티아민 결핍증

Thiamine deficiency
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티아민[1] 결핍증
기타 이름베리베리, 비타민B1 결핍증, 티아민 결핍증[1][2]
Beriberi USNLM.jpg
20세기 초 동남아시아 각질병 환자로서 보행에 특유의 어려움을 보인다.
전문신경학, 심장학, 소아과
증상
  • 습식 : 빠른 심박수, 호흡곤란, 다리[1] 붓기
  • 건조: 저림, 혼란, 다리움직임, 통증[1]
종류들습식, 건조, 위장[3]
원인들티아민[1] 부족
위험요소주로 흰 쌀밥 식사; 알코올 중독, 투석, 만성 설사, 이뇨제[1][4]
예방식품 강화, 식품 다양화[1]
치료티아민 보충[1]
빈도수.일반(미국)[1]

티아민 결핍은 낮은 수준의 티아민이다1.[1]심각하고 만성적인 형태는 [1][5]각기병이라고 알려져 있다.성인의 두 가지 주요 유형은 습식 각기와 건식 각기이다.[1]습한 각막은 심혈관계에 영향을 미쳐 빠른 심박수, 호흡 곤란, 다리 [1]붓기를 일으킨다.건성 각막은 신경계에 영향을 미쳐 손발의 저림, 혼란, 다리 움직임의 장애,[1] 통증을 일으킨다.식욕부진과 변비가 동반되는 형태도 나타날 [3]수 있다.다른 유형인 급성 각질병은 대부분 아기들에게서 발견되는데, 식욕부진, 구토, 젖산증, 심박수 변화, [6]심장의 확대를 동반한다.

위험 요인으로는 주로 흰 쌀밥 식사, 알코올 중독, 투석, 만성 설사, 다량의 이뇨제 [1][4]복용 등이 있습니다.드문 경우지만 [1]음식에서 발견되는 티아민을 흡수하는 데 어려움을 겪는 유전적 조건 때문일 수 있습니다.베르니케 뇌증과 코르사코프 증후군은 건조한 각질병의 [4]한 형태이다.진단은 증상, 소변 내 티아민 저농도, 고혈중 젖산염, 티아민 [7]보충을 통한 개선에 기초한다.

치료는 티아민 보충제, 구강 또는 [1]주사로 이루어진다.치료를 받으면 증상은 보통 몇 [7]주 안에 가라앉는다.그 질병은 [1]음식을 강화함으로써 인구 수준에서 예방될 수 있다.

티아민 결핍은 미국에서 [8]드물다.사하라 사막 이남의 [2]아프리카에서는 비교적 흔하게 발견된다.난민 [4]캠프에서 발생이 목격되었다.티아민 결핍은 아시아에서 수천 년 동안 설명되어 왔고,[9] 쌀의 가공이 증가하면서 1800년대 후반에 더 흔해졌다.

징후 및 증상

각막의 증상에는 체중 감소, 정서 장애, 감각 지각 장애, 팔다리의 약함과 통증, 그리고 불규칙한 심박수 기간이 포함된다.부종은 흔하다.그것은 혈중 젖산과 피루브산의 양을 증가시킬 수 있다.고도의 경우, 이 질병은 고출력의 심부전을 일으켜 사망에 이를 수 있다.

증상은 주로 신경학적 티아민 결핍과 관련된 질환인 베르니케 뇌증과 동시에 발생할 수 있다.

베리베리는 4가지로 나뉜다.첫 번째 세 가지는 과거 기록이고, 네 번째인 위장관 각막은 2004년에 인정되었다.

  • 건성 각막은 특히 말초 신경계에 영향을 미친다.
  • 습식 각막은 특히 심혈관계와 다른 신체 시스템에 영향을 미친다.
  • 유아 각질병은 영양실조 산모의 아기들에게 영향을 미친다.
  • 위장관 각막은 소화기 계통과 다른 신체 계통에 영향을 미친다.

