는 질병으로 여겨집니다. KSHV가 널리 퍼진 아프리카에서 HIV/AIDS가 증가하면서 KS는 일부 국가에서 가장 많이 보고된 암이 되었습니다.

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