전두측두엽 치매

Frontotemporal dementia
전두측두엽 치매
전두측두엽 치매를 앓고 있는 65세 여성의 뇌 MRI. 전두엽의 피질 및 백질 위축은 모든 영상에서 명확합니다.
전문정신과, 신경과
원인들전두 측두엽 퇴화

전두측두엽 치매(FTD), 전두측두엽 퇴행성 질환 [1]또는 전두측두엽 신경인지 장애는[2] 뇌의 전두엽 및 측두엽의 진행성 퇴행과 관련된 여러 유형의 치매를 포함합니다.[3] FTD는 점진적인 시작과 함께 행동 또는 언어 장애로 광범위하게 나타납니다.[4]

일반적인 징후와 증상에는 사회적 및 개인적 행동의 현저한 변화, 억제 불능, 무관심, 감정의 무감각 및 조절 장애, 표현 및 수용 언어 모두의 결핍이 포함됩니다.[5] 징후와 증상은 성인 후기, 일반적으로 45세에서 65세 사이에 나타나는 경향이 있지만, 이보다 어린 사람이나 나이가 많은 사람들에게 영향을 미칠 수 있습니다.[1] 남성과 여성이 똑같이 영향을 받는 것으로 보입니다.[1] FTD는 알츠하이머병 다음으로 널리 퍼진 조기 발병 치매 유형입니다. 현재 일부 허가되지 않은 약물과 행동 방법이 처방되고 있지만, 증상을 완화할 수 있는 치료법과 승인된 치료법이 없습니다.[1]

각 FTD 하위 유형은 상대적으로 희귀합니다.[6] FTD는 주로 전두엽 또는 측두엽을 포함하는 진행성 신경세포 손실과 스핀들 신경세포의 70% 이상의 일반적인 손실을 특징으로 하는 전두엽 측두엽 변성(FTLD)과 관련된 초기 발병 증후군이 대부분이며,[7] 다른 신경세포 유형은 손상되지 않은 상태로 남아 있습니다.[8] 세 가지 주요 아형 또는 변이 증후군은 이전에 Pick's disease로 알려진 행동 변이(bvFTD)와 1차 진행성 실어증(PPA)의 두 가지 변이: 시맨틱(svPPA)과 비유동성(nfvPPA)입니다. FTD의 두 가지 드문 별개의 하위 유형은 신경 중간 필라멘트 포함 질환(NIFID)과 호염기성 포함체 질환(BIBD)입니다. 다른 관련 질환으로는 피질기저증후군(CBS 또는 CBD), 근위축성 측색 경화증(ALS)이 있습니다.

FTD의 특징은 1892년에서 1906년 사이에 아놀드 픽에 의해 처음 기술되었습니다.[9] Pick's disease라는 이름은 1922년에 만들어졌습니다.[10] 이 용어는 현재 1911년 알로이스 알츠하이머(Alois Alzheimer)에 의해 처음 기술된 특징적인 Pick 신체 및 Pick 세포의[11][12] 존재를 보여주는 FTD의 행동 변형에만 사용됩니다.[10]

징후 및 증상

전두측두엽 치매는 주로 45세에서 65세 사이에 발생하는 조기 발병 장애이지만,[13] 더 일찍 시작할 수 있으며, 20-25%의 경우 발병 시기가 더 늦습니다.[7][14] 남성과 여성이 똑같이 영향을 받는 것으로 보입니다.[15] 치매는 가장 흔한 초기 증상입니다.[16] FTD는 알츠하이머병 다음으로 널리 퍼진 조기 발병 치매 유형입니다.[15][6]

국제질병분류(International Classification of Disease)는 질병을 인간 유기체의 정신적, 행동적 측면에 영향을 미치는 장애의 원인으로 인식하고 있습니다. 가족으로부터의 분리, 강박적인 구매 장애(오니아증), 저속한 말씨, 비명, 감정 조절 불능, 행동, 성격, 기질 등이 특징적인 사회적 표시 패턴입니다.[17] 행동이나 언어 결손의 변화가 점진적으로 시작되고 진행되는 것은 신경과에 발표되기 몇 년 전부터 시작된 것으로 보고되고 있습니다.[15]

