뇌척수액 누출

Cerebrospinal fluid leak
뇌척수액 누출
기타이름CSF누설
CSF의 순환
뇌척수액 누출로 인한 중추신경계의 뇌수막
전문신경학 Edit this on Wikidata

뇌척수액 누출(CSF leak, CSFL)은 뇌와 척수를 둘러싸고 있는 뇌척수액(CSF)이 경막의 하나 이상의 구멍이나 눈물에서 누출되는 질환입니다.[1] CSF 누출은 원인이 명확하지 않은 자발적(1차적), 알려진 원인이 있는 것 또는 자발적(sCSF 누출)(2차적)으로 분류됩니다.[2][3] 1차 CSF 누출의 원인은 사고나 의도적인 부상을 포함한 외상 또는 의인성으로 알려진 의료 개입으로 인한 외상입니다. 기저 두개골 골절은 귀 코나 입에서 뇌척수액이 누출되는 징후를 유발할 수 있습니다.[4] 요추 천자는 경막 후 두통의 증상을 유발할 수 있습니다.

뇌척수액 누출은 두개골 또는 척추일 수 있으며, 이는 두 가지 다른 장애입니다.[5] 척추 CSF 누출은 경막외 누출과 관련이 없는 하나 이상의 수막 게실 또는 CSF 정맥 누공에 의해 발생할 수 있습니다.[6][7][8] 자발적인 척추 뇌척수액 누출은 Marfan 증후군 및 Ehlers-Danlos 증후군을 포함한 유전성 결합 조직 장애가 있는 환자에서 때때로 발생할 수 있습니다.[5][9] 생성 속도보다 더 큰 CSF의 손실은 두개내 저혈압으로 알려진 두개골 내부의 부피를 감소시킵니다.

모든 뇌척수액 누출은 기립성 두통으로 가장 많이 특징지어지는데, 기립성 두통은 서 있을 때 악화되고, 누워 있을 때 호전됩니다. 다른 증상으로는 목 통증이나 경직, 메스꺼움, 구토, 어지러움, 피로감, 입안의 금속성 맛 등이 있을 수 있습니다. CT 골수 검사를 통해 뇌척수액 누출 부위를 확인할 수 있습니다. 일단 확인된 누출은 종종 경막외 혈액 패치, 누출 부위에 환자 자신의 혈액을 주입하거나 피브린 글루 주입 또는 수술로 수리될 수 있습니다.

자발적인 뇌척수액 누출은 드문 질환으로 매년 최소 2만 명 중 한 명, 그리고 더 많은 사람들이 진단되지 않은 상태에 영향을 미칩니다. 평균적으로, 이 병은 42세에 발병하며, 여성은 영향을 받을 가능성이 두 배나 높습니다. 일부 sCSF 누출 환자는 반복적인 패치 적용 시도에도 불구하고 만성적인 누출이 발생하여 통증으로 인해 장기적인 장애가 발생하고 반듯하지 못해 수술이 필요한 경우가 많습니다. 자발적인 뇌척수액 누출의 증상은 1938년 독일 신경학자 게오르크 샬텐브란트에 의해 처음 기술되었고 1950년대 메이요 클리닉의 미국 신경학자 헨리 볼트만에 의해 기술되었습니다.

분류

뇌척수액 누출은 뇌척수액 누출과 척추 누출의 두 가지 질환으로 분류됩니다.[10][11]

두개누설

뇌두개 누출은 머리에서 발생하며, 이 중 일부의 경우 CSF가 코에서, 또는 귀에서 누출될 수 있습니다.[12] 두개내 고혈압은 종종 자발적인 두개내 CSF 누출과 관련이 있으며 척추 누출과 함께 보고되는 경우는 거의 없습니다.[13]

척추누출

CSF 누출의 대부분은 척추입니다.[14] 척추 누출은 척수를 따라 경막에 하나 이상의 구멍이 생길 때 발생합니다.[11] 자연적인 척추 CSF 누출에는 세 가지 유형이 있습니다.[15]

