후허혈성 시신경 신경증

후허혈성 시신경신경통증
전문	안과

후측 허혈성 시신경(PION)은 시신경에 대한 혈류(허혈)가 불충분하여 시신경의 역불구 부분에 손상을 주는 것이 특징인 의학적 질환이다. 후부라는 용어에도 불구하고 혈류량이 좋지 않아 눈의 시신경이 손상되는 이 형태에는 시신경의 손상 위치만큼 시각적 손실의 특정 메커니즘을 설명하기 때문에 신경에 부적절한 혈류로 인한 원인이 전방에 있는 경우도 포함된다. 이와는 대조적으로 전방 허혈성 시신경(AION)은 AION이 해부학적 또는 심혈관계 위험 인자를 가진 영향을 받는 개인에서 자연적으로 그리고 한 쪽에서 발생한다는 사실에 의해 PION과 구별된다.^{[citation needed]}

징후 및 증상

PION은 갑작스러운 발작의 중간에서 심각한 무통 시력 상실을 특징으로 한다. 한쪽 또는 양쪽 눈이 영향을 받을 수 있으며 일반적으로 색시력이 저하된다.^[1][2][3]

안과검사

발병 당시 사람의 눈 속을 들여다보면 안과 검진 결과 시신경 헤드에 눈에 보이는 변화가 나타나지 않는다. 허혈성 모독 몇 주 후 손상된 후시신경에 기인한 신경 위축은 전시신경의 머리와 관련되기까지 진행된다. 시작 후 4-8주 후, 안과 검사 시 시신경 헤드의 위축을 관찰할 수 있다.^[4]

동공

양쪽 눈이 PION에 의해 영향을 받는 경우 동공이 대칭으로 보일 수 있다. 그러나 눈이 비대칭적으로 영향을 받는 경우, 즉 한쪽 눈의 시신경이 다른 쪽 눈보다 더 손상되는 경우, 그것은 다른 번데기 결함이라고 하는 중요한 징후를 만들어낼 것이다.^{[citation needed]}

한쪽 눈의 결함 있는 빛 지각은 다른 번데기 결함(APD)이라고 불리는 비대칭 번데기 수축 반사작용을 일으킨다.^{[citation needed]}

아터마틱 파이온

A-Pional은 평균 73세로 백인 여성들에게 가장 흔하게 영향을 미친다.^[2][5] 시작 시 시력 손실은 일방적이지만 치료를 받지 않으면 두 눈을 포함하게 된다. 시력 감퇴는 보통 손가락을 세는 것에서부터 가벼운 지각 없음까지 심각하다. 관련 증상은 씹기, 두피 연성, 어깨와 엉덩이 통증, 두통, 피로 등으로 인해 악화되는 턱 통증이다.^[3][4]

주수술 PION

시력 손실은 보통 전신마취에서 깨어나면 나타난다. 구경꾼이 관찰할 수 있는 징후로는 긴 수술 기간과 얼굴 부기가 있다. 시력 감퇴는 보통 손가락을 세는 것에서부터 가벼운 지각 없음까지 양방향이며 심각하다.^{[1][2][3][4][6][7][improper synthesis?]}

원인

PION은 일방적인 혹은 더 자주 양쪽 실명을 일으킬 수 있는 시신경의 유역경색이다. PION은 일반적으로 두 가지 범주의 사람들에게 발생한다.^{[citation needed]}

• 특히 장기적이거나 중대한 출혈과 관련된 비구강성 수술을 받은 사람들.^{[citation needed]}
• 사고나 혈관 파열로 상당한 출혈을 경험한 사람들. 이런 경우 빈혈(혈류에서 산소를 공급하는 적혈구가 너무 적음)이 생길 수 있고, 저혈압이 있는 경우도 많다. 이 조합은 순환기충격을 발생시킬 수 있으며, PION은 때때로 충격에 의한 시신경신경증이라고 불려왔다.^{[citation needed]}

