케라토코누스속

Keratoconus
케티코누스와 혼동하지 않기 위해서입니다.
케라토코누스속
기타 이름KC, KCN, 원뿔 각막[1]
Keratoconus-with-Munsons-sign-USA-1965.jpg
각막의 특징인 "코네모양 각막"
발음
  • KEHR-uh-toh-KOH-nus
전문안과, 검안법
증상흐릿한 시야, 근시, 빛 감도[3]
평상시 시작성년기[3]
원인들알[3] 수 없음
진단법슬릿 램프 시험[3]
치료안경, 콘택트, 수술[3]
빈도2,000명당[3] ~1명

케라토코누스(KC)는 각막이 점점 얇아지는 눈의 장애다.[3]이로 인해 시야가 흐리고, 이중 시력, 근시, 불규칙한 난시,[4] 가벼운 민감성이 발생하여 삶의 질이 저하될 수 있다.[3][5]보통 양쪽 눈이 모두 영향을 받는다.[3]더 심한 경우에는 각막 안에서 흉터나 원을 볼 수 있다.[6]

원인은 알 수 없으나 유전적, 환경적, 호르몬적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 생각된다.[3]각막외과를 가진 부모, 형제, 자녀가 있는 환자들은 각막외과의 발생 위험이 영향을 받지 않는 환자에 비해 15~67배 높다.[7][8]제안된 환경적 요인으로는 눈을 비비고 알레르기를 들 수 있다.[6]근본적인 메커니즘은 각막을 원뿔 모양으로 바꾸는 것을 포함한다.[3]진단은 지형에 의한 경우가 가장 많다.지형은 각막의 곡률을 측정하고 각막의 색상의 '지도'를 만든다.케라토코누스는 이 지도들의 외관에 매우 독특한 변화를 일으키는데, 이것은 의사들이 진단을 내릴 수 있게 해준다.

처음에는 일반적으로 안경이나 소프트 콘택트렌즈로 상태를 교정할 수 있다.[3]질병이 진행됨에 따라 특수 콘택트렌즈(경화 콘택트렌즈 등)가 필요할 수도 있다.[3]대부분의 사람들에서 그 병은 심각한 시력 문제 없이 몇 년 후에 안정된다.[3]2016년 FDA는 각막 콜라겐 교차연결을 승인해 케라토콘의 진행을 중단시켰다.[9]각막이 위험할 정도로 얇아지거나 각막의 경화, 흉터, 렌즈 내구성 저하 등으로 콘택트렌즈에 의해 더 이상 충분한 시력을 얻을 수 없을 때 각막 교차연결이 선택사항이 아니어서 각막 이식이 필요할 수 있는 경우도 있다.

케라토콘은 2,000명 중 1명꼴로 영향을 미친다.[3][6]그러나 일부 추정치는 이 발병률이 400명 중 1명꼴로 높을 수 있음을 시사한다.[10]그것은 늦은 어린 시절부터 이른 성인기까지 가장 흔하게 일어난다.[3]그것은 모든 인구에서 발생하지만, 아시아 혈통과 같은 특정 인종 집단에서 더 자주 발생할 수 있다.[6]이 단어는 각막을 의미하는 그리스 케라(Kéras)와 콘(conn)을 의미하는 라틴 코누스에서 유래했다.[11]

징후 및 증상

케라토콘을 가진 사람이 보는 다중 이미지의 시뮬레이션.
"… 촛불은, 보면, 여러 개의 불빛처럼 나타나, 혼란스럽게 서로 마주친다." — 노팅엄[12]

초기 케라토콘을 앓고 있는 사람들은 빛에 대한 민감도가 높아졌을 뿐 아니라 시력이 약간 흐려지거나 왜곡되는 것을 종종 알아차리고, 판독이나 운전을 위해 교정 렌즈를 찾아 임상의사를 방문한다.[13][14]초기 단계에서 각막의 증상은 눈의 굴절성 결함의 증상과 다를 바 없을 수 있다.질병이 진행되면 시력이 악화되고, 때로는 불규칙한 난시 때문에 시력이 급격히 떨어진다.[4]시력은 모든 거리에서 약해지고, 야간 시력은 종종 좋지 않다.어떤 개인은 한쪽 눈에 다른 쪽 눈보다 눈에 띄게 나쁜 시력을 가지고 있다.그 질병은 비대칭적이긴 하지만 종종 쌍방향이다.어떤 사람들은 광공포증(밝은 빛에 대한 민감성), 읽기 위해 사팔뜨기로 인한 눈의 피로, 또는 눈에 가려움증을 일으키지만,[13] 보통 고통의 느낌은 거의 또는 전혀 없다.그것은 발광 물체가 모든 지점에서 같은 강도를 가진 원통형 파이프로 나타나게 할 수 있다.