자발성 두개내저혈압

자발적인 두개내 저혈압(SIH)은 오랜 두통의 중요한 원인입니다. 다른 증상으로는 메스꺼움, 시야 흐림, 혼수, 치매가 있을 수 있습니다. SIH는 일반적으로 자발적인 척추 CSF 누출에 이차적입니다.[16][13] 두개골 CSF 누출은 SIH를 유발하지 않습니다.[17] 이 증상은 두개내 저혈압이라고 할 수 있지만, 두개내 압력은 정상일 수 있으며, 대신 CSF 용적이 낮은 것이 근본적인 문제입니다. 이러한 이유로 CSFL은 CSF 저혈압과 달리 CSF 저혈량증이라고 합니다.[18][19][20][21]

자발성 두개내저혈압은 척추 수준에서 CSF가 누출되어 정상적인 CSF 용적보다 낮은 것을 말합니다.[22]

징후 및 증상

신경 충격으로 인한 증상[23]
신경 기능. 증상
광학의
(2)		 시신경
건너기		 흐릿하거나
이중시력
고동 소리가 나는 고동 소리
(7개 분기)		 맛 미각의 왜곡
얼굴의
(7)		 안면 신경 안면의 쇠약
무감각함
전정의 투명한
(8)		 듣고,
균형.		 청각과
문제의 균형을 맞추다
설인두의
(9)		 맛 미각의 왜곡

CSF 누출의 가장 일반적인 증상은 빠르게 발생하는 극도로 고통스러운 기립성 두통입니다.[21][24] 이 두통은 보통 서서 더 심해지고 일반적으로 하루 종일 두드러지며, 누워있을 때 통증이 덜 심해집니다.[25] 기립성 두통은 만성화되어 무력화될 정도로 무력화될 수 있습니다.[21][26][27][28] 일부 sCSFL 환자들은 오후에 시작되는 두통이 생길 것입니다. 이것은 하루의 후반 두통으로 알려져 있습니다. 이것은 자발적인 CSF 누출의 초기 증상이거나 경막외 패치와 같은 치료 후에 나타날 수 있으며 CSF 누출이 느리다는 것을 나타낼 가능성이 있습니다.[29] 높은 CSF 압력은 누운 것을 견딜 수 없게 만들 수 있지만 누운 것으로 인한 낮은 CSF 압력은 등을 평평하게 누운 것으로 완화할 수 있습니다.[30]

CSFL을 앓고 있는 사람의 약 50%는 목 통증이나 뻣뻣함, 메스꺼움, 구토를 경험합니다.[31]

뇌척수액 누출의 다른 증상으로는 사진 공포증, 현기증 및 현기증, 보행 장애, 이명, 안면 저림 또는 쇠약, 시각 장애, 뇌안개 또는 집중력의 어려움, 신경통, 피로, 코 또는 귀에서 액체가 떨어지는 것,[32][21]

청각 증상은 또한 소음성 청력, 맥동성 이명, 청력 손실을 포함하여 CSF 누출로 인한 두개내 저혈압의 많은 경우에 존재합니다.[33] 덜 흔한 증상으로는 이중시력(뇌신경6 마비로 인한)이나 떨림이 있습니다.[33]

움직임 장애는 자발적인 CSF 누출에서 드물지만 때때로 임상 프레젠테이션의 주요 구성 요소 중 하나가 될 수 있습니다.[34]

CSF 누출로 인한 만성 두개내 저혈압의 일부 사례는 두개내 압력 감소로 인해 전두엽 및 측두엽이 하향 처짐의 영향을 받기 때문에 행동 변화형 전두엽 치매와 유사하게 성격 변화, 행동 변화 및 실행 기능 장애로 나타날 수 있습니다.[33]

