베체트병

Behçet's disease
베체트병
기타이름
  • 베체트병
  • 베체트 증후군
  • 모르부스 베체트
  • 실크로드병
베체트병에 걸린 사람의 앞포도막염에서 볼 수 있는 저편모증에 걸린 사람
발음
  • /b ɛˈ ʃɛt/, 터키어:[beh ˈt ʃet]
전문류마티스, 면역학
증상구강염, 생식기염, 눈의 염증, 관절염,[1] 만성피로
합병증실명, 관절염, 혈전, 동맥류[2]
보통발병20s to 40s[1][2]
지속장기[1]
원인들[1] 수 없음
진단방법증상을[1] 기준으로
감별진단반응성 관절염, 스티븐스-존슨 증후군, 스위트 증후군[2]
코르티코스테로이드[1] 같은 면역억제제
예후시간이[2] 지남에 따라 종종 향상됨
빈도수.희귀(미국, EU), 더 일반적(중동, 아시아)[2]

베체트병(BD)은 신체의 여러 부분에 영향을 미치는 염증성 질환의 일종입니다.[2] 가장 흔한 증상은 입과 신체의 점막에 통증이 있는 상처, 눈 부위의 염증, 관절염 등입니다.[1][2] 상처는 며칠에서 일주일 이상 지속될 수 있습니다.[2] 덜 일반적으로 뇌나 척수의 염증, 혈전, 동맥류 또는 실명이 있을 수 있습니다.[1][2] 종종 증상이 왔다 갔다 하는 경우가 많습니다.[1]

원인은 알 수 없습니다.[1] 그것은 부분적으로 유전적인 것으로 여겨집니다.[2] 베체트는 전염성이 없습니다.[1] 진단은 1년 동안 최소 3회 구강염 발생을 기준으로 하며, 생식기, 눈 염증, 피부염, 양성 피부 반응 검사 중 최소 2회를 기준으로 합니다.[1]

치료법이 없습니다.[1] 치료에는 코르티코스테로이드와 같은 면역 억제 약물과 생활 습관 변화가 포함될 수 있습니다.[1] 리도카인 구강 세정제는 통증에 도움이 될 수 있습니다.[2] 콜히친은 공격 빈도를 줄일 수 있습니다.[2]

미국과 유럽에서는 드물지만 중동과 아시아에서는 더 흔합니다.[2] 예를 들어, 튀르키예에서는 1,000명당 2명 정도가 영향을 받습니다. 발병은 일반적으로 사람의 20대 또는 40대에 있습니다.[1][2] 이 질병은 1937년 터키 피부과 의사 훌루시 베체트(Hulusi Behçet)에 의해 처음 기술되었습니다.

징후 및 증상

피부와 점막

베체트병에 걸린 거의 모든 사람들은 입 안에 어떤 형태로든 고통스러운 궤양을 가지고 있습니다.[4] 아프타성 궤양이나 비흉터성 구강 병변의 한 형태입니다.[4] 구강 병변은 염증성 장질환에서 발견되는 것과 유사하고 재발할 수 있습니다.[4] 고통스러운 생식기 궤양은 대개 항문, 외음부 또는 음낭 주위에 발생하며 환자의 75%에서 흉터를 유발합니다.[4] 또한 환자는 홍반성 결절, 피부 농포성 혈관염 및 농피증과 유사한 병변을 나타낼 수 있습니다.[4]

아이즈

Left eye blood vessels
광학 디스크를 중심으로 한 왼쪽 눈의 내시경 사진

염증성 눈병은 질병 경과 초기에 발병하여 20%의 경우 영구적인 시력 저하로 이어질 수 있습니다. 안구 침범은 후방 포도막염, 전방 포도막염 또는 망막 혈관염의 형태일 수 있습니다. 앞포도막염은 통증이 있는 눈, 결막 발적, 저음부 및 시력 저하를 나타내는 반면, 뒤포도막염은 통증이 없는 시력 저하 및 시야 부유를 나타냅니다. 이 증후군에서 드문 형태의 안구(눈) 침범은 망막 혈관염으로, 부유물이나 시야 결함의 가능성과 함께 통증 없이 시력을 저하시킵니다.[4]