빈혈과 저혈압의 결합은 혈액이 조직에 산소를 덜 운반하고 있다는 것을 의미한다. 시신경은 좁은 뼈 공간에서 (산소 부족으로 인한) 부기로 인한 혈액 공급 부족에 따른 손상 위험성이 매우 높을 수 있다. 혈류가 제한되면 시신경이 영구적으로 손상되고 실명(양쪽 눈)이 발생할 수 있다. 기술적 이유로 이것은 척추 수술에서 더 자주 발생한다.^[8]

심혈관계 위험인자

수술 중 PION 환자들은 일반 인구보다 심혈관 위험 인자의 유병률이 더 높다. 수술 중 PION에 의해 영향을 받는 사람들의 심혈관 위험은 고혈압, 당뇨, 혈중 콜레스테롤의 높은 수치, 담배 사용, 비정상적인 심장 박동, 뇌졸중, 비만 등을 포함한다. 남성도 심혈관 질환 위험이 높아 유행에 따라 위험도가 높은 것으로 지적된다.^{[9][1][3][6][7][10][11][12][13]} 이러한 심혈관계 위험은 모두 적절한 혈류를 방해하며, 또한 결함이 있는 혈관 자가 오식의 원인이 되는 역할을 제안할 수도 있다.^{[1][4][6][7][improper synthesis?]}

주수술 PION

위의 위험요인에 의해 설명되었듯이, 수술중 저산소증은 다방면의 문제다. 이러한 위험 요인 가운데 세포 사망에 대한 시신경의 문턱값과 각 요인의 정확한 기여도를 정확히 파악하기 어려울 수 있다.^[14]

PION의 거의 모든 보고에서 저혈압과 빈혈이 수술 합병증으로 언급되고 있는데, 이는 인과 관계를 시사한다. 그러나 저혈압과 빈혈은 수술실 환경에서 비교적 흔하지만, PION은 극히 드물다. 척추와 심장 우회술은 각각 0.028%와 0.018%로 추정된 PION 발병률이 가장 높으며, 이는 여전히 극히 낮은 수준이다.^[8][15][16] 이 증거는 PION 환자의 시신경 손상이 빈혈과 저혈압 이상에 의해 발생한다는 것을 시사한다.^[14]

증거에 따르면 수술 중 PION의 다원적 기원은 위에서 논의된 위험과 아마도 다른 알려지지 않은 요인들과 관련이 있다. 현재 PION의 검토 기사에서는 혈관 자동 조절 기능 장애와 해부학적 변화가 환자 특유의 민감성에 기여할 수 있는 조사 대상 미달이라고 제안하고 있다.^[4][6]

병생성

파이온

두 가지 유형의 PION에서 혈류 감소는 시신경 세포의 죽음으로 이어진다. 시신경에 허혈성 손상은 염증과 부기를 유발한다. 후시 시신경이 뇌로 통하는 뼈 터널인 시신경을 통과하기 때문에 이 경직된 공간에서 부어오르면 시신경이 압축된다. 이 압착은 허혈을 악화시키고 부상, 붓기, 압박의 주기를 지속시킨다.^[1]

A-Pional

A-Pional은 거대 세포 동맥염(GCA)이라는 염증성 질환에 의해 발생한다. GCA는 혈관의 염증성 질환이다. 부적절한 T세포 활동으로 인한 자가면역질환으로 추정된다.^[4][17] T세포가 시신경을 공급하는 동맥에 손상을 입히면 혈전이 형성돼 혈류를 멈춘다. 혈류가 멈추면 산소 공급이 중단되고 시신경 섬유가 죽는다.^{[citation needed]}

주수술 PION

PION 수술의 정확한 원인은 알려지지 않았다. 많은 위험요인이 확인되었는데, 이 모든 위험요인은 시신경 세포에 산소를 제대로 공급하지 못하게 하는 원인이 된다. 이 위험 요소들 중 어느 것도 PION을 유발하기에 충분하지 않다. 그러나 취약한 개인에서는 이러한 위험 요인의 조합이 치명적인 맹목성을 생성한다. 이 증거는 PION이 다원적 기원의 병이라는 것을 암시한다.^{[citation needed]}

