시신경증

Optic neuropathy
시신경증
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시신경 장애는 어떤 원인으로든 시신경에 손상을 입히는 것이다. 이러한 신경세포, 즉 뉴런의 손상과 죽음은 시신경증의 특징적인 특징으로 이어진다. 주된 증상은 시력 상실로, 영향을 받은 눈에서 색이 미묘하게 씻겨져 나오는 것이다. 건강검진 시 시신경 헤드는 안과에 의해 시각화할 수 있다. 창백한 디스크는 오랜 기간 동안 지속된 시신경 장애의 특징이다. 많은 경우 한쪽 눈만 영향을 받아 의사가 건강한 눈을 가려달라고 할 때까지 색시력 상실을 인지하지 못하는 경우가 있다.

시신경 신경증은 시신경의 섬유 일부 또는 대부분의 손실을 설명하기 위해 종종 시신경 위축증이라고 불린다. 의학에서 '퇴행성 위축'은 보통 '수축되지만 재생할 수 있다'는 뜻이기 때문에 병리학 용어로서의 '수술성 위축'은 다소 오해를 불러일으키고 대신 '수술성 신경병증'이라는 용어를 사용해야 한다는 주장도 있다.

요컨대, 시신경 위축은 망막강변세포와 측면유전체(외시계) 사이의 어느 곳에서도 신경세포를 손상시키는 질병의 최종 결과물이다.

원인들

허혈성 시신경 장애

허혈성 시신경에서는 시신경으로 가는 혈류(허혈)가 불충분하다. 전방 시신경은 짧은 후방 담도동맥과 맥락막순환에 의해 공급되고, 역불구 시신경은 안과동맥, 내경동맥, 전방대뇌동맥, 전방교신동맥에서 발생하는 경막낭에 의해 경내적으로 공급된다. 허혈성 시신경증은 알려진 경우 손상 위치와 혈류 감소 원인을 기준으로 분류된다.[1]

  • 전방 허혈성 시신경 장애(AION)는 시신경 머리에 영향을 미치고 시신경이 부풀어 오르는 질환을 포함한다. 이러한 질병들은 종종 한쪽 눈에 갑자기 시력 손실을 일으킨다. 대세포동맥염, 다낭염 노도사, 츄르그-스트라우스 증후군, 다낭염 과립증, 류마티스성 관절염 등 혈관의 염증성 질환은 동맥류성 AION(AAION)을 유발할 수 있다. 대부분의 AION은 Nonaratic AION(NAION)이다. 50세 이상의 환자에게서 가장 흔한 급성 시신경 질환인 NAION은 연간 발병률이 2.3-10.2/10만이다. NAION은 종종 각성할 때 몇 시간에서 며칠에 걸쳐 발생하는 고통 없는 시력 상실로 제시한다. 우월한 위도 손실도 흔하지만 대부분의 환자는 시야의 하반부(하위 위도 손실)를 잃는다. NAION의 병태생리학은 알려져 있지 않지만 시신경 헤드의 순환 불량과 관련이 있다. NAION은 종종 당뇨병, 높은 안압 상승(급성 녹내장, 눈 수술), 높은 콜레스테롤, 과불화 상태, 혈압 저하(출혈, 심정지, 심장 및 척추 시술), 수면 무호흡과 관련이 있다. 아미오다론, 인터페론알파, 발기부전 치료제 등이 이 질환과 연관된 경우는 드물다.
  • 후측 허혈성 시신경 장애는 이후 시신경 위축증의 발달로 초기 디스크 부기가 없는 시신경 장애로 갑자기 시력이 상실되는 증후군이다. 위에서 설명한 바와 같이 AAION과 NAION에 걸리기 쉬운 환자뿐만 아니라 심장 및 척추 수술이나 저혈압의 심각한 증상이 있는 환자들에게서 이러한 현상이 발생할 수 있다.
  • 방사선 시신경(RON)도 뇌와 궤도에 방사선 치료 후 3개월에서 8년 이상 경과한 후 발생하는 시신경의 허혈에 의한 것으로 생각된다. 치료 후 약 1.5년 후에 가장 자주 발생하며 돌이킬 수 없고 심한 시력 손실을 초래하며, 이는 망막 손상(방사선망막병증)과도 관련이 있을 수 있다. 이는 글래알과 혈관 내피세포의 분열 손상 때문인 것으로 생각된다. RON은 몇 주 후 한쪽 또는 양쪽 눈에서 일시적인 시각적 손실로 나타날 수 있다. RON의 위험은 50 Gy 이상의 방사선량에 따라 크게 증가한다.
  • C형 간염 바이러스에 대한 인터페론 치료(리바비린과 함께 피질된 인터페론)가 시신경증을 유발할 수 있다는 증거도 있다.[2]

시신경염

시신경염은 시신경에 염증이 생기는 것으로 시신경을 덮고 있는 골수 피복이 붓고 파괴되는 것과 관련이 있다. 젊은 성인들, 대개 여성들, 가장 일반적으로 영향을 받는다. 대상 안구 내 시신경염의 증상은 안구 운동에 대한 통증, 갑자기 시력 상실, 색시력 저하(특히 적색) 등이 있다. 시신경염은 MRI에 다수의 탈염 백질 뇌병변과 결합하면 다발성 경화증이 의심된다.