베체트병의 시신경 침범은 드물며, 일반적으로 진행성 시신경 위축 및 시각 손실로 나타납니다. 그러나 급성 시신경병증(특히 전방 허혈성 시신경병증)의 경우도 발생하는 것으로 보고되었습니다.[5] 시신경 위축이 시각장애의 가장 흔한 원인으로 밝혀졌습니다. 베체트병은 1차 또는 2차 시신경 침범을 초래할 수 있습니다. 경막동 혈전증으로[6] 인한 유두부종과 망막질환으로 인한 위축은 베체트병에서 시신경 위축의 이차적인 원인으로 특징지어졌습니다.[7][8]

급성 시신경병증의 징후와 증상은 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에 영향을 미칠 수 있는 통증 없는 시력 상실, 시력 감소, 색시력 감소, 상대적 구심성 동공 결손, 중심 스코토마, 부종된 시신경 디스크, 황반 부종 또는 후전구 통증을 포함합니다. 이러한 증상이 동시성 점막 피부 궤양과 함께 발생하면 베체트병의 급성 시신경병증을 의심하게 됩니다. 진행성 시신경 위축은 시력이나 색각 저하를 초래할 수 있습니다. 유두부종을 동반한 두개내 고혈압이 있을 수 있습니다.[9]

시력에 큰 영향을 주지 않고 눈이 충혈되고 가벼운 통증을 유발하는 상공막염이 발생할 수 있습니다.[10]

보울스

위장관(GI) 증상은 혈액 유무에 관계없이 복통, 메스꺼움, 설사를 포함하며, 말단 회장과 회맹판을 포함하는 경우가 많습니다.[4] 일부 BD 환자는 복부 압통, 팽만감, 전신 복부 불편감을 경험합니다. 이것은 경증일 때 과민성 장증후군과 유사할 수 있으며, 더 심한 경우 궤양성 대장염이나 크론병과 같은 염증성 장질환과 유사합니다. 베체트병은 말단 회장과 회맹판에 궤양을 일으킵니다. 궤양은 아프거나 손상된 고전적인 구멍 모양일 수 있습니다. 최대 5cm까지 선형 및 균열성 궤양이 존재할 수 있습니다. 조직검사에서 호중구 염증 침윤을 동반한 혈관염(뇌염 또는 정맥염)이 관찰됩니다. 식도, 위 및 대장의 침범은 거의 없습니다.[citation needed]

폐 침범은 일반적으로 객혈, 흉막염, 기침 또는 발열의 형태로 나타나며, 심한 경우 출구 폐동맥이 파열되어 심각한 혈관 붕괴 및 폐 출혈로 사망하는 동맥류가 발생하면 생명을 위협할 수 있습니다.[4] 결절, 유착, 충치 및 접지 유리 병변은 폐 침범 환자에서 흔히 발생합니다.[11] 폐동맥 혈전증이 발생할 수 있습니다.

이음새

관절염은 최대 절반의 사람들에게서 나타나며, 대개 하지의 큰 관절에서 발생하는 비미란성 다발성 또는 과립성 관절염입니다.[4]

신장

베체트병은 신장에 관여하는 경우가 거의 없습니다. 이는 다음과 같이 나타날 수 있습니다.

작은 혈관 질환은 신장 혈관염을 초래하는 반면, 큰 혈관 침범은 동맥류(불룩증) 및 혈전증(차단)을 유발합니다. 심각한 신장 문제는 일반적으로 신체의 다른 부분에 큰 혈관 침범 병력이 있는 남성에게 더 흔합니다. 베체트병은 방광과 요도 침범이 거의 없습니다.

