아테토시스

Athetosis
아테토시스
Medical diseases of infancy and childhood (1900) (14580019148).jpg
양측성 아테토시스
전문신경학

무호흡증은 손가락, 손, 발가락, 발, 그리고 경우에 따라 팔, 다리, 목과 [1]혀의 느린, 비자발적, 난해한, 비틀리는 움직임을 특징으로 하는 증상이다.아테토시스의 전형적인 움직임을 무신 운동이라고 부르기도 한다.뇌에 대한 [2]병변은 특히 선조체에 대한 증상의 직접적인 원인이다.이 증상은 단독으로 발생하는 것이 아니며 종종 뇌성마비 증상을 동반하는데, 이는 종종 이러한 신체적 장애의 결과이기 때문이다.아테토시스 치료는 그다지 효과적이지 않고, 대부분의 경우 원인 [citation needed]자체라기보다는 걷잡을 수 없는 움직임을 관리하는 데 목적이 있다.

징후 및 증상

아테토시스는 가벼운 운동 장애에서 심각한 운동 장애에 이르기까지 다양할 수 있다; 그것은 일반적으로 근육의 불균형하고 비자발적인 움직임과 대칭적인 자세를 유지하는 데 어려움을 특징으로 한다.관련된 운동 장애는 개인과 증상의 심각도에 따라 신체 일부 또는 신체 전체에 제한될 수 있습니다.특히 손가락의 [1]비틀림, 난이도의 움직임으로서 현저한 징후 중 하나가 사지에서 관찰될 수 있다.아테토시스는 생후 18개월 이내에 나타날 수 있으며 수유 곤란, 저혈압, 경련, 손, 발, 얼굴의 무의식적인 비틀림 움직임 등을 포함한 첫 번째 징후가 나타나며 이는 사춘기와 정서적 [3]고통의 시기에 점차적으로 악화된다.Athetosis는 해마와 운동 시상 같은 몇가지 뇌의 영역에 병변뿐만 아니라 선조체가에 의해;[2]. 따라서, 그 발달 연령들은 어쩌면 언어 장애, 청력 손실과 같은 혹심한 통신 적자로 고생할 수 있고, 비록 대부분의 또는 지연, 앉아 균형을 획득 실패해 발생한다.p아테토시스가 있는 사람들은 정상적이거나 거의 정상인 [3]지능을 가지고 있다.

원인들

아테토시스는 주로 기저핵[citation needed]마블링 또는 퇴화에 의해 발생하는 증상이다.이러한 변성은 출생 시 합병증이나 헌팅턴병에 의해 가장 흔하게 발생하며, 뇌졸중이나 [citation needed]트라우마로 인한 손상도 인생에서 나중에 발생할 수 있는 드문 경우이다.특히 관심있는 두 가지 합병증은 산내 질식신생아 황달이다.

질식

질식은 산소 부족으로 인한 기저신경절 손상을 직접적으로 유발하며, 따라서 영양 공급 [citation needed]부족이 원인이 된다.질식으로 인한 병변은 미상핵과 [4]장막에 가장 두드러진다.그러나 저산소증의 연구 결과는 기저신경절 내 뉴런 시냅스 내 신경전달물질 도파민 농도에 대한 영향이다.저산소증세포외 도파민 수치의 증가를 초래하고 따라서 도파민 작동성 뉴런의 활동을 증가시킨다.또한 세포외 농도의 증가는 신경전달물질 합성의 증가에 의한 것이 아니라 뉴런 및 신경교세포로의 [5]재흡수를 억제하는 것에 기인한다.따라서 도파민이 높은 농도로 시냅스 내에 남아 시냅스 후 반응이 추가됨에 따라 도파민 작동 효과가 증가한다.그 결과, 아테토시스와 함께 목격된 통제할 수 없는 비틀림 동작은 기저신경절 [citation needed]내 시냅스의 과잉 활동을 다룬다.

신생아 황달

신생아 황달은 이 질환과 관련된 기저신경절 손상으로 이어지는 또 다른 주요 합병증이다.황달은 고빌리루빈혈증, 즉 혈중 빌리루빈 수치가 비정상적으로 높기 때문에 발생합니다.빌리루빈은 보통 즉시 알부민과 결합되어 간으로 보내진다.그러나 신생아 황달의 경우 빌리루빈의 농도가 알부민 농도를 초과하고 일부 빌리루빈은 비접합 상태로 남아 혈액-뇌 [6]장벽을 통해 뇌로 들어갈 수 있다.일반적으로 빌리루빈은 혈액-뇌 장벽을 통해 확산될 수 없지만, 유아의 경우 장벽이 미성숙하고 투과성이 더 높다.빌리루빈은 시냅스 전 [7]말단에서 소포를 결합시키는 시냅신 I을 포함한 많은 단백질의 인산화 작용을 방해하기 때문에 독성이 있다.따라서, 그것은 직접적으로 신경 전달 물질의 세포 외화를 억제하고 그것이 영향을 미치는 시냅스를 심각하게 방해합니다.신생아 황달로 고생한 어린이의 부검에서, 신경 손실, 교화 및 탈수증의 만성적인 변화가 기저신경절에서 관찰되었고, 구체적으로는 글로부 팔리더스 [6]내에서 관찰되었다.