시신경염에 대한 몇 가지 원인과 임상 과정이 가능하다. 다음 항목으로 분류할 수 있다.

  • 단일 절연 시신경염(SION)
  • 격리된 시신경염(RION) 재발
  • 만성적 염증성 시신경 장애(CRION)
  • 신경근막염 옵티카(NMO) 스펙트럼 장애
  • 다발성 경화증 관련 시신경염(MSON)
  • 미분류 시신경염([3]UCON) 형태

안과로 시신경을 진찰하면 시신경이 부어오르지만 신경도 정상으로 보일 수 있다. 다른 번데기 결함의 유무, 색시력 저하, 시력 손실(흔히 중심)은 시신경염을 암시한다. 시각적 기능의 회복은 10주 이내로 예상된다. 그러나 공격은 영구적인 축손실을 초래하고 망막신경섬유층이 얇아지는 결과를 초래할 수 있다.

압축성 시신경증

종양, 감염, 염증 작용은 궤도 내에 병변을 일으킬 수 있으며, 덜 흔하게는 광관 내에 병변을 일으킬 수 있다. 이러한 병변은 시신경을 압박하여 시신경이 붓고 시력이 점진적으로 감소할 수 있다. 관련 궤도 장애로는 시신경 교모증, 메닌기오마, 헤망기오마, 림프강, 데르모이드 낭종, 암, 림프종, 다발성 골수종, 염증성 궤도 유사점, 갑상선 안과병증이 있다. 환자들은 종종 눈 밖으로 튀어나와 가벼운 색상의 결함을 가지고 있고 디스크가 부풀어 오르는 거의 정상적인 시력을 가지고 있다.

침투성 시신경증

시신경은 종양, 염증, 감염 등 다양한 과정에 의해 침투할 수 있다. 시신경에 침투할 수 있는 종양은 일차(광섬유종, 모세혈관혈모세포, 동굴성혈모세포)일 수도 있고 이차(금속암, 비인두암, 임파종, 백혈병)일 수도 있다. 시신경에 침투하는 가장 흔한 염증성 질환은 사코이드증이다. 기회주의적인 곰팡이, 바이러스, 박테리아도 시신경에 침투할 수 있다. 신경의 근위부에 침투가 발생하면 시신경이 상승할 수 있다. 검사 시 신경의 외형은 영향을 받는 신경의 부분에 따라 달라진다.

외상성 시신경증

시신경은 직간접적 부상에 노출되면 손상될 수 있다. 직접 시신경 손상은 정상 조직 평면을 가로지르며 시신경의 해부학적 구조와 기능을 교란시키는 머리나 궤도에 대한 외상에 의해 발생한다(예: 시신경을 물리적으로 상하게 하는 탄환이나 힘줄). 자동차 사고 중 이마에 둔탁한 외상과 같은 간접 손상은 조직 평면을 통과하지 않고 시신경에 힘을 전달한다. 이러한 종류의 힘은 충돌 시 시신경이 과도한 에너지를 흡수하게 한다. 시신경의 가장 흔한 부상은 신경의 두개내부 부분이다. 자동차나 자전거 사고로 인한 감속상해가 17~63%를 차지한다. 낙상 역시 일반적인 원인이며, 시신경증은 다계통 외상 및 심각한 뇌손상과 관련된 의식 상실이 있을 때 가장 흔하게 발생한다. 3% 미만의 환자에서 안구 뒤주사(역불바 블록) 후 궤도출혈로 시신경이 손상될 수 있지만, 이는 직접 시신경 손상이 수반되지 않고 조기에 발견되면 쉽게 관리할 수 있다. 이러한 환자들을 치료하는 데 있어 고선량 스테로이드와 궤도 감압의 역할은 논란이 되고 있으며, 투여할 경우 최소한의 효과로 부상 후 매우 빨리 이루어져야 한다. 궤도 골절환자의 경우 구토나 코로 바람이 불면 공기는 궤도에 진입하게 되고 시신경의 건전성을 손상시킬 수 있다.