중추신경계(CNS) 침범은 만성 뇌수막뇌염으로 가장 자주 발생합니다. 병변은 뇌간, 기저 신경절 및 깊은 반구 백질에서 발생하는 경향이 있으며 다발성 경화증(MS)과 유사할 수 있습니다. 뇌간 위축은 만성적인 경우에 나타납니다.[citation needed]

신경학적 관여는 무균성 뇌수막염에서 경막동 혈전증과 같은 혈관성 혈전증, 혼란, 발작, 기억 상실을 나타내는 유기증후군에 이르기까지 다양합니다. 갑작스러운 난청(신경성)은 종종 그것과 관련이 있습니다.[4] 그들은 종종 질병의 진행에 늦게 나타나지만 좋지 않은 예후와 관련이 있습니다.[citation needed]

하트

심낭염은 빈번한 심장 증상입니다.[11] 대동맥 뿌리 질환에 의한 만성 대동맥 역류도 볼 수 있습니다.[12] 드물지만 부검에서 발견된 동맥염으로 병리학적으로 입증 가능한 병변이 있는 1예를 포함하여 혈관조영술적으로 확인된 급성 관상동맥 혈전증을 동반한 심근경색(심쿵)이 보고되었습니다.[13]

혈관

혈관병변의 15%를 차지하는 동맥병변 환자의 7-29%에서 혈관 문제가 관찰됩니다. 동맥 병변은 더 큰 위험을 초래합니다. 가장 흔한 동맥 병변은 폐색 또는 협착이며 동맥류 또는 가성 동맥류입니다.[14][citation needed]

원인

원인은 잘 밝혀지지 않았지만 주로 혈관에 자가 염증이 생기는 것이 특징입니다. 때로는 배제 진단이라고 잘못 언급되기도 하지만, 때로는 발병 부위의 병리학적 검사를 통해 진단에 도달할 수도 있습니다.[15]

손상의 주요 메커니즘은 자가면역이며, 이는 정의상 환자 자신의 몸을 목표로 하는 과잉 활동성 면역 체계입니다. T 세포의 하위 집합(Th17)의 관여가 중요한 것 같습니다.[11] 일차적인 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 사실, 아무도 왜 면역체계가 베체트병에서 이렇게 행동하기 시작하는지 아직 모릅니다. 그러나 영향을 받은 환자의 1급 친척은 일반 모집단에서 예상되는 비율 이상으로 영향을 받는 경우가 많기 때문에 관련된 유전적 요소가 있는 것으로 보입니다.[citation needed]

연구에 따르면 이전 감염은 베체트병에 존재하는 자가면역 반응을 유발할 수 있습니다. 열 충격 단백질(HSP)은 일부 박테리아에 존재하며 면역계에 "위험 신호" 역할을 합니다. 그러나 일부 HSP는 박테리아와 인간에서 유사성을 공유합니다.[16] Streptococci (S. sanguisS. pyogenes 포함) 및 Mycobacterium tuberculosis에 의해 생성된 HSP를 표적으로 하는 항-HSP60 및 항-HSP65 항체는 또한 인간 HSP를 표적으로 할 수 있으며, 이는 포도막염 및 실질 신경-베체트병에 나타난 다양한 증상과 관련된 면역 반응으로 이어집니다.[17]

7번 염색체(7q36.1)의 긴 팔에 있는 GIMAP (면역 관련 단백질의 GTPase) 과의 연관성이 보고되었습니다.[18] 베체트병과 관련된 단일 뉴클레오티드 다형성의 유전자 위치는 GIMAP1, GIMAP2GIMAP4를 포함합니다.[18]

병태생리학

HLA-B51은 베체트병과[19] 밀접한 연관이 있습니다

베체트병은 중동중앙아시아오래된 비단 무역로를 둘러싼 지역에서 더 널리 퍼진 것으로 여겨집니다. 그래서, 이것은 때때로 실크로드 병으로 알려져 있습니다. 그러나 이 질병은 이 지역 사람들에게만 국한되지 않습니다. 많은 수의 혈청학적 연구들이 이 질병과 HLA-B51 사이의 연관성을 보여줍니다.[20] HLA-B51은 중동에서 동남 시베리아까지 더 자주 발견되지만 일부 연구에서 B51의 발병률은 정상 인구보다 3배 더 높았습니다. 그러나 B51은 특정 SUMO4 유전자 변이가 관여하면 질병에서 발견되지 않는 경향이 있고,[21] HLA-B27이 존재하면 증상이 더 경미한 것으로 보입니다.[22] 현재로서는 베체트병을 일으키는 유사한 감염원은 아직 확인되지 않았지만, S. sanguinis의 특정 균주는 상동 항원성을 가지고 있는 것으로 밝혀졌습니다.[23]