수술중 PION의 위험은 수술 중 허혈압과 심혈관 위험인자의 두 가지 범주로 나눌 수 있다.^{[citation needed]}

수술 중 허혈성 압력

수술 중 혈류량이 감소하는 많은 원인은 전신이다. 즉, 그것들은 몸 전체의 혈류를 감소시킨다. 거의 모든 수술실 PION 환자들은 수술 중 저혈압과 수술 후 빈혈로 장기간 고생했다는 연구결과가 나왔다. 수술 중 평균적으로 PION 환자는 수술 중 4리터의 혈액이 빠지며 대다수가 수혈을 받는다. 대량 출혈은 저혈압의 한 원인일 뿐이다. 전신마취에 사용되는 약도 혈압을 낮출 수 있다. PION 케이스의 평균 수술 기간은 7~9시간으로 저혈압의 장기화 위험이 높아진다.^[8][1][4][6]

다른 수술내 허혈압은 국소적이다. 즉, 그것들은 환부, 즉 시신경으로 가는 혈류를 감소시킨다. 안면 붓기, 심외막 붓기, 직접 궤도 압박, 수술 중 엎드린 자세, 발 위-머리 위치의 기울어진 수술대 등은 모두 심외수술을 하는 PION과 관련이 있는 것으로 보고되었다. 이 모든 요인들은 시신경 주위의 조직 압력과 정맥 압력을 증가시켜 국소 혈류 및 산소 공급을 감소시키는 것으로 여겨진다.^{[9][1][4][6][10][11][12][14]}

PION 발생률이 가장 높은 수술은 앞서 언급한 조건의 위험성이 높은 수술이다. 척추 수술에서 환자들은 상당한 출혈에 걸리기 쉬우며, 정맥압을 증가시키고 동맥관류압을 감소시키며 안면부종(조직압력 증가)을 일으키는 경우가 많다. 척추수술은 PION 발생률이 0.028%^[8]로 가장 높은 것으로 추정된다. 전립선 수술에서 발 머리 위 위치의 긴 지속 기간도 PION의 위험을 증가시키는 것으로 제안되었다.^[18]

진단

처음에는 시신경이 정상으로 나타나기 때문에 PION의 진단이 어려운 경우가 많다. 그 부상은 안과 검사 중에 보이는 신경의 그 부분에 후방으로 발생한다. 부상이 하나의 시신경에 국한된 경우 비정상적인 상대적 번데기 반응(APD)이 있을 수 있으나, 종종 양쪽이고 번데기 반응의 대칭성이 유지된다. 게다가, MRI 스캔은 도움이 되지 않을 수도 있다. 악성종양이나 피질맹증에 대한 잘못된 진단이 이뤄지는 것은 드문 일이 아니다. 가능하다면 긴급한 신경-치사 상담이 정확한 진단으로 이어질 가능성이 가장 높다.^[9]

PION에 대한 확인 테스트는 없다. PION은 배제의 진단이다. 임박한 실명을 예방하기 위해서는 50세 이상의 환자가 갑자기 시력 감퇴를 일으킬 때 거대한 세포 동맥염을 배제하는 것이 시급하다.^{[citation needed]}

차등진단

수술 후 설정에서, 심각한 눈 부상이 없는 경우, 시력 상실은 허혈성 손상에 대한 전체 시각 시스템의 평가를 필요로 한다. 시신경은 혈류 감소에 취약한 시각 경로의 유일한 조직이 아니다. 망막이나 뇌의 산소가 감소하면 시력도 손상될 수 있다.^[9]

전방 허혈성 시신경 장애

PION은 AION보다 덜 흔하다.^[4] 혈액 공급과 주변 해부학으로 인해 시신경의 전방과 후방이 서로 다른 허혈 압력에 노출되기 쉽다.^{[citation needed]}

후시 시신경은 주로 안과동맥의 피알가지로부터 혈액을 받는다. 뇌로 통하는 고리 모양의 터널인 시신경 부분은 이 시신경 부분의 가장 뒤쪽 부분을 둘러싸고 있다.^{[citation needed]}