시상 뇌졸중

다른 연구는 시상 [citation needed]뇌졸중에 이어 무신운동이 시작된 곳에서 행해졌다.시상은 피질로 [8]돌아가기 전에 피질로부터의 신호가 선조체, 팔리더스, 시상을 통해 전달되는 피질 피드백 루프와 관련된 경로의 일부입니다.선조체는 피질로부터 흥분성 입력을 받아 창백함을 억제한다.그렇게 함으로써 시상을 팔리달 억제로부터 해방시켜 시상이 흥분성 출력을 피질에 보내도록 한다.따라서 시상이나 이 피드백 루프의 다른 부분에 대한 병변은 하나의 반응성을 다른 [8]것으로 바꿀 수 있기 때문에 운동 장애를 초래할 수 있습니다.또한 시상 뇌졸중이 있는 사람들의 경우 대다수가 심각한 감각 결핍과 운동실조증을 겪었습니다.이러한 자가 수용의 상실과 그에 따른 시너지 안정의 상실 또한 아테토시스(atheotosis)[8]에서 다루어지는 것과 같은 비정상적인 움직임으로 이어질 수 있다.

파르 증후군

치료법

아테토시스를 다루는 데는 몇 가지 다른 치료법이 있다.가장 일반적인 방법은 약물의 사용, 외과적 개입, 그리고 고통받는 사람의 재훈련 움직임이다.선택한 상황에서 움직임을 다시 학습하도록 훈련하는 것이 도움이 될 수 있습니다.일반적으로 이런 종류의 치료는 효과가 없지만, 경우에 따라서는 아테토시스 [9]증상을 치료하는데 매우 도움이 된다는 것을 알 수 있다.

약물은 또한 아테토시스 치료에 사용될 수 있지만, 그들의 집단적 효과는 [10]그다지 설득력이 없다.치료의 기준이 되는 약은 단 한 가지도 없다.다음과 같은 다양한 약을 사용할 수 있습니다.

증상이 감소된 것처럼 보이는 약물 사용의 대부분의 예는 가벼운 [10]아테토시스인 경향이 있다.

외과적 개입에 의한 치료는 분명히 가장 즉각적인 영향을 미칠 수 있지만, 다시 말해 만병통치약은 아니다.뇌성마비를 아테토시스의 원인으로 하는 환자들의 경우, 치하절개술이 환자의 약 절반에서 아테토시스의 정도를 완화하는 데 도움이 되는 경향이 있는 것으로 나타났다.또한 19세기 후반과 20세기 초반의 외과적 설명에 따르면 아테토시스는 대뇌 운동 피질의 일부를 제거하거나 후척수근[12]일부를 잘라냄으로써 완화될 수 있다.아테토시스를 완화하기 위해 외과적 치료를 받는 환자들은 종종 그들의 팔다리와 [9]손가락의 제어가 현저하게 향상되는 것을 본다.수술은 종종 단기적으로 매우 유익하고 거의 즉각적인 결과를 낼 수 있지만, 장기적으로는 그 효과가 믿을 수 없을 정도로 오래 [4]지속되지 않는 것으로 보여져 왔다.

관련 장애

안무증

안무는 기저신경절 손상으로 인한 또 다른 질환이다.아테토시스와 유사하게, 그것은 [13]선조체 수준에서 도파민 작동 활성의 증가와 함께 시상 팔리덤 억제에 영향을 미치는 돌연변이에 의해 발생한다.두 장애의 병인이 상당히 비슷하다는 것을 고려하면, 안무와 아테토시스가 보통 안무라고 불리는 상태에서 함께 발생할 수 있고, 발생한다는 것은 놀랄 일이 아니다.

뇌성마비

아테토시스는 [14]뇌성마비에서 흔히 발생하는 증상이다.이 병에 걸린 모든 사람들 중 16%[15][4]에서 25%가 실제로 아테토시스 증상을 보인다.이것의 한 구성요소는 아테토시스를 수반하는 증상들이 대부분 아테토시스가 [16]아닌 안무의 일부로서 발생한다는 발견이다.

