헤미발리스무스

Hemiballismus
헤미발리스무스
기타 이름발리스무스 또는 발리스무스
전문신경학 Edit this on Wikidata

헤미발리스무스(Hemiballismus) 또는 헤미발리즘(Hemiballism)은 기저발굴증후군(basal ganglia syndrome)[1]으로, 기저발굴증(basal ganglia)의 아탈 헤미발리스무스는 희귀한 과육운동장애로,[2] 신체 한쪽에서 격렬한 비자발적인 사지운동이 특징이며,[1][3][4] 상당한 장애를 일으킬 수 있다.[5] 발리스무스는 신체의 양쪽에 영향을 미치고 훨씬 드물다.[4] 수면 중에는 증상이 줄어들 수 있다.[6]

반팔리즘은 근위 사지에서 움직임이 일어나는 반면, 안무에서 사지 운동은 원위 사지에서 일어난다는 점에서 안무와 다르다.[4] 또한 안무에서 동작은 한 지역에서 다른 지역으로 흐르는 춤과 더 비슷하다.[7]

프리젠테이션

밸리즘은 1968년[8] 메이어스에 의해 "반복적이지만 끊임없이 변화하고 큰 진폭의 사지의 근위부 비자발적인 움직임"으로 정의되었다. 이 활동은 거의 중단되지 않고 동작이 복잡하고 결합되는 경우가 많다." 헤미발리스무스는 보통 무의식적으로 사지를 내동댕이치는 동작이 특징이다.[2] 그 동작은 종종 폭력적이고 움직임의 진폭이 크다.[9] 그것들은 연속적이고 무작위적이며 신체의 한쪽에 근위근육이나 원위근육을 포함할 수 있다. 안면근육까지 포함하는 경우도 있다.[6] 팔과 다리가 함께 움직이는 것은 흔한 일이다. 환자가 왕성할수록 움직임이 많아진다. 긴장이 풀리면 움직임이 줄어든다.[10] 의사는 환자에게 일련의 기본적이고 미리 결정된 작업을 수행하게 하고 정해진 시간 동안 혈전 운동을 세어 장애의 심각도를 측정할 수 있다.[11] 그런 다음 의사는 환자의 심각도를 평가한다. 이 척도는 과학자들과 임상의들이 환자를 비교하고 장애의 범위를 결정할 수 있는 방법을 제공한다.[citation needed]

헤미발리스무스라는 이름은 말 그대로 "반쪽 탄도"를 의미하며, 신체의 한쪽에서 관찰되는 폭력적이고 휘청거리는 움직임을 가리킨다.

원인들

혈전증의 원인을 조사함에 있어서, 이 질환은 극히 드물다는 것을 기억하는 것이 중요하다. 혈전증은 다음 목록에서 나타날 수 있지만, 환자가 이러한 질환 중 하나를 앓고 있다고 해서 혈전증도 앓게 되는 것은 아니다.[citation needed]

스트로크

뇌졸중으로 인한 반신불수증은 뇌졸중 피해자 10만명당 약 0.45건에서만 발생한다.[2] 그렇게 적은 비율로도 뇌졸중은 단연코 혈전증의 가장 흔한 원인이다.[12] 뇌졸중은 혈액공급의 저하로 인한 산소부족으로 조직이 죽게 한다. 기저 갱년기에서는, 이것은 움직임을 통제하는 것을 돕는 조직의 죽음을 초래할 수 있다. 그 결과 뇌는 손상된 조직으로 남아 몸의 골격근에 손상된 신호를 보낸다. 그 결과는 때때로 혈전증을 앓는 환자다.[citation needed]

외상성 뇌손상

혈전증은 또한 외상성 뇌손상의 결과로 발생할 수 있다. 폭행이나 다른 형태의 폭력으로 인한 피해자들이 반신불수증이 생긴 사례도 있다.[5] 이러한 폭력 행위를 통해 피해자의 뇌가 손상되고 혈전운동이 발달하였다.[citation needed]

근위축성 측경화증

이 질병은 뉴런 손실과 교감증을 유발하는데, 이것은 비탈람핵과 뇌의 다른 영역을 포함할 수 있다.[13] 근본적으로는 기저성 갱년기에 어떤 형태의 뉴런 손실이나 교감증을 일으키는 모든 장애는 혈전증을 유발할 수 있는 잠재력을 가지고 있다.[citation needed]

제1형 당뇨병을 앓고 있는 62세의 일본 여성에게서 고혈당증 유도 비자발성 운동(이 경우 혈전증이 아닌 혈전(몸 한쪽의 요람)과 다변성 신경증)이 나타난다.

