루이보디멘티아스

Lewy body dementias

Lewy body deminiaLewy body(DLB)를 가진 치매와 PDD(Phinkinson병 치매)의 두 가지 유사하고 흔한 치매[1] 하위 유형이다.[2][3][4][5] 두 가지 모두 사고, 움직임, 행동, 기분의 변화가 특징이다.[1] 두 질환은 특징이 비슷하고 원인이 비슷할 수 있으며 파킨슨병을 포함하는 루이체질병[2] 스펙트럼에 속하는 것으로 추정된다.[5] 2014년 현재, 그들은 다른 일반적인 치매보다 오진되는 경우가 더 많았다.[6]

정확한 원인은 알려지지 않았지만, 병에 걸린 뇌의 뉴런에서 형성되는 비정상적인 단백질 덩어리의 광범위한 퇴적물을 포함한다. 루이체(Frederic Lewy[7] 의해 1912년에 발견됨)와 루이 뉴런으로 알려진 이들 덩어리는 중추신경계자율신경계 모두에 영향을 미친다.[8] 정신질환 진단통계편람(DSM-5) 제5차 개정에서는 루이소체질병(Lewy body)은 루이소체질병(Lewy body)의 원인 하위형으로, 파킨슨병은 파킨슨병 치매의 원인 하위형으로 각각 제시됐다.[9] 루이소체 치매는 주로 피질 부위에 루이소체가, 루소체질 치매는 아구체성 기저강낭에 주로 루이소체가 있는 파킨슨병 치매로 나타난다.[10]

분류

시뉴클레니오페시스(Lewy body, 파킨슨병 치매, 파킨슨병)는 파킨슨병 운동 증상, 신경정신과 증상, 인지장애, 수면장애, 시각적 환각 등의 특징을 공유하는 것이 특징이다.[11][12] 루이비체 치매(DLB)와 파킨슨병 치매(PDD) 등 루이비체 치매는 인지증상과 운동증상이 나타나는 시기로 구분된다.[13] 두 명의 루이보디멘티아는 파킨슨병을 포함하는 루이보디병의 스펙트럼에 속하는 것으로 간주되는 경우가 많다.[2][5]

MeSH는 Lewy 신체 질환을 몇 가지 범주로 분류한다. 하나는 기저성 갱년기 파킨슨 운동 장애로, 다른 하나는 뇌 질환을 치매로, 다른 하나는 시뉴클레오병증으로 나열된 신경 퇴행성 장애로, 그리고 치매로 열거된 신경 인지 장애로 분류한다.[14]

원인 및 메커니즘

루이체 치매와 파킨슨병 치매는 여러 면에서 유사하며, 루이체질 스펙트럼의 반대쪽 끝에 PDD와 DLB가 있고,[2] 루이체질루이체신체질에서 단백질 침전물의 공유 성분이 있는 공통적인 병리학적 메커니즘이 있을 수 있음을 시사한다.[15] 루이체 및 뉴런은 신경전달물질 방출과 베실체 교체를 돕는 것으로 생각되는 단백질인 잘못 접힌 알파 시뉴클레인의 집적으로부터 발달한 것으로 밝혀졌다; 이러한 잘못 접힌 단백질이 신경퇴행 효과의 원인이 되는지는 여전히 불분명하며, 루이체체와 신경퇴행효효과의 결정적인 연관성은 없다.ects가 발견되었다.[16] DSM-5는 DLB의 원인 아형으로 루이소체질환을, PDD의 원인 아형으로 파킨슨병을 각각 부여한다.[9] DLB는 주로 피질 부위에 Lewy body가 있고, PDD는 Lewy body basal ganglia에 주로 Lewy body가 있다.[10]

증상의 출현 시기의 차이에도 불구하고, 두 디멘티아는 "부검에서 눈에 띄게 융합적인 신경병리학적 변화를 보여준다"[2]고 말했다. 파킨슨병 치매와 루이체 치매의 관계는 2020년 현재 불분명하지만 유전적 중첩이 있을 가능성이 높고 두 질환은 연속적으로 서로 다른 점을 나타낼 수 있다.[17]