케라토콘을 가진 사람이 보는 것처럼 극도로 고대비 광원에 의해 만들어진 다중 이미지

케라토코누스의 전형적인 증상은 단안성 다원시라고 알려진 복수의 "유령" 영상에 대한 지각이다.이러한 효과는 어두운 배경에 빛의 점처럼 고대비 장으로 가장 뚜렷하게 나타난다.케라토콘을 가진 사람은 단지 한 점을 보는 대신, 혼란스러운 패턴으로 퍼져 있는 많은 점의 이미지를 본다.이런 패턴은 일반적으로 매일 바뀌는 것이 아니라 시간이 지나면서 새로운 형태를 띠는 경우가 많다.사람들은 또한 광원을 둘러싼 줄무늬와 플레어링 왜곡을 흔히 알아차린다.어떤 이들은 심지어 심장 박동과 함께 시간이 지남에 따라 이미지가 서로 상대적으로 움직이는 것을 알아차린다.케라토코누스에서 눈의 주된 광학적 이상은 혼수상태다.[15][16]사람이 경험하는 시각적 왜곡은 두 가지 원인, 하나는 각막 표면의 불규칙한 변형이고 다른 하나는 노출된 높은 곳에서 발생하는 흉터다.이러한 요소들은 각막에 이미지를 망막의 다른 위치에 매핑하는 영역을 형성하는 작용을 한다.검게 적응한 동공이 확장되어 각막의 불규칙한 표면을 더 많이 노출시키므로 낮은 조명 조건에서 그 효과는 더욱 악화될 수 있다.

유전학

6개의 유전자가 이 질환과 관련이 있는 것으로 밝혀졌다.이 유전자들은 BANP-ZNF469, COL4A4, FOXO1, FNDC3B, IMMP2L, RXRA-COL5A1을 포함한다.[17]다른 것들도 또한 존재할 가능성이 있다.[17]

각막외과를 가진 부모, 형제, 자녀가 있는 환자들은 각막외과의 발생 위험이 영향을 받지 않는 환자에 비해 15~67배 높다.[7][8]

병리학

진단 후 6년 후 꺼낸 각막각막 표본 : 얇은 스트로마, 주름진 후면

상당한 연구에도 불구하고 케라토콘의 원인은 여전히 불분명하다.[18]몇몇 출처는 케라토콘이 유전적, 환경적, 세포적 등 여러 가지 다른 요소에서 발생할 가능성이 있으며, 이들 중 하나가 질병의 발병의 방아쇠를 형성할 수 있다고 제안한다.[19][20][21]일단 시작되면 보통 각막 상피와 스트로마 사이에 있는 [14]보우만 층의 점진적인 해산에 의해 병이 발병한다.두 사람이 접촉하면서 각막의 세포와 구조적인 변화는 그 무결성에 악영향을 미치고 장애의 불룩하고 흉터적인 특징으로 이어진다.각각의 각막 안에서 상처치유를 받는 지역과 공존하는 퇴행성 박막의 부위가 발견될 수 있다.흉터는 각막 열화의 한 측면으로 보이지만, 최근 대규모의 다중점 연구는 콘택트렌즈의 마모가 이 발견의 가능성을 2배 이상 증가시킬 수 있다는 것을 시사한다.[22][23]

많은 연구에서 각질 각막은 단백질 분해효소 억제제의 발현이 동시에 감소하면서 스트로마에서 콜라겐 크로스 링크의 일부를 깨는 효소의 [19]일종인 프로테아제(protease)에 의해 활동량이 증가하는 징후를 보인다는 것이 밝혀졌다.[24]다른 연구들은 알데히드 탈수소효소에 의한 활동 감소는 각막에 활성산소와 산화종의 형성을 야기할 수 있다고 제안했다.[25]어떤 병원체적 과정이든 각막 내 활동으로 인한 손상은 두께와 생체역학 강도가 감소하는 결과를 초래할 가능성이 있다.초구조적 수준에서 각막 조직의 약화는 콜라겐 층과 콜라겐 피브릴 방향의 규칙적인 배열의 붕괴와 관련이 있다.[26]케라토코누스는 비염증 장애로 여겨지는 반면, 한 연구는 사람들에 의해 경직된 콘택트렌즈를 착용하는 것이 최루액에 있는 IL-6, TNF-알파, ICAM-1, VCAM-1과 같은 프로염증 사이토카인의 과다압박으로 이어진다는 것을 보여준다.[27]