건각류

건성 각막은 말초신경의 손상으로 인한 소모와 부분 마비를 일으킨다.그것은 또한 풍토성 신경염이라고도 불린다.특징은 다음과 같습니다.

  • 보행이 곤란하다
  • 손발의 따끔거림 또는 감각 상실(무감)
  • 힘줄[10] 반사 소실
  • 근육 기능 상실 또는 하반신 마비
  • 정신적 혼란/발언의 어려움
  • 고통
  • 무의식적인 눈의 움직임(안구)
  • 구토

운동장애가 없는 대자체 감각섬유의 선택적 장애가 일어나 현저한 감각실조증으로서 나타날 수 있으며, 이는 말초로부터의 자기수용입력 상실 및 위치감각 [11]상실에 의한 균형 및 조정의 상실이다.

뇌질환

베르니케 뇌증, 코르사코프 증후군, 베르니케-코르사코프 증후군은 건조한 각질병의 [4]한 형태이다.

서양 society,[12][13]에 티아민 결핍증의 베르니케 뇌병증은 가장 자주 직면하고 징후지만 그것은 또한 손상된 영양가가 환자들의 위장 disease,[12]과 같은 다른 원인, 그 에이즈에 걸리고 비경구용 포도당 또는 영양제 공급 wi의 부적절한 행정부와에서 발생할 수 있다.adequa thoutte B-비타민 [14]보충이것은 눈의 움직임의 마비, 비정상적인 자세와 걸음걸이, 그리고 현저하게 정신적인 [15]기능 장애로 특징지어지는 두드러진 신경정신 질환이다.

일반적으로 코르사코프 증후군은 초기 [16]WE로 진단된 환자의 뇌 기능 저하와 함께 발생하는 것으로 간주된다.이것은 퇴행성 기억상실증, 무지외반증,[17] 개념기능 장애, 자발성 및 주도성 저하를 특징으로 하는 양막-불화 증후군이다.

알코올 중독자는 다음과 같은 이유로 티아민 결핍증을 가질 수 있다.

  • 부적절한 영양 섭취:알코올 중독자들은 티아민의 권장량보다 적게 섭취하는 경향이 있다.
  • GI 기관으로부터의 티아민 섭취 감소:급성 알코올 노출 동안 장구로의 티아민의 활성 수송이 방해됩니다.
  • 간 티아민 저장은 간 지방증이나 섬유증으로 [18]인해 감소한다.
  • 티아민 이용 장애: 세포 내에서 티아민을 사용하는 효소에 티아민이 결합하는 데 필요한 마그네슘도 만성 알코올 섭취로 인해 부족합니다.세포에 도달하는 티아민의 비효율적인 사용은 티아민 결핍을 더욱 악화시킬 것이다.
  • 에탄올 그 자체는 위장계에서 티아민 수송을 억제하고 티아민의 보조인자 형태(ThDP)[19]로의 인산화를 막는다.

영양의 향상과 알코올 소비의 제거에 따라, 티아민 결핍과 관련된 일부 장애, 특히 뇌 기능 저하가 반전되지만, 더 심각한 경우 베르니케-코르사코프 증후군은 영구적인 손상을 남긴다.('망상 떨림' 참조)

습각류

습한 각막은 심장과 순환계에 영향을 미친다.심부전과 모세혈관벽의 약화를 복합적으로 일으켜 말초조직에 부종을 일으키기 때문에 치명적일 수 있습니다.습식 각질의 특징은 다음과 같습니다.

위장관각막

위장관 각막은 복통을 일으킨다.특징은 다음과 같습니다.

  • 복통
  • 메스꺼움
  • 구토
  • 젖산증[26][27]

유아

유아용 각기병은 보통 2개월에서 6개월 사이에 티아민 섭취가 불충분한 엄마가 있는 아이들에게서 발생한다.습한 각질이나 건조한 각질일 수도 있습니다.[2]

급성인 아기는 호흡곤란과 청색증에 걸리고 곧 심부전으로 사망한다.이러한 증상은 유아 각질에서 설명될 수 있습니다.