시신경을 공급하는 혈관의 폐색을 초래하는 혈관염은 베체트병에서 급성 시신경병증과 진행성 시신경 위축의 원인일 수 있습니다. 급성 시신경병증의 보고된 사례에서 조직학적 평가는 망막 변화 없이 시신경의 축삭 부분을 섬유성 성상세포로 대체하는 것을 보여주었습니다.[8] 베체트병에 대한 중추신경계 침범은 경막 정맥동[6] 혈전증 및 그에 따른 이차 시신경 위축으로 인해 가장 일반적으로 두개내 고혈압을 유발할 수 있습니다.

진단.

국제 연구 그룹 기준은 임상 기준과 페더지 테스트를 포함하는 매우 민감하고 구체적이지만 질병 진단에 사용할 수 있는 특정한 병리학적 검사나 기술은 없습니다.[4][24] 베체트병은 단순성 헤르페스와 같은 점막 병변을 유발하는 질환과 유사도가 높기 때문에 구강 병변의 일반적인 원인이 감별 진단에서 모두 배제될 때까지 임상적 의심을 유지해야 합니다.[citation needed]

시력 또는 동시 점막 피부 병변 또는 전신 베체트병 증상이 있는 색시력 손실은 베체트병에 시신경이 관여하는 것을 의심하게 하고 안구 정밀 검사 외에 이전에 진단되지 않은 경우 베체트병에 대한 정밀 검사를 촉구해야 합니다. 베체트병의 진단은 구강 및 생식기 궤양, 홍반 결절, 여드름 또는 여포염과 같은 피부 병변, 안구 염증 소견 및 페설지 반응을 포함한 임상 소견을 기반으로 합니다. ESR 및 CRP와 같은 염증 표지자가 상승될 수 있습니다. 완전한 안과 검사에는 슬릿 램프 검사, 신경 손실을 감지하기 위한 광간섭 단층 촬영, 시야 검사, 시신경 위축 및 망막 질환을 평가하기 위한 안저 검사, 안저 혈관 조영 및 시각 유발 전위가 포함될 수 있으며, 이는 지연 시간 증가를 보여줄 수 있습니다. 일부 급성 시신경병증 환자의 자기공명영상(MRI)에서 시신경 강화가 확인될 수 있습니다. 하지만 정상적인 연구로는 시신경병증을 배제할 수 없습니다. 뇌척수액(CSF) 분석은 혈구증 유무에 관계없이 단백질 수치의 상승을 보여줄 수 있습니다. 두개내 고혈압과 시신경 위축의 원인으로 경막 정맥동 혈전증을 확인하기 위해 혈관조영술을 포함한 영상을 표시할 수 있습니다.[citation needed]

진단지침

좌측 S자형 및 횡방향 부비동의 폐색을 보여주는 자기공명정맥 조영술

국제 연구 그룹 지침에 따르면 환자가 베체트병 진단을 받기 위해서는 다음 4가지 특징적인 증상 중 2가지와 함께 구강(진통) 궤양(12개월 동안 모든 모양, 크기 또는 숫자)이 있어야 합니다.[24][citation needed]

국제유학단이 제시한 포괄적 기준에도 불구하고 모든 기준을 충족할 수 없어 쉽게 진단을 내릴 수 없는 경우가 있습니다. 그러나 의사가 질병을 잠정적으로 진단할 때 신뢰할 수 있는 일련의 임상 결과가 있습니다. 본질적으로 베체트병은 항상 국제 연구 그룹 지침을 따르는 것은 아니므로 다음과 같은 결과를 가진 환자에 대한 고도의 의심이 필요합니다.[citation needed]

