무기력증

Encephalitis lethargica
무기력증
기타 이름이코노미코병; 폰 이코노믹스 뇌염[1]
Economo1918h.PNG
현미경으로 본 폰 이코노믹스의 뇌염 무기력증(1918년)에 나타난 뇌염 무기력증에 걸린 원숭이의 뇌조직 그림
전문감염성 질환, 신경학
원인들알 수 없는
빈도수.알 수 없는

무기력증은 뇌염의 비정형 형태이다."수면병" 또는 "수면병"으로도 알려진 이 병은 1917년 신경학자 콘스탄틴 폰[2][3] 이코노와 병리학자인 장 르네 크루셰[4]의해 처음 설명되었습니다.이 질병은 뇌를 공격하여 일부 희생자들은 동상 같은 상태에 있고, 말문이 막히고,[5] 움직이지 못하게 만든다.1915년과 [6]1926년 사이에 뇌염의 유행병이 전 세계에 퍼졌다.정확한 감염자 수는 알려지지 않았지만 전염병 기간 동안 100만 명 이상이 이 병에 걸렸고, 이로 인해 50만 [7][8][9]명 이상이 사망했을 것으로 추정된다.살아남은 사람들 대부분은 몰디브 이전의 원기를 회복하지 못했다.유명한 신경과 의사이자 작가인 올리버 색스의 말을 빌리자면:

그들은 의식하고 의식하고 있을 것이다.그러나 완전히 깨어있지 않을 것이다.그들은 하루 종일 의자에 꼼짝도 하지 않고 말없이 앉아 있을 것이다.에너지, 추진력, 진취성, 식욕, 영향 또는 욕구가 전혀 없다.그들은 적극적으로 주의를 기울이지 않고 깊은 무관심으로 그들에 대해 무슨 일이 일어났는지 기록한다.그들은 삶의 느낌을 전달하지도, 느끼지도 못했다. 유령처럼 실체가 없고 [10]좀비처럼 수동적이었다.

그 이후로 전염병의 재발은 보고되지 않았지만, 격리된 사례가 계속 [11]발생하고 있다.

징후 및 증상

뇌염 무기력증은 고열, 인후통, 두통, 무기력, 이중시력, 신체적·정신적 반응 지연, 수면 반전,[5][12] 긴장 등이 특징이다.심한 경우, 환자는 혼수상태로 들어갈 수 있습니다(무호흡성 뮤티즘).[citation needed]환자는 또한 비정상적인 안구 운동("안구학적 위기")[13] 파킨슨병, 상체 약화, 근육통, 떨림, 목 경직, 정신병[citation needed]포함한 행동 변화를 경험할 수 있다.클라조마니아는 때때로 나타난다.[14]

원인

뇌염 무기력증.속편과 치료– Constantin Von Economo, 1931년 : 1면

무기력증의 원인은 [15]아직 밝혀지지 않았다.일부 연구는 자가면역 [5]반응에서 그 기원을 탐색했으며, 별도로 또는 면역 반응과 관련하여 뇌염과의 연관성이 [16]분명한 인플루엔자의 경우처럼 감염성 질환의 병리(바이러스 및 세균)[5]와 관련이 있다.1918년 인플루엔자 대유행 이후 뇌염 무기력증의 발생에 따라 뇌뇌염 후 파킨슨증이 명확히 입증되었다. 파킨슨병 증상의 바이러스 원인 증거는 정황(역학적 증거, 뇌염 무기력증 환자에서 인플루엔자 항원을 발견함)이다.의 종류입니다(예를 들어 뇌염 후 [16]파킨슨 뇌 물질에서 바이러스 RNA가 부족함).인플루엔자와 뇌염 무기력증(EL)의 관계를 검토하면서, McCall과 동료들은 2008년 현재 "인플루엔자에 대한 사례는 현재 인식된 것보다 덜 결정적이다… EL의 병인에 인플루엔자를 뒷받침하는 직접적인 증거는 거의 없다"며 "EL 유행 후 가장 긴 100년 후, 그 병인 기억"이라고 결론지었다.수수께끼 같다.[11]따라서 뇌염 무기력증과 독감과의 관계에 대한 의견은 여전히 분분하지만, 문헌의 우세는 [11][17]회의적인 것으로 보인다.