아형 및 관련 장애

전두측두엽 치매의 주요 아형은 행동 변이 FTD(bvFTD), 의미론적 치매(svPPA)와 진행성 비유동 실어증(nfvPPA)[4][18]의 두 가지 변이체, 근위축성 측삭경화증(FTD-ALS 또는 FTD-MND)과 관련된 FTD입니다.[15] 두 가지 뚜렷한 희귀 아형은 신경 중간 필라멘트 포함 질환(NIFID)과 호염기성 포함체 질환(BIBD)입니다. 관련 질환은 피질기저증후군(CBS 또는 CBD)과 진행성 핵상 마비(PSP)입니다.[15]

행동 변이 전두측두엽 치매

행동 변이 전두측두엽 치매(BvFTD)는 이전에 Pick's disease로 알려져 있었으며 FTD 유형 중 가장 일반적입니다.[19][18] BvFTD는 PPA 변종보다 4배 더 자주 진단됩니다.[20] BvFTD에서 행동은 두 가지 방식 중 하나로 바뀔 수 있습니다. 충동적이고 억제되지 않는 방식으로, 사회적으로 허용되지 않는 방식으로 행동하는 방식으로 바뀔 수도 있고, 무관심하고 무관심한 방식으로 바뀔 수도 있습니다.[21][22] bvFTD를 가진 사람들의 약 12-13%가 운동 신경 질환을 일으킵니다.[23]

행동 변이체 FTD의 Pick body는 영향을 받는 세포의 세포질에서 발견되는 구형 봉입체입니다. 그들은 유비퀴틴과 튜불린을 포함한 많은 다른 단백질 제품과 함께 주요 성분으로 타우 피브릴로 구성됩니다.[24]

의미 치매

의미론적 치매(SD)는 의미론적 이해가 상실되어 단어 이해가 손상되는 것이 특징입니다. 그러나 연설은 여전히 유창하고 문법적입니다.[22]

진행성 비형성 실어증

진행성 비유동성 실어증(PNFA)은 음성 생성에 점진적인 어려움을 특징으로 합니다.[22]

신경 중간 필라멘트 포함 질환

신경 중간 필라멘트 포함 질환(NIFID)은 드문 뚜렷한 변종입니다. NIFID에 존재하는 포접체는 세포질이며 IV형 중간 필라멘트로 구성됩니다.[25][26] NIFID는 조기 발병 연령이 23세에서 56세 사이입니다. 증상에는 행동 및 성격 변화, 기억 및 인지 장애, 언어 장애, 운동 약화 및 추체외 증상이 포함될 수 있습니다.[25] NIFID는 전두측두엽엽변성(FTLD)-FUS 단백증 중 하나입니다.[26] 영상 촬영은 일반적으로 전두측두엽 부위와 기저신경절의 선조체 일부에서 위축을 보입니다. 사후 연구에 따르면 선조체의 미상핵이 현저하게 감소하고, 전방측두엽이 좁아지고, 그 사이에 술시가 넓어지고, 측심실이 넓어집니다.[25]

호염기성 봉입체 질환

FTD-FUS 단백질 병증이기도 한 또 다른 희귀한 FTD 변종은 호염기성 포함체 질환(BIBD)입니다.[27][28]

기타특성

FTD의 후기 단계에서는 임상 표현형이 겹칠 수 있습니다.[22] FTD를 가진 사람들은 폭식과 강박적인 행동으로 어려움을 겪는 경향이 있습니다.[29] 폭식 습관은 종종 음식 선호도의 변화(더 많은 단 것, 탄수화물에 대한 갈망), 먹을 수 없는 물건을 먹고 다른 사람으로부터 음식을 낚아채는 것과 관련이 있습니다. 구조 MRI 연구의 최근 연구 결과에 따르면 FTD의 섭식 변화는 우측 복측 섬모, 선조체 및 안와전두엽 피질의 위축(낭비)과 관련이 있습니다.[29]