미토콘드리아 시신경

미토콘드리아는 에너지 의존도가 높기 때문에 망막 갱년세포의 수명주기를 유지하는 데 중심적인 역할을 한다. 미토콘드리아는 망막 갱단 세포의 중심 소마타 내에서 만들어지며 축대를 아래로 운반하고 필요한 곳에 분포한다. 미토콘드리아 DNA의 유전적 돌연변이와 비타민 고갈, 알코올과 담배 남용, 특정 약물의 사용은 미토콘드리아를 효율적으로 운반할 때 교란을 일으켜 1차 또는 2차 시신경 장애를 일으킬 수 있다.[4]

영양신체신경병

영양학적 시신경 장애는 영양 부족(체중 손실과 낭비)의 명백한 증거를 가진 환자에게서 나타날 수 있다. 수개월의 고갈은 보통 대부분의 영양소를 체내에 고갈시키는 데 필요하다. 영양 부족 환자들은 종종 많은 비타민과 영양소 결핍으로 고통 받고 혈청 단백질 수치가 낮다. 하지만, 치명적인 빈혈과 비타민12 B 결핍과 관련된 시신경 장애는 영양 상태가 좋은 사람들에게서도 볼 수 있다. 위 우회술은 또한 비타민 B 결핍을 유발할12 수 있다.

영양 시신경을 앓는 환자들은 색이 예전처럼 생생하지 않거나 밝지 않고 빨갛게 씻겨 나간다는 것을 알아차릴 수 있을 것이다. 이것은 보통 양쪽 눈에서 동시에 발생하며 어떤 눈 통증과도 관련이 없다. 그들은 처음에 흐리거나 안개가 끼는 것을 알아차리고, 그 다음에 시력이 떨어지는 것을 알아차릴 수 있다. 시력 감퇴는 빠르겠지만, 실명으로 진행되는 것은 이례적이다. 이러한 환자들은 주변 시력이 보존된 시력의 중심에 맹점이 있는 경향이 있다. 대부분의 경우, 동공은 계속해서 빛에 정상적으로 반응한다.

영양결핍은 전신에 영향을 미치기 때문에 팔과 다리의 통증이나 감각 상실(주변신경병증)은 흔히 영양신체신경병증 환자에게서 나타난다. 제2차 세계 대전 동안 고통받는 연합군 전쟁 포로들 사이에서 영양 신경증의 전염병이 있었다. 4개월 동안 식량부족을 겪었던 전쟁포로들은 갑자기 나타난 양쪽 눈의 시력손실이 생겼다. 그들은 또한 사지와 청력 손실에 고통을 겪었다. 나이지리아에는 영양 결핍 때문일 수도 있는 고질적인 열대 신경증이 있지만, 이것은 증명되지 않았다.

독성 시신경병

유독성 시신경 장애의 가장 큰 원인은 메탄올 중독이다. 이는 피해자가 메탄올을 에틸알코올로 오인하거나 대체했을 때 통상적으로 우발적으로 발생하는 생명을 위협하는 사건이 될 수 있다. 실명은 1온스 정도의 메탄올만 마시면 발생할 수 있지만, 에틸알코올을 동시에 마시면 이에 대항할 수 있다. 환자는 처음에는 메스꺼움과 구토가 있고, 그 다음으로는 호흡곤란, 두통, 그리고 섭취 후 18-48시간 후에 시력 감퇴가 나타난다. 치료를 받지 않으면 환자는 눈이 멀어질 수 있고, 동공이 확장되어 빛에 대한 반응을 멈추게 될 것이다.

  • 자동차 부동액의 성분인 에틸렌글리콜은 시신경을 비롯한 전신에 독성이 있는 독물질이다. 소비는 치명적일 수 있고, 영구적인 신경과적자와 안과적 결손으로 회복이 일어날 수 있다. 시력 손실은 그리 흔하지 않지만, 두개내압이 증가하면 뇌부종에서 양쪽 시신경이 부풀어 오를 수 있다. 도취의 원인에 대한 단서는 소변 속에 옥살산염 결정이 존재한다는 것이다. 메탄올 중독과 마찬가지로 치료도 에탄올 소비다.
  • 결핵 치료에 흔히 쓰이는 약인 에탐부톨은 독성 시신경증을 유발하는 것으로 악명이 높다. 에탐부톨 독성으로 시력을 잃은 환자들은 양쪽 눈의 시력을 똑같이 잃는다. 이것은 처음에는 색(디크롬색소증)에 문제가 생기며 중앙 시각적 결손을 남길 수 있다. 에탐부톨을 사용하는 동안 시력 손실이 발생하면 의사의 감독 하에 이 약을 중단하는 것이 가장 좋을 것이다. 에탐부톨을 중단한 후 시력은 서서히 개선될 수 있지만, 거의 기준선으로 되돌아가지 않는다.
  • 아미오다론은 비정상적인 심장 박동(심실 또는 심실 빈맥)에 일반적으로 사용되는 부정맥 방지 약물이다. 이 약을 복용하는 대부분의 환자들은 각막 상피 침전물을 얻지만, 이 약물은 NAION과 논쟁의 여지가 있다. 새로운 시각 증상이 있는 아미오다론 환자는 안과의사가 평가해야 한다.
  • 파이프와 시가 흡연을 통해 가장 흔히 담배에 노출되는 것은 시신경을 유발할 수 있다. 중년이나 노인 남성들은 종종 고통 없이, 천천히 진행되며, 색 왜곡과 양쪽 눈의 시력 상실을 동반하여 영향을 받고 존재한다. 메커니즘은 불분명하지만, 이것은 이미 영양실조로 고통받고 있는 개인들에게 더 흔한 것으로 보고되었다.