치료

현재 치료는 증상 완화, 염증 감소, 면역 체계 조절을 목표로 하고 있습니다. 그러나 베체트병과 관련된 구강 궤양을 치료하기 위한 근거의 질은 좋지 않습니다.[25]

심한 질환의 발현에는 고용량 코르티코스테로이드 요법을 사용하는 경우가 많습니다.[26] 인플릭시맙과 같은 항TNF 요법은 질병과 관련된 포도막염 치료에 가능성을 보여주었습니다.[27][28] 또 다른 항TNF 제제인 에탄셉트는 주로 피부 및 점막 증상이 있는 사람에게 유용할 수 있습니다.[29] 또한 베체트병과 관련된 구강 궤양을 치료하기 위해 프리밀라스트를 사용할 수도 있습니다.[30]

인터페론 알파-2a는 특히 생식기 및 구강 궤양과[31] 안구 병변에 대한 효과적인 대체 치료법이 될 수도 있습니다.[32] 아자티오프린은 인터페론 알파-2b와 병용할 경우에도 가능성을 보이며 [33]콜히친은 일부 생식기 궤양, 홍반성 결절, 관절염 치료에 유용할 수 있습니다.[34] 벤자틴 ‐페니실린은 새로운 관절염 공격을 줄일 수도 있습니다.

탈리도마이드는 면역 조절 효과 때문에 사용되었습니다.[36] 댑손레바미피드는 소규모 연구에서 점막 피부 병변에 유익한 결과를 나타내는 것으로 나타났습니다.[37][38]

그 희귀성을 감안할 때 베체트병의 급성 시신경병증에 대한 최적의 치료법은 확립되지 않았습니다. 조기 확인과 치료가 필수적입니다. 치료 중에도 비가역적 시각 손실로 이어지는 재발이 발생할 수 있지만 시클로스포린, 안구 주위 트리암시놀론, IV 메틸프레드니손에 이어 경구 프레드니손에 대한 반응이 보고되었습니다.[39] 인터페론-알파, 종양괴사인자 길항제 등의 면역억제제는 치료에도 불구하고 시간이 지남에 따라 진행될 수 있는 안구베체트병의 증상을 완전히 반전시키지는 못하지만 호전될 수 있습니다. 증상이 눈의 전실에만 국한되면 예후가 향상됩니다. 후방 침범, 특히 시신경 침범은 좋지 않은 예후 지표입니다. 이차적인 시신경 위축은 비가역적인 경우가 많습니다. 면역조절제와 스테로이드 치료에 불응하는 두개내 고혈압의 경우 시신경 위축을 예방하기 위해 요추천자나 수술적 치료가 필요할 수 있습니다.[citation needed]

정맥내 면역글로불린 요법(IVIg)은 중증[40] 또는 복잡한 경우에 대한 치료법이 될 수 있습니다.[41][42]

수술.

바사바소룸의 파괴적인 동맥내막염은 중간층의 비후와 엘라스틴 섬유의 분열을 유발하기 때문에 BD의 동맥 증상을 외과적으로 치료하는 것은 많은 함정을 가지고 있습니다. 따라서 혈관 조영술이나 혈관 내 치료의 경우 천자 부위에 문합성 가성 동맥류가 형성될 가능성이 있으며, 또한 조기 이식 폐색이 발생할 수 있습니다.[citation needed]

이러한 이유로 염증이 최고조에 달했을 때 질병의 급성기와 활동기에는 침습적 치료를 해서는 안 됩니다. 질병의 활성도 평가는 대개 재발 증상, ESR(적혈구 침강 속도), CRP(C ‐ 반응성 단백질)의 혈청 수치를 기준으로 합니다.

혈관 내 치료는 수술 후 합병증이 적고 회복 시간이 빠르며 집중 치료의 필요성이 감소하는 동시에 수술에 버금가는 환자율과 시술 성공률을 제공하는 효과적이고 안전한 수술 대안이 될 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, BD에서 혈관 내 치료의 장기 ‐ 결과는 여전히 결정되어야 합니다.