FTD를 가진 사람들은 임원 기능과 작업 기억력에 현저한 결함을 보입니다.[30] 대부분 복잡한 계획이나 시퀀싱이 필요한 기술을 수행할 수 없게 됩니다.[31] 특징적인 인지 기능 장애 외에도 전두엽 방출 징후로 알려진 여러 원시 반사가 종종 유도됩니다. 일반적으로 이러한 전두엽 방출 징후 중 가장 먼저 나타나는 것은 비교적 질병 경과 초기에 나타나는 손바닥 반사인 반면 손바닥 파악 반사와 뿌리 반사는 질병 경과 후반에 나타납니다.[citation needed]

드물게 FTD는 운동 신경 질환인 근위축성 측색 경화증(ALS) 환자에게서 발생할 수 있습니다. 2005년 기준으로 ALS 환자의 예후는 FTD와 결합했을 때 더 나빠져 생존 기간이 약 1년 단축되었습니다.[32]

유전학

전두측두엽 치매의 비율이 알츠하이머병과 같은 다른 신경퇴행성 질환보다 높은 것으로 보입니다. 유전적 영향을 지속적으로 업데이트해야 하는 돌연변이와 유전자 변이가 계속해서 확인되고 있습니다.

  • 17번 염색체(FTDP-17)와 연관된 타우 양성 전두측두엽 치매 및 파킨슨병은 타우 단백질을 암호화하는 17번 염색체의 MAPT 유전자 돌연변이에 의해 발생합니다.[33] 타우 변이의 종류와 유전자 변이의 신경병리학 사이에는 직접적인 관계가 있는 것으로 밝혀졌습니다. 타우의 엑손 10의 스플라이스 접합부의 돌연변이는 뉴런과 글리아에서 반복적인 타우의 선택적 침착으로 이어집니다. 타우의 다른 곳에서 돌연변이와 관련된 병리학적 표현형은 예측 가능성이 낮으며, 전형적인 신경섬유 엉킴(3-반복 및 4-반복 타우 모두로 구성됨)과 픽 바디(3-반복 타우로 구성됨)가 모두 설명되었습니다. 글리아 내 타우 침착물의 존재는 엑손 10 이외의 돌연변이를 가진 가족에서도 다양합니다. 이 질병은 현재 비공식적으로 FTDP-17T로 지정되어 있습니다. FTD는 17번 염색체의 타우 유전자좌 영역과 연관성을 보이지만 17번 염색체의 메가베이스 내에 FTD로 이어지는 두 개의 유전자좌가 있는 것으로 추정됩니다.[34] FTLD-tau의 유일한 다른 알려진 상염색체 우성 유전적 원인은 액포성 타우병증이라는 독특한 신경병리학과 관련된 VCP의 저형성 돌연변이입니다.[35]
  • FTD-TDP43에 의한 FTD는 수많은 유전적 원인을 가지고 있습니다. 어떤 경우는 17번 염색체에 위치한 GRN 유전자의 돌연변이로 인한 것입니다. 다른 것들은 저형성 VCP 돌연변이로 인해 발생하지만, 이러한 환자들은 근위축성 측색 경화증, 봉입체 근병증, 파제트병 골병 및 FTD를 포함할 수 있는 다중 시스템 단백병증의 복잡한 그림을 나타냅니다. 가장 최근에 이 목록에 추가된 것(2019년 기준)은 C9ORF72의 인트론 1에서 헥사뉴클레오티드 반복 확장입니다.[36][37][38] 임상적으로 순수한 FTD(ALS가 없는 FTD)에서 TADBP(TDP-43 유전자) 돌연변이를 설명하는 사례는 한두 건에 불과합니다.[citation needed]
  • 다른 여러 유전자들이 이 상태와 연관되어 있습니다. 여기에는 CYLD, OPTN, SQSTM1 및 TBK1이 포함됩니다.[39] 이 유전자들은 자가포식 경로와 관련이 있습니다.
  • FTD에서 FUS 병리의 유전적 원인은 아직 보고되지 않았습니다.[citation needed]
  • TMEM106B SNP의 주요 대립유전자는 FTLD의 위험과 관련이 있는 것으로 밝혀졌습니다.[40]