유전성 시신경병

유전되는 시신경 장애는 전형적으로 양쪽 중심 시력 손실로 나타난다. 대부분의 유전된 시신경 질환에서 시신경 손상은 영구적이고 진행적이다.

  • 레버의 유전적 시신경증(LHON)은 가장 빈번하게 발생하는 미토콘드리아 질환으로, 이러한 유전적 형태의 급성 또는 아급성 시력 손실은 주로 젊은 남성들에게 영향을 미친다. LHON은 보통 한쪽 눈에 급격한 시력 상실을 동반한 후 두 번째 눈(보통 몇 달 이내)의 관여를 나타낸다. 시력은 종종 안정적이고 불량한 상태를 유지하며 (20/200 전후 또는 그 이하) 나머지 중심 시야 결함을 가지고 있다. 14484/ND6 돌연변이를 가진 환자들은 시력 회복이 가장 쉽다.[5]
  • 우성 시신경 위축증은 핵유전자 OPA1의 결함으로 인한 자가우성 질환이다. 서서히 진행되는 시신경 장애, 지배적인 시신경 위축증은 대개 인생의 첫 10년에 나타나며 쌍방향 대칭이다. 이러한 환자에 대한 검사를 통해 시력 상실, 시신경 디스크의 일시적 창백함, 말초 스페어링이 있는 중추 스코토마, 색 시력에 미묘한 장애가 나타난다.
  • 베흐 증후군은 초기 온셋 시신경 위축, 아탁시아, 경련성 등이 특징인 희귀 자가 열성 질환이다.
  • 버크-타바츠니크 증후군은 키가 작고 선천적인 시신 위축, 브라키텔레팔랑이의 증상을 보이는 질환이다. 이런 상태는 극히 드물다.[6]

시신경

주요 기사: 시신경

시신경은 망막에서 나와 눈을 시신경에 맡기고 눈에서 입력이 시력으로 처리되는 시각피질로 가는 신경세포의 축을 포함하고 있다. 내측 망막의 망막강변세포에서 파생되는 시신경 섬유는 120만 개에 이른다.[7]

진단

참고 항목

참조

  1. ^ Neil R. Miller, Nancy J. Newman, Valérie Biousse, John B. 케리슨. 월시 & 호이트의 임상 신경-오팔원소: '필수품. 리핀콧 윌리엄스 & 윌킨스,[page needed] 2007년
  2. ^ Berg, Kathleen T; Nelson, Bruce; Harrison, Andrew R; McLoon, Linda K; Lee, Michael S (2010). "Pegylated Interferon Alpha-Associated Optic Neuropathy". Journal of Neuro-Ophthalmology. 30 (2): 117–22. doi:10.1097/WNO.0b013e3181d8e4af. PMC 3752854. PMID 20351572.
  3. ^ Petzold, Axel; Plant, Gordon T (2014). "Diagnosis and classification of autoimmune optic neuropathy". Autoimmunity Reviews. 13 (4–5): 539–45. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.009. PMID 24424177.
  4. ^ Carelli, Valerio; Ross-Cisneros, Fred N; Sadun, Alfredo A (2004). "Mitochondrial dysfunction as a cause of optic neuropathies". Progress in Retinal and Eye Research. 23 (1): 53–89. doi:10.1016/j.preteyeres.2003.10.003. PMID 14766317.
  5. ^ Oostra, R. J; Bolhuis, P. A; Wijburg, F. A; Zorn-Ende, G; Bleeker-Wagemakers, E. M (1994). "Leber's hereditary optic neuropathy: Correlations between mitochondrial genotype and visual outcome". Journal of Medical Genetics. 31 (4): 280–6. doi:10.1136/jmg.31.4.280. PMC 1049799. PMID 8071952.
  6. ^ Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). "Berk-Tabatznik syndrome". Retrieved 28 September 2013.
  7. ^ Sadun, Alfredo A (2009). "Neuroanatomy of the human visual system: Part I Retinal projections to the LGN and pretectum as demonstrated with a new method". Neuro-Ophthalmology. 6 (6): 353–61. doi:10.3109/01658108609016475.

외부 링크

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