역학

이 증후군은 미국, 아프리카, 남아메리카에서는 드물지만 아시아에서는 흔하므로 해당 지역에 고유한 원인이 될 수 있음을 시사합니다.[43] 한 이론은 치명적인 감염원에 대한 과거의 노출이 그 지역에서 베체트병에 대한 유전적 민감성 요인을 고정시켰을 수 있다고 제안했습니다.[44] 약 15,000명에서 20,000명의 미국인들이 이 병을 진단받았습니다. 영국에서는 인구 10만 명당 1건 정도 발생하는 것으로 추정됩니다.[45] 전 세계적으로 남성이 여성보다 더 자주 영향을 받습니다.[46]

역학 연구에서 베체트병 환자의 56%는 평균 30세에 안구 침범이 발생했습니다.[47] 안구 침범은 환자의 8.6%에서 베체트병의 첫 번째 증상이었습니다.[47] 시신경이 침범된 안구 베체트병은 거의 보고되지 않습니다. 안구 베체트병 안저경 소견의 시신경 위축과 시신경 창백은 각각 17.9%와 7.4%의 빈도로 확인되었습니다. 그 밖에 혈관외피(23.7%),[7] 망막출혈(9%),[7] 황반부종(11.3%),[7] 가지망막정맥폐쇄(5.8%),[7] 망막부종(6.6%)[7] 등이 있습니다. 그러나 안구 베체트병 및 영구적 시각장애 환자의 54%에서 확인된 시각장애의 가장 중요한 원인은 시신경 위축이었습니다.[7]

이 병의 유병률은 북쪽에서 남쪽으로 갈수록 증가합니다. 발병 초기 환자에서 특히 눈과 위장 관련 환자에서 더 심각한 경과를 따릅니다.[48]

임신

베체트병임신 또는 후천적으로 기존 질환이므로 임신은 베체트병 경과에 악영향을 미치지 않으며 경과를 개선할 수 있습니다.[49][50] 그럼에도 불구하고, 환자들 사이에 그리고 심지어 같은 환자의 다른 임신에 대해서도 임상 과정에 상당한 변동성이 있습니다.[49] 또한, 베체트병은 임신 합병증, 유산제왕절개의 위험을 증가시킵니다.[50]

베체트는 남성 불임을 유발할 수 있는데, 이는 정자 수를 줄이는 것으로 알려진 콜히친과 같은 병용 약물의 부작용 때문입니다.[51]

역사

그 증상에 대한 최초의 현대적인 공식 설명은 H. Planner와 F에 의해 만들어졌습니다. 레메노프스키(Remenovsky)는 1922년 Archiv für Dermatology und Syphilis에 출판되었습니다.[52] 베체트병은 1924년 그의 환자 중 한 명에게서 이 증후군의 세 가지 주요 증상을 처음으로 인식하고 1936년 피부 성병 저널에 이 질병에 대한 연구를 보고한 터키피부과 의사이자 과학자인 훌루시 베체트(1889–1948)의 이름을 따서 지어졌습니다.[52][53] 이름(Morbus Behologyet)은 1947년 9월 제네바에서 열린 국제 피부과 회의에서 공식 채택되었습니다. 이 병의 증상은 기원전 5세기에 히포크라테스가 그의 에피데미온(3권, 사례 7)에 기술했을 것입니다.[54]

몇몇 자료들은 "아만티아데스 증후군" 혹은 "아만티아데스-"라는 용어를 사용합니다.베네딕토 아다만티아데스의 작품에 대한 베체트 증후군.[55] 그러나 현재 세계보건기구/ICD-10 기준은 "베체트병"입니다. 1991년, 사우디 아라비아의 의학 연구자들은 그 질병의 가장 파괴적인 징후 중 하나로 여겨지는 베체트병에 신경학적으로 관여하는 [56]신경-베체트병에 대해 설명했습니다.[57] 그 메커니즘은 면역 매개 또는 혈전성일 수 있습니다.[58] 이 용어는 적어도 1990년으로 거슬러 올라갑니다.[59]

참고문헌

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