치료되지 않은 CSF 누출은 뇌간이 두개골 기저부 또는 유공충을 통해 탈장됨에 따라 혼수상태 또는 사망을 초래할 수 있습니다.[35][33]

원인들

자발적인 CSF 누출은 이전에 특발성으로 생각되었기 때문에 원인을 알 수 없습니다.[28][36] 이후의 증거에 따르면 이러한 누출은 디스크 생성 병리, 예를 들어 소낭, 골아세포 또는 칼처럼 경막을 뚫는 척추 디스크 탈출증, 결합 조직 장애(종종 디스크 생성 병리로 이어질 수 있음) 또는 척추 배액 문제에서 비롯됩니다.[37][38]

뇌척수액 누출은 경추 전방 박리 및 융합의 드문 합병증일 수 있습니다. 한 연구에서는 작업의 0.5%에서 CSF 누출이 발생할 것을 제안했습니다.[39] 또 다른 연구에 따르면 작업의 1%에서 CSF 누출이 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우 수리가 성공적입니다.[40]

디스코제닉 원인

난치성 sCSF 누출의 가장 일반적인 원인은 척추 디스크 탈장, 골조 또는 디스크 또는 척추체의 미세 스퍼로 인한 디스크 생성입니다. "최근 방사선 및 미세수술 조사 결과 난치성 뇌척수액 누출의 경우 석회화된 퇴행성 뼈 미세스퍼가 범인 병변인 경우가 많습니다. 추간판 디스크 공간의 수준에서 발생하는 이러한 마이크로스퍼는 복막을 관통하여 수 밀리미터 길이의 슬릿과 같은 결함을 생성합니다. 이러한 마이크로스퍼와 이와 관련된 CSF 누출은 정확하게 국소화되어야 하며, 그 후 외과적 치료에 적합합니다."[37][38]

결합조직론

다양한 과학자들과 의사들은 sCSFL이 척추 경막에 영향을 미치는 근본적인 결합 조직 장애의 결과일 수 있다고 제안했습니다.[21][23][41][42] 또한 가족 단위로 실행될 수 있으며 대동맥류 및 관절 과이동과 관련이 있을 수 있습니다.[23][43]

영향을 받은 사람들 중 최대 3분의 2는 일반화된 결합 조직 장애의 일부 유형을 보여줍니다.[23][42] sCSFL과 관련된 세 가지 가장 흔한 결합 조직 질환은 마르판 증후군, 엘러스-단로스 증후군, 상염색체 우성 다낭성 신장 질환입니다.[23] sCSFL 환자의 약 20%는 큰 키, 중공 가슴(펙투스 굴삭기), 관절 과이동성 및 아치형 입천장을 포함한 마르판 증후군의 특징을 보입니다. 그러나 다른 마르판 증후군은 표시되지 않습니다.[23]

척추배수론

일부 연구에서는 척추 정맥 배액 시스템의 문제가 CSF 누출을 유발할 수 있다고 제안했습니다.[44] 이 이론에 따르면 경막 구멍과 두개내 저혈압은 경막외 공간의 낮은 정맥압으로 인한 증상입니다. 다리 근육이 혈액을 심장 쪽으로 펌핑하여 하대정맥의 압력이 음성이 되면 경막외정맥의 네트워크가 과도하게 고갈되어 CSF가 경막외 공간으로 흡인됩니다. 진정한 누출은 척추 수막의 약한 부분에서 형성될 수 있습니다. 따라서 관찰된 CSF 저혈압은 CSF 저혈량증과 경막외 정맥압 감소의 결과입니다.[44]

기타원인

대부분의 경우 두개내 고혈압으로 인해 두개내 CSF 누출이 발생합니다. 증가된 압력은 두개 경막의 파열을 유발하여 CSF 누출 및 두개내 저혈압을 유발합니다.[45][46] 뿌리 슬리브가 없는 누드 신경근 환자는 재발성 CSF 누출 위험이 증가합니다.[47] 요추 디스크 탈장은 적어도 한 건에서 CSF 누출을 일으키는 것으로 보고되었습니다.[48] 퇴행성 척추 디스크 질환은 디스크가 경막을 관통하여 CSF 누출로 이어집니다.[23]