병리학

주요 기사: 전두측두엽변성

사후에 발견되는 주요 조직학적 아형은 FTLD-tau, FTLD-TDP, FTLD-FUS 세 가지입니다. 드물게 임상적 FTD를 가진 환자는 부검 시 알츠하이머병과 일치하는 변화가 있는 것으로 밝혀졌습니다.[41] 가장 심각한 뇌 위축은 행동 변이 FTD, 피질기저변성과 관련이 있는 것으로 보입니다.[42]

발견된 유전적 결함과 관련하여, GRN 및 MAPT 유전자의 결함도 FTLD와 관련이 있지만, C9orf72 유전자의 반복적인 확장은 FTLD의 주요 기여로 간주됩니다.[43]

DNA 손상 및 이러한 손상의 결함 복구는 FTD를 포함한 다양한 신경퇴행성 질환과 병인학적으로 연관되어 있습니다.[44]

진단.

FTD는 관련 증상의 다양한 특성으로 인해 전통적으로 진단이 어렵습니다. 징후와 증상은 전두엽과 측두엽의 영향을 받는 기능에 따라 세 그룹으로 분류됩니다.[12] 이것들은 행동 변이 전두측두엽 치매, 의미론적 치매 및 진행성 비유동 실어증입니다. 질병이 진행되고 뇌 부위를 통해 확산됨에 따라 증상 간에 중복이 발생할 수 있습니다.[14]

구조적 MRI 스캔은 종종 전두엽 및/또는 전측두엽 위축을 나타내지만, 초기에는 스캔이 정상처럼 보일 수 있습니다. 위축은 양쪽 또는 비대칭일 수 있습니다.[13] 다른 시점(예: 1년 간격)에서 영상을 등록하면 위축의 증거가 나타날 수 있으며, 그렇지 않으면 개별 시점에서 정상으로 보고될 수 있습니다. 많은 연구 그룹이 FTD 환자에게 조기 진단을 제공하기 위해 자기 공명 분광법, 기능 영상 및 피질 두께 측정과 같은 기술을 사용하기 시작했습니다. 불소-18-플루오로데옥시글루코스 양전자 방출 단층촬영 스캔은 알츠하이머병에서 PET 스캔이 고전적으로 두정형 저대사를 나타내므로 질병을 알츠하이머병과 구별하는 데 도움이 되는 전두엽 및/또는 전방측두엽 저대사를 나타냅니다.

영상법을 기반으로 한 메타 분석에 따르면 전두측두엽 치매는 주로 사회적 인지 또는 "마음 이론"의 맥락에서 논의되는 전방 의료 네트워크에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다.[45] 이것은 전적으로 인지 신경 심리학적 증거에 기초하여 전두측두엽 퇴화의 행동 변형 과정에서 복측두엽 전전두엽 피질이 초기에 기능 장애의 주요 위치라는 개념과 일치합니다.[46] FTLD(의미적 치매 및 진행성 비유동성 실어증)의 언어 하위 유형은 생체 내 영상 접근법에 의해 지역적으로 분리될 수 있습니다.[47]

알츠하이머와 FTD의 혼동은 초기 증상 간의 유사성 때문에 정당합니다. 환자는 움직임 및 기타 운동 작업에 어려움을 겪지 않습니다.[48] FTD 증상이 나타나면서 알츠하이머병 진단과 FTD를 구분하기가 어렵습니다. 두 치매의 행동 및 정서 증상에는 뚜렷한 차이가 있으며, 특히 FTD 환자에서 볼 수 있는 영향의 둔화가 있습니다.[13] FTD 초기에는 불안과 우울증이 흔하여 진단이 모호할 수 있습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 이러한 모호성은 치매가 진행됨에 따라 사라지고 FTD 특유의 무감각 증상이 나타나기 시작합니다.[citation needed]

몇 년에 걸친 최근 연구는 행동 변이 전두측두엽 치매(bvFTD) 진단을 위한 새로운 기준을 개발했습니다. 확진 진단은 뇌 조직검사로 하지만 MRI, 뇌파, CT, 신체검사와 병력 등 다른 검사를 통해 도움을 받을 수 있습니다.[49] 2011년 현재 bvFTD의 증상으로 6가지 임상적 특징이 확인되었습니다.[50]

