니스타그무스

Nystagmus
니스타그무스
기타 이름춤추는 눈
Optokinetic nystagmus.gif
수평 광선학 니스타그무스(nystagmus)의 정상적인 니스타그무스(생리학 니스타그무스
전문신경과, 안과

Nystagmus는 무의식적인 (혹은 자발적인)[1] 눈 움직임의 조건이다. 유아들은 그것을 가지고 태어날 수 있지만 유아기 또는 말년에 더 흔히 그것을 얻는다. 많은 경우에 그것은 시력을 감소시키거나 제한시킬 수 있다.[2] 무의식적인 눈의 움직임 때문에, 그것은 "춤추는 눈"[3][a]이라고 불려왔다.

정상적인 시력에서는 머리가 축을 중심으로 회전하는 동안 각 축의 반대 방향으로 눈을 회전시켜 원거리의 시각적 이미지를 유지한다.[4] 귀의 전정부에 있는 반원형 운하들은 각가속도감을 감지하고, 뇌에서 눈의 움직임을 위해 핵에 신호를 보낸다. 여기서부터는 머리가 움직일 때 시선이 물체에 고정될 수 있도록 추가 안구근육에 신호가 전달된다. 니스타그무스는 머리가 정지해 있는 동안 반원형 운하가 자극을 받을 때(예를 들어 칼로리 검사나 질병에 의해) 발생한다. 안구운동의 방향은 자극을 받고 있는 반고리관과 관련이 있다.[5]

니스타그무스의 두 가지 주요 형태가 있는데, 병리학적 형태와 생리학적 형태, 그리고 각 유형별로 편차가 있다. 니스타그무스는 선천성 장애나 수면 부족, 후천성 또는 중추 신경계 장애, 독성, 의약품, 알코올 또는 회전 운동으로 인해 발생할 수 있다. 이전에는 치료가 불가능하다고 여겨졌던 니스타그무스의 치료를 위해 최근 몇 가지 약물이 확인되었다. 니스타그무스는 현기증과 가끔 연관되기도 한다.

원인들

병리학적 니스타그무스의 원인은 선천성, 특발성, 또는 기존에 존재하는 신경장애의 부차적인 것일 수 있다. 또한 방향 감각 상실(예: 롤러코스터를 타거나 사람이 빙글빙글 돌고 있을 때) 또는 일부 약물(알코올, 리도카인 및 기타 중추신경계 억제제, 흡입제, 흥분제, 환각제, 탈항제)에 의해 일시적으로 유도될 수 있다.

얼리온셋 니스타그무스

선천성 니스타그무스의 예

초기 단계의 나이스타그무스는 획득한 나이스타그무스보다 더 자주 발생한다. 그것은 섬광일 수도 있고 다른 장애(미생성 이상 또는 다운 증후군)를 동반할 수도 있다. 초기 단계의 나이스타그무스 자체는 보통 온화하고 비진보적이다. 환자들은 대개 그들의 자발적인 눈 움직임을 알지 못하지만, 눈의 움직임의 정도에 따라 시력이 손상될 수 있다.

초기 단계의 니스타그무스의 종류에는 그 원인과 함께 다음과 같은 것들이 포함된다.

X연계 유아 니스타그무스는 X염색체에 위치한 유전자 FRMD7의 돌연변이와 관련이 있다.[6][7]

유아 니스타그무스는 또한 X염색체에 위치한 두 개의 유전자 중 하나의 돌연변이에 의해 발생하는 완전한 선천성 정지 야맹증(CSNB)과 불완전한 CSNB(iCSNB 또는 CSNB-2)로 알려진 두 개의 X연계 안질환과도 관련이 있다. CSNB에서 돌연변이는 NYX(Nyctalopin)에서 발견된다.[8][9] CSNB-2는 CACNA1F의 돌연변이를 수반한다. CACNA1F는, 변이되었을 때, 이온을 전도하지 않는다.[10]

획득 니스타그무스

유년기 후반이나 성인기에 발생하는 니스타그무스를 후천적인 니스타그무스라고 부른다. 그 원인은 종종 알려지지 않았거나 특발성이므로 특발성 니스타그무스라고 한다. 다른 일반적인 원인으로는 중추신경계의 질병과 장애, 대사 장애, 알코올과 약물 독성이 있다. 노인들에게는 뇌졸중이 가장 흔한 원인이다.

일반 질병 및 질환

니스타그무스를 병리학적 징후나 증상으로 나타내는 질병의 일부는 다음과 같다.