  • 아이가 신음 소리를 내지만 소리가 나지 않거나 신경마비로[10] 인한 희미한[28] 신음만 내는 소음
  • 체중 감소, 질병이[28] 진행됨에 따라 얇아지고, 그 후 마라스마성
  • 구토[28]
  • 설사[28]
  • 창백한[10] 피부
  • 부종[10][28]
  • 심술궂다[10]
  • 심혈관계, 특히 빈맥(급속 심박수)[10]의 변화
  • 말기[28] 단계에서 가끔 경련이 관찰됩니다

원인

또한 각막은 부적절한 섭취 이외의 단점 - 질병이나 소화관 수술, 알코올 중독,[21] 투석 또는 유전적 결함으로 인해 발생할 수 있습니다.이 모든 원인은 주로 중추신경계에 영향을 미쳐 베르니케 뇌증의 발병을 일으킨다.

베르니케 병은 가장 일반적인 신경학적 또는 신경정신학적 [29]질환 중 하나이다.부검 영상 시리즈에서는 베르니케 병변의 특징이 일반 [30]사례의 약 2%에서 관찰됩니다.의료기록 연구에 따르면 약 85%가 진단되지 않았지만, 19%만이 증상이 없을 것이다.어린이에서는 58%만이 진단을 받았다.알코올 중독자의 경우 부검 결과 신경학적 손상이 12.5% 이상 나타났습니다.베르니케병으로 인한 사망률은 질병의 17%에 달하며, 이는 1000분의 3.4 또는 동시대의 [31][32]약 2500만 명을 의미한다.괴사시 관찰 가능한 병변이 생기기 전에 초기 단계들이 기능 장애를 가질 수 있다는 것을 고려하면 베르니케 병에 걸린 사람들의 수는 훨씬 더 많을 수 있다.게다가, 셀 수 없이 많은 사람들이 태아 손상과 그에 따른 질병을 경험할 수 있다.

유전학

티아민 수송의 유전적 질병은 드물지만 심각하다.당뇨병 및 감각성 난청을[33] 수반하는 티아민 응답성 거적아구성 빈혈 증후군(TRMA)은 고친화성 티아민 수송체인 유전자 SLC19A2의 [34]돌연변이에 의해 발생하는 상염색체 열성 질환이다.TRMA 환자는 전신 티아민 결핍의 징후를 보이지 않으며, 티아민 수송 시스템의 중복성을 시사한다.이로 인해 두 번째 고친화성 티아민 운반체인 SLC19A3가 [35][36]발견되었다.리 질환(아급성 괴사성 뇌근병증)은 대부분 생후 1년차에 영유아에게 영향을 미치는 유전 질환으로 항상 치명적이다.리병과 WE 사이의 병리학적 유사성은 원인이 티아민 대사의 결함이라는 가설을 이끌었다.가장 일관된 발견 중 하나는 피루브산 탈수소효소 [37]복합체의 활성화 이상이었다.

SLC19A3 유전자의 돌연변이는 비타민 B인 티아민과 비오틴의 약리학적 용량으로 치료되는 비오틴-티아민 반응성 기저 신경절 [38]질환과 관련이 있다.

티아민에 대한 추정적 역할이 관련되는 다른 질환으로는 아급성 괴사성 뇌근병증, 옵소클로너스 마이오클로너스 증후군, 나이지리아 계절성 운동실조증(또는 아프리카 계절 운동실조증) 등이 있다.또한 티아민 치료에 반응할 수 있는 ThDP 의존성 효소의 여러 유전 [17]질환이 [39]보고되었다.