비케토틱 고혈당증

비ketotic hyglyclusion을 가진 환자들은 비탈사성 핵 병변의 발달을 통해 질병의 합병증으로 혈전증이 발병할 수 있다.[14] 이것은 혈전증의 두 번째로 흔한 원인이다. 주로 노인들에게서 발견될 수 있으며 보고된 많은 사례들은 동아시아에서 유래된 것으로서, 이것은 고혈당증으로 인한 혈전증 발육에 어떤 유전적 성질이 있을 수 있음을 암시한다. 혈당운동은 혈당 수치가 너무 높아지면 나타나다가 포도당 수치가 정상으로 돌아오면 가라앉는다. 이것의 시간 척도는 보통 몇 시간이다. 이런 종류의 혈전증을 가진 환자들에게, 영상촬영은 글로부스 팔리두스와 코우데 핵뿐만 아니라 움직임에 대한 putamen 대측면의 이상을 드러낸다. 고혈당 자체는 혈전운동의 원인은 아니지만, 페티컬 출혈이나 GABA와 아세틸콜린의 생산량 감소는 고혈당에 이차적인 결과를 초래할 수 있다는 의견이 제시되었다. 이 문제들 중 하나는 혈전주의 운동에 대한 책임이 있을 수 있다.[10]

네오플라스움속

신엽은 세포의 비정상적인 성장이다. 이런 일이 기저 갱년기 어딘가에서 일어나면 혈전증이 나타날 수 있다는 것을 사례들이 보여 주었다.[10]

혈관 기형

혈관 기형은 뇌의 영역으로 비정상적인 혈류를 흐르게 할 수 있다. 만약 혈액이 너무 적게 기저강낭에 전달되면 뇌졸중이 일어날 수 있다.[10]

투베르쿨로마스

이것은 결핵성 뇌막염 감염의 결과로 뇌를 발생시킬 수 있는 또 다른 형태의 종양이다. 이런 종류의 종양은 기저성 종양의 일부도 손상시킬 수 있으며, 때로는 혈전증을 유발하기도 한다.[10]

탈염화 현판

탄수화 플라크는 뉴런에 있는 골수 피복을 공격한다. 이것은 뉴런의 전도 속도를 감소시켜, 기초적인 갱년기에 수신된 신호를 왜곡하고 불완전하게 만든다. 이 흐트러진 신호는 또한 반팔리즘으로 특징지어지는 혼란스러운 움직임을 유발할 수 있다.[10]

HIV 감염으로 인한 합병증

HIV 환자들은 종종 에이즈와 함께 발생하는 합병증을 가지고 있다. 에이즈 환자에게 펜타미딘 사용으로 인한 저혈당증은 혈전증을 유발하는 것으로 알려져 왔다. 일부 환자에서는 반팔리즘이 의사에게 환자가 에이즈에 걸릴 수 있다고 경고하는 유일한 눈에 보이는 증상이었다. 일반적으로 면역체계가 손상되어 발생하는 2차 감염의 결과로서, 혈전증을 일으키는 가장 흔한 감염은 뇌 독소포체증이다. 이 감염으로 인한 대부분의 병변은 기저성 갱년기에서 발견된다. 진단이 누락되지 않는 한, 이런 종류의 혈전증은 HIV가 없는 환자들에서도 똑같이 치료될 수 있다.[10]

해부학

바살강아지속

기저핵은 뇌의 다른 몇몇 영역과 연결되는 핵의 집합체다. 그들이 포함하고 있는 다양한 핵 때문에, 기저핵은 운동 조절을 포함한 수많은 기능에 관여한다. 뇌혈전증이 주로 뇌에서 발생하는 것은 이 구조 안에 있다.[citation needed]

서브탈라믹핵

기저 갱년기 내의 이 구조물은 내부 글로부스 팔리두스에 대한 매우 중요한 연결을 포함하여 다른 구조물을 내향적으로 만든다. 비탈라믹 핵은 본질적으로 글로부스 팔리두스를 움직이는 데 필요한 흥분을 제공한다.[10] 이 부위 또는 이 부위의 열악하거나 다른 연결부위에 상해를 입으면 이 장애가 병변의 측면으로 유도될 수 있다.[9] 구조 자체는 운동기능의 조절기로서 연상기능과 변연기능에도 관여한다.[15] 전통적으로 이 장애는 비탈사성 핵의 부상에 의해서만 발생한다고 생각되었지만, 이후 연구들은 다른 기저성 갱년기 지역의 손상도 이 장애를 일으키는 원인이 될 수 있다는 것을 보여주었다.[12] 비탈람핵의 병변으로 인한 혈전증은 다른 형태의 장애보다 더 심각하다.[10]