요추 천자 시술로 인해 CSF 누출이 발생할 수 있습니다.[49][50][51][52]

합병증

아놀드-키아리 기형은 소뇌 편도선이 하강한 상태이며, sCSFLS의 감별 진단에 고려되어야 합니다.

sCSFLS로 인해 뇌압 저하, 뇌탈출증, 감염, 혈압 문제, 일시적 마비, 혼수 등 여러 합병증이 발생할 수 있습니다. 자발성 뇌척수액 누출의 일차적이고 가장 심각한 합병증은 뇌의 압력이 심각하게 감소하는 자발성 두개내 저혈압입니다.[21][41][53] 이 합병증은 심각한 기립성 두통의 특징적인 증상으로 이어집니다.[23][53]

더 희귀한 형태인 두개성 뇌척수액 누출 환자는 연간 뇌수막염에 걸릴 위험이 10%에 달합니다.[54] 뇌수막 누출이 7일 이상 지속되면 뇌수막염이 발생할 가능성이 현저히 높아집니다.[54] 척추 CSF 누출은 누출 부위의 멸균 상태로 인해 뇌수막염을 일으킬 수 없습니다.[23] 측두골에 CSF 누출이 발생하면 감염을 예방하고 누출을 복구하기 위해 수술이 필요합니다.[55] 기립성 저혈압은 혈압이 크게 떨어질 때 자율 기능 장애로 인해 발생하는 또 다른 합병증입니다.[56] 자율 기능 장애는 호흡과 순환을 조절하는 뇌간의 압박에 의해 발생합니다.[56]

CSF의 부피가 작으면 소뇌 편도선 위치가 하강하여 키아리 기형으로 오인될 수 있습니다. 그러나 CSF 누출이 복구되면 편도선 위치가 정상으로 돌아오는 경우가 많습니다([57]직립 MRI에서 볼 수 있듯이). 드물기는 하지만 CSF 누출의 또 다른 합병증은 CSF의 갑작스럽고 상당한 손실로 인한 일시적인 사지마비입니다. 이 손실은 뒷뇌 탈장을 초래하고 상부 경추 척수를 크게 압박합니다. 사지마비는 환자가 반듯이 누우면 사라집니다.[58] sCSFL의 극히 드문 합병증은 제3뇌신경의 압박으로 인해 눈을 움직이는 능력이 어려워지고 중단되는 제3신경 마비입니다.[59]

가역적 전방측두부 치매 및 혼수상태에 대한 문서화된 사례가 있습니다.[60] CSF 누출로 인한 혼수상태는 혈액 패치 및/또는 피브린 접착제를 사용하여 Trendelenburg 위치에 놓음으로써 성공적으로 치료되었습니다.[61] 뇌하수체를 둘러싸고 있는 뼈 구조인 빈 셀라 증후군은 뇌척수액 누출 환자에서 발생합니다.[45][62]

병태생리학

뇌척수액은 뇌의 심실에 있는 맥락막총에 의해 생성되고 뇌수막의 경막층과 지주막층에 의해 포함됩니다.[21][41][63] 뇌는 뇌와 척수로 영양분을 운반하는 CSF에 떠 있습니다. 척추 경막에 구멍이 생기면서 CSF가 주변 공간으로 새어나옵니다. 그리고 나서 CSF는 척추 경막외 정맥총이나 척추 주변의 연조직으로 흡수됩니다.[23][64] 척추 주변 연조직의 무균 상태로 인해 뇌수막염의 위험이 없습니다.[23]