각막염에 대한 유전적 경향이 관찰되었는데,[28] 그 질병은 특정 가정에서 진행되며,[29] 일란성 쌍둥이의 일치성이 보고되었다.[30]일반 인구보다 상당히 높은 것으로 알려져 있지만 가까운 가족 구성원의 발생 빈도는 명확하게 정의되어 있지 않으며,[18] 연구 결과 6%~19%[31]에 이르는 추정치를 얻었다.고립된, 주로 동질적 공동체를 포함하는 두 개의 연구는 16q와 20q의 염색체에 배치 유전자 위치를 정반대적으로 매핑했다.[31]대부분의 유전학적 연구는 유전학의 자가 지배적 모델에 동의한다.[13]전극성 백내장이 있는 희귀한 자가 각막 지배 형태는 각막과 전방 렌즈에 고도로 발현되는 마이크로RNA인 mir-184의 종자 부위의 돌연변이에 의해 발생한다.[32]케라토코누스는 다운증후군을 앓고 있는 사람들에게서 더 자주 진단을 받지만, 이 연관성의 이유는 아직 밝혀지지 않았다.[33]

케라토코누스는 천식, 알레르기, 습진 [34]등을 포함하는 아토피 질환과 연관되어 있으며, 이러한 질환의 여러 가지나 전부가 한 사람에게 영향을 미치는 경우가 드물지 않다.케라토코누스는 알포트 증후군, 다운 증후군, 마르판 증후군과도 연관이 있다.[34]많은 연구에 따르면 눈을 세게 문지르는 것이 각질경화증의 진행에 기여한다고 하며, 사람들은 이 관행을 자제해야 한다.[35][36][37][38][39][40]케라토코누스는 라식 안과 수술에 의해 발생하는 ectasia와 다르다.수술 후 LASIK Ectasia는 수술 중 눈의 스트롬 침대 조직을 과도하게 제거하는 것과 관련이 있다.

진단

각막의 변화를 보여주는 도식도
각막의 표면 곡률을 매핑하는 데 사용되는 각막 지형학

신체 검사에 앞서 각막의 진단은 안과 의사나 검안사가 그 사람의 병력, 특히 주된 불만사항과 기타 시각적 증상, 시력에 영향을 줄 수 있는 안과 질환이나 부상의 병력, 그리고 가족력의 유무에 대해 평가하는 것으로 종종 시작된다.안구 질환의점차적으로 더 작은 글자의 표준 스넬렌 차트 같은 눈 차트를 사용하여 그 사람의 시력을 결정한다.시력 검사는 각막의 국소 곡률 측정을 수동 각막측정기로 진행할 수 있으며,[41] 불규칙 난시가 검출되면 각막의 국소 곡률 측정이 진행되어 각막의 발생 가능성이 있다.심각한 경우는 계측기의 측정 능력을 초과할 수 있다.[14]검사자가 광원을 앞뒤로 기울일 때 관찰되는 빛 빔이 사람의 망막과 반사 또는 반사에 초점을 맞추는 재시경을 통해 추가 표시를 제공할 수 있다.케라토코누스는 두 밴드가 가위의 칼날처럼 서로 왔다 갔다 하는 가위 반사 작용을 보이는 안과 질환 중 하나이다.[14][42]

각막검사가 의심되면 안과 의사나 검안사가 각막의 슬릿 램프 검사를 통해 다른 특징적인 질병 소견을 찾아낸다.[30]고급 사례는 대개 시험관에게 쉽게 나타나며, 좀 더 전문화된 시험에 앞서 모호하지 않은 진단을 제공할 수 있다.면밀한 검사 아래 플라이셔 링으로 알려진 황갈색에서 올리브 녹색 색소까지의 고리는 각질반경의 절반 정도에서 관찰할 수 있다.[43]각막상피 내에 산화철 헤모시딘이 퇴적되어 생기는 플라이셔 링은 미묘하여 모든 경우에 쉽게 검출할 수 없지만 코발트 블루 필터로 보면 더욱 뚜렷해진다.[14]마찬가지로 피험자의 약 50%는 보그트의 줄무늬, 스트레칭과 얇아짐으로 인한 각막 내의 미세한 스트레스 라인을 나타낸다.[43]줄무늬는 안구에 약간의 압력이 가해지는 동안 일시적으로 사라진다.[14]매우 두드러진 원뿔은 문손의 표시로 알려진 그 사람의 시선이 아래로 향할 때 아래 눈꺼풀에 V자 모양의 움푹 들어간 모양을 만들 수 있다.[13]케라토콘의 다른 임상 증상들은 보통 문슨의 징후가 명백해지기 훨씬 전에 스스로 나타날 것이고,[44] 따라서 이 발견은 비록 병의 전형적인 징후이긴 하지만, 일차적인 진단에 중요하지 않은 경향이 있다.

