소아피부염

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소아피부염
소아피부염
전문	류머티스학

청소년 피부염(JDM)은 다른 합병증 중 근육 약화를 초래하는 자가면역장애로 추정되는 특발성 염증성 근병증(IMM)이다.그것은 어린이들에게서 나타난다; 그것은 피부염의 소아과상이다.JDM에서는 인체의 면역체계가 온몸의 혈관을 공격하여 혈관염이라는 염증을 일으킨다.미국에서 JDMS의 발병률은 매년 약 2-3명의 아동에 달한다.영국의 발병률은 매년 2백만 명당 2~3백만 명 정도로 추정되며, 인종간의 차이도 있다.성비(여성 : 남성)는 대략 2:1이다.다른 특발성 염증 요법으로는 청소년 다면증(PM)이 있는데, 이는 드물고 어른들만큼 어린이들에게 흔하지 않다.

징후 및 증상

JDMS에 의한 혈관염은 주로 두 가지 방법으로 나타난다.

하나는 두드러진 발진이다.발진은 종종 얼굴, 눈꺼풀, 손에 영향을 주며, 때로는 관절 위의 피부, 손가락 관절, 무릎, 팔꿈치 등에 영향을 미친다.발진의 색깔은 분홍빛을 띤 자주색이며, 헬리오트로프(약 이 색깔의 같은 이름의 꽃의 이름을 따서)라고 불린다.손과 얼굴에는 발진이 알레르기, 습진, 5차 질환, 또는 다른 흔한 피부 상태와 매우 흡사하지만, 헬리오트로프 색상은 JDMS의 염증 작용에 특유하다. 어떤 아이들은 피부 밑에 칼슘이 축적되어 있는 석회화증(calcinosis)을 발현한다.발진은 그 질병 이름의 "데르마토-" 부분의 근원이다.^{[citation needed]}

혈관염으로 인한 두 번째 증상은 근육 염증이다.이 증상은 질병 이름의 "-요염" 부분("묘" = 근육, "-이티스" = 염증")의 원인이다.근육염은 근육의 쇠약함을 유발하여 피로, 울퉁불퉁함, 또래와 신체적으로 보조를 맞추지 못하며, 결국 계단 오르기, 물체 들어올리기, 기타 수작업 수행 등의 작업을 수행할 수 없게 된다.다른 증상으로는 낙상, 이상 징후 또는 이상 징후가 있을 수 있다.근육 약화는 종종 근위축증이나 다른 근육 질환의 의학적인 오진을 유발한다.어떤 환자들은 근육이 짧아지고 관절이 구부러지는 수축이 생기는데, 운동, 작업치료, 물리치료는 이를 예방할 수 있다.처음에 영향을 받은 근육은 근위부(즉 목, 어깨, 등, 복부)인 경향이 있다.JDMS를 앓고 있는 아이들의 약 절반은 근육에도 통증이 있다.^[1]

다른 증상으로는 자극성, 체중 감소, 구강 궤양이 있을 수 있다.^[2]아이가 짜증이 나고, 피로해지고, 교제를 꺼려하고, 얼굴이 쉽게 붉어지면, 의사들은 이 증상들을 "오해"라고 부른다.^[3]

진행

JDMS의 진행속도는 매우 가변적이다.거의 모든 JDM 환자들은 약간의 피부 관련을 가지고 있다.JDMS 발진은 보통 초기 증상으로 발생한다.때로는 근육 증상이 나타나기 전까지는 그것이 무엇인지를 알아보지 못할 정도로 경미하다.때로는 근육 증상이 전혀 나타나지 않거나 몇 달 동안 매우 점진적으로 나타나기도 하며, 때로는 정상 근력에서 며칠 안에 걸을 수 없게 되기도 한다.보통 근육 증상은 발진 후 몇 주에서 몇 달 후에 나타난다.^{[citation needed]}