진단

루이소체 치매와 파킨슨병 치매는 신경병리학적 특징이 유사하지만 이러한 특징은 변동성이 크고 병리학적 특징만으로는 조건을 구분할 수 없다.[16] 일반적으로 루이소체 치매는 파킨슨병 치매와 비교해서 치매 증상이 나타나는 시점을 기준으로 파킨슨병 치매와 구별되며 파킨슨병 이전이나 동시에 인지 증상이 시작될 때 진단된다. 파킨슨병 치매는 치매가 발생하기 전에 파킨슨병이 이미 잘 자리를 잡았을 때의 진단이다.[12]

역학

노년층에서 진단받은 디멘티아의 5~25%는 루이보디멘티아 중 한 명 때문이다.[13][a] 2014년 현재 루이보디멘티아는 미국 내 약 130만 명, 영국 내 14만 명에게 영향을 주고 있다.[6]

LBD는 보통 50세 이후에 발병한다.[7] 남자는 여자보다 진단받기 쉽다.[7]

예후

LBD 중 한 명인 사람들의 기대수명은 감소한다; 진단을 받은 후 평균 5년에서 8년이다.[20]

사회와 문화

옹호 및 인식

2014년 현재, 루이스 바디 디멘티아는 다른 어떤 흔한 치매보다 오진되는 경우가 더 많았다.[6] DLB를 앓고 있는 대부분의 사람들은 진단 전 이 상태에 대해 듣지 못했다; 비록 LBD가 알츠하이머 다음으로 가장 흔한 치매임에도 불구하고 LBD에 대한 일반적인 인식은 파킨슨병 알츠하이머병에 비해 훨씬 뒤떨어져 있다.[6] LBD를 가진 사람들은 종종 증상을 치료하는데 사용되는 항정신병 약물에 대한 심각한 민감성을 가지고 있기 때문에, 많은 의료 전문가를 포함한 소수의 사람들이 LBD에 대해 지식이 부족하면 건강에 중대한 영향을 미칠 수 있다는 것을 발견하는 것은 가족과 간병인에게 좌절감을 줄 뿐만 아니라,[6] 루이보디치매협회(LBDA)와 영국 루이보디 소사이어티(Lewy Body Society)는 인지도 증진과 스트레스 감소를 통해 의료와 LBD를 가진 가정의 값비싼 사용을 줄임으로써 사회에 도움이 되는 지원을 제공한다.[6] 이러한 단체들과 아르헨티나, 호주, 일본의 다른 나라들은 지식 증진을 돕고 LBD를 가진 가족들이 이 질병에 대한 인식을 높이기 위한 옹호자가 되도록 돕는다.[6]

저명인사

로빈 윌리엄스(2011년) : 그의 미망인은 그가 르위 시신의 부검 진단을 받았다고 말했다.[21][22]

미국 배우 겸 코미디언인 로빈 윌리엄스는 2014년 8월 11일 세상을 떠났다. 자살하기 전 그는 파킨슨병 진단을 받았고,[21] 그의 미망인 수잔 슈나이더 윌리엄스에 따르면 우울증과 불안감, 편집증 증세를 경험했다고 한다.[22] 부검 결과 그의 미망인은 그가 루이비체질을 확산시킨 것으로 나타났으며,[21][22][23] 부검에서는 확산성 루이비체치매라는 용어를 사용했다고 밝혔다.[24] 루이스 병리학과 관련된 어휘는 혼란을 일으킨다.[25] 루이보디치매(Lewy body, 파킨슨병 치매로 치매의 임상 진단을 포괄하는 우산 용어)는 루이보디병(부검 시 루이보디의 병리학적 소견을 기술할 때 사용하는 용어)과 다르다.[25] 루이보디치매협회 대변인 데니스 딕슨은 확산성 루이보디 치매는 흔히 확산성 루이보디질환으로 불리며 기저질환 과정을 지칭한다고 밝혀 차별성을 분명히 했다.[24] 딕슨에 따르면, "루이 신체는 일반적으로 분배가 제한된다"는 반면, 르위 신체를 가진 치매의 경우, "루이 신체는 로빈 윌리엄스의 경우와 마찬가지로 뇌 전체에 광범위하게 퍼져 있다"[24]고 한다. 루이스 바디 디멘티아스의 이언 G. 맥키스 교수 겸 연구원은 윌리엄스의 증상과 부검 결과가 루이 시신의 치매에 의해 설명되었다고 말했다.[26]