때로는 "플라시도 디스크"로 알려진 휴대용 각광경은 일련의 동심원 고리들을 각막에 투사함으로써 각막 표면에 대한 단순한 비침습적 시각화를 제공할 수 있다.보다 명확한 진단은 자동화된 계측기가 각막에 조명 패턴을 투영하고 디지털 이미지 분석을 통해 그 지형을 결정하는 각막 지형을 이용하여 얻을 수 있다.지형도는 각막에 왜곡이나 흉터가 있음을 나타내며, 각막은 주로 눈의 중심선 아래에 있는 곡률의 특징적인 경사로 인해 각막이 드러난다.[18]이 기법은 진행률을 평가하기 위한 벤치마크로서 변형의 정도와 정도를 스냅샷으로 기록할 수 있다.다른 징후가 아직 나타나지 않은 초기 단계에서 장애를 감지하는 데 특히 가치가 있다.[45]

단계

2단계를 보여주는 각막 지형

케라토콘이 진단되면 그 정도는 몇 가지 지표로 분류될 수 있다.[46]

  • 'mild'(< 45D), '선진'(최대 52D) 또는 '심각'(>52D)에서 최대 곡률의 경사도
  • 원뿔의 형태학: '니플'(작은 크기: 5 mm 및 중심 근사), '오발'(더 크고, 중앙 이하 및 종종 처짐) 또는 '글로부스'(각막의 75% 이상 영향을 받는 경우);
  • 순한 (> 506 μm)에서 진전된 (< 446 μm)까지의 각막 두께.

각막 지형의 사용이 증가하면서 이러한 용어의 사용이 감소하고 있다.[46]

무대 특성[47][48]
1단계
  • 편심경화 유발 근시 및/또는 난시 d 5.0 D
  • K-독서 ≤ 48.00 D
  • 보그트 선,[49] 전형적인 지형
2단계
  • 5.00 - 8.00 D 사이의 유도 근시 및/또는 난시
  • K-독서 ≤ 53.00 D
  • 파치메트리 ≥ 400µm
3단계
  • 8.01 - 10.00 D 사이의 유도 근시 및/또는 난시
  • K-판독 > 53.00 D
  • 파치메트리 200~400µm
4단계
  • 굴절은 측정할 수 없음
  • K-읽기 > 55.00 D
  • 중앙 흉터
  • 파치메트리 ≤ 200µm
특징 중 하나가 적용될 경우 단계가 결정된다.

각막 두께는 각막에서 가장 얇게 측정된 부분이다.

치료

렌즈

강체 가스 투과성(RGP) 렌즈

케라토콘 초기에는 안경이나 소프트 콘택트렌즈가 경미한 난시를 교정하기에 충분할 수 있다.상태가 진행됨에 따라, 이러한 것들은 더 이상 만족스러운 정도의 시력을 사람에게 제공하지 못할 수 있으며, 대부분의 시술자들은 경성, 가스 사용 가능(RGP) 렌즈로 알려진 경성 콘택트렌즈로 상태를 관리하기 위해 움직일 것이다.RGP 렌즈는 좋은 수준의 시력 교정을 제공하지만, 상태 진행을 방해하지는 않는다.[50]

케라토콘이 있는 사람에서는 각막의 불규칙한 표면과 수정체의 매끄러운 규칙적인 내부 표면 사이의 간격을 최루액으로 메워 시력을 향상시켜 각막이 매끄러운 효과를 만들어 낸다.케라토콘을 위해 많은 전문화된 형태의 콘택트렌즈가 개발되었으며, 각막 조건에 특화된 의사와 케라토콘을 가진 사람들을 관리한 경험이 있는 콘택트렌즈 핏터 두 사람을 모두 찾을 수 있다.불규칙한 원뿔은 도전을[19] 제시하며, 피터는 최적의 접촉, 안정성 및 경사를 가진 렌즈를 생산하기 위해 노력할 것이다.일부 시행착오 피팅이 필요한 것으로 판명될 수 있다.[44]