또한 뇌성마비에서 아테토시스(아테토시스)의 존재는 사람의 기초 휴식 대사율을 크게 증가시킨다는 사실도 주목할 만하다.뇌성마비가 있는 사람은 뇌성마비가 아닌 [15]사람에 비해 하루에 약 500칼로리가 더 필요한 것으로 관찰되었다.

사이비감소증

의사폐쇄증은 운동장애로 아테토시스와 매우 유사하며 실제 아테토시스와 증상이 구별되지 않지만 근본적인 원인은 다르다.실제 아테토시스는 뇌의 손상, 특히 기저신경절에 [4]의해 발생하는 반면, 의사아테토시스는 고유 [17]수용력의 상실에 의해 발생한다.고유 수용력의 손실은 일차 체질 피질과 근육 방추 및 관절 수용체 사이의 영역에 대한 손상으로 인해 발생한다.또, MRI를 관찰하면, 의사 무테로이드 환자의 뇌에서는, 아테토시스의 [4]원인이 되는 기저 신경절에는 [18]뇌의 병변이 보이지 않는 것을 알 수 있다.

사회적 영향

아테토시스는 뇌성마비 등 신체운동협력에 영향을 미치는 중추신경계 질환의 여러 형태에서 나타나는 증상으로 특징지어진다.혀와 입 근육의 협응이 좋지 않으면 언어능력이 저하되고 사회적 상호작용이 [19]크게 저해될 수 있기 때문에 아이들은 사회적 의사소통에 어려움을 겪을 수 있다.피해 아동의 간병인들은 그들의 영양과 성장을 면밀히 관찰하고 그들의 증상을 완화시키고 그들의 [20]학업 계획을 지원하기 위해 보청기를 제공하도록 장려된다.점점 더 많은 환자들이 간단한 그림 [19]게시판뿐만 아니라 속기 타이핑 프로그램이나 컴퓨터 음성 장치와 같은 통신 장치로부터 혜택을 받는 것으로 나타났다.

성인기까지 이 장애를 가지고 사는 환자들은 종종 먹고, 걷고, 옷을 입고, 일상 업무를 수행하는 것과 같은 일상적인 활동에 관여하는데 어려움을 겪는다.그들은 끊임없이 자립할 수 있는 능력을 제한하는 도전에 직면해 있다.그들은 사회 활동이나 연애에 관여하는 것을 더 꺼리고 인지 장애뿐만 아니라 신체적 한계와 관련된 낮은 자존감과 자아 이미지를 형성할 가능성이 더 높지만,[21] 그러한 습관적인 생각은 그들이 동료들에게 받아들여지고 지지받는다고 느낄 때 감소하는 것으로 보인다.2008년 9월호 "Journal of Physical Activity and Health"[22]에 따르면 환자들은 또한 신체 활동에 참여하지 않는 경향이 있는 사람들과 자신을 연관짓는 경향이 있다.

역사

최초의 아테토시스 사례는 W. A. Hammond에 의해 발견되었고 1871년 [9]그의 책 신경계의 질병에서 묘사되었다.하몬드는 또한 그리스어로 "무직"[23]을 뜻하는 "아테토시스"라는 용어를 만든 사람이다.그의 아테토시스 초기 기술에서, 통제되지 않는 움직임의 범위는 손가락과 발가락으로 제한되었다.이와 관련하여, 그는 환자의 종아리와 팔뚝이 종종 휘어지고 움직임이 일반적으로 느리다는 점에 주목했다.20세기 후반으로 이어지는 기간에 걸쳐, 아테토시스의 정의는 목, 혀, 얼굴, 그리고 심지어 몸통의 움직임까지로 확장되었다.증상의 확대와 함께 뇌성마비[23]뇌졸중포함한 많은 의학적 질환의 일부라는 인식이 뒤따랐다.

조사 방향

아테토시스가 비교적 치료하기 어렵기 때문에, 그 상태를 가진 사람들이 보다 효과적이고 효율적으로 생활하고 업무를 수행할 수 있도록 하기 위한 노력이 이루어지고 있다.최근에 수행된 작업의 한 예는 아테토시스 환자들이 보다 쉽게 컴퓨터를 사용할 수 있도록 돕는 프로젝트입니다.컴퓨터 제어 소프트웨어는 선형 필터링을 수행하는 조이스틱을 사용하여 제어를 [24]지원합니다.

이 증상으로 고통받는 사람들에게 가능한 추가적인 치료 방법은 신경 자극이다.연구가 시작되었고, 뇌성마비 환자의 경우 신경자극이 환자의 증상을 줄이는데 효과적인 치료법이 되었음이 입증되었다.하지만, 가능한 [25]치료 방법으로서 이것에 대한 엄청난 양의 실험은 없었다.

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