독성 또는 중독, 대사 장애 및 조합

니스타그무스를 유발할 수 있는 독성의 원천:

티아민 결핍증

티아민 결핍증, 즉 베리 베리의 위험요인에는 주로 흰 쌀밥과 알코올 중독, 투석, 만성 설사, 이뇨제 복용 등이 포함된다.[13][14] 드물게 그것은 음식에서 발견되는 티아민을 흡수하는데 어려움을 초래하는 유전적 질환 때문일 수 있다.[13] Wernicke 뇌병증과 Korsakoff 증후군은 건성 베리버리의 일종이다.[14]

중추신경계(CNS) 질환 및 질환

소뇌 문제와 같은 중추신경계 장애는 수평을 포함한 어떤 방향으로든 니스타그무스가 있을 수 있다. 순수 수직형 니스타그무스는 대개 중추신경계에서 발생하지만, 높은 페니토인 독성에서도 흔히 볼 수 있는 역효과다. 니스타그무스를 유발할 수 있는 다른 독성의 원인은 다음과 같다.

기타원인

  • 비생리학
  • 트롤리어의 신경[15] 오작동
  • 전정맥병리학(메니에르병리학, SCDS(수퍼코널 탈색증후군), BPPV, 미로염)
  • 강한 자기장에 대한 노출(MRI 기계와 동일)[16]
  • 19세기 광부들이 어둠 속에서 일하면서 니스타그무스를 발전시킨 이후 광부의 니스타그무스라고 불리는 장기적인 빛의 부족.[17]
  • 약간 다른 형태의 나이스타그무스는 어떤 사람들에 의해 자발적으로 만들어질 수도 있다.[18]

진단

빠른 위상 수평 눈 움직임 시력
빠른 위상 수직 눈 움직임 시력

Nystagmus는 매우 눈에 띄지만 거의 인식되지 않는다. 니스타그무스는 다수의 비침습성 표준 검사를 사용하여 임상적으로 조사할 수 있다. 가장 간단한 것은 열량 반사 시험으로, 한쪽 귓구멍에 따뜻한 물이나 찬 물이나 공기가 관개된다. 온도 구배는 수평 반고리관과 그에 따른 니스타그무스의 자극을 유발한다. Nystagmus는 종종 Chiari 기형과 함께 매우 흔하게 나타난다.

눈의 결과적인 움직임과 정량화된 특별한 장치는 electronystagmograph(ENG), 전기 안구도 기록(눈의 움직임 외부 전극을 사용하여 측정한 전기 법)[19]거나 심지어 덜 해로운 장치는 videonystagmograph video-oculography(탑 조류 오프 가스)의 한 형태(VNG)[20] video-ba으로 부르는 것의 형태에 의해 기록될 것이다.sed은 필로폰 환각 상태청각학자가 관리하는 머리 마스크에 내장된 외부 소형 카메라를 사용하여 눈 움직임을 측정한다. 전기 제어장치가 있는 특별한 그네뛰기 의자는 회전하는 니스타그무스를 유도하는데 사용될 수 있다.[21]

지난 40년 동안 니스타그무스 연구에 객관적인 시선 이동 기록 기술이 적용되었고, 그 결과 측정의 정확성과 조건의 이해도가 높아졌다.

정형외과 전문의들은 또한 환자의 눈 움직임을 평가하기 위해 광동학 드럼 또는 전기 집광술을 사용할 수도 있다.

니스타그무스는 움직이는 물체, 병리학, 지속적인 회전 또는 물질 사용에 의해 발생할 수 있다. 니스타그무스는 순수하게 빠른 위상(신체)안구운동으로 구성된 오프로클로누스나 안구슬레와 같은 다른 피상적으로 유사한 안구운동(신체진동)의 나타나는 장애와 혼동해서는 안 되며, 니스타그무스는 매끄러운 추구가 결합된 것이 특징이며, 보통은 눈을 포인트에서 떼어내는 작용을 한다. 시선을 표적에 다시 가져다주는 성가신 움직임과 섞여서 초점을 맞춘다. 객관적인 기록 기법을 사용하지 않으면 이러한 조건들 간에 구별하기가 매우 어려울 수 있다.