하이브리드 렌즈

전통적으로 케라토콘을 위한 콘택트 렌즈는 '하드' 또는 RGP 품종이었으나, 제조업체들은 전문화된 '소프트' 또는 친수성 렌즈와 가장 최근에는 실리콘 하이드로겔 렌즈를 생산하기도 했다.소프트 렌즈는 각막의 원뿔 모양에 순응하는 경향이 있어 효과가 떨어진다.이에 대응하기 위해 가운데에 단단하고 부드러운 스커트로 아우르는 하이브리드 렌즈가 개발됐다.그러나 소프트나 초기 세대의 하이브리드 렌즈는 모든 사람에게 효과가 있는 것으로 증명되지는 않았다.[51]초기 세대의 렌즈는 단종되었다.[52]제4세대 하이브리드 렌즈 기술은 향상되어 소프트 렌즈의 편안함과 RGP 렌즈의 시력을 결합한 옵션이 더 많은 사람들에게 주어졌다.[53]

스크러럴 렌즈

주요기사 : 스클러럴렌즈
스크러럴 렌즈

스크러럴 렌즈는 때때로 진보된 혹은 매우 불규칙한 각막의 경우에 처방된다; 이 렌즈들은 눈의 표면의 더 큰 부분을 차지하고 따라서 향상된 안정성을 제공할 수 있다.[54]다루기가 쉬워지면 노인과 같이 손재주가 떨어지는 사람들의 호감을 얻을 수 있다.

피기백킹

소프트 렌즈 위에 RGP 렌즈를 착용해 시력교정도를 제공하는 '피기백' 렌즈 조합으로 좋은 시력교정과 편안함을 찾는 사람도 있다.[55]피기백 렌즈의 한 형태는 단단한 렌즈를 받아들이기 위해 카운터펑크 중심부가 있는 소프트 렌즈를 사용한다.피기백 렌즈 조합을 장착하기 위해서는 렌즈 핏터 부분에 대한 경험이 필요하며 각질제거술에 의한 사람 부분에 대한 내성이 필요하다.

수술

각막 이식

주요기사 : 각막 이식
각막 이식 수술 후 약 1주일 후 – 여러 개의 빛 반사가 나중에 해결된 각막의 주름을 나타냄
1년 치료 후 각막 이식, 두 바늘 꿰매는 모습이 보인다.

각막염의[20][56][57] 11~27%는 시력교정이 더 이상 불가능하거나 각막이 얇아지거나 콘택트렌즈 마모에 따른 흉터가 스스로 문제를 일으키며 각막 이식이나 각막 침투성형술이 필요한 시점까지 진행된다.케라토코누스는 침투 각막성형을 시행하는 가장 일반적인 근거로서 일반적으로 그러한 절차의 약 4분의 1을 차지한다.[58]각막 이식 의사는 각막 조직의 렌티컬을 트리플링한 다음 기증자 각막을 기존 눈조직에 이식하는데, 보통 달리기 및 개별 봉합술을 병행한다.각막에는 직접 혈액이 공급되지 않아 기증자 조직이 혈액형과 일치할 필요가 없다.눈 은행은 기증된 각막에서 질병이나 세포에 이상이 있는지 여부를 검사한다.

급성 회복기간은 4주에서 6주가 걸릴 수 있고, 수술 후 완전 시력 안정화는 1년 이상 걸리는 경우가 많지만 장기적으로는 대부분의 이식이 매우 안정적이다.[57]국립 케라토콘 재단(National Keratoconus Foundation)은 케라토콘성형술을 투과하는 것이 모든 이식 절차에서 가장 성공적인 결과를 가지고 있으며, 그렇지 않은 경우 건강한 눈에서 케라토콘을 위해 수행하면 성공률이 95% 이상이 될 수 있다고 보고하고 있다.[20]사용되는 봉합은 보통 3~5년에 걸쳐 용해되지만 개인 봉합은 사람에게 자극을 줄 경우 치료 과정에서 제거할 수 있다.

