블레파로스파스

Blepharospasm
블레파로스파스
기타 이름눈 염증, 눈 경련, 눈 경련
Bfs spasm.gif
19세 남성의 윗눈꺼풀에 나타난 양성 매혹 증후군의 애니메이션 이미지. 며칠 후 증상이 가라앉았다.
발음
전문신경과, 안과

Blepharosmus는 오르비탈리스 오쿨리 근육의 비정상적인 수축이다. 이 질환은 근혈증 또는 매혹이라고 알려진 눈꺼풀의 더 흔하고 온화하며 비자발적으로 떨림과 구별되어야 한다. 대부분의 경우 표백증상은 며칠간 지속됐다가 치료 없이 사라지지만, 경련이 만성적이고 지속적이어서 평생의 도전이 발생하는 경우도 있다. 이런 경우 기능적 실명을 초래할 정도로 증상이 심한 경우가 많다. 그 사람의 눈꺼풀은 꼭 닫히는 것 같은 느낌이 들어 큰 힘이 없으면 열리지 않는다. 사람들은 정상적인 눈을 가지고 있지만, 한동안은 눈꺼풀을 열지 못해 사실상 장님이 된다. 이와는 대조적으로 반사성 표백증은 눈 안과 주변의 어떤 통증 때문이다.

그것은 두 가지 유형으로 구성되어 있다: 필수적과 반사적 색소 침착. 양성 에센셜 블러포스포즘(BEB)은 초점성 디스토니아로, 눈 주위의 근육의 무의식적이고 지속적인 수축을 수반하는 신경 운동 장애다. 본질이라는 용어는 원인을 알 수 없지만 피로나 스트레스, 자극이 원인이 될 수 있다는 것을 나타낸다. 블러파로스파즘은 때때로 양성 신경 자극 증후군의 일부분이다.

치료법은 없지만 보툴리눔 톡신 주사가 일시적으로 도움이 될 수 있다.[1][2] 근막절제술로 알려진 수술 절차도 유용할 수 있다.[1] BEB는 상당히 희귀한 질병으로, 미국에서 2만 명당 1명꼴로 영향을 미친다.[3] 그리스어에서 온 말이다: βλβφαρν / 표백, 눈꺼풀, σπασ μός / 스파모스, 경련, 조절되지 않는 근육 수축.

징후 및 증상

  • 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에서 과도한 깜박임 및 스파스-일반적인 깜박임 반사율보다 긴 시간 동안 걷잡을 수 없는 눈꺼풀 폐쇄가 특징이다. 스패싱의 마법은 몇 분 또는 심지어 몇 시간 동안 지속될 수 있다.
  • 눈 근육과 주변 얼굴 부위의 걷잡을 수 없는 수축 또는 결절. 어떤 환자들은 코, 얼굴, 뺨, 그리고 때로는 목 부위까지 퍼져나가는 경련 증상을 가지고 있다.
  • 눈의 건조함
  • 태양에 대한 민감성과 밝은 빛[4]

원인들

그러나, 많은 경우들의 원인은 알려지지 않고 있다. 어떤 사람들은 눈이 건조하고, 민감하며, 심지어 피로가 쌓인 이력이 있다. 다른 사람들은 증상이 나타나기 전에 눈병이 없다고 보고한다.

일부 약물은 파킨슨병을 치료할 때 사용하는 것과 같은 블라포스즘을 유발할 수 있으며, 폐경을 겪고 있는 여성들을 위한 에스트로겐 교체요법 등 호르몬 치료도 가능하다. 블러파로스페즘은 또한 벤조디아제핀에서 급성 철수의 증상일 수 있다. 벤조디아제핀을 장기간 사용하면 블라포스즘을 유발할 수 있으며, 블라포스즘의 발달에 있어 알려진 위험 요인이다.[5]

블랑파로스페즘은 또한 뇌의 기저조직의 비정상적인 기능에서 오는 것일 수도 있다.[6] 메이게 증후군 등 동시건조증과 다이스토니아 등이 관찰됐다. 백반증은 드물게 뇌진탕에 의해 발생할 수 있는데, 뒤통수에 맞는 타격으로 기저성 골지염이 손상되는 경우도 있다.[7]

다발성 경화증은 표백증을 유발할 수 있다.[8]