  1. 금지
  2. 무관심/관성
  3. 공감 상실 / 공감
  4. 끈기 있는 행동 / 강박적 행동
  5. 하이퍼오랄리티
  6. 다이섹션 신경심리학적 프로파일

6가지 기능 중 3가지 기능이 환자에게 있어야 가능한 bvFTD를 진단할 수 있습니다. 표준 FTD와 유사하게 1차 진단은 영상 연구 대신 관련 증상을 식별하는 임상 시험에서 비롯됩니다.[50] 위의 기준은 bvFTD를 알츠하이머와 같은 질병 및 기타 치매 원인과 구별하는 데 사용됩니다. 또한 이 기준은 존재하는 증상 수에 따라 가능성, 가능성 및 명확한 bvFTD를 구별하는 진단 계층 구조를 허용합니다.[50]

2021년 연구에 따르면 ATN이라고 불리는 병리학적 아밀로이드 플라크, 엉킴, 신경변성의 뇌척수액(CSF) 바이오마커를 사용하면 FTD 진단에 유용할 수 있다고 합니다.[51]

신경심리검사

bvFTD에 의한 퇴행의 진행은 예측 가능한 과정을 따를 수 있습니다. 퇴화는 전두엽 피질의 안와와 복내측 전전두엽 피질과 같은 내측면에서 시작됩니다. 이후 단계적으로 배측 전전두엽 피질과 측두엽으로 영역을 점차 확장합니다.[52] 따라서 안와전두엽 피질과 복막 피질의 기능 장애 감지는 초기 bvFTD의 감지에 중요합니다. 위에서 언급한 바와 같이, 질병이 진행되는 과정에서 뇌의 위축이 나타나기 전에 행동 변화가 일어날 수 있습니다. 그 때문에 MRI와 같은 영상 스캔은 초기 변성에 둔감할 수 있고 초기 bvFTD를 검출하기가 어렵습니다.[citation needed]

신경심리학에서는 iowa 도박과제나 Faux Pas Recognition test와 같은 신경심리학적 검사를 bvFTD 진단을 위한 영상학의 대안으로 사용하는 것에 대한 관심이 증가하고 있습니다.[53] 아이오와 도박 과제와 Faux Pass 테스트는 모두 안와전두엽 피질의 기능 장애에 민감한 것으로 알려져 있습니다.[citation needed]

가짜 패스 인식 테스트는 가짜 패스 유형의 사회적 실수(우연히 다른 사람에게 불쾌감을 주는 진술 또는 행동)를 감지하는 능력을 측정하기 위한 것입니다. 안와전두엽 피질 기능 장애를 가진 사람들은 자가 모니터링의 부족으로 사회적으로 실수를 저지르는 경향을 보인다고 제안합니다.[54] 자가 모니터링은 개인이 자신의 행동을 평가하여 특정 상황에서 자신의 행동이 적절한지 확인하는 능력입니다. 자가 모니터링의 장애는 사회적 감정 신호의 부족으로 이어집니다. 당혹감과 같은 사회적 감정은 다른 사람들과의 관계를 유지하기 위해 적절한 방식으로 사회적 행동을 적응하도록 개인에게 경고하는 방식에서 중요합니다. OFC에 손상을 입은 환자는 사회적 규범에 대한 지식을 그대로 유지하고 있지만 적응형 사회적 행동을 촉진하는 사회적 감정을 생성하지 못하기 때문에 실제 행동에 적용하지 못합니다.[54]

또 다른 테스트인 아이오와 도박 과제는 실제 의사 결정을 시뮬레이션하기 위한 심리 테스트입니다. 이 테스트의 기본 개념은 체세포 마커 가설입니다. 이 가설은 사람들이 복잡한 불확실한 결정을 내려야 할 때, 그들이 사용할 수 있는 선택의 가치를 평가하기 위해 인지적 과정과 감정적 과정을 모두 사용한다고 주장합니다. 한 사람이 결정을 내릴 때마다 생리적 신호와 유발된 감정(체성 표지)이 모두 결과와 연관되고, 이것은 경험으로 축적됩니다. 사람들은 긍정적인 자극으로 강화된 결과를 낼 수 있는 선택을 하는 경향이 있습니다. 따라서 다른 사람들을 피하면서 특정 행동에 대한 의사 결정을 편향시킵니다.[55] 체표지자는 전두엽 피질의 오비탈에서 처리되는 것으로 생각됩니다.[citation needed]