미국에서는 각막 이식(각막 이식이라고도 한다)이 외래환자 수술로 주로 진정술로 이루어진다.호주, 영국 등 다른 나라에서는 일반적으로 전신마취를 하는 사람과 함께 수술을 한다.모든 경우에 안과 의사(오팔사학자 또는 검안사)와 몇 년 동안 세심한 사후 관리가 필요하다.수술 후 시력이 크게 좋아지는 경우가 많지만 실제 시력이 좋아지지 않더라도 각막은 치유가 완료된 후 보다 정상적인 형태라 교정렌즈를 더 쉽게 장착할 수 있다.각막 이식의 합병증은 대부분 각막 조직의 혈관화와 기증자 각막의 거부반응과 관련이 있다.시력 손실은 매우 드물지만 정확한 시력은 가능하다.거부가 심할 때는 재이식을 시도하기도 하고, 성공하는 경우가 많다.[59]각막 이식에서는 케라토콘이 정상적으로 재발하지 않을 것이다; 이러한 발병이 관찰되었지만, 대개는 원래 각막의 불완전한 절개나 기증자 조직의 불충분한 선별에 기인한다.[60]각막 이식에 대한 장기적 전망은 초기 치료 기간이 완료되고 몇 년이 경과하면 문제 없이 대개 유리하다.

거부반응 위험을 줄이는 한 가지 방법은 deep anterfront anarellar keratoplasty(DALK)라는 기법을 사용하는 것이다.DALK 이식에서는 각막의 가장 바깥쪽 상피와 주요 덩어리인 스트로마만 교체하고, 사람의 최후방 내피층과 데스체메트의 막은 남아 있어 이식 후 각막에 약간의 구조적 무결성을 부여한다.[61]게다가 동결건조된 기증자 조직을 이식하는 것도 가능하다.동결건조 공정은 이 조직이 죽었음을 보장하므로 거부반응이 일어나지 않는다.[61]이란에서 두 번의 실험에서 얻은 연구는 비록 접붙이기가 실패할 가능성이 두 절차와 비슷했지만, DALK에서보다 각막 성형수술에 더 많이 발생한다는 낮은 또는 중간 정도의 증거를 제공한다.[62]

에피케라토파키아

드물지만, 각막외반증(또는 각막외반증)으로 알려진 비침습 각막성형술은 각막외반증의 경우 수행될 수 있다.각막 상피를 제거하고 그 위에 기증자 각막의 렌티쿨레를 이식한다.[19]시술은 외과의사 부분에서 더 높은 수준의 기술이 필요하며, 일반적으로 결과가 덜 유리하기 때문에 침투 각막성형술보다 덜 자주 시행된다.그러나, 특히 젊은이들에게 그것은 많은 경우에 선택사항으로 보일 수 있다.[63]

각막 링 임플란트

주요 기사:주내 각막 링 세그먼트
각막 삽입 후 인택 한 쌍

각막 이식에 대한 가능한 수술 대안은 주내 각막 링 세그먼트의 삽입이다.각막 주변부에 작은 절개를 하고 봉합에 의해 절개를 닫기 전에 동공 양쪽에 있는 스트로마 층 사이에 얇은 폴리메틸 메타크릴레이트 호 2개가 미끄러진다.[64]각막의 곡률에 밀려나면서 각막의 봉우리를 평평하게 하고 보다 자연스러운 모양으로 되돌려놓는다.이 절차는 눈 조직을 제거하지 않기 때문에 되돌릴 수 있고 심지어 잠재적으로 교환할 수 있다는 이점을 제공한다.[64][65]

각막내 삽입술은 각막내 삽입술도 각막내 삽입술은 각막내 삽입술로도 이용 가능하다.[66]증거는 풀링 임플란트가 적어도 1년 동안 시력을 향상시킨다는 것을 뒷받침한다.[67]

크로스 링크

각막 콜라겐 크로스링크는 각막 강화를 목적으로 하는 개발 치료제지만 2015년 코크란 리뷰에 따르면 각막염에 유용한지 판단할 근거가 부족하다.[68]그러나 2016년 식약처는 케라토콘의 치료제로 교차연계수술을 승인하고 장기치료 효과를 평가하기 위해 등록제를 설치할 것을 권고했다.[9][69]Save Sight Keratoconus 레지스트리(Save Sight Keratoconus Registry)는 케라토콘이 있는 환자의 교차 링크 결과를 추적하는 케라토콘 환자의 국제 데이터베이스다.[70]

