다중 시스템 위축

Multiple system atrophy
다중 시스템 위축
MSA aSynuclein.jpg
많은 글리아포함체를 나타내는 뇌의 알파 시뉴클레인 면역조직화학
전문신경학 Edit this on Wikidata

다발성 시스템 위축(MSA)은 자율 기능 장애, 떨림, 느린 움직임, 근육 경직, 자세 불안정(총칭하여 파킨슨병)과 운동실조증으로 특징지어지는 희귀한 신경 퇴행성[1] 질환이다.이것은 기저신경절, 하등감람핵, 소뇌를 포함한 뇌의 여러 부분에서 뉴런의 점진적인 퇴화에 의해 발생한다.

MSA에 의해 영향을 받는 많은 사람들은 자율신경계의 기능 장애를 경험하는데, 이것은 일반적으로 기립성 저혈압, 발기부전, 땀의 손실, 구강건조증, 요폐와 요실금 등으로 나타난다.성대의 마비는 그 장애의 중요하고 때로는 초기 임상적 징후이다.

영향을 받는 뉴런 내의 알파 시뉴클레인 단백질의 변형 형태는 MSA를 [2]일으킬 수 있다. MSA 사례의 약 55%는 남성에서 발생하며, 영향을 받는 사람들은 50-60세에 [3]처음 증상을 보인다.MSA는 종종 파킨슨병과 같은 증상을 보인다.그러나 MSA를 가진 사람들은 파킨슨병을 치료하기 위해 사용되는 도파민 약물에 대해 거의 반응을 보이지 않으며, 떨림을 가진 MSA 환자의 약 9%만이 진정한 파킨슨 알약-롤링 [4]떨림을 보인다.

MSA는 더 흔한 근육 소모 증후군인 다계통 단백질 병증과 구별된다.MSA는 또한 다발성 장기 기능 장애 증후군, 패혈성 쇼크와 다른 심각한 질병이나 부상의 치명적인 합병증인 다발성 장기 시스템 기능 장애와 다르다.

징후 및 증상

MSA의 특징은 다음과 같습니다.이러한 [5][6]조합은 임의의 조합으로 존재할 수 있습니다.

루이 신체를 가진 MSA와 치매의 결합 특징을 가진 변종도 [unreliable medical source?][7]존재할 수 있다.또한 [8]MSA와 관련된 전두엽 변성의 사례도 가끔 있었다.

첫 번째 프레젠테이션

MSA의 가장 일반적인 첫 징후는 62%에서 발견된 "아키네틱-강체 증후군"(즉, 파킨슨병과 유사한 운동 시작 속도가 느림)의 출현이다.발병 시 다른 일반적인 징후로는 첫 번째 증상 22%에서 발견된 균형 문제(세뇌실조증), 그 후 유전자 비뇨기 증상(9%)이 있다: 남성과 여성 모두 종종 긴박함, 빈도, 불완전한 방광 비움 또는 소변을 볼 수 없는 것을 경험한다.MSA 환자 5명 중 1명은 질병 [9]첫 해에 추락을 경험한다.

남성의 경우 첫 번째 징후는 발기부전일 수 있다.여성들은 또한 생식기 [10]민감성이 감소했다고 보고했다.

진행

병이 진행됨에 따라 세 가지 증상 중 하나가 지배적으로 나타난다.다음과 같습니다.[citation needed]

  1. 파킨슨병 - 움직임이 느리고 딱딱하며 글씨가 작고 거미처럼[11][12] 된다.
  2. 소뇌 기능 장애 - 움직임과 균형을[13] 조정하는 데 어려움
  3. 자율신경계 기능 장애 - 다음 [14]중 하나, 일부 또는 모두를 포함한 자동 신체 기능 장애:

유전학

한 연구는 특정 유전자 영역에서 유전자가 삭제된 것과 일본인 환자 그룹에서 MSA가 발생한 것 사이의 상관관계를 발견했다.문제의 영역은 생쥐와 랫드에서 신경계에서 어떤 기능을 하는 것으로 보이는 SHC2 유전자를 포함하고 있다.이 연구의 저자는 SHC2의 삭제와 [22]MSA의 개발 사이에 연관성이 있을 수 있다는 가설을 세웠다.