치료

블러포스포즘에 대한 약물 치료는 일반적으로 예측할 수 없고 단기간으로 판명되었다. 항이콜린제, 진정제, 보툴리눔 독소가 대부분 치료제다. 그러나 치료의 실패뿐만 아니라 심각한 부작용도 관찰될 수 있다. 그러므로 새로운 치료법이 끊임없이 시험되고 있다는 것은 놀라운 일이 아니다. 이러한 배경에서 새로운 증거는 모사프라이드가 블라로스피즘을 위한 안전하고 저렴한 치료 방법이 될 수 있다는 것을 보여준다.[9]

보툴리눔 톡신 주사는 국소마비, 부분마비를 유도하기 위해 사용되어 왔다. 대부분의 환자 중에는 보툴리눔 톡신 주사가 선호되는 치료법이다.[10] 주사는 일반적으로 3개월마다 주사를 놓는데, 환자 반응에 따른 변형이 있고 대개 근육 경련으로부터 거의 즉각적으로 증상을 완화시켜 준다(일부에서는 1주일 이상이 걸릴 수도 있지만). 대부분의 환자들은 정기적인 보툴리눔 톡신 치료로 비교적 정상적인 생활을 재개할 수 있다. 소수의 환자들은 보툴리눔 독소 주사로 인해 최소 또는 전혀 결과를 얻지 못하고 다른 치료법을 찾아야 한다. 어떤 사람들에게는, 보툴리눔 독소가 수년 동안 사용되면 효과가 줄어든다. 소수의 환자에서 관찰된 부작용은 안검하수 또는 눈꺼풀 처짐이다. ptosis를 최소화하는 위치에 주입을 시도하면 척추관절제 능력이 저하될 수 있다. 최근 코크란 체계적 검토를 통해 한 번의 치료(두 눈꺼풀에 BTA를 여러 번 주사하는 경우)로 인해 혈색소판, 장애, 비자발적인 움직임의 증상이 완화되는 것으로 나타났다.[11]

약물치료나 보툴리눔 톡신 주사에 잘 반응하지 않는 사람이 수술치료 대상자다. 가장 효과적인 외과적 치료는 쌍꺼풀 폐쇄의 원인이 되는 근육을 제거하는 장기 근절제술이었다.[12]

문제의 근원이 신경학이기 때문에, 의사들은 뇌가 스스로 "재연결"할 수 있게 하고 디스토닉 운동을 제거할 수 있도록 센서리모터 재교육 활동을 탐구해 왔다. 호아킨 파리아스의 연구는 센서리모터 재교육 활동과 자기 기만적 자극이 신경성 플라스틱을 유도할 수 있다는 것을 보여주었고, 이로 인해 환자들은 블라로스포즘으로 인해 잃어버린 실질적인 기능을 회복할 수 있었다.[13][14][15][16][17][18][19]

The Eye Research Group Oxford가 개발한 PressOp™은 정기적으로 "감각적인 속임수"를 사용하는 Blepharospasm과 함께 개인들을 연구한 후 생겨난 윤리적으로 승인된 새로운 안경 장착 장치다. 환자들은 이마 부위에 압력을 가함으로써 이것이 눈을 뜨는 데 도움이 된다는 것을 알게 되었다. 이 장치는 특히 특정 작업의 수행이 필요한 경우 심각한 경련 증상을 제어하는 데 도움이 된다. 백색증 환자는 치료의 효과가 최고조에 달하지 않은 상태에서 기기를 사용하여 삶의 질에서 연속성을 찾을 수 있다.[20][21]