병태생리학

인체 내 티아민은 반감기가 18일이고 특히 신진대사 수요가 섭취량을 초과할 때 빠르게 소모된다.티아민 유도체인 티아민 피로인산염(TPP)은 구연산 회로에 관여하는 보조인자이며, 설탕의 분해와 구연산 회로를 연결하는 역할을 한다.구연산 회로는 탄수화물, 지질 및 아미노산 대사의 조절에 관여하는 중심 대사 경로이며, 티아민 결핍으로 인한 중단은 신경 전달 물질인 글루탐산과 [40]GABA를 포함한 많은 분자의 생성을 억제한다.또한 티아민은 신경조절에 [41]직접 관여할 수도 있다.

진단.

알칼리 조건 하에서 펠리시안화칼륨에 의한 티아민 유도체의 형광 티오크롬 산화

티아민 결핍에 대한 양성 진단 테스트는 적혈구 내 효소 트랜스케톨라아제 활성을 측정하는 것을 포함한다(적혈구 트랜스케톨라아제 활성화 어세이또는 티아민이 형광 티오크롬 유도체로 변환(티오크롬 어세이)되고 고성능 액체 크로마토그래피(HPLC)[42][43][44]에 의한 분리에 따라 전혈, 조직, 식품, 동물 사료 및 의약품에서 티아민 및 그 인산화 유도체를 직접 검출할 수 있다.모세혈관 전기영동(CE) 기술과 모세혈관 내 효소 반응 방법이 [45]샘플의 티아민 수치를 정량화하고 모니터링하는 대체 기술로 등장했다.EDTA-혈액에서 티아민 농도는 약 20-100μg/l이다.

치료

각기병을 앓고 있는 많은 사람들은 티아민만으로 [46]치료받을 수 있다.티아민이 정맥주사(그리고 나중에 경구주사)로 투여되면, 일반적으로 24시간 [47]이내에 빠르고 극적인[21] 회복이 일어난다.

말초신경장애의 개선은 몇 달간의 [48]티아민 치료를 필요로 할 수 있다.

역학

베리베리는 금세기에도 구치소에서 재발하는 영양병이다.1999년 [49]대만의 한 구치소에서 각기병이 발생했다.2007년 아이티 교도소에서 높은 질병률과 사망률은 요리를 [50]하기 전에 쌀을 씻는 전통적인 관행에서 비롯되었다.코트디부아르에서는 중형을 선고받은 죄수들 중 64%가 각기병에 걸렸다.치료를 시작하기 전, 수감자들은 신경학적 징후(감각: 41%), 심혈관 징후(심근경: 42%), 하지 부종(51%)과 함께 건조하거나 젖은 각질 증상을 보였다.치료를 통해 약 97%[51]의 회복률을 보였다.

극심한 스트레스를 받는 집단은 각질병에 걸릴 위험이 더 높을 수 있다.전쟁 난민과 같은 난민들은 각기병을 [52]포함한 미량 영양 결핍에 취약하다.기근으로 인한 심각한 영양 결핍은 각질을 유발할 수 있지만, 임상 평가에서 증상이 간과되거나 다른 기근과 [53]관련된 문제로 가려질 수 있다.극단적인 체중 감량 식단은 드물게 기근과 그에 따른 [21]각질병을 유발할 수 있다.

역사

티아민 결핍에 대한 가장 오래된 기록은 한의학의 맥락에서 고대 중국의 것이다.가장 초기의 것 중 하나는 Ge Hong의 저서 Zhou hou bei 팡(소매 유지를 위한 비상식)이다.홍씨는 이 병을 자오치(iao the)라는 이름으로 불렀는데, 이는 '발기(發氣)'로 해석될 수 있다.그는 발의 붓기, 약함, 저림 등의 증상을 설명했다.그는 또한 이 병이 치명적일 수 있다는 것을 인정했고, 와인에 메주를 넣은 것과 같은 특정 음식을 먹음으로써 병이 나을 수 있다고 주장했다."발기"[54][55]에 대한 초기 서술의 더 잘 알려진 예는 그의 책인 주빙위안허우룬 (550-630년 동안 살았던)과 그의 책 베이젠진야오팡 ([56][55][57][58]581–682)에서이다.