bvFTD에서 관찰되는 증상은 안와전두엽 피질의 기능 장애로 인해 발생하므로 이 두 신경심리검사는 초기 bvFTD를 발견하는 데 유용할 수 있습니다. 그러나 자가 모니터링 및 체세포 마커 프로세스가 매우 복잡하기 때문에 다른 뇌 영역을 포함할 가능성이 높습니다. 따라서 신경심리검사는 안와전두엽 피질의 기능장애에 민감하지만 특이적이지는 않습니다. 이러한 검사의 약점은 반드시 안와전두엽 피질의 기능 장애를 보이지 않는다는 것입니다.[citation needed]

이를 해결하기 위해 일부 연구자들은 안와전두엽 피질의 기능 장애를 감지하는 신경심리검사를 하나의 그룹으로 묶어 초기 bvFTD를 감지하기 위해 전두엽의 퇴행에 대한 특이성을 높였습니다. 그들은 다섯 가지 신경 심리 검사로 구성된 임원 및 사회 인지 배터리를 발명했습니다.[53]

결과는 이 결합 테스트가 초기 bvFTD의 결손을 감지하는 데 더 민감하다는 것을 보여주었습니다.[53]

관리

현재 FTD에 대한 치료법은 없습니다. 행동 증상을 관리하기 위한 치료법이 있습니다. 억제 및 강박적 행동은 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRIs)에 의해 제어될 수 있습니다.[56][57] 소량의 비정형 항정신병 약물로 교반을 조절할 수 있습니다.[58] 알츠하이머와 FTD는 특정 증상을 공유하지만 FTD에서 콜린성 시스템이 영향을 받지 않기 때문에 동일한 약리학적 제제로 치료할 수 없습니다.[13]

FTD는 비교적 젊은 성인(즉, 40대 또는 50대)에서 종종 발생하기 때문에 가족에게 심각한 영향을 미칠 수 있습니다. 환자들은 종종 집에 여전히 아이들이 살고 있습니다.[citation needed]

예후

전두측두엽 치매의 증상은 빠르고 안정적인 속도로 진행됩니다. 이 질병에 걸린 환자는 2-20년 동안 생존할 수 있습니다. 결국 환자들은 매일의 기능을 위해 24시간 관리가 필요할 것입니다.[59]

뇌척수액 누출은 가역적인 전두측두엽 치매의 알려진 원인입니다.[60]

역사

FTD의 특징은 1892년에서 1906년 사이에 체코의 정신과 의사인 Arnold Pick에 의해 처음 기술되었습니다.[9][61] Pick's disease라는 이름은 1922년에 만들어졌습니다.[10] 이 용어는 이제 1911년 알로이스 알츠하이머(Alois Alzheimer)[11][12]에 의해 처음 기술된 특징적인 Pick 신체와 Pick 세포의 존재를 보여주는 행동 변이 FTD에만 사용됩니다.[10]

1989년 스노든(Snowden)은 픽(Pick)이 묘사한 좌측측두위축증 및 실어증 환자를 설명하기 위해 의미론적 치매(semantic dementia)라는 용어를 제안했습니다. FTD의 첫 번째 연구 기준 "전두측두엽 치매의 임상 및 신경병리학적 기준. 런드 앤 맨체스터 그룹"은 1994년에 개발되었습니다. 임상 진단 기준은 1990년대 후반 FTD 스펙트럼이 행동 변이, 비플루엔자 실어증 변이, 의미론적 치매 변이로 구분되면서 개정되었습니다.[20] 가장 최근의 임상 연구 기준 개정은 2011년 International Behavioral Variant FTD Criteria Consortium에 의한 것입니다.[50]

주목할 만한 사례

FTD(행동 변형의 경우 종종 픽병이라고 함) 진단을 받은 사람은 다음과 같습니다.

참고 항목

참고문헌

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