정상압수두증

Normal pressure hydrocephalus
정상압수두증
기타 이름수두증
전문신경학 Edit this on Wikidata

정상압력수두증(NPH)은 뇌실 내에 과잉 뇌척수액(CSF)이 발생하는 수두증을 정상 또는 약간 상승된 뇌척수압과 전달하는 형태다. 액체가 쌓이면서 심실이 커지고 머리 내부의 압력이 높아져 주변 뇌 조직을 압박해 신경학적 합병증을 일으킨다. 이 병은 요실금, 치매, 걸음걸이 편차 의 전형적인 3중 증상으로 나타난다. 이 병은 1965년 살로몬 하킴과 아담스에 의해 처음 묘사되었다.[1]

이 치료는 과도한 CSF를 결국 CSF가 흡수되는 복부의 안쪽으로 배출하기 위한 심실복막 분로의 외과적 배치다. NPH는 종종 파킨슨병(보행 때문에)이나 알츠하이머병(인지장애로 인해)으로 오진된다.

징후 및 증상

NPH는 임상 결과의 전형적인 3종류(Adams 3종류 또는 Hakim의 3종류로 알려져 있다)를 보여준다. 삼합창은 걸음걸이 편차, 치매, 요실금(일반적으로 "wet, wicky and wwaving" 또는 "weird walking water"[citation needed]로 불린다.

걸음걸이 편차는 거의 모든 환자에게서 나타나며 보통 첫 번째 증상이 나타난다. 이것은 측면 심실이 확장되어 코티코스피탈 트랙트 운동섬유를 침범함으로써 발생한다. NPH의 대표적인 걸음걸이 이상은 넓은 바탕에, 느리게, 짧게 스텝을 밟는 것, "바닥에 고정된 것" 또는 "자기적인" 움직임이다. NPH의 걸음걸이 이상은 파킨슨병과 관련된 걸음걸이와 유사할 수 있다. 걸음걸이 편차는 경증, 표시 또는 심각으로 분류할 수 있다: "표시"는 환자가 상당한 불안정성으로 인해 걷는데 어려움을 겪을 때, "심각"은 보조기 없이 걸을 수 없을 때(예: 지팡이나 바퀴 달린 보행기)이다.[2][3]

치매는 치료시 60%의 환자에게 나타나는 진행성 인지장애로 나타난다. 이것은 전두엽대피질에서 주로 왜곡되어 발생한다.[4] 초기 적자는 계획, 조직, 주의, 집중을 포함한다. 재정 관리 어려움, 약물 복용, 운전, 약속 기록 유지, 주간 수면, 단기 기억력 장애, 심리 장애 등이 추가적으로 적자에 속한다. 후기 단계의 특징으로는 무관심, 추진력 감소, 사고력 저하, 말솜씨 감소 등이 있다.

요실금은 질병에 늦게 나타나며 치료시 50%의 환자에게서 나타난다. 요로 기능장애는 밤에 자주 빈도가 증가하면서 시작되며, 요실금 및 영구 요실금을 재촉하는 것으로 진행된다.[4]

병생성

매일 신체는 약 600~700ml의 CSF를 만들고, 약 같은 양이 혈류로 재흡수된다. 수두증은 생성되는 유체의 양과 그 흡수율의 불균형 때문이다. 확대된 심실은 인접한 피질 조직에 압력을 증가시키고 코로나 방사선의 섬유 왜곡을 포함하여 환자에게 무수한 영향을 끼친다. 이는 두개내압력(ICP)의 증가로 이어진다. ICP는 점차 하강하지만 여전히 약간 상승된 상태를 유지하며 CSF 압력은 150~200mm HO의2 높은 정상 수준에 도달한다. 따라서 ICP의 측정은 일반적으로 상승하지 않는다. 이 때문에, 일부 연구에서는 압력 상승이 간헐적으로 일어나는 것으로 나타났지만, 두통, 메스꺼움, 구토, 의식 변화 등 두개골 내 압력 증가를 수반하는 고전적인 징후를 보이지 않는다.[citation needed]

정확한 병원생성은 알려지지 않았지만, 일부 메커니즘에 대한 합의는 다음과 같다.[citation needed]

  • CSF의 생산과 회수 사이에는 불균형이 존재한다.
  • CSF 유출에 대한 저항은 종종 높아진다.
  • 질병은 CSF의 과잉생산이나 심실에서의 CSF 흐름의 방해로 야기되지 않는다.

신드롬은 흔히 원인에 따라 일차(특이성 요법이라고도 함)와 이차(異機)의 두 그룹으로 나뉜다. 1차 NPH의 기초적인 식이론은 아직 확인되지 않았다. 1차 NPH는 40세 이상의 성인에게 영향을 미치며, 가장 일반적으로 노인들에게 영향을 미친다. 2차 NPH는 어느 연령대의 사람에게나 영향을 줄 수 있으며, 뇌하수막하출혈, 뇌수막염, 뇌수술, 뇌방사선, 외상성 뇌손상 등의 질환으로 인해 발생한다.