참고 항목

참조

  1. ^ a b "Facts About Blepharospasm". August 2009. Retrieved 19 March 2015.
  2. ^ Simpson, D. M.; Hallett, M.; Ashman, E. J.; Comella, C. L.; Green, M. W.; Gronseth, G. S.; Armstrong, M. J.; Gloss, D.; Potrebic, S.; Jankovic, J.; Karp, B. P.; Naumann, M.; So, Y. T.; Yablon, S. A. (18 April 2016). "Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology". Neurology. 86 (19): 1818–26. doi:10.1212/WNL.0000000000002560. PMC 4862245. PMID 27164716.
  3. ^ "Benign Essential Blepharospasm". NORD (National Organization for Rare Disorders). Retrieved 30 May 2020.
  4. ^ Adams WH, Digre KB, Patel BC, Anderson RL, Warner JE, Katz BJ (July 2006). "The evaluation of light sensitivity in benign essential blepharospasm". American Journal of Ophthalmology. 142 (1): 82–87. doi:10.1016/j.ajo.2006.02.020. PMID 16815254.
  5. ^ Wakakura M, Tsubouchi T, Inouye J (March 2004). "Etizolam and benzodiazepine induced blepharospasm". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 75 (3): 506–07. doi:10.1136/jnnp.2003.019869. PMC 1738986. PMID 14966178.
  6. ^ "Benign Essential Blepharospasm". NORD (National Organization for Rare Disorders). Retrieved 29 January 2020.
  7. ^ Martino, Davide; Defazio, Giovanni; Abbruzzese, Giovanni; Girlanda, Paolo; Tinazzi, Michele; Fabbrini, Giovanni; Aniello, Maria Stella; Avanzino, Laura; Colosimo, Carlo; Majorana, Giuseppe; Trompetto, Carlo (March 2007). "Head trauma in primary cranial dystonias: a multicentre case–control study". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 78 (3): 260–63. doi:10.1136/jnnp.2006.103713. ISSN 0022-3050. PMC 2117628. PMID 17056625.
  8. ^ Goldman, Lee (25 July 2011). Goldman's Cecil Medicine (24th ed.). Philadelphia: Elsevier Saunders. p. 2429. ISBN 978-1437727883.
  9. ^ Piyasena INAP; Jayasinghe JAC (March 2014). "Mosapride (5HT4 agonist) in the treatment of blepharospasm". Ceylon Med J. 59 (1): 26–27. doi:10.4038/cmj.v59i1.5527. PMID 24682196.
  10. ^ Schellini SA, Matai O, Igami TZ, Padovani CR, Padovani CP (2006). "Blefarospasmo essencial e espasmo hemifacial: características dos pacientes, tratamento com toxina botulínica A e revisão da literatura" [Essential blepharospasm and hemifacial spasm: characteristic of the patient, botulinum toxin A treatment and literature review]. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia (in Portuguese). 69 (1): 23–26. doi:10.1590/S0004-27492006000100005. PMID 16491229.
  11. ^ Duarte, Gonçalo S; Rodrigues, Filipe B; Marques, Raquel E; Castelão, Mafalda; Ferreira, Joaquim; Sampaio, Cristina; Moore, Austen P; Costa, João (19 November 2020). Cochrane Movement Disorders Group (ed.). "Botulinum toxin type A therapy for blepharospasm". Cochrane Database of Systematic Reviews. 2020 (11): CD004900. doi:10.1002/14651858.CD004900.pub3. PMC 8094161. PMID 33211907.
  12. ^ Anderson RL, Patel BC, Holds JB, Jordan DR (September 1998). "Blepharospasm: past, present, and future". Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery. 14 (5): 305–17. doi:10.1097/00002341-199809000-00002. PMID 9783280. S2CID 13678666.
  13. ^ Dystonia. Rewiring the brain through movement and dance Federico Bitti TEDxNapoli. TEDx Talks. 13 July 2015. Archived from the original on 3 February 2021. Retrieved 23 August 2021 – via YouTube.
  14. ^ How your movements can heal your brain Joaquin Farias TEDxNapoli. TEDx Talks. 13 July 2015. Archived from the original on 23 February 2021. Retrieved 23 August 2021 – via YouTube.
  15. ^ Choosing music over meds, one man's quest to retrain his brain to overcome dystonia. The Globe and Mail. 8 March 2015. Archived from the original on 23 November 2020. Retrieved 23 August 2021 – via YouTube.
  16. ^ 패리아스 J. 리미트리스. 어떻게 당신의 움직임이 당신의 뇌를 치유할 수 있는가. 디스토니아의 신경역학에 관한 에세이. 갈레네 판 2016
  17. ^ 패리아스 J. 얽혀 있다. 신경성 플라스틱을 유도하는 방법. Dystonias를 갱생시키기 위한 새로운 접근법. Galene판 2012.
  18. ^ 파리아스, J, 사티 마르티네스, MA. 타이틀: "특정 손가락 운동 프로그램으로 치료받는 엘리트 음악가들", 콘그레소 나시오날 드 라 소시에다드 아나토미카 에스파뇰라, 알리칸테(에스파냐), 유럽 해부학 저널, p 110.
  19. ^ OPEN YOUR EYES PART 1. Gabriel Sousa. 2 February 2013. Archived from the original on 27 April 2021. Retrieved 23 August 2021 – via YouTube.
  20. ^ Blepharospasm을 위한 기계 장치 https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03269123
  21. ^ "Spectacle device gives hope to eye disorder patients". Oxford University Hospitals. 11 November 2016.

외부 링크

분류
외부 자원
  • Blepharospasm – NEI(National Eye Institute)의 리소스 가이드