원인

JDM의 근본적인 원인은 알려지지 않았다.다른 자가면역질환이 환자의 가족에서 진행되기 때문에, 그것은 유전적 요소를 가지고 있을 가능성이 높다.이 병은 보통 면역계 활동을 정상적으로 멈추게 하지 않는 상태에 의해 유발되지만, 대부분의 경우 그 방아쇠는 거의 확실히 원인이 아니다.일반적인 유발 요인으로는 예방접종, 감염, 부상, 햇볕에 타는 것 등이 있다.^{[citation needed]}

진단

근위부 근육 약화, 특징적인 피부 발진, 상승된 근육 효소는 JDM을 식별하기 위해 일상적으로 사용된다.대표적인 자기공명영상촬영과 근육생검 변화가 다음으로 유용한 진단기준으로 꼽히고, 그 다음으로는 전자기파, 석회증, 난독증, 네일폴드 모세혈관내시경 등의 요상변화가 뒤따른다.기타 유용한 기준으로는 근막염 특이 항체 또는 관련 항체, 네일폴드 카필라내시경, 인자 VIII 관련 항원, 근육 초음파, 석회증, 네오프테린 등이 있다.^[4]

치료

일단 JDMS에 대한 진단이 이루어지면, 치료는 종종 정맥("펄스") 스테로이드 (메틸프레드니솔론, 솔루-메드롤)의 3일 코스가 되고, 그 후 몇 주 동안 구강 프레드니손(보통 체중 1~2mg/kg)을 많이 복용하게 된다.이 작용은 대개 질병을 통제하게 하여 대부분의 실험실 검사를 정상값 또는 거의 정상값으로 낮추게 한다.근육 증상의 약간의 경미한 개선도 이 때 볼 수 있지만, 보통 근육의 완전한 힘이 회복되려면 오랜 시간이 걸린다.^{[citation needed]}

일단 질병 과정이 통제되면, 구강 스테로이드제는 부작용을 최소화하기 위해 서서히 테이프로 제거된다.종종 경구 스테로이드의 감소를 보상하기 위해 메토트렉산염^[5](화학요법 약물)이나 다른 DMARD와 같은 스테로이드제 방충제가 주어진다.일단 구강 스테로이드제가 독성이 덜한 수준으로 줄어들면, 스페어링제 또한 점차적으로 회수될 수 있다.테이퍼링 과정에서 실험 결과를 면밀히 모니터링하여 질병이 재발하지 않도록 한다.^{[citation needed]}

스테로이드제나 2선 약물이 용인되지 않거나 효과가 없는 경우에는 다른 치료법을 시도할 수 있다.여기에는 시클로스포린, 인플릭스미맙 또는 기타 DMARD와 같은 다른 화학요법 약물이 포함된다. 또 다른 것은 정맥내 면역글로불린(IVIgg)으로 JDMS에 매우 효과가 있는 것으로 밝혀진 혈액제다.^{[citation needed]}

피부 발진을 치료하기 위해서는 대개 히드록시클로로킨(플라퀘닐)과 같은 말라리아 방지제가 투여된다.국소 스테로이드 크림(하이드로코르티손)은 일부 환자에게 도움이 될 수 있으며, 항염증 크림(타크로리무스 등)은 매우 효과가 있는 것으로 증명되고 있다.발진으로 인한 건조한 피부는 자외선 차단제나 어떤 보습 크림을 규칙적으로 바르면 싸울 수 있다.대부분의 JDM 환자들은 태양 노출에 매우 민감하며, 햇볕에 타는 것은 어떤 사람들에게는 질병 활동 방아쇠가 될 수도 있기 때문에 고SPF 자외선 차단제를 매일 바르는 것이 종종 권장된다.^{[citation needed]}

예후

JDM 진단을 받고 치료를 받은 아이들 중 절반 정도가 완전히 회복될 것이다.30퍼센트에 가까운 사람들은 질병이 해결된 후에 약해질 것이다.^[6]대부분의 아이들은 2년 안에 완쾌되어 그들의 약을 없앨 것이고, 다른 아이들은 반응하는 데 더 오랜 시간이 걸리거나 정리하는 데 더 오랜 시간이 걸리는 더 심각한 증상을 가질 수 있다.^[7]

JDM의 일반적인 지속적 효과는 소아관절염이다.^{[citation needed]}

갤러리

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참조

외부 링크