진단

이반의 지수는 두개골 안쪽 테이블의 최대 너비에 대한 정면 뿔의 최대 너비의 비율이다. 이반의 지표가 0.31을 넘으면 수두증이 나타난다.[5]

NPH가 의심되는 환자들은 신경 영상촬영에 대한 심실 확대 외에 전형적인 증상이 있어야 한다. 일차 NPH에 대한 국제 입증 기반 진단 기준은 다음과 같다.[citation needed]

  • 40세 이후 점진적 발병, 3~6개월의 증상 지속, 걸음걸이 또는 균형 손상의 임상적 증거, 인지 또는 요실금 손상
  • 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터단층촬영(CT)을 통한 영상촬영은 뇌척수액 흐름에 대한 확대된 심실 및 거시적 장애물이 없음을 입증하기 위해 필요하다. 영상촬영은 측면 심실의 측두 경음기 중 하나 이상으로 확대되어야 하며, 뇌수 함량 변화 또는 뇌수관4차 심실의 정상 활성 흐름("흐름 보이드"라고 함)의 증거를 보여 주는 관상각 ° 90°를 초래하는 팔크스 세뇌에 대한 파괴를 보여야 한다..
정상 압력 수두증 대 뇌 위축에서 나타나는 전형적인 영상 발견.[6]
Normal pressure hydrocephalus versus atrophy, NPH.jpg Normal pressure hydrocephalus versus atrophy, CA.jpg
정상압수두증 뇌 위축
선호 투영법 뇌의 후측 응고 수준에 있는 관상면.
이 예제의 촬영장비 CT MRI
꼭지점 근처의 볼록한 곳에 CSF 공간(빨간색 타원 ) 좁은 볼록성("밀착 볼록성") 및 내부 시스터 넓어진 꼭지점(빨간색 화살표) 및 안쪽 시스터(녹색 화살표)
호각(파란색 V) 급성 각도 둔각
백혈병의 가장 유력한 원인(심실 신호 변경, 파란색 화살표) 뇌척수성 뇌척수액 디에데시스 혈관 뇌병증, 이 경우 일방적 발생에 의해 제안됨

MRI 스캔을 선호한다. 뇌 위축에 의한 정상 심실 크기와 확대 심실 크기의 구별은 확인하기 어렵다. 진단이 어려워 인지하지 못하고 치료받지 못하는 경우가 최대 80%에 이른다.[7] 또한 영상촬영은 대뇌 질량 병변이나 장애의 징후가 없음을 밝혀야 한다. 비록 NPH를 가진 모든 환자들은 확대된 심실을 가지고 있지만, 확대된 심실을 가진 모든 노인들이 일차적인 NPH를 가지고 있는 것은 아니다. 뇌 위축은 심실 확대도 일으킬 수 있으며 수두증 ex vacuo라고 불린다.

밀러 피셔 테스트는 CSF 30–50ml를 제거하는 대용량 허리 지지대 펑크(LP)를 포함한다. 보행 및 인지 기능은 일반적으로 LP 직전과 후 2~3시간 이내에 테스트하여 증상 개선의 징후를 평가한다. CSF 주입시험과 요추시험은 밀러 피셔시험과 유사한 시험이다. 이 테스트는 90% 이상의 양의 예측 값을 가지지만 50% 미만의 음의 예측 값을 가진다. LP는 정상 또는 약간 상승된 CSF 압력을 보여야 한다. CSF는 정상 세포 함량, 포도당 수준 및 단백질 수준을 가져야 한다.[8][9][10]

치료

복막 션트

NPH 의심환자의 경우 CSF 션팅이 1차 치료다. NPH 치료에 가장 많이 사용되는 유형은 복강(VP) 션트로 CSF액을 복강으로 배출한다. 조절식 밸브는 CSF 배수를 미세 조정할 수 있다. 보도에 따르면 CSF 션트 환자의 70-90%에서 NPH 증상이 개선되었다고 한다. 위험-효익 분석은 의심할 여지 없이 NPH의 수술이 보수적인 치료나 자연적인 치료보다 훨씬 낫다는 것을 보여주었다.[7]

걸음걸이 증상은 85%의 환자에서 개선된다. 인지증상은 질병과정의 초기에 수술을 하면 환자의 최대 80%까지 개선된다. 요실금은 환자의 최대 80%에서 개선되지만, 질병 과정에서 늦게 이식된 션트 환자의 50~60%에서만 개선된다. 호전성을 보일 가능성이 가장 높은 환자는 보행편차, 경증 또는 요실금, 경증 치매 등이다. 션트 배치와 관련된 이상 증상의 위험은 션트 고장, 심실염 등의 감염, 션트 장애, 과부하 또는 과부하, 경막하혈종 발생 등 11%이다.[11][12][13]

약물

1차 NPH에는 어떤 약도 효과적이지 않다. 아세트아졸라미드 및 기타 이뇨제는 션트 배치 대상이 아닌 환자에게만 제한적으로 사용하는 것을 제외하고는 권장하지 않는다.[citation needed]

역학

대부분의 경우들은 일차적인 NPH이다. 발병률은 60세 이상 및 노령층에서 0.3~3%로 추정되며 65세 미만에서는 1% 미만, 65세 이상에서는 최대 3% 미만인 것으로 보고됐다. 남녀의 발병률 차이는 보이지 않는다.[4][15][16] 치매에 걸린 사람 중 NPH 발병률은 2~6%로 추정된다.