뇌 처짐

뇌척수액의 압력과 부피가 부족하면 뇌가 처져서 두개골의 기저부에 있는 후두골의 구멍(큰 구멍)을 통해 내려올 수 있습니다. 뇌의 하부는 하나 이상의 뇌신경 복합체를 늘어나게 하거나 충격을 주어 다양한 감각 증상을 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 영향을 받을 수 있는 신경과 관련 증상은 오른쪽 표에 자세히 나와 있습니다.[21][23][28] 뇌 처짐 치매로 알려진 희귀한 형태의 치매는 두개내 저혈압의 특징인 뇌 처짐이 원인일 수 있습니다.[16]

진단.

CSF 누출의 진단은 다양한 영상 기술, 헤드 오리피스에서 배출되는 체액의 화학적 검사 또는 임상 검사를 통해 수행할 수 있습니다. CT, MRI 및 검사의 사용은 CSF 누출 기기 검사의 가장 일반적인 유형입니다. 많은 CSF 누출은 영상 및 화학 분석에 나타나지 않으므로 이러한 진단 도구는 CSF 누출을 배제하는 데 결정적인 역할을 하지 않습니다. 임상의는 종종 진단을 위해 환자의 병력과 검사에 의존할 수 있습니다. 예를 들어, 구부릴 때 코에서 과도한 양의 맑은 액체를 배출하거나, 발살바 조작에 따른 두통의 증가 또는 환자가 엎드린 자세를 취할 때 두통의 감소가 긍정적인 지표입니다.

임상 검사는 종종 CSF 누출을 진단하는 수단으로 사용됩니다. 보존적 치료에 대한 개선된 환자 반응은 양성 진단을 추가로 정의할 수 있습니다. 뇌척수액 누출의 증상과 질병에 대한 임상의의 인식 부족은 특히 적절한 진단과 치료에 대한 가장 큰 어려움입니다: 두통의 정위적 특성의 상실과 모든 만성 뇌척수액 누출자는 전체적으로 기저 질환에 기여하는 독특한 증상을 갖게 될 것입니다. 뇌척수액 누출 진단입니다

의사에게 가장 먼저 호소하는 곳은 병원 응급실입니다.[24][65] sCSFLS를 가진 사람들 중 최대 94%가 초기에 오진됩니다. 잘못된 진단으로는 편두통, 뇌수막염, 키아리 기형, 정신과 질환 등이 있습니다. 증상 발현부터 최종 진단까지 평균 13개월입니다.[66] 2007년 연구에서는 응급실에서 적절한 진단을 위해 0%의 성공률을 발견했습니다.[65]

CT

주 기사: 머리 전산화단층촬영

뇌척수액 누출의 진단은 CSF 압력의 두개내 압력 방법의 비침습적 측정과 유체 누출에 대한 척추의 컴퓨터 단층 촬영 골수도(CTM) 스캔의 조합을 통해 수행됩니다.[23] 척추관의 개방 액압은 척추 탭이라고도 불리는 요추 천자를 수행함으로써 얻어집니다. 압력이 측정되면 방사선 조영제가 척수액에 주입됩니다. 그런 다음 조영제는 경막 구멍을 통해 누출되기 전에 경막을 통해 확산됩니다. 이를 통해 투시 진단이 포함된 CTM에서 영상에서 경막 외부에서 볼 수 있는 대비를 통해 경막 파열 부위를 찾아 영상을 촬영할 수 있습니다.[21][32][41]