방사상 각막절개술

MARK 절개도

방사상 각막절개술은 외과의사가 각막 안으로 말처럼 생긴 절개 패턴을 만들어 모양을 변형시키는 굴절수술이다.근시에 대한 이 초기 수술 옵션은 주로 라식 수술과 다른 유사한 절차로 대체되었다.각막 조직 제거는 이미 얇고 약한 각막을 더욱 손상시킬 것이기 때문에 각막 박리 및 기타 각막 박리 조건에 절대적으로 금지된다.[71]유사한 이유로, 방사상 각막절개술은 각막절개술의 경우 일반적으로 사용되지 않았다.[72][73]

예후

데스메트 막의 작은 파열(확대 보기)

각막염 환자들은 일반적으로 사춘기가 시작될 때 처음에는 가벼운 난시와 근시를 보이며 10대 후반이나 20대 초반에 진단을 받는다.그러나 이 병은 어느 연령에나 나타나거나 진행될 수 있다. 드물게 케라토콘은 어린이들에게 나타나거나 나중에 성인이 될 때까지 나타나지 않는다.[14]어린 나이에 그 질병에 대한 진단은 노후에 심각해질 위험이 더 크다는 것을 나타낼 수 있다.[18][74]환자들의 시력은 일정 기간 동안 요동치면서 렌즈 처방을 자주 바꾸게 될 것으로 보이지만 상태가 악화되면서 콘택트렌즈가 필요한 경우가 대부분이다.장애의 경과는 상당히 가변적일 수 있는데, 어떤 환자는 몇 년 또는 무기한 안정 상태를 유지하는 반면, 다른 환자들은 빠르게 진행하거나 장기간 또는 그 밖의 꾸준한 과정에 걸쳐 때때로 악화되는 것을 경험한다.가장 흔히 케라토콘은 10년에서 20년[44] 동안 진행되며, 그 후 3세기와 4세기는 일반적으로 병의 진행이 중단된다.

각막수력

주요기사 : 각막수력
각막수압으로 인한 각막수압

고도화된 경우 각막이 불룩하게 되면 각막 내부층인 데스메트 막이 국부적으로 파열될 수 있다.데스메트의 막 재수술 전에 눈의 앞쪽 방에서 나온 수성 유머가 각막으로 스며든다.환자는 각막이 각막 수로로 알려진 반투명한 우유빛 흰색을 띠면서 통증과 갑자기 심한 시력 구름을 경험한다.[75]

환자에게는 당황스럽지만 효과는 보통 일시적이며 6~8주 정도의 기간이 지나면 대개 각막은 이전의 투명성으로 되돌아간다.삼투성 식염수로 붕대를 감아 회복에 도움을 줄 수 있다.수압은 보통 각막의 흉터를 증가시키지만, 때때로 콘택트 렌즈를 끼우는 데 도움을 줌으로써 환자에게 도움이 될 것이다.[75]각막 이식은 보통 각막 수력에서는 나타나지 않는다.

역학

국립 안과 연구소는 케라토콘이 2,000명 중 한 명꼴로 미국에서 가장 흔한 각막위축증이라고 보고 있지만,[76][77] 일부 보고서는 500명 중 한 명꼴로 보고되고 있다.[78]이러한 불일치는 일부 심한 난시가 케라토코누스의 난시로 해석되는 [14]등 진단 기준의 변화 때문일 수 있으며, 그 반대의 경우도 있다.[44]장기간의 연구는 연간 인구 10만명당 평균 2.0명의 새로운 발병률을 발견했다.[77]일부 연구는 여성들 사이에서 더 높은 유행을 보이거나,[79] 남아시아 민족이 백인에 비해 케라토콘에 걸릴 확률이 4.4배이며, 또한 더 일찍 이 병에 걸릴 가능성이 더 높다는 것을 시사했다.[80]

각막의 왜곡은 대개 비대칭이며 두 각막에서 완전히 동일한 경우는 드물지만, 각막은 보통 양쪽[77] 눈(양쪽 눈)에 영향을 미친다.[14]일방적인 경우는 흔치 않은 경향이 있으며, 실제로 더 나은 눈의 매우 가벼운 상태가 단순히 임상적 발견의 한계 이하인 경우 매우 드물 수도 있다.[44]케라토콘은 한 쪽 눈에서 먼저 진단되고 다른 쪽 눈에서 나중에 진단되는 것이 일반적이다.그 다음 양쪽 눈에서 상태가 진행되면서, 더 일찍 진단된 눈의 시력은 종종 동료의 시력보다 더 초라하게 남아 있을 것이다.