참고 항목

참조

  1. ^ Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH (July 1965). "Symptomatic Occult Hydrocephalus with Normal Cerebrospinal-Fluid Pressure". The New England Journal of Medicine. 273 (3): 117–26. doi:10.1056/NEJM196507152730301. PMID 14303656.
  2. ^ Krauss JK, Faist M, Schubert M, Borremans JJ, Lucking CH, Berger W (2001). "Evaluation of Gait in Normal Pressure Hydrocephalus Before and After Shunting". In Ruzicka E, Hallett M, Jankovic J (eds.). Gait Disorders. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 301–09.
  3. ^ Ropper AH, Samuels MA (2009). Adams and Victor's Principles of Neurology (9th ed.). New York: McGraw-Hill Medical.
  4. ^ a b c Younger DS (2005). "Adult Normal Pressure Hydrocephalus". In Younger DS (ed.). Motor Disorders (2nd ed.). Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 581–84.
  5. ^ Ishii M, Kawamata T, Akiguchi I, Yagi H, Watanabe Y, Watanabe T, Mashimo H (March 2010). "Parkinsonian Symptomatology May Correlate with CT Findings before and after Shunting in Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus". Parkinson's Disease. 2010: 1–7. doi:10.4061/2010/201089. PMC 2951141. PMID 20948890.
  6. ^ Damasceno BP (2015). "Neuroimaging in normal pressure hydrocephalus". Dementia & Neuropsychologia. 9 (4): 350–355. doi:10.1590/1980-57642015DN94000350. PMC 5619317. PMID 29213984.
  7. ^ a b Kiefer M, Unterberg A (January 2012). "The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus". Deutsches Ärzteblatt International. 109 (1–2): 15–25, quiz 26. doi:10.3238/arztebl.2012.0015. PMC 3265984. PMID 22282714.
  8. ^ Tarnaris A, Toma AK, Kitchen ND, Watkins LD (December 2009). "Ongoing search for diagnostic biomarkers in idiopathic normal pressure hydrocephalus". Biomarkers in Medicine. 3 (6): 787–805. doi:10.2217/bmm.09.37. PMID 20477715.
  9. ^ Marmarou A, Bergsneider M, Klinge P, Relkin N, Black PM (September 2005). "The value of supplemental prognostic tests for the preoperative assessment of idiopathic normal-pressure hydrocephalus". Neurosurgery. 57 (3 Suppl): S17–28, discussion ii–v. doi:10.1227/01.neu.0000168184.01002.60. PMID 16160426.
  10. ^ "NINDS Normal Pressure Hydrocephalus Information Page". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 29 April 2011. Archived from the original on 11 December 2016. Retrieved 13 May 2011.
  11. ^ Marmarou A, Young HF, Aygok GA (April 2007). "Estimated incidence of normal pressure hydrocephalus and shunt outcome in patients residing in assisted-living and extended-care facilities". Neurosurgical Focus. 22 (4): E1. doi:10.3171/foc.2007.22.4.2. PMID 17613187.
  12. ^ Vanneste J, Augustijn P, Dirven C, Tan WF, Goedhart ZD (January 1992). "Shunting normal-pressure hydrocephalus: do the benefits outweigh the risks? A multicenter study and literature review". Neurology. 42 (1): 54–59. doi:10.1212/wnl.42.1.54. PMID 1734324.
  13. ^ Poca MA, Mataró M, Del Mar Matarín M, Arikan F, Junqué C, Sahuquillo J (May 2004). "Is the placement of shunts in patients with idiopathic normal-pressure hydrocephalus worth the risk? Results of a study based on continuous monitoring of intracranial pressure". Journal of Neurosurgery. 100 (5): 855–66. doi:10.3171/jns.2004.100.5.0855. PMID 15137605.
  14. ^ Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, Jensen C, Skoog I, Wikkelsø C (April 2014). "Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus". Neurology. 82 (16): 1449–54. doi:10.1212/WNL.0000000000000342. PMC 4001197. PMID 24682964.
  15. ^ Brean A, Eide PK (July 2008). "Prevalence of probable idiopathic normal pressure hydrocephalus in a Norwegian population". Acta Neurologica Scandinavica. 118 (1): 48–53. doi:10.1111/j.1600-0404.2007.00982.x. hdl:10852/27953. PMID 18205881.
  16. ^ Tanaka N, Yamaguchi S, Ishikawa H, Ishii H, Meguro K (1 January 2009). "Prevalence of possible idiopathic normal-pressure hydrocephalus in Japan: the Osaki-Tajiri project". Neuroepidemiology. 32 (3): 171–5. doi:10.1159/000186501. PMID 19096225.

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