의학에서 나이스타그무스의 존재는 양성일 수도 있고, 또는 근본적인 시각적 또는 신경학적 문제를 나타낼 수도 있다.[22]

병리학 니스타그무스

병리학적 nystagmus는 "시력을 저하시키고 관찰된 세계의 환상적 움직임인 오실옵시아(예외는 선천적 nystagmus)"[23]를 발생시킬 수 있는 정지된 망막 이미지의 과도한 표류"로 특징지어진다.

nystagmus가 정상적인 기능을 수행하지 않고 발생할 때, 병리학(건전하거나 정상적인 상태에서 탈피)이다. 병리학적 nystagmus는 반고리관, 이석기관, 전정맥류 등 전정체계의 하나 이상의 성분이 손상된 결과물이다.[contradictory]

병리학적 nystagmus는 일반적으로 시력 장애를 유발하지만, 그러한 손상의 심각성은 매우 다양하다. 또한, 많은 시각장애인들이 나이스타그무스를 가지고 있는데, 이것은 몇몇 사람들이 어두운 안경을 쓰는 한 가지 이유다.[24][better source needed]

변형

  • 중앙 나이스타그무스는 전정 기관과 관련이 없는 정상 또는 비정상적인 과정의 결과로 발생한다. 예를 들어, 중뇌나 소뇌의 병변은 위아래 니스타그무스를 유발할 수 있다.
    • 시선 유도 니스타그무스는 영향을 받는 중심 기구가 있는 특정 측면을 향하거나 멀어지는 시선의 결과로 발생하거나 악화된다.[25]
  • 말초 니스타그무스는 전정체계의 정상 또는 병든 기능 상태의 결과로 발생하며, 회전 구성요소를 수직 또는 수평 눈 움직임과 결합할 수 있으며 자발적, 위치적 또는 유발될 수 있다.
    • 위치 니스타그무스는 사람의 머리가 특정 위치에 있을 때 발생한다.[26] 이러한 현상이 발생하는 질환 상태의 예는 양성 갑상선 위치 현기증(BPPV
    • 후회전 니스타그무스는 머리를 빠르게 흔들거나 회전시켜 전정계의 자극에 의해 정상측과 병든측 사이에 불균형이 생긴 후에 발생한다.
    • 자발적 니스타그무스는 환자의 머리 위치와 상관없이 무작위로 발생하는 니스타그무스다.

생리적 나이스타그무스

생리적 나이스타그무스는 전정각반사(VOR)의 일부인 비자발적 눈운동의 일종으로, 한쪽 방향에서는 매끄러운 추구가 번갈아 가며, 다른 방향에서는 사향운동이 일어나는 것이 특징이다.

변형

nystagmus의 방향은 빠른 단계의 방향(예: 오른쪽 비팅 nystagmus는 오른쪽 방향으로 움직이는 빠른 페이즈, 왼쪽 비팅 nystagmus는 왼쪽으로 움직이는 빠른 페이즈로 특징지어진다.)으로 정의된다. 진동은 수직,[27] 수평 또는 비틀림 평면 또는 어떤 조합에서 발생할 수 있다. 그 결과로 생긴 나이스타그무스는 종종 그 운동에 대한 총체적인 설명으로 이름 붙여진다. 예를 들어, 다운비트 나이스타그무스, 업비트 나이스타그무스, 시소 니스타그무스, 주기적인 니스타그무스, 주기적인 니스타그무스.

그러나 이러한 서술적 명칭은 역사적으로 많은 수가 단지 주관적인 임상 검사에 근거하여 배정되었기 때문에 오해의 소지가 있을 수 있으며, 이는 눈의 실제 궤적을 결정하기에 충분하지 않다.

  • 광동학(synch. vipotokinetic) nystagmus: 수평선 또는 수직선 이동 및/또는 줄무늬와 같은 움직이는 시각적 자극을 보고 유도되는 nystagmus. 예를 들어 흑백 교대로 회전하는 드럼의 줄무늬에 고정시키면, 시선은 후퇴하여 드럼이 움직이면서 새로운 줄무늬에 고정된다. 이것은 처음에는 동일한 각속도로 회전한 다음 반대 방향으로 사카데로 되돌아간다. 그 과정은 무한정 진행된다. 이것은 광동학적 니스타그무스(nystagmus)이며, 고정반사를 이해하는 원천이다.[28]
  • 포스트 로테이션 니스타그무스: 의자에 앉아 계속 회전하다가 갑자기 멈추면, 니스타그무스의 빠른 위상은 '포스트 로테이션 니스타그무스'로 알려진 회전과 반대방향에 있는 반면, 느린 위상은 회전의 방향에 있다.[28]