19세기 후반에는 영국 출신으로 일본 제국 [59]해군의 의사인 가네히로 다카키에 의해 각기병이 연구되었다.베리베리는 일본 해군에서 심각한 문제였다; 1878년부터 1881년까지 선원들은 1년에 평균 4번 병에 걸렸고 35%가 각기병 [59]환자였다.1883년 다카키는 뉴질랜드와 남미를 거쳐 일본에서 하와이까지 훈련 임무를 수행하던 생도들 사이에서 각기병 발생률이 매우 높다는 것을 알게 되었다.그 항해는 9개월 이상 지속되었고 376명의 선원이 탑승한 배에서 169건의 질병과 25건의 사망을 초래했다.그는 일본 해군의 지원을 받아 선원들에게 고기, 생선, 보리, 쌀, 콩을 먹이는 것을 제외하고 다른 배를 같은 항로에 배치하는 실험을 했다.항해가 끝날 무렵, 이 선원들은 14건의 각기병 환자만 있었고 사망자는 없었다.이것이 다카키와 일본 해군을 다이어트가 [59]원인이라고 확신시켰다.1884년 다카키 씨는 공짜 쌀을 자주 제공받는 하급 선원들 사이에서 각기베리가 흔하다는 것을 발견했고, 따라서 다른 음식을 거의 먹지 않았지만 서양 해군 선원들 사이에서도, 그리고 더 다양한 식단을 섭취한 일본 장교들 사이에서도 마찬가지였다.

1897년, 네덜란드의 의사이자 병리학자인 Christian Eijkman은 각기병이 좋지 않은 식단에 의해 발생한다는 것을 증명했고, 닭에게 정제한 쌀 대신 정제한 쌀을 먹이는 것이 각기병을 예방하는 데 도움이 된다는 것을 발견했다.다음 해, 프레드릭 홉킨스 경은 일부 식품이 단백질, 탄수화물, 지방, 소금 외에 [60][61]인체의 기능에 필요한 "부작용 요소"를 포함하고 있다고 가정했다.1901년 네덜란드의 의사이자 크리스티안 에이크만의 조수였던 게릿 그리인스는 각질병을 결핍 [62]증후군으로 올바르게 해석했고, 1910년에서 1913년 사이에 에드워드 브라이트 베더는 쌀겨 추출물이 [citation needed]각질병의 치료제라는 것을 확립했다.1929년, 에이크만과 홉킨스는 그들의 발견으로 노벨 생리의학상을 받았다.

어원학

비록 옥스포드 영어 사전에 따르면, "beriberi"라는 용어는 "약하다, 약하다" 또는 "나는 할 수 없다, 할 수 없다"라는 뜻의 싱할어 구절에서 나왔지만,[63] 그 단어의 어원은 의심스럽다.또한 힌디어, 아랍어, 그리고 "약함", "선원", 그리고 심지어 "양치기"와 같은 많은 의미를 가진 몇몇 다른 언어들에서 유래되었다고 제안되어 왔다.그러한 제안된 기원은 하인리히 보토 슈베 등에 의해 열거되었다.에드워드 베더는 그의 책 베리베리(1913)에서 "베리베리라는 단어의 기원을 확실히 추적하는 것은 불가능하다"고 썼다.베르베레라는 단어는 적어도 1568년 디오고 도 쿠토가 인도의 [64]부족함을 설명할 때 쓰였다.

티아민 결핍의 일본어 [65]대명사인 카케는 일본어로 "자오치"를 발음하는 방식에서 유래했다.'자오치'는 한의학에서 각기병을 [54]가리키는 옛말이다.깍쟁이는 6세기에서 8세기 [65]사이에 일본어에 들어온 것으로 추정된다.

기타 동물

가금류

가금류 식단에 사용되는 대부분의 사료들은 이 종의 요구 사항을 충족하기에 충분한 양의 비타민을 포함하고 있기 때문에, 이 비타민의 결핍은 상업적인 식단에서는 일어나지 않습니다.이것은 적어도 1960년대의 [66]의견이었다.