MRI

본문 : 뇌 자기공명영상 촬영

MRI가 선택의 진단 도구가 되어야 하는지에 대해서는 의견이 분분합니다.[23][31][41] 자기공명영상은 CSF 누출 부위를 직접 촬영하는 CT보다 효과가 떨어집니다. MRI 검사에서 경막강하증(경막이 두꺼워 보이고 염증이 있는 것처럼 보이는 경우), 뇌의 처짐, 뇌하수체 비대, 경막하항진, 뇌정맥 부비동의 충혈 및 기타 이상이 나타날 수 있습니다.[31] 환자의 20%에서 MRI는 완전히 정상으로 나타납니다.[31] 환자를 똑바로 앉힌 상태에서 시행하는 MRI는 CSF 누출 진단에는 더 좋지 않지만, [67]키아리 기형이라고도 불리는 소뇌 편도 근시 진단에는 2배 이상 효과적입니다.[68] 소뇌 편도 근시는 CSF 누출과 동일한 증상의 대부분을 [57]공유하지만 선천적으로 발생하거나 경막에 경련성 변형을 포함한 외상에서 발생합니다.[68]

CSF 누출 부위를 찾는 다른 방법은 T2 강조 MR 골수 검사를 많이 사용하는 것입니다.[23] 이는 CT 스캔, 요추 천자 및 조영제 없이도 CSF 누출 부위를 식별하고 CSF 풀링과 같은 유체 컬렉션을 찾는 데 효과적이었습니다.[69] CSF 누출 위치를 찾는 또 다른 매우 성공적인 방법은 경막내 조영술과 MR 골수 검사입니다.[23]

시상 리폼을 사용한 조영 증강 뇌 MRI는 다음을 평가할 수 있습니다.[6][8]

  • 경막하액체고임
  • 뇌수막의 강화
  • 정맥구조물의 내장
  • 뇌하수체 부종
  • 뇌 처짐

척추 CSF 누출이 의심되는 경우 척추 영상을 사용하여 치료를 안내할 수 있습니다.[8]

어세이

코(CSF rhinorrhoea) 또는 귀(CSFotorrhea)에서 액체가 떨어지는 경우 채취하여 단백질 베타-2 트랜스페린을 테스트해야 합니다. 이는 CS액을 식별하고 두개골 CSF 누출을 진단하는 데 매우 정확합니다.[70][54][71]

CSF 분석

요추 천자 및 척추 내 조영제 도입에 사용되는 척추 바늘

CSF 누출 환자는 요추 천자 시 개방 압력이 매우 낮거나 심지어 음인 것으로 알려져 있습니다. 그러나 CSF 누출이 확인된 환자는 완전히 정상적인 개방 압력을 보일 수도 있습니다. 18-46%의 경우 CSF 압력이 정상 범위 내에서 측정됩니다.[23][72][73][74] 척수액을 분석하면 림프구성 혈구증과 단백질 함량 증가 또는 산색소혈증이 나타날 수 있습니다. 이는 확장된 수막 혈관의 투과성 증가와 요추 지주막하 공간의 CSF 흐름 감소 때문으로 추정됩니다.[23]

골수학

골수 영상을 더 향상시키기 위해 염료를 주입함으로써 CSF 누출 위치를 더 정확하게 식별하기 위해 골수 영상을 사용할 수 있습니다. 그러나 CSF 누출은 영상에서 보이지 않는 경우가 많습니다.[citation needed]

기존 척추 영상에서 누출이 발견되지 않고 자발적인 두개내 저혈압이 있는 환자의 경우, CSF 정맥 누공을 배제하기 위해 디지털 감산 골수 검사, CT 골수 검사 및 동적 골수 검사(수정된 기존 골수 검사 기술)를 고려해야 합니다.[75][7] 또한 고밀도의 부비강 정맥의 존재는 CSF 정맥 누공을 매우 암시하기 때문에 영상에서 조사되어야 합니다.[76]

치료

대증적 치료는 일반적으로 뇌척수액과 척추척수액 모두에 대한 진통제를 포함합니다. 초기 조치에는 휴식, 카페인 섭취(커피 또는 정맥 주사를 통한), 수분 공급이 포함될 수 있습니다.[31] 코르티코스테로이드는 일부 환자에게 일시적인 완화를 제공할 수 있습니다.[31] 복부를 압박해 두개내압을 높이는 복부 결합제는 일부 사람들에게 일시적으로 증상을 완화시킬 수 있습니다.[77] 때때로 CSF 누출은 저절로 치유됩니다. 그렇지 않으면 증상이 몇 달 또는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다.