1920년대 수백 명의 뇌염 무기력증 환자를 검사한 독일 신경학자 펠릭스 슈테른은 그들의 뇌염 무기력증이 시간이 지남에 따라 전형적으로 진화했다고 지적했다.초기 증상들은 졸음이나 깨어남이 지배할 것이다.두 번째 증상은 안과학적 위기를 초래할 것이다.세 번째 증상은 회복이고, 그 다음에 파킨슨 증후군이 뒤따를 것이다.만약 스턴의 환자들이 이 병세를 따른다면, 그는 그들을 무기력증이라고 진단했다.선미는 증거도 없이 뇌염 무기력증이 소아마비에 가깝다고 의심했다.그럼에도 불구하고, 그는 첫 번째 급성 증후군 생존자들의 회복기 혈청을 실험했다.그는 초기 증상으로 환자에게 예방접종을 하여 성공할 수도 있다고 말했다.스턴은 1920년대의 결정적인 책인 'Die Epedemische 뇌염'[18]의 저자이다.

2010년, 옥스포드 대학 출판부의 상당한 요약에서, 편집자인 인디애나 대학 의대의 조엘 빌렌스키는 1930년에 쓴 또 다른 연구원의 말을 인용하며, "우리는 병리학적 수수께끼가 여전히 불분명하고 원인이 밝혀지지 않은 원인임을 고백해야 합니다.아직 미해결인 채로…」라고 말하고, 그 발행일 현재, 다음의 결론을 제시한다.

이 책은 20세기 최대의 의학 미스터리로 일컬어졌던 EL의 "난제"를 풀어주고 있는가?안타깝게도 아닙니다. 하지만 이곳에는 진단, 병리, 심지어 [19]치료와 관련된 침범이 분명히 이루어지고 있습니다."

이 요약이 발표된 후,[20] 유행병으로 인한 뇌염 무기력증 사례에서 장바이러스가 발견되었다.2012년, 시설에 수용된 생존자들에 대한 의 저자인 올리버 색스는 이 바이러스가 질병의 [21]가능한 원인이라고 인정했다.다른 소식통들은 폐렴 연쇄상구균[22]원인으로 제시했다.

진단.

뇌염 무기력증에 대한 몇 가지 진단 기준이 제시되어 왔다.널리 받아들여지고 있는 것 중 하나는 급성 또는 아급성 뇌염의 다른 모든 알려진 원인이 제외된 질병을 포함한다.더 최근에 제안된 또 다른 진단 기준은 환자의 상태가 다른 알려진 신경학적 상태에 기인할 수 없는 경우 뇌염 무기력증의 진단이 고려될 수 있으며 다음과 같은 징후를 보인다고 말한다: 인플루엔자 유사 증상; 과민증(과민증), 깨어날 가능성, 안구 마비(반신경화).눈의 움직임을 조절하는 근육)과 정신의학적 변화.[23]

치료

뇌염 무기력증에 대한 현대적 치료법에는 면역 조절 요법과 특정 [24]증상을 치료하기 위한 치료법이 포함된다.

스테로이드제를 투여한 일부 환자들이 [25]개선되는 것을 보긴 했지만, 초기 단계에서 일관되게 효과적인 치료에 대한 증거는 아직 거의 없다.파킨슨병[26][needs update]비슷한 뇌손상의 징후를 보이면서 병이 진행됩니다.

그 후 치료는 증상이 나타납니다.L-DOPA와 다른 항 파킨슨 약들은 종종 극적인 반응을 일으킨다; 하지만, 대부분의 사람들은 [27][28]L-DOPA를 단명하게 경험했다.

역사

오카렌즈

소급 진단은 다양한 과거 뇌염 무기력 발병을 잠정적으로 시사한다.

  • 1580년, 유럽은 파킨슨병과 다른 신경학적 [29]후유증을 초래한 심각한 발열과 무기력증에 휩쓸렸다.
  • 1673-1675년, 비슷한 심각한 전염병이 런던에서 발생했는데, 토마스 시덴햄은 이것을 "페브리스 혼수"[29]라고 표현했다.
  • 1695년 독일의 20세 여성은 졸음성 뇌열의 발작에 이어 안과학적 위기, 파킨슨병, 복시, 사시증, 그리고 다른 증상들을 경험했는데, 힐데스하임[29]알브레히트가 묘사했다.
  • 1712-1713년, 독일 튀빙겐에서 심각한 전염병('수면병')이 발생하였고, 그 후 많은 경우 지속적인 움직임의 둔화와 진취성 결여([29]아불리아)
  • 1750년과 1800년 사이에 프랑스와 독일은 과운동성 딸꾹질, 미오클로누스, 안무가, 그리고 틱스를 포함한 파킨슨병의 특징을 가진 "코마 수면제"의 가벼운 전염병을 경험했다.
  • 1848년과 1882년 사이에 파리에 본부를 둔 신경학자마르탱 샤르코는 복시, 안구증, 빈맥증, 역경련, 강박장애와 관련된 많은 격리된 파킨슨병 사례를 기록했는데,[29] 이는 기원이 거의 확실히 뇌염 후였다.
  • 1890년 이탈리아에서는 1889-1890년 독감이 유행한 후 졸음병이 유행했다.노나에서 살아남은 몇 안 되는 사람들에게 파킨슨병과 다른 후유증은 [29]거의 모든 경우에 발병했다.
  • 1915년과 1926년 사이에 세계적으로 무기력증 대유행이 발생해 거의 5백만 명이 영향을 받았고 160만 명이 사망한 것으로 [29]추산된다.