다 자란 닭은 부족한 음식을 먹은 지 3주 후에 증상이 나타난다.어린 병아리에서는 생후 2주 전에 나타날 수 있습니다.어린 병아리에서 갑자기 거식증과 불안정한 걸음걸이가 나타난다.나중에, 발가락 굴곡의 명백한 마비와 함께 운동 징후가 시작된다.그 특징적인 자세를 "별을 보는 것"이라고 하는데, 영향을 받은 동물은 오피소토노스라고 불리는 자세로 머리를 뒤로 젖힌 채 움츠리고 앉아 있다.비타민의 투여에 대한 반응은 몇 시간 [67][68]후에 나타나기 때문에 다소 빠르다.

반추동물

소아마비 뇌연화증(PEM)은 어린 반추동물과 비반추동물에서 가장 흔한 티아민 결핍 장애이다.PEM의 증상은 풍부하지만 일시적인 설사, 나른함, 빙글빙글 도는 움직임, 별을 바라보거나 목을 뒤로 젖혀진 머리, 근육 떨림 등이다.[69]가장 일반적인 원인은 고탄수화물 공급으로 인해 티아미나아제 생산 박테리아가 과도하게 성장하지만, 티아미나아제(고사리 양치류)의 식이 섭취 또는 고황 섭취에 의한 티아민 흡수 억제도 가능하다.[70]PEM의 또 다른 원인은 클로스트리듐 포자균이나 동맥류균 감염이다.이 박테리아들은 영향을 받은 [71]동물들에게 급성 티아민 결핍을 일으킬 수 있는 티아미나아제를 생산한다.

뱀

주로 금붕어와 먹이로 구성된 식단을 섭취하는 뱀은 티아민 결핍에 걸리기 쉽다.이 물고기들은 티아민을 [72]분해하는 효소인 티아미나제를 포함하고 있기 때문에, 이것은 금붕어 전용 식단을 먹는 가터 뱀과 리본 뱀을 사육할 때 종종 관찰되는 문제입니다.

야생 조류와 물고기

티아민 결핍은 [73]1982년으로 거슬러 올라가는 발트해 지역의 야생 조류에 영향을 미치는 마비성 질병의 원인으로 확인되었다.이 상태에서는 쉴 때 날개를 몸의 옆구리를 따라 접는 것이 어렵고, 날거나 목소리를 낼 수 없게 되고, 결국 날개와 다리가 마비되어 사망하게 된다.유럽청어갈매기(Larus argentatus), 유럽청어갈매기(Sturnus vullis), 유럽청어갈매기(Somateria mollissima)와 같은 0.5-1kg 크기의 조류에 주로 영향을 미친다.연구진은 "조사된 종들이 광범위한 생태학적 틈새와 먹이망에서 위치를 차지하고 있기 때문에, 우리는 다른 동물 종들도 [73]p. 12006티아민 결핍증에 걸릴 수 있는 가능성을 열어두고 있다"고 언급했다.

블링게와 스코네 카운티(스웨덴 최남단)에서는 2000년대 초부터 몇몇 조류, 특히 유럽 청어 갈매기의 집단 폐사가 관찰되고 있다.최근에는 다른 과의 종들이 영향을 받는 것으로 보인다.뫼릅산 강에서 연어(살모살라)의 높은 사망률이 보고되고 있으며, 유라시아 고라니(알케스 알케스)와 같은 포유류가 비정상적으로 많이 죽었다.티아민의 부족은 분석이 이루어지는 공통분모이다.2012년 4월, Blekinge 카운티 행정 위원회는 상황이 매우 심각하다고 판단하여 스웨덴 정부에 [74]더 자세한 조사를 의뢰했습니다.

레퍼런스

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추가 정보

외부 링크

  • Wikimedia Commons의 Veriberi 관련 미디어