경막외혈단

메인기사 : 경막외 혈액패치
경막외 주사기는 경막 내 구멍을 막기 위해 자가혈을 채워 경막외 공간에 주입됩니다.

이 질환의 선택 치료는 경막외 혈액 패치의 외과적 적용으로 [26][78][79]침상 안정과 수분 공급의 보존적 치료보다 성공률이 높습니다.[80] 경막외 혈액 패치는 경막의 구멍 부위에 사람 자신의 혈액을 주입하여 혈액의 응고 인자를 사용하여 구멍 부위를 응고시킵니다. 환자의 자가 혈액의 양과 패치 시도 횟수는 매우 다양합니다.[26] sCSFL 환자의 4분의 1에서 3분의 1은 경막외 혈액 패치로 인한 증상 완화가 없습니다.[23] 초기 요추 경막외 혈액 패치는 종종 증상을 완화하고 추가 개입 없이 누출을 해결하기 때문에 경막외 혈액 패치를 사용하기 전에 뇌척수액 누출 위치를 찾을 필요가 없습니다.[33]

피브린 글루 실란트

혈액 패치만으로는 경막 눈물을 막는 데 성공하지 못할 경우 혈액 패치 대신 경피적 피브린 접착제를 사용할 수 있어 혈전 형성 및 CSF 누출 억제 효과를 높일 수 있습니다.[11][23][81]

수술배수기법

난치성 CSF 누출의 극단적인 경우 수술용 요추 배수구를 사용했습니다.[82][83][84] 이 시술은 두개내 CSF 압력과 부피를 증가시키면서 척추 CSF 부피를 감소시키는 것으로 여겨집니다.[82] 이 절차는 정상적인 두개내 CSF 부피와 압력을 회복시키는 동시에 경막 내 압력과 부피를 낮춰 경막 눈물의 치유를 촉진합니다.[82][84] 이 시술은 최대 1년 동안 증상 완화로 이어지는 긍정적인 결과로 이어졌습니다.[82][83]

신경외과수리

뇌척수액 누출 환자에서 뇌척수액 누공을 치료하는 수술은 효과가 높습니다.[85] 누출되는 수막 게실을 직접 수리하는 신경외과가 가능합니다. 경막 누출 부위를 결찰이라고 하는 공정으로 묶은 다음 금속 클립을 배치하여 결찰을 폐쇄 상태로 유지할 수 있습니다.[23] 또는 플레젯이라고 하는 작은 압축기를 듀라 누출 위에 놓고 젤 폼과 피브린 접착제로 밀봉할 수 있습니다.[23] 1차 봉합은 CSF 누출 부위를 거의 복구할 수 없으며, 일부 환자의 경우 모든 CSF 누출 부위를 제대로 찾기 위해 경막에 대한 탐색이 필요할 수 있습니다.[23]

부계량

기저 두개골 골절로 인한 뇌척수막 누출 환자의 뇌수막염 예방을 위한 항생제 사용은 효과가 불분명합니다.[86]

예후

sCSFLS를 가진 사람들의 장기적인 결과는 아직 제대로 연구되지 않았습니다.[23] 증상은 2주 이내에 해결되거나 몇 달 동안 지속될 수 있습니다.[31] 덜 일반적으로, 환자들은 수년 동안 끊임없는 증상을 가질 수 있습니다.[21][31][41][56] 만성 sCSFLS를 가진 사람들은 장애가 생겨 일할 수 없을 수도 있습니다.[23][27] 최근 수리 후 대체 사이트에서 CSF 누출이 반복되는 경우가 일반적입니다.[87]