역사

원추각막의 실제 관찰, 각막의 노팅엄의 지반침출문, 1854년

독일의 오쿨리스트인 부르차드 모차트는 1748년 케라토콘증에 관한 박사학위 논문에서 포도상종 디아파누스(staphyloma diaphanum)라고 초기 서술문을 제공했다.[18]그러나 1854년에야 영국의 의사 존 노팅엄(1801–1856)이 각막의 다른 엑타시아스와 구분하여 각막의 각막을 명확하게 기술했다.[18]노팅엄은 자신이 주목하게 된 '원뿔형 각막'의 사례를 보고하고, 다원시, 각막의 약점, 환자의 시력에 맞춰 교정렌즈를 맞추는 어려움 등 질병의 몇 가지 고전적인 특징들을 설명했다.[12]1859년 영국의 외과의사 윌리엄 보우만은 안과(Hermann von Helmholtz에 의해 최근 발명된)를 사용하여 각막의 원뿔모양을 가장 잘 볼 수 있도록 기구의 거울을 각도로 하는 방법을 설명했다.[81]보우먼은 또 각막을 통해 삽입된 미세한 갈고리로 홍채를 잡아당기고 고양이의 그것처럼 동공을 수직으로 늘어뜨리는 등 시력 회복을 시도했다.그는 이 기술로 성공을 가늠할 수 있는 척도가 있었다고 보고했다. 그는 이전에 8인치(20cm) 거리에서 손가락을 세지 못했던 18세 여성에게 시력을 회복했다.

1869년, 스위스의 선구자 안과의사 요한 호너가 케라토코누스의 치료에 관한 논문을 썼을 때,[82] 이 장애는 현재의 이름을 얻게 되었다.독일의 대표적인 안과 의사인 알브레히트 폰 그라페의 승인을 받은 당시의 치료법은 은 질산염 용액을 이용한 화학 소작술과 압력 드레싱으로 미로증 유발제를 도포함으로써 각막을 물리적으로 재구성하려는 시도였다.[18]1888년 케라토코누스의 치료는 당시 새로 발명된 콘택트렌즈의 첫 번째 실용적 응용 중 하나가 되었는데, 이때 프랑스의 의사 외젠 칼트가 각막을 좀 더 규칙적인 모양으로 압축하여 시력을 향상시키는 유리 쇄골을 제조하였다.[83]20세기 초부터 케라토코누스에 대한 연구는 둘 다 질병에 대한 이해를 향상시켰고 치료 선택권의 범위를 크게 넓혔다.케라토콘을 치료하기 위한 첫 번째 성공적인 각막 이식은 1936년에 라몬 카스트로비에조에 의해 이루어졌다.[84][85]

사회와 문화

케라토콘루스(CLEK)의 협력적 종단평가 결과에 따르면 케라토콘이 있는 사람은 평생 진단 후 2만5000달러 이상을 지불할 것으로 예상할 수 있으며, 표준 편차는 1만9396달러였다.[86]각막 교차 링크 비용에 대한 제한적인 증거가 있는데,[87] 비용 효과 연구는 영국 국민 건강 서비스 기관에서 한 사람의 총 치료 비용을 928파운드(약 1392달러)로 추정했지만,[88] 다른 나라에서는 이 금액이 눈 한 개당 6,500달러에 달할 수도 있다.[89]미국 아이 뱅크 협회(Eye Bank Association of America)의 2013년 비용 편익 분석 결과 각막이식당 평균 16,500달러의 비용이 소요될 것으로 추정됐다.[90]

관련 장애

몇몇 다른 각막성 장애는 또한 각막을 얇게 만드는 원인이기도 한다.[44]

  • 케라토글로부스는 주로 여백에서 각막이 얇아지는 매우 드문 질환으로, 그 결과 구형의 약간 확대된 눈이 발생한다.그것은 유전적으로 케라토콘과 관련이 있을 수 있다.[19]
  • 펠루시드 한계 변성은 각막의 좁은 (1-2 mm) 띠를 얇게 만들며, 보통 낮은 각막 여백을 따라 한다.이것은 불규칙한 난시를 유발하여 초기에는 안경으로 고칠 수 있다.차등 진단은 슬릿 램프 검사를 통해 수행할 수 있다.[30][91]
  • 유사한 이름에도 불구하고 뚜렷한 질환인 후각각은 희귀한 기형으로, 대개 선천적으로 각막 안쪽 표면이 비진행성적으로 얇아지는 반면 전면의 곡률은 정상으로 유지된다.보통 한 쪽 눈만 영향을 받는다.[19]
  • 포스트 라식 ectasia는 라식 눈 수술의 합병증이다.

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