치료

선천성 니스타그무스는 오랫동안 치료가 불가능한 것으로 여겨져 왔지만, 최근 몇 년 동안 일부 환자들에게 유망한 약물들이 발견되었다. 1980년, 연구원들은 바클로펜이라는 약이 니스타그무스를 교대로 주기적으로 순환하는 것을 멈출 수 있다는 것을 발견했다. 이어 항경련제인 가바펜틴이 복용한 환자의 절반가량이 호전되는 결과를 낳았다. 일부 환자에서 니스타그무스에 효과가 있는 것으로 밝혀진 다른 약으로는 메망틴,[29] 레베티라세탐, 3,4-다이아미노피리딘(확장된 접근 프로그램에[30][31] 따라 다운비트 니스타그무스 자격을 갖춘 환자에게 무료로 사용 가능), 4-아미노피리딘, 아세타졸라마이드 등이 있다.[32] 콘택트렌즈,[33] 약물, 수술, 저시력 재활 등 여러 치료적 접근법도 제안됐다. 예를 들어, 미니 텔레스코프 안경이 니스타그무스를 억제하는 것이 제안되었다.[34]

선천성 니스타그무스의 외과적 치료는 머리 자세를 개선하거나 인공적 분비를 시뮬레이션하거나 수평적 직장 근육을 약화시키는 것을 목적으로 한다.[35] 니스타그무스를 치료하기 위한 수술의 임상시험은 2001년에 종결되었다. 개흉술은 현재 전세계 수많은 센터에서 정기적으로 행해지고 있다. 그 수술은 눈의 진동을 감소시키는 것을 목표로 하고 있으며, 이는 결국 시력을 향상시키는 경향이 있다.[36]

침술 테스트는 니스타그무스의 증상에 대한 유익한 효과에 대해 상반된 증거를 만들어냈다. 목의 침술이 사용된 치료법, 특히 선미도마스토이드 근육의 치료법에서 이점이 관찰되었다.[37][38] 니스타그무스 치료에 대한 침술의 이점은 빈도 감소와 느린 위상 속도 감소로 치료 중과 치료 후 모두 정맥 지속 기간이 증가했다는 것이다.[38] 증거 기반 의학의 기준으로, 이번 연구의 질은 가난한(예를 들어, 이시카와의 연구, 맹목적이지 않은, 적절한 통제가 부족하고 6과목의 샘플 크기였습니다),과 높은 품질 연구는 침술 placebo,[표창 필요한]할 수 없는 클리닉으로 여겨지고 있어야 할 효과 이런 연구의 결과를 보여 주는 주어진다.동맹국 무관한 더 높은 품질의 연구가 수행될 때까지.

또한 니스타그무스를 치료하는데 물리치료나 직업치료도 사용된다. 치료는 손상된 시스템을 보상하기 위한 학습 전략으로 구성된다.[citation needed]

2017년 6월 갱신된 후천성 뇌손상으로 인한 안구 운동 장애에 대한 코크란 리뷰는 후천성 니스타그무스에 대한 약리학적 중재에 대한 세 가지 연구를 확인했지만, 이러한 연구들이 치료 선택을 안내하는 데 불충분한 증거를 제공했다고 결론지었다.[39]

역학

니스타그무스는 비교적 흔한 임상 질환으로 수천 명 중 한 명에게 영향을 미친다. 영국 옥스포드셔에서 실시된 한 조사는 2살까지 670명 중 1명이 니스타그무스를 발현했다는 것을 발견했다.[2] 영국의 또 다른 연구의 저자들은 10,000명 중 24명(c. 0.240%)의 발병률을 추정했는데, 이는 백인 유럽인들 사이에서 아시아 출신 개인들보다 명백히 높은 비율이라고 지적했다.[40]

법 집행

주요 기사: 현장 음주 측정 § 수평 시선형 음주 측정(HGN)
참고 항목: 위치 알코올 니스타그무스

미국에서 가로 시선 니스타그무스 검사는 경찰이 피의자가 음주운전을 하고 있는지 여부를 판단하기 위해 사용하는 현장 음주 테스트의 배터리 중 하나이다. 이 테스트는 움직이는 물체를 따라가면서 용의자의 동공을 관찰하는 것을 포함한다.

  1. 순조로운 추구의 부족,
  2. 최대 편차에서 뚜렷하고 지속적인 니스타그무스,
  3. 45도 이전의 나이스타그무스의 시작

수평 시선 nystagmus 테스트는 높은 비판을 받아왔으며 테스트 방법론과 분석 결과 큰 오류가 발견되었다.[41][42] 그러나 혈중알코올농도가 0.04~0.08인[clarification needed] 사람에 대한 현장 음주 측정으로 사용하기 위한 수평 시선 니스타그머스 시험의 유효성은 동료 검토 연구에서 지원되며 다른 표준 현장 음주 측정보다 혈중 알코올 함량을 더 정확하게 나타내는 것으로 밝혀졌다.[43]

참고 항목

주석

  1. ^ 그러나 "춤추는 눈"은 또한 opsoclonus myoclonus 증후군의 일반적인 용어라는 점에 유의하십시오.

참조

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