트롬보모둘린

Thrombomodulin
THBD
Protein THBD PDB 1adx.png
사용 가능한 구조물
PDB직교 검색: PDBe RCSB
식별자
별칭THBD, AHUS6, BDCA3, CD141, THPH12, THRM, TM, 트롬보모듈린, BDCA-3
외부 IDOMIM: 188040 MGI: 98736 HomoloGene: 308 GeneCard: THBD
직교체
인간마우스
엔트레스
앙상블
유니프로트
RefSeq(mRNA)

NM_000361

NM_009378

RefSeq(단백질)

NP_000352

NP_033404

위치(UCSC)Chr 20: 23.05 – 23.05MbChr 2: 148.25 – 148.25Mb
PubMed 검색[3][4]
위키다타
인간 보기/편집마우스 보기/편집

트롬보모둘린(TM), CD141 또는 BDCA-3는 내피세포 표면에 발현된 일체형 막단백질트롬빈의 공동 인자 역할을 한다.트롬빈을 프로코아겔란트 효소에서 항응고제 효소로 전환시켜 혈액 응고를 감소시킨다.[5]트롬보모둘린은 또한 인간 중피세포,[6] 단세포, 그리고 수지상세포 서브셋에도 표현된다.

유전학과 구조

인간에서 혈보모둘린은 THBD 유전자에 의해 암호화된다.[7]단백질은 분자 질량이 74kDa이며, 6개의 탠덤 반복 EGF 유사 도메인과 세린/트레오닌이 풍부한 스페이서, 트랜섬브레인 도메인으로 구성되어 있다.[8]C형 렉틴 도메인(CTLD) 그룹 14 계열의 회원이다.[9]

함수

트롬보모둘린은 트롬빈과 1:1 스토오치메트릭 콤플렉스를 형성하여 항응고제 경로에서 단백질 C의 활성화에 있어 공작용제로 기능한다.이것은 단백질 C의 활성화 속도를 수천배 높인다.트롬보모듈린 결합트롬빈은 트롬빈 활성섬유리노해소억제제(TAFI, 일명 카복시펩티다제 B2)를 활성형태로 분해해 섬유리노해소를 억제해 프로코아겔란트 효과를 동시에 낸다.[citation needed]

트롬보모둘린은 내피세포 표면에 있는 당단백질로서, 결합 트롬빈 외에 인자 I에 의해 C3b 불활성화를 조절한다.혈보모둘린 유전자의 돌연변이는 비정형 용혈성-유전증후군(a HUS)과도 관련이 있는 것으로 보고되었다.[10]

BDCA-3로[11] 기술된 항원은 혈보모듈린과 동일한 것으로 밝혀졌다.[12]따라서, 이 분자는 MDC2라고 불리는 매우 희귀한 (0.02%) 부분집합에서 발생한다는 것이 밝혀졌다.이 세포들에 대한 그것의 기능은 알려져 있지 않다.[citation needed]

상호작용

트롬보모둘린은 트롬빈상호작용을 하는 것으로 밝혀졌다.[13][14]

참조

  1. ^ a b c GRCh38: 앙상블 릴리스 89: ENSG00000178726 - 앙상블, 2017년 5월
  2. ^ a b c GRCm38: 앙상블 릴리스 89: ENSMUSG000074743 - 앙상블, 2017년 5월
  3. ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. ^ 2012년 1월 19일에 접속된 IPR001491 트롬보모둘린.
  6. ^ Verhagen HJ, Heijnen-Snyder GJ, Pronk A, Vroom TM, van Vroonhoven TJ, Eikelboom BC, et al. (December 1996). "Thrombomodulin activity on mesothelial cells: perspectives for mesothelial cells as an alternative for endothelial cells for cell seeding on vascular grafts". British Journal of Haematology. 95 (3): 542–549. doi:10.1046/j.1365-2141.1996.d01-1935.x. PMID 8943899. S2CID 8417511.
  7. ^ Wen DZ, Dittman WA, Ye RD, Deaven LL, Majerus PW, Sadler JE (July 1987). "Human thrombomodulin: complete cDNA sequence and chromosome localization of the gene". Biochemistry. 26 (14): 4350–4357. doi:10.1021/bi00388a025. PMID 2822087.
  8. ^ Sadler JE (July 1997). "Thrombomodulin structure and function". Thrombosis and Haemostasis. 78 (1): 392–395. doi:10.1055/s-0038-1657558. PMID 9198185.
  9. ^ Khan KA, McMurray JL, Mohammed F, Bicknell R (September 2019). "C-type lectin domain group 14 proteins in vascular biology, cancer and inflammation". The FEBS Journal. 286 (17): 3299–3332. doi:10.1111/febs.14985. PMC 6852297. PMID 31287944.
  10. ^ Delvaeye M, Noris M, De Vriese A, Esmon CT, Esmon NL, Ferrell G, et al. (July 2009). "Thrombomodulin mutations in atypical hemolytic-uremic syndrome". The New England Journal of Medicine. 361 (4): 345–357. doi:10.1056/NEJMoa0810739. PMC 3530919. PMID 19625716.
  11. ^ Dzionek A, Fuchs A, Schmidt P, Cremer S, Zysk M, Miltenyi S, et al. (December 2000). "BDCA-2, BDCA-3, and BDCA-4: three markers for distinct subsets of dendritic cells in human peripheral blood". Journal of Immunology. 165 (11): 6037–6046. doi:10.4049/jimmunol.165.11.6037. PMID 11086035.
  12. ^ Dzionek A, Inagaki Y, Okawa K, Nagafune J, Röck J, Sohma Y, et al. (December 2002). "Plasmacytoid dendritic cells: from specific surface markers to specific cellular functions". Human Immunology. 63 (12): 1133–1148. doi:10.1016/S0198-8859(02)00752-8. PMID 12480257.
  13. ^ Bajzar L, Morser J, Nesheim M (July 1996). "TAFI, or plasma procarboxypeptidase B, couples the coagulation and fibrinolytic cascades through the thrombin-thrombomodulin complex". The Journal of Biological Chemistry. 271 (28): 16603–16608. doi:10.1074/jbc.271.28.16603. PMID 8663147.
  14. ^ Jakubowski HV, Owen WG (July 1989). "Macromolecular specificity determinants on thrombin for fibrinogen and thrombomodulin". The Journal of Biological Chemistry. 264 (19): 11117–11121. doi:10.1016/S0021-9258(18)60437-5. PMID 2544585.

추가 읽기

외부 링크