코티코바살 증후군

Corticobasal syndrome

코티코바살 증후군(CBS)은 희귀하고 진행성 있는 비정형 파킨슨증후군으로 전두엽 치매와 관련된 타우병증이다.[1][2] CBS는 일반적으로 뇌의 다른 영역에 형성되는 타우 단백질의 침전 때문에 발생한다.[1][3]

분류

과거에는 CBD와 CBS라는 용어가 서로 바꾸어 사용되었지만, CBS는 가장 흔한 형태의 피티코바살 퇴화(CBD)이다.[2] CBD의 다른 세 가지 표현형은 다음과 같다.[citation needed]

증상 및 징후

CBS의 증상은 근막증, 외계인 사지현상, 전두결손, 근막염이나 경직성 등의 외사성 운동 증상 등이 있다.[5] 이동 적자는 종종 한 쪽에서 시작되어 다른 쪽으로 진전된다.[1]

병리학

CBD는 CBS 사례의 약 50%에 기초하고 있는 병리학이다.[6]

진단

암스트롱의 기준은 2013년에 제안되었다; 이것들의 정확성은 제한적이며 더 많은 연구가 필요하다.[7] 증상은 대칭 또는 비대칭일 수 있으며, 다음 중 하나 이상일 수 있다.[citation needed]

  1. 사지 경직성 또는 유사성
  2. 사지 염좌증
  3. 팔다리 근골누스, 그리고 다음 중 하나:
  4. 오로부칼 또는 사지 압착증
  5. 피질 감각 결핍
  6. 외계 사지 현상(단순 공중부양 이상)

그 발병은 1년 이상 지속되는 점진적인 진행으로 음흉하며, 배제 기준은 존재하지 않는다. 발병 시기가 50세 이후인 경우, 가족력이 없고([clarification needed]친척 2명 이상[clarification needed]), T(예: MAPT)에 영향을 미치는 유전적 돌연변이가 없는 경우 진단 가능성이 더 높다.[8]

아마도 산발적인 CBS는 다음 두 가지가 있을 경우 더 가능성이 높다.

  1. 사지 경직성 또는 유사성
  2. 사지 염좌증
  3. 팔다리 근골신경통
  • 다음 중 두 가지를 더하십시오.
  1. 오로부칼 또는 사지 압착증
  2. 피질 감각 결핍
  3. 외계 사지 현상(단순 공중부양 이상)[8]

다음의 증거가 있는 경우 이 진단은 제외된다.

임상 사용에 대한 진단 기준은 다른 타우 기반 질병의 오진을 초래할 수 있다.[7]

가능한 기준은 임상 연구를 위해 제안된다.[7]

미분

피티코바살 증후군을 일으킬 수 있는 다른 퇴행성 병리학에는 다음이 포함된다.

고전적인 CBS의 증상은 CBD 또한 경영기능에 인지결손을 포함한다는 점에서 CBD와 다르다.[10]

예후

발병 후 평균 생존 기간은 6.5년으로 추정된다.[2]

참조

  1. ^ a b c d Parmera JB, Rodriguez RD, Neto AS, Nitrini R, Brucki SM (2016). "Corticobasal syndrome: A diagnostic conundrum". Dement Neuropsychol (Review). 10 (4): 267–75. doi:10.1590/s1980-5764-2016dn1004003. PMC 5619264. PMID 29213468.
  2. ^ a b c Constantinides VC, Paraskevas GP, Paraskevas PG, Stefanis L, Kapaki E (August 2019). "Corticobasal degeneration and corticobasal syndrome: A review". Clinical Parkinsonism & Related Disorders. 1: 66–71. doi:10.1016/j.prdoa.2019.08.005. ISSN 2590-1125.
  3. ^ Di Stasio F, Suppa A, Marsili L, et al. (May 2019). "Corticobasal syndrome: neuroimaging and neurophysiological advances". Eur. J. Neurol. 26 (5): 701–e52. doi:10.1111/ene.13928. hdl:11573/1225619. PMID 30720235. S2CID 73426149.
  4. ^ Armstrong MJ, Litvan I, Lang AE, et al. (January 2013). "Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration". Neurology (Multicenter study). 80 (5): 496–503. doi:10.1212/WNL.0b013e31827f0fd1. PMC 3590050. PMID 23359374.
  5. ^ Finger EC (April 2016). "Frontotemporal Dementias". Continuum (Minneap Minn) (Review). 22 (2 Dementia): 464–89. doi:10.1212/CON.0000000000000300. PMC 5390934. PMID 27042904.
  6. ^ Gomperts SN (April 2016). "Lewy Body Dementias: Dementia With Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia". Continuum (Minneap Minn) (Review). 22 (2 Dementia): 435–63. doi:10.1212/CON.0000000000000309. PMC 5390937. PMID 27042903.
  7. ^ a b c Shimohata T, Aiba I, Nishizawa M (2016). "[Diagnoses of corticobasal syndrome and corticobasal degeneration]". Rinsho Shinkeigaku (in Japanese). 56 (3): 149–57. doi:10.5692/clinicalneurol.cn-000841. PMID 26876110.
  8. ^ a b c Alexander SK, Rittman T, Xuereb JH, Bak TH, Hodges JR, Rowe JB (August 2014). "Validation of the new consensus criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 85 (8): 925–29. doi:10.1136/jnnp-2013-307035. PMC 4112495. PMID 24521567.
  9. ^ Hassan A, Whitwell JL, Josephs KA (November 2011). "The corticobasal syndrome-Alzheimer's disease conundrum". Expert Rev Neurother (Review). 11 (11): 1569–78. doi:10.1586/ern.11.153. PMC 3232678. PMID 22014136.
  10. ^ Fredericks CA, Lee SE (2016). "The cognitive neurology of corticobasal degeneration and progressive supranuclear palsy". In Miller, Bruce L.; Boeve, Bradley F. (eds.). The Behavioral Neurology of Dementia (Second ed.). Cambridge, United Kingdom: Cambridge University Press. pp. 203–6. ISBN 9781107077201. OCLC 934020279. [CBD is] reminiscent of classic CBS but with executive function deficits