글로부스팔리두스속

최근 연구에서, 혈전증이 글로부스 팔리두스의 생산량 감소와 연관될 수 있다고 생각되고 있다. 발사율이 70/s에서 40/s로 감소한다는 연구 결과가 나왔기 때문이다.[10] 발화율 감소 외에도 혈전증적 움직임을 보이는 퇴행성 신경장애는 글로부스 팔리두스 질량에서도 현저한 감소를 보인다.[13] 이 영역의 활동량 증가는 운동성 쇄골의 억제를 야기한다. 이것은 피질 활성화와 따라서 운동 억제를 유발한다. 반팔리즘의 경우 정반대의 현상이 일어나면서 특징적으로 크고 불규칙한 움직임이 나타난다.[10]

푸타멘

또한 피타멘은 기저성 강골의 일부분이며 글로부스 팔리두스를 통해 전위 피질에 투영된다는 사실 때문에 혈전증에 관여할 수 있다. 그 결과 이 부위가 손상되면 이동 중인 체인의 일부인 만큼 혈전주의 운동도 볼 수 있다.[6]

카우다테핵

Caudate nuclear는 자발적인 움직임을 통제하는 것을 돕는 기초적인 ganglia의 부분이다. 이 부위가 훼손되면 자발적 운동과 직결되기 때문에 혈전증이 발생할 수도 있다.[6]

피질 구조

혈전증을 일으키는 손상의 대부분은 기저성 갱년기 내에서 발생하지만, 피질 구조물에 대한 손상이 혈전 운동을 일으켰다는 기록이 남아 있는 경우도 있다.[10]

진단

반팔리스무스의 진단은 임상 검사 중 관찰로 이루어진 임상 진단이다. Hemiballismus는 여러 가지 원인이 있는 임상적 표시다. 따라서 이 임상 징후의 기초가 되는 진단을 구해야 한다. 관찰자는 사지와 때때로 얼굴을 내동댕이치는 갑작스러운 움직임을 주목해야 한다. 이것은 일반적으로 일방적이다("Hemiballismus". 이러한 움직임은 떨림(일반적으로 더 리듬적이고 더 작은 진폭)과 안디카, 아카티시아, 하토시스(모두 진폭이 더 낮고 덜 폭력적인 경우가 많다)와 같은 다른 초운동적 운동 장애와 구별되어야 한다.[citation needed]

치료

혈전증을 치료할 때, 우선 이 질환의 발현을 야기할 수 있는 어떤 것이든 치료하는 것이 중요하다. 이것은 고혈당, 감염 또는 신플라스틱 병변일 수 있다. 어떤 환자들은 장애가 심하지 않고 스스로 제한될 수 있기 때문에 치료조차 필요하지 않을 수도 있다.[10]

도파민 차단제

약리학적 치료가 필요할 때 가장 표준적으로 사용하는 약은 항디도파민제제다. 도파민을 차단하는 것은 약 90%의 환자에게 효과가 있다. 페페나진, 피모자이드, 할로페리돌, 클로르프로마진 등이 치료의 표준 선택이다. 과학자들은 도파민이 혈전증과 직접적으로 연관되지 않았기 때문에 왜 이런 치료법이 효과가 있는지에 대해 여전히 확신하지 못하고 있다.[10]

항경련제

토피라마이트라고 불리는 항경련제는 세 가지 경우에 환자들을 도왔으며 미래에 실행 가능한 치료법이 될 수도 있다.[16]

ITB요법

뇌성마비, 다발성 경화증 등 다양한 운동장애 치료에 ITB(Intercal baclofen) 요법이 사용된다. 또한 혈전증을 치료하는데 도움을 줄 수 있는 가능성이 있다.[5] 한 사례에서, ITB 이전에 환자는 시간당 평균 10–12회의 오른쪽 하반신 발리즘 증상을 보였다. 에피소드 동안, 오른쪽 엉덩이는 무릎이 완전히 확장된 상태에서 약 90도까지 구부러졌다. ITB 펌프를 이식해 정확한 복용량을 발견한 뒤 탄도 오른쪽 다리 운동 빈도는 하루 3회 정도로 줄었고, 오른쪽 엉덩이는 30도로 구부러졌다. 환자는 또한 오른쪽 하퇴부에 있는 개별 원위관절 운동을 더 잘 격리시킬 수 있었다. 환자는 현재 ITB 1일 202.4마이크로g를 받고 있으며, ITB 펌프가 이식된 지 거의 6년이 지난 후에도 계속해서 혜택을 받고 있다.[5]

보툴리눔 주사

보툴리눔 독소의 새로운 용도는 혈전증 치료법을 포함했다. 그러나 이것은 아직 시험의 초기 단계에 있다. 이 치료법은 신경학적 원인과 대조적으로 혈전증의 근육 발현을 다룬다.[5][10]