후속 연구는 미국 MSA [23]환자들에게서 이 결과를 재현할 수 없었다.미국 연구의 저자들은 "우리의 결과는 SHC2 유전자 결락이 미국 인구에서 잘 특징지어지는 MSA의 몇 가지 사례의 기초가 된다는 것을 보여준다"고 결론지었다.이는 사사키 등이 보고한 일본인의 경험과 대조되는 것으로, 다른 유전적 [clarification needed]배경에서 질병의 이질성을 반영하는 것일 수 있습니다."

또 다른 연구는 CANVAS에 포함된 현상인 RFC1 내부 반복 확장 빈도를 조사했다. 진단 기능이 있는 질병은 [24][25]MSA와 중복된다.이 연구는 이러한 반복이 병적으로 확인된 MSA에 존재하지 않는다는 결론을 내렸으며, 이는 대체 유전적 [24]원인을 시사한다.

병태생리학

다발성 시스템 위축은 중추신경계의 손상된 영역에서 세포 손실과 교화증 또는 성상세포의 증식으로 설명될 수 있다.이 손상은 흉터를 형성하고 이를 글리얼 [26]흉터라고 한다.뇌의 운동, 균형 및 자율 제어 중추에서 팹-랜토스 체로 알려진 포섭체의 존재는 [27]MSA의 결정적인 조직병리학적 특징이다.

펩-란토스 체내의 주요 필라멘트 성분인 아교세포질 및 신경세포질 포함물은 알파 [28]시뉴클레인이다.이 물질의 돌연변이가 [29]그 질병에 영향을 미칠 수 있다.α-시뉴클린의 배치는 르위 [2]체내에서 α-시뉴클린의 배합과는 다르다.그 병은 아마도 과몰입증에서 [30]시작되었을 것이다.

타우 단백질은 일부 아교세포질 [31]봉입체에서 발견되었다.

진단.

임상

임상 진단 기준은 1998년에[32] 정의되었고 [33]2007년에 업데이트되었다.MSA의 특정 징후와 증상은 파킨슨병과 같은 다른 질환과 함께 나타나 진단을 [34][35][36]더 어렵게 한다.

방사선학

MRI와 CT 스캔 모두 소뇌 특징(MSA-C)이 있는 소뇌와 종아리 크기의 감소를 보일 수 있습니다.Putamen은 T2 가중 MRI에서 하이포인텐스이며, Parkinsonian(MSA-P) 형태의 철분 침착이 증가할 수 있습니다.MSA-C에서는 때때로 "핫 크로스 분" 징후가 발견되는데, 이는 위축된 [37]송곳니에서 T2의 초강력 신호 강도를 주는 송곳니 부분의 위축을 반영한다.

MRI 변경은 질병을 진단하는 데 필요하지 않습니다. 이러한 특징은 특히 질병의 초기 단계에서 종종 존재하지 않기 때문입니다.또한 변경은 매우 미묘할 수 있으며,[citation needed] MSA에 대한 경험이 없는 심사관이 일반적으로 간과하고 있습니다.

병리학적

병리학적 진단은 부검 [38]시 중추신경계의 조직학적 표본에서 풍부한 GCI를 발견해야만 가능하다.

주로 신경세포 [39]집단에서 α-시뉴클레인 포함을 개발하는 대부분의 다른 시뉴클레오패스와는 달리,[40] MSA는 신경세포의 병리학적 α-시뉴클레오틴 포함을 제한적인 병리학적 α-시뉴클레오틴 포함을 올리고덴드로사이트(아교세포 포함)의 세포에 광범위한 병리학적 α-시뉴클레오타입을 포함한다.MSA는 또한 지역 병리학적 표현에서 다른 시뉴클레인 병리학적 표현과 다르다. α-시뉴클레인 양성 포함은 루이 포함 [42]질환에서 전형적으로 영향을 받는 뇌간, 변연 및 피질 부위가 아닌 선조체, 중뇌, 종아리, 수질 및 [41][42]소뇌에서 주로 검출된다.그러나, C 말단 잘린 α-시뉴클레인(αSynδC)에 특이적인 새로운 모노클로널 항체를 사용한 최근의 연구는 이제 신경 α-시뉴클레인 병리가 [43][44]이전에 생각했던 것보다 더 풍부하다는 것을 보여주었다.한 그룹은 MSA [43]환자로부터 신경조직의 조직학적 분석에서 교두핵과 수질 하감람핵에서 견고한 α-시뉴클레인 병리를 나타냈다.다양한 α-시뉴클레인 에피토프를 지향하는 항체를 사용하여 병적으로 확인된 6건의 MSA에 대한 조직병리학적 연구는 사례 내 사례와 뇌 영역에 걸쳐 α-시뉴클레인 단백질 증착의 상당한 변화를 밝혀냈고, pa를 차별적으로 촉진할 수 있는 집합 컨포머의 '스트레인'에 대한 증거를 제공했다.신경학적 프리온처럼 [45]퍼지는 거죠