역학

1994년 지역사회를 기반으로 한 연구에 따르면 십만 명당 두 명이 sCSF를 앓고 있는 것으로 나타난 반면, 2004년 응급실을 기반으로 한 연구에 따르면 십만 명당 다섯 명이 sCSF를 앓고 있는 [23][41]것으로 나타났습니다. sCSF 누출은 일반적으로 젊은 층과 중년층에 영향을 미칩니다.[82] 평균 발병 연령은 42.3세이지만 발병 연령은 22세에서 61세 사이입니다.[88] 11년 동안의 연구에서 여성이 남성보다 영향을 받을 가능성이 두 배나 높은 것으로 나타났습니다.[89][90]

연구에 따르면 sCSF 누출은 가정에서 발생합니다. 가족 내 유전적 유사성에 경막의 약화가 포함되어 sCSFL로 이어지는 것으로 의심됩니다.[23][91] 대규모 인구 기반 연구는 아직 시행되지 않았습니다.[41] 대부분의 sCSF 누출이 계속해서 진단되지 않거나 오진되지만 실제 발생이 증가할 가능성은 거의 없습니다.[41]

역사

자발적인 CSF 누출은 저명한 의사들에 의해 기술되었고 1900년대 초로 거슬러 올라가는 의학 저널에 보고되었습니다.[92][93] 독일의 신경학자 게오르크 샬텐브랜드는 1938년과 1953년에 그가 "알리코레아"라고 부르는 것을 보고했는데, 이것은 매우 낮거나, 얻을 수 없거나, 심지어 음의 CSF 압력으로 특징지어집니다. 증상에는 기립성 두통과 현재 자발적인 두개내 저혈압으로 인식되는 다른 특징들이 포함되었습니다. 수십 년 전, 같은 증후군이 프랑스 문헌에서 "척추액의 저혈압"과 "심실 붕괴"로 묘사되었습니다. 1940년 메이요 클리닉의 헨리 볼트만은 "두개내 압력 감소와 관련된 두통"에 대해 썼습니다. 두개내 저혈압 및 CSF 누출의 전체 임상 징후는 1960년대와 1990년대 초 사이에 보고된 여러 간행물에서 설명되었습니다.[93] 자발적인 CSF 누출에 대한 현대적인 보고는 1980년대 후반부터 의학 저널에 보고되었습니다.[94]

조사.

테트라코사타이드는 뇌가 추가적인 척수액을 생성하여 손실된 CSF의 부피를 대체하고 증상을 완화시키는 코르티코스테로이드로, CSF 누출을 치료하기 위해 정맥주사로 투여되어 왔습니다.[95][96]

반복되는 혈액 패치가 혈전을 형성하고 증상을 완화시키지 못하는 재발성 뇌척수액 누출 환자 1-2명을 대상으로 한 세 가지 소규모 연구에서 환자들은 경막외 식염수 주입으로 일시적이지만 완전한 증상 해결을 받았습니다.[97][98] 식염수 주입은 누출이 적절하게 복구될 때까지 환자가 SIH를 피할 수 있도록 필요한 볼륨을 일시적으로 복원합니다.[23] 난치성 통증이나 의식 저하와 같은 긴급한 경우에는 경막 내 식염수 주입을 사용합니다.[23]

TGFBR2 유전자는 Marfan 증후군, 동맥 고문 및 흉부 대동맥류를 포함한 여러 결합 조직 장애와 관련이 있습니다. sCSF 누출 환자를 대상으로 한 연구는 이 유전자에 돌연변이가 없음을 증명했습니다.[23] 마르판 증후군의 사소한 특징들은 CSF 누출 환자의 20%에서 발견되었습니다. 이러한 CSF 누출 환자에서 피브릴린-1의 비정상적인 소견이 보고되었지만, 단지 한 명의 환자만이 마르판 증후군과 일치하는 피브릴린-1 결함을 증명했습니다.[23][99]

참고 항목

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