테트라베나진

테트라베나진은 다른 운동 장애를 치료하는 데 사용되어 왔으나 지금은 혈전증을 치료하는 데 사용되고 있다. 이 약을 사용하는 환자들은 극적인 반응을 보였다. 그러나 복용량을 낮추면 증상이 되돌아온다. 이 약은 도파민을 고갈시켜 효과가 있다.[6]

항정신병 약물

한 경우, 환자가 할로페리돌에 반응하지 않았기 때문에 의사는 올란자핀을 투여했다. 환자는 크게 회복되었다. 혈전증을 치료하는 데 이러한 종류의 약물을 사용하는 것에 대해 더 많은 연구가 행해지고 있다.[11]

기능신경외과

치료로서의 수술은 치료에 반응하지 않은 중증 혈전증 환자에게만 사용해야 한다. 글로부스 팔리두스의 병변이나 글로부스 팔리두스의 심뇌 자극은 인간에게 이용될 수 있는 시술이다. 보통 뇌를 정확하고 효과적으로 계속 자극하는 데 필요한 유지보수가 필요하기 때문에 심뇌 자극보다 병변이 선호된다.[10]

예후

과거에, 이 질환을 앓고 있는 환자들의 예후는 매우 좋지 않았다. 많은 환자들이 심각한 장애나 사망을 겪고 있다. 현재, 환자들은 현재의 치료법에 놀랄 만큼 잘 반응하고 있고 대다수의 환자들은 자발적 완화에 들어간다. 완쾌되지 않은 사람들은 일반적으로 약물을 복용하면 혈전증을 잘 조절할 수 있다.[10] 이 질환의 희귀성 때문에 과학자들은 혈전증의 세부사항에 대해 거의 알지 못한다.

  • 인간과 동물 사이에 아직 설명되지 않은 이 장애는 불일치가 있는 것으로 보인다.[10]
  • 헤미발리스무스는 또한 비탈라믹 핵 외에 기저 갱골의 다른 부위의 손상에 의해서도 유발될 수 있다. 과학자들과 임상의들이 궁극적으로 이 장애에 대한 더 나은 진단과 치료로 이어질 이 질병에 대한 더 나은 모델을 제공하기 위해 이 분야들에서 연구가 행해지고 있다.[10]
  • 특정 치료법이 겉으로 보기에는 더 해로울 것 같은데 왜 혈전증 환자에게 도움이 되는지에 대한 연구도 이루어지고 있다. 그 예로 글로부스 팔리두스의 병변을 보는 것이 혈전 운동을 감소시키는 것처럼 보이는 이유가 있다.[10]
  • 도파민이 환자의 증상에 미치는 영향은 아직 밝혀지지 않았다.[10]

역사

J.R.의 작품. 1900년대 중반 휘티어, F.A. 메틀러, M.B. 카펜터는 과학자들과 임상의들이 반팔리즘의 보다 완전한 그림을 형성하도록 도왔다. 그들의 실험에서, 원숭이들의 기저 갱년기 구조에서 몇 개의 병변이 만들어졌고 그들은 그 결과를 관찰했다. 그들은 대다수의 원숭이들이 특이한 움직임을 보이지 않는다는 것을 알아챘다. 그러나 적어도 20% 이상의 아탈라믹 핵이 손상되었을 때 손상된 뇌의 반대쪽 팔다리에서 비정상적인 움직임이 나타났다. 이 관찰은 과학자들이 비탈람핵 바깥의 반팔리스무스가 발생하지 않았다고 믿게 만들었다. 이 고전적인 모델은 훨씬 후에야 기저 갱년기의 다른 영역과 심지어 일부 피질 구조를 포함하도록 확장되기 시작했다. 그들은 또한 인간 환자와 달리 원숭이들의 특이한 움직임이 주로 하지에 있다는 것을 알아챘다. 원숭이의 절반 정도에서는 원숭이가 죽을 때까지 반팔리즘이 계속되었다.[10]

다른 과학자들 또한 이 복잡한 장애에 대해 연구해왔고, 이 증상들은 비탈람 핵에 카이닉산이나 이보텐산을 주입함으로써 유발될 수 있다는 것을 발견했다. I. Hamada와 M.R. DeLong은 이러한 화학물질을 사용함으로써 비탈사성핵의 4%만 파괴할 수 있고 여전히 혈전주의적인 움직임을 볼 수 있다는 것을 발견했다. 그러나 비정상적인 움직임은 손상된 조직이 치유된 것처럼 나타나지 않았는데도 보통 4~5시간 안에 사라진다. 이는 아탈람 핵이 정상 기능을 재개하기 위해 소량의 손상에도 적응할 수 있을 만큼 플라스틱이라는 것을 시사한다.[10]

참고 항목

참조

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외부 링크

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