2020년 휴스턴 텍사스대 건강과학센터 연구진은 단백질이 잘못 접힌 순환 증폭을 통해 파킨슨병과 다발성 시스템 위축이라는 두 가지 진행성 신경퇴행성 질환을 구별할 수 있다고 결론내렸다.감별 [46][47]진단이 아니라요

분류

MSA는 시뉴클레오티로 알려진 여러 신경 변성 질환 중 하나입니다. 그들은 공통적으로 뇌의 여러 부분에 알파 시뉴클레오틴 단백질이 비정상적으로 축적되어 있습니다.다른 시뉴클레오패스에는 파킨슨병, 루이병, 그리고 다른 희귀 [48]질환들이 포함된다.

오래된 용어

역사적으로 많은 용어들이 제시된 지배적인 시스템에 기반하여 이 장애를 지칭하는 데 사용되었다.이 용어들은 1996년 합의에 의해 중단되었고 MSA와 그 하위 [49]유형으로 대체되었지만, 이 오래된 용어와 그 정의에 대한 인식은 1996년 이전의 관련 문헌을 이해하는 데 도움이 된다.여기에는 선조신경퇴화증(SND), 올리보폰토세레벨라위축증(OPCA), 샤이-드라거증후군이 [50]포함된다.이러한 조건의 특성과 최신 이름을 설명하는 표는 다음과 같습니다.

이력명 특성. 현대식 명칭과 약어
선조 신경 퇴화 파킨슨병의 주요 증상 MSA-P, "p" = 파킨슨병 서브타입
산발적 올리보폰토세레벨위축증(OPCA) 보행과 팔의 진행성 운동실조증(자발적인 근육 운동을 조정할 수 없는 것)과 관절 장애(발음이 어려운 것)로 특징지어진다. MSA-C, "c" = 소뇌 기능 장애 서브타입
샤이-드래거 증후군 파킨슨증과 더불어 자율신경계의 [51]심각한 기능 상실이 특징입니다. 현대판 용어 없음– 이 용어는 2007년[52] 컨센서스 [33]페이퍼에 기재되어 있지 않습니다.1998년의 이전[32] 합의에서는 MSA-A, "a" = 자율 기능 장애 서브타입이 언급되었지만, 이 서브타입은 더 이상 사용되지 않는다.

현재의 용어

이 질환에 대한 현재의 용어와 진단 기준은 2007년 전문가 회의에서 확립되어 포지션 [33]페이퍼에 기재되었다.이 두 번째 합의문은 평가 시 질병의 주요 증상에 기초하여 두 가지 범주의 MSA를 정의한다.다음과 같습니다.

  • 주요 파킨슨병(MSA-P)이 있는 MSA - 추체외부 특징이 우세한 MSA로 정의된다.파킨슨병 [citation needed]변종인 선조신경변성이라고 부르기도 한다.
  • 소뇌 특징을 가진 MSA(MSA-C) - 소뇌실조증이 우세한 MSA로 정의된다.그것은 때때로 산발적인 올리브포톤세레벨 [citation needed]위축이라고 불린다.

관리

감독

MSA의 복잡한 증상이 덜 전문화된 신경학자에게는 익숙하지 않은 경우가 많기 때문에 운동장애를 전문으로 하는 신경학자의 지속적인 치료가 [by whom?]권장된다.호스피스/홈케어 서비스는 장애가 [citation needed]진행됨에 따라 매우 유용할 수 있습니다.

약물 요법

파킨슨병 치료에 사용되는 레보도파(L-Dopa)는 MSA 환자의 소수에 해당하는 파킨슨병 증상을 개선한다.최근 한 시험에서는 레보도파를 복용했을 때 MSA 환자의 1.5%만이 전혀 호전되지 않았으며, 그 호전도 1년 미만인 일시적인 효과였다고 보고되었다.파킨슨병과의 MSA [53]감별 진단에서 L-Dopa에 대한 낮은 반응이 가능한 요소로 제시되었다.

약물 리루졸은 MSA나 [9]PSP 치료에 효과적이지 않다.