영국 작가 겸 시인 머빈 피크는 1968년 사망했으며, 2003년 자메이카 신경학에서 발표된 논문에서 DLB의 유력한 사례로 사후 진단되었다.[27] Sahlas는 그의 죽음이 "알츠하이머병, 파킨슨병, 또는 후두뇌 파킨슨병 때문"이라고 말했다.[27] 그의 작품에 나타난 징후와 글자의 진행성 저하, 변동 인지력 저하, 시각적 공간 기능 저하, 주의력 저하, 시각적 환각과 망상 등을 근거로 DLB가 사망 원인일 가능성이 있는 것으로 밝혀진 가장 이른 사례가 아닐까 싶다.[27]

다른 연예인이나 또는 인허가 기술 문서에서 죽은 예술가가 에스텔 게티 박물관, 여배우 소피아 TV시리즈 황금 Girls,[28]니콜라스는 미국 배우이자 horticulturist,[29]여배우 디나 Merrill,[30]도널드 페더스톤은 플라스틱 분홍색을 만들었습니다에 그녀의 역할로 잘 알려 져 포함한다 flamingo,[31일]미국 라디오와 텔레비전 호스트 케이시. K.asem,[32]캐나다 s잉거 피에르 랄론드,[33][34] 그래픽 아티스트/영화 세트 디자이너 론 ,[35] 미국 배우 프랭크 보너,[36] 캐나다 음악가 겸 배우 안드레 가그논.[37]

LBD로 인해 사망했거나 사망한 산업계나 정부 출신의 개인은 시모어 베리 미국 판화 인쇄국 국장,[38] 로스앤젤레스 타임즈 발행인 오티스 챈들러,[39] 일리노이상원미국 민주당 정치인 필립 J. 록,[40] 미국 언론계 거물 및 자선가 테드 터너 등이다.[41]

아놀드 R. 뉴올리언스 대학에서 강의한 미국 역사학자 허쉬[42]미국의 수의학 미생물학자 제시 이사벨 프라이스가 LBD로 사망했다.[43]

스포츠 분야에서는 미국 프로농구 선수 겸 코치인 제리 슬론이 LBD로 사망했다.[44] 메이저리그 선수 톰 시버,[45] 앤디 캐리,[46] 버크너가 LBD로 사망했다.[47] 캐나다 아이스하키 선수 스탠 미키타가 LBD 가능성 진단을 받았지만 사후 뇌 부검 결과 만성 외상성 뇌병증이 있는 것으로 확인됐다.[48][49]

대중문화에서

로빈 윌리엄스의 루비 신체질환과 그것이 그의 죽음에 어떻게 기여했는지를 탐구하는 다큐멘터리 '로빈스 위시'[50][51][52]는 2020년 9월 개봉했다.

'와 함께 몽유병'은 연애 문제가 있는 청년과 LBD를 포함한 시뉴클레오병증의 전구체인 RBD에 관한 책이자 1인 코미디, 영화다.[53]

메모들

  1. ^ 코사카(2017년)는 다음과 같이 쓰고 있다: "루이 신체를 가진 치매(DLB)는 이제 알츠하이머 질병(AD)에 이어 두 번째로 빈번한 치매로 잘 알려져 있다. 모든 치매 유형 중에서 ADLB는 약 50%, DLB는 약 20%, 혈관성 치매(VD)는 약 15%를 차지하는 것으로 알려져 있다. 따라서 AD, DLB, VD는 현재 3대 디멘티아로 간주되고 있다."[18] NINDS(2020)는 루이체 치매는 "알츠하이머병과 혈관질환 다음으로 치매의 가장 흔한 원인 중 하나"[7]라고 말한다. 허쉬(2019년)는 "DLB는 알츠하이머병과 파킨슨병 이면에 있는 모든 신경퇴행성 질환 중 세 번째로 흔한 질환"이라고 말한다.[19]

참조

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