1915년-1926년 대유행

1916-1917년 겨울, 빈과 다른 도시들에서 갑자기 "새로운" 질병이 나타났고, 이후 3년 동안 전 세계로 빠르게 확산되었다.1915-1916년 겨울 유럽 전역에 초기 보고서가 등장했지만,[30] 전시에 다양한 증상과 정보 전달의 어려움을 감안할 때 질병에 대한 의사소통은 느리고 혼란스러웠다.콘스탄틴 폰 이코노미가 사망한 환자의 뇌에서 독특한 손상 패턴을 확인하고 뇌염 무기력증이라는 이름을 도입하기 까지 단백질 질환에 대한 보고는 보툴리즘, 독성 안근염, 유행성 무감각증, 유행성 무기력성 뇌염, 급성 소아마비 뇌염, 하이네메딘 장애라는 이름으로 나왔다.이완, 불구마비, 히스테리, 급성 치매, 그리고 때로는 "뇌 [30]증상을 가진 알려지지 않은 질병"도 있다.폰 이코노미의 비엔나 돌파를 불과 열흘 앞두고 장 르네 크루셰는 프랑스에서 [30]발생한 40건의 아급성 뇌척수염에 대해 설명했다.

대유행 10년 동안 감염된 사람의 수는 알려지지 않았지만, 100만 명 이상이 이 병에 걸려 50만 명 이상이 [7][8][9]직접 사망했을 것으로 추정된다.뇌염 무기력증은 1918년 10월부터 1919년 1월 사이에 가장 치명적인 형태로 나타났다.대유행은 1927년에 처음 [30]나타났던 것처럼 갑작스럽고 신비롭게 사라졌다.대뇌염 대유행은 1918년 인플루엔자 대유행과 맞물려 인플루엔자 바이러스가 뇌염의 원인물질의 영향을 강화하거나 치명적인 방식으로 [30]내성을 낮췄을 가능성이 높다.

여파

1915-1926년 대유행의 많은 생존 환자들이 완전히 회복되어 그들의 일상 생활로 돌아오는 것처럼 보였다.그러나 생존자 대부분은 몇 년 또는 수십 년 동안 완벽한 건강 상태를 유지한 후 신경 또는 정신 질환이 발병했다.뇌염 후 증후군은 매우 다양했다: 때로는 빠르게 진행되어 심각한 장애나 사망으로 이어지기도 하고, 때로는 매우 느리게 진행되기도 하며, 때로는 특정 지점에 도달했다가 몇 년 또는 수십 년 동안 머무르기도 하고, 때로는 최초의 맹공격을 받은 후 재발하고 [31]사라지기도 했다.뇌염 후 파킨슨병은 아마도 그러한 증후군 [citation needed]중에서 가장 널리 알려져 있다.

주목할 만한 경우

주목할 만한 사례는 다음과 같습니다.

  • 영화배우 랄프 리처드슨 경의 첫 번째 부인 뮤리엘 "킷" 리처드슨은 1927년부터 [citation needed]28년까지 처음 증상을 보였던 1942년 10월에 이 병으로 사망했다.
  • 아돌프 히틀러가 [32][33][34][35]젊었을 때 뇌염 무기력증에 걸렸을 이라는 추측이 있다.
  • Gormenghast의 책의 저자인 Mervin Peake(1911–1968)는 죽음을 향해 쇠약해지기 시작했는데, 처음에는 파킨슨병과 같은 증상을 가진 뇌염 무기력증에 기인했다고 여겨졌지만, 다른 사람들은 그의 건강의 쇠퇴와 궁극적인 죽음이 루이의 신체 [36][37]치매 때문일 수도 있다고 주장했다.
  • 영국 신경학자인 올리버 [28]색스의 Awakenings라는 책에 묘사된 것들입니다.
  • J. P. 모건 주니어의 부인 제인 노튼 그로우 모건은 1925년 뇌염 무기력증으로 사망했다.당시 의사들은 1918년 대유행 당시 그녀의 [38]뇌염이 인플루엔자에 걸렸다고 말했다.

레퍼런스

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추가 정보

외부 링크