갱생

물리치료사, 물리치료사, 작업치료사, 언어치료사 등 재활전문가의 보행·운동장애, 일상업무, 언어장애에 대한 관리가 필수적이다.[citation needed]

물리치료사들은 환자의 이동성을 유지하고 수축 예방에 도움을 줄 수 [26]있다.환자에게 보행 훈련을 지도하는 것은 그들의 이동성을 향상시키고 [54]넘어질 위험을 줄이는 데 도움이 될 것이다.물리치료사는 환자의 [54]안전을 높이기 위해 지팡이나 보행기와 같은 이동 보조 기구를 처방할 수도 있다.

언어 치료사는 언어 평가, 치료 및 지원(디사르트리아)과 삼키기 어려움(디사르트리아)을 보조할 수 있다.음성 변화는 예를 들어 의사소통 보조 장치나 워드 차트 [citation needed]같은 대체 의사소통이 필요할 수 있다는 것을 의미합니다.

삼키기 어려움의 조기 개입은 질병 [citation needed]진행 과정에서 튜브 공급에 대한 논의를 위해 특히 유용합니다.질병 진행 중 어느 시점에서 유체 및 식품 변형이 [citation needed]실시될 수 있다.

자세 저혈압 방지

특히 심각한 문제 중 하나는 일어서서 혈압이 떨어지는 것(실신할 위험이 있고 따라서 넘어짐으로 인한 부상)으로, 종종 합성 미네랄 [55][56]코르티코이드인 플루드로코르티손에 반응한다.또 다른 일반적인 약물 치료법은 알파고니스트 [55]미도드린이다.

비약물 치료에는 "머리 위로 기울이기" (침대 전체의 머리를 약 10도 상승), 소금 정제 또는 식단의 염분 증가, 수분 넉넉한 섭취, 압력(탄성) 스타킹 등이 포함됩니다.더운 날씨, 알코올, 탈수 등과 같은 저혈압의 유발 요인을 피하는 [56]것이 중요합니다.환자는 넘어질 위험을 줄이고 자세 [54]저혈압의 영향을 제한하기 위해 천천히 앉아 있는 상태에서 서 있는 상태로 이동하고 이동하는 방법을 배울 수 있습니다.발목 펌핑에 대한 지시는 다리의 혈액을 전신 [54]순환으로 되돌리는 데 도움이 됩니다.다른 예방 조치로는 침대 머리를 20.3cm(8인치) 올리고 압박 스타킹과 복부 [5]바인더를 사용하는 것이 있습니다.

지지하다

사회복지사와 작업치료사는 또한 MSA를 가진 사람뿐만 아니라 가족 [citation needed]간병인을 위한 장비 및 가정 적응, 간병인을 위한 서비스 및 의료 서비스에 대한 액세스를 제공함으로써 장애 대처에 도움을 줄 수 있다.

예후

MSA 환자의 증상 시작 후 평균 수명은 6-10년이다.[3]환자의 약 60%가 운동 증상 발생 후 5년 이내에 휠체어를 필요로 하며, 12년 [3]이상 생존하는 환자는 거의 없다.그 병은 변화무쌍하게 진행됩니다.나이가 많은 사람, 파킨슨병 환자, 심한 자율 기능 장애가 있는 사람은 [3]예후가 좋지 않다.소뇌가 많은 사람이나 자율 기능 장애를 보이는 사람은 나중에 [3]예후가 더 좋다.

사망 원인

가장 흔한 사인은 요로 카테터 감염, 영양관 감염, 흡인성 폐렴 등 감염으로 인한 돌연사이다.일부 사망자는 낭비 [57]증후군으로 알려진 악액증으로 인해 발생한다.

역학

다발성 시스템 위축은 인구 100,000명당 약 5명꼴로 영향을 미치는 것으로 추정된다.부검 결과 파킨슨병 환자의 상당수는 실제로 MSA가 있는 것으로 밝혀져 실제 MSA 발생률은 [3]그 추정치보다 높은 것으로 나타났다.어떤 이들은 MSA가 여성보다 약간 더 많은 남성에게 영향을 미친다고 주장하는 반면, 다른 이들은 두 성별이 똑같이 영향을 [3][5][26]받을 가능성이 있다고 말한다.50~[3]60세의 사람에게 가장 일반적으로 나타나는 질환이다.

조사.

간엽 줄기세포 치료는 MSA-세뇌형 [58]환자의 신경학적 결손의 진행을 지연시킬 수 있다.

주목할 만한 경우

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외부 링크