마르치아파바비냐미병

Marchiafava–Bignami disease
마르치아파바비냐미병
이 상태는 말뭉치의 캘로섬에 영향을 미칩니다.
전문신경학 Edit this on Wikidata

Marchiafava-Bignami disease는 알코올 사용 장애의 진행성 신경 질환으로, 말뭉치의 탈수초화 및 괴사 및 그에 따른 위축을 특징으로 합니다. 이 병은 1903년 이탈리아의 병리학자 아미코 비냐미와 에토레 마르치아파바가 이탈리아의 한 키안티족 음주가에게 처음 기술했습니다.[1][2] 이 부검에서 마르치아파바와 비냐미는 칼로섬의 중간 2/3가 괴사한 것을 발견했습니다. 진단이 매우 어렵고 특별한 치료법이 없습니다. 2008년까지 약 300건의 사례만 보고되었습니다.[3] 충분히 일찍 잡히면 대부분의 환자가 살아납니다.

증상 및 징후

증상에는 의식 부족, 공격성, 발작, 우울증, 반신불수, 운동 실조, 혼수 등이 포함될 수 있지만 이에 국한되지는 않습니다.[4] 또한 뇌척수부에 병변이 있을 것입니다.[citation needed]

원인들

그것은 고전적으로 만성 알코올 중독과 특히 레드 와인 섭취 및 때로는 관련 영양 결핍과 관련이 있습니다.[2] 알코올 사용 장애는 또한 티아민 결핍을 유발할 수 있으며, 이 또한 MBD를 유발하는 것으로 관찰됩니다.[5]

메카니즘

MBD를 가진 사람들은 보통 과도한 알코올 섭취 이력이 있지만, 항상 그렇지는 않습니다. 병의 기전은 완전히 밝혀지지 않았지만 비타민B 결핍이나 영양실조, 알코올 사용 장애 등이 원인으로 추정됩니다.[6] 뇌의 손상은 이웃한 백질로 확장될 수 있고 때때로 피질하 영역까지 나갈 수 있습니다.[7]

진단.

Marchiafava–Bignami 질환은 대부분의 임상 증상이 비특이적이기 때문에 자기공명영상을 사용하여 일상적으로 진단됩니다. 이런 영상장비를 사용하기 전에는 부검 전까지는 진단이 불가능했습니다. 환자는 보통 알코올 사용 장애나 영양실조 병력이 있으며 신경학적 증상이 있는 경우가 있으며 진단에 도움이 될 수 있습니다. MBD는 뇌척수막의 병변의 대칭성뿐만 아니라 이러한 병변이 위와 아래 가장자리에 영향을 미치지 않는다는 사실로 인해 다른 신경 질환과 구별될 수 있습니다.[4]

MBD에는 두 가지 임상 아형이 있습니다. A형에서는 혼절과 혼수상태가 우세합니다. 방사선 영상은 전체 코퍼스 캘로섬의 침범을 보여줍니다. 이 유형은 상부 운동 뉴런의 증상과도 관련이 있습니다.[8]

자세한 정보: 상부운동신경병변

B형은 정신 상태가 정상이거나 약간만 손상된 것이 특징이며 방사선 영상에서는 뇌척수부에 부분 병변만 보입니다.[8]

치료

치료는 개인에 따라 다릅니다. 일부 치료법은 일부 환자에게는 매우 효과적이고 다른 환자에게는 전혀 효과가 없습니다. 일부 치료에는 티아민과 비타민 B 복합체를 사용한 치료가 포함됩니다. 알코올 섭취를 중단해야 합니다. 일부 환자는 생존하지만 잔류 뇌 손상과 치매가 있습니다. 다른 사람들은 혼수상태로 남아 결국 죽음에 이르게 합니다. 영양 상담도 권장합니다.[4] 치료는 종종 Wernicke-Korsakoff 증후군 또는 알코올 사용 장애에 대해 투여되는 치료와 유사합니다.[9]

A형은 21%의 사망률과 81%의 장기 장애율을 가지고 있습니다. B형은 사망률 0%, 장기 장애율 19%입니다.[8]

최근의 연구

2015년에 발표된 연구에서 환자는 MBD를 가지고 있는 것으로 관찰되었지만 알코올 과다 사용의 병력은 없었습니다. 그가 단백질, 엽산, 티아민 결핍증을 가지고 있었던 것으로 추정되는데, 이것이 바로 캘로섬의 탈수초화를 초래한 것입니다. 환자는 MRI를 통해 진단받았지만, 그 외 수많은 신경계 질환들은 초기에 배제될 필요가 있었습니다.[6]

지난 2016년 발표된 연구에서 45세 환자가 20년 넘게 알코올을 다량 섭취해 영양실조 상태로 있는 것으로 관찰됐습니다. 그는 간경변증 진단을 받았습니다. 그는 혼란스러웠고 운동 조정 능력이 부족했습니다. 그는 또한 감각신경과 발작을 일으켰습니다. MRI를 시행하였고 환자는 MBD 진단을 받았습니다.[9]

참고 항목

참고문헌

  1. ^ synd/2922 누가 이름 붙였을까요?
  2. ^ a b E. 마르치아파바, A. 비냐미. Sopra un'al terazione del corpo calloso servata da so getti coolisti. Rivista diatologia nervosa e mentale, 1903, 8 (12): 544–549.
  3. ^ "Marchiafava-Bignami Syndrome. MBD information". patient.info. Retrieved 2017-12-13.
  4. ^ a b c Raina, Sujeet & Mahesh, D & Mahajan, J & S Kaushal, S & Gupta, D & Dhiman, Dalip. (2008). 마르치아파바 비냐미병. 인도 의사 협회 저널. 56. 633-5.
  5. ^ 힐봄 M, 살로하이모 P, 후지오카 S, Wszolek ZK, 쥬벨라 S, 레오네 MA. 마르키아파바-비그나미 질병의 진단 및 관리: CT/MRI 확진 사례의 검토. 신경학, 신경외과 및 정신의학 저널. 2014;85(2):168-173. doi:10.1136/jnp-2013-305979.
  6. ^ a b 용젠, C., 레이, Z., 샤오리, W., 웨이웬, Z., 둥카이, Y., & YAN, W. (2015) 희귀병인 마르치아파바비냐미병: 사례 보고. Experimental & Treaty Medicine, 9(4), 1515-1517. doi:10.3892/etm.2015.2263
  7. ^ Arbelaez, Andres; Pajon, Adriana; Castillo, Mauricio (2003-11-01). "Acute Marchiafava-Bignami Disease: MR Findings in Two Patients". American Journal of Neuroradiology. 24 (10): 1955–1957. ISSN 0195-6108. PMC 8148934. PMID 14625216.
  8. ^ a b c "Marchiafava-Bignami Disease: Background, Etiology and Pathophysiology, Epidemiology". 2017-07-11. {{cite journal}}: 저널 인용 요구사항 journal= (도와주세요)
  9. ^ a b 만성 알코올 환자의 Parman and H. T. Marchiafava–Bignami 질환. 방사선학 사례 보고 2016;11(3):234-237. doi:10.1016/j.radcr. 2016.05.015.

외부 링크