전방 시신경은 주로 후두동맥에서 혈액을 공급받는다. 전방 시신경, 즉 시신경 헤드는 경운하에 둘러싸여 신경섬유의 혼잡에 취약하다. 안과로 눈을 들여다보면 보이는 시신경 헤드의 부분을 시신경이라고 한다.^{[citation needed]}

파이온 대 아이온

증상이 시작될 때 안과 검진은 AION과 PION을 구별할 수 있다. 시신경 헤드 관여가 관찰되면 AION이다. PION은 발병 후 4~8주가 지나야 안과를 통해 관찰할 수 있는 시신경 위축증을 생성한다. 또한 AION은 험프리 비주얼 필드 테스트에서 종종 특징적인 위도 결함을 보여준다.^{[citation needed]}

GCA

미국 류마티스학대학은 거대한 세포 동맥염을 진단하기 위해 신체적 증상과 염증 변화의 조합을 정의했다.^[19]

예방

고혈압, 당뇨병, 흡연 이력이 있는 사람은 혈관 자동소독 시스템이 손상돼 PION에 가장 취약하다. 따라서 그들에게는 조심스럽거나 치밀한 수술이나 빈혈의 조절(수혈 투여에 의한)과 혈압의 세심한 유지의 형태로 추가적인 노력이 필요할 수 있다.^[1]

치료

일단 시력 감퇴가 일어나면 더 문제가 되지만 수혈과 혈압을 높이는 약물을 수시간 내에 투여하면 시력이 회복된다는 보고도 있다.^[20]

A-Pional

만약 GCA의 진단이 의심된다면 스테로이드제를 사용한 치료가 즉시 시작되어야 한다. 측두동맥의 검체(생심)를 구하여 진단을 확인하고 향후 관리를 지도하되 치료 개시를 지연시켜서는 안 된다. 치료는 잃어버린 시력을 회복하지 못하지만, 더 이상의 진행과 제2의 눈의 관여를 막는다. 고선량 코르티코스테로이드의 경우 약 1년 동안 저선량으로 테이프로 줄일 수 있다.^{[2][3][6][12][21][22][23][24][improper synthesis?]}

수술주기

빠른 수혈은 빈혈을 교정하고 혈압을 올리기 위해 PION 결과를 향상시킬 수 있다. 관련 질환인 저혈압 유도 AION의 한 보고서에서 신속한 수혈을 받은 환자 3명 중 3명이 부분적인 시력 회복을 보고한 것으로 나타났다.^[20] 빠른 수혈은 약간의 희망을 주지만, 수술 중 PION에 대한 예후는 여전히 좋지 않다. 예방은 여전히 파이온을 줄이는 최선의 방법이다.

한 소급 보고서는 고위험 사례에서 수술 관리를 변경함으로써 PION 발생률을 줄일 수 있다고 제안한다. 예를 들어 척추 수술을 받는 환자의 경우 수술 중 저혈압을 최소화하고, 혈액교체 과정을 가속화하며, 안면부종을 공격적으로 치료하는 조치를 취할 수 있다.^[1]

역학

PION은 노인들에게 가장 흔하게 영향을 미친다.^{[citation needed]}

참조

추가 읽기

• Luneau K, Newman NJ, Biousse V (November 2008). "Ischemic optic neuropathies". The Neurologist. 14 (6): 341–54. doi:10.1097/NRL.0b013e318177394b. PMID 19008740.
• Remigio D, Wertenbaker C (2000). "Post-operative bilateral vision loss". Survey of Ophthalmology. 44 (5): 426–32. doi:10.1016/S0039-6257(00)00107-7. PMID 10734242.
• Buono LM, Foroozan R, Savino PJ, Danesh-Meyer HV, Stanescu D (June 2003). "Posterior ischemic optic neuropathy after hemodialysis". Ophthalmology. 110 (6): 1216–8. doi:10.1016/S0161-6420(03)00257-4. PMID 12799249.

외부 링크

분류	D ICD-10: H47.0 ICD-9-CM: 377.41 MeSH: D018917