다중 경화증 징후 및 증상

Multiple sclerosis signs and symptoms
다발성 경화증의 주요 증상.
다발성 경화증에서의 증상 및 소견

다발성 경화증은 다양한 증상들을 유발할 수 있다: 감각의 변화, 근육의 약함, 비정상적인 근육 경련, 또는 이동의 어려움, 조정과 균형에 대한 어려움, 언어의 문제(디사스리아) 또는 삼킴의 문제, 시각적인 문제(니스타그무스, 시신경염, 인두염 또는 복강), 피로와 급성 또는 연대기.IC 통증 증후군, 방광 및 장 장애, 인지 장애 또는 감정 증상학(심각한 주요 우울증)장애의 진행과 증상의 중증도에 대한 주요 임상 조치는 확장 장애 상태 척도 또는 EDSS이다.[1]

초기 공격은 종종 일시적이고, 경미하며(또는 무증상), 자가 제한적이다.이들은 종종 의료진 방문을 유도하지 않으며, 추가 공격 후에 진단이 이루어진 후에야 소급해서만 확인되기도 한다.보고되는 가장 흔한 초기 증상은 팔, 다리 또는 얼굴의 감각 변화(33%), 완전하거나 부분적인 시력 상실(관절신경염)(20%), 허약함(13%), 이중 시력(7%), 걸을 때의 불안함(5%), 균형 문제(3%) 등이지만 실어증이나 정신이상 등 희귀한 초기 증상이 많이 보고됐다.[2][3]15퍼센트의 사람들이 처음에 치료를 받을 때 여러 가지 증상을 보인다.[4]

방광과 장

방광 문제(비뇨기 및 배뇨도 참조)는 다발성 경화증(MS) 환자 중 70~80%에서 나타나며, 위생 습관과 사회 활동 모두에 중요한 영향을 미친다.[5][6]방광 문제는 대개 높은 수준의 장애와 하반신의 피라미드 기호와 관련이 있다.[7]

가장 흔한 문제는 빈도와 긴급성(불편)의 증가지만 배뇨를 시작하기 어려움, 망설임, 누출, 불완전한 배뇨 감각, 유지 등도 나타난다.2차 요로 감염이 발생하는 경우는 흔하다.

다양한 중추신경계 구조에서 배뇨와[8] 관련된 많은 피질적, 부질적 구조가 있으며 MS 병변이 이러한 종류의 증상을 유발할 수 있다.

치료목표는 요로기능장애의 증상완화, 요로감염의 치료, 복잡인자의 감소, 신장기능의 보존이다.치료는 두 가지 주요 하위 유형으로 분류할 수 있다: 약리학과 비약학이다.약리학적 치료는 기능장애의 기원이나 유형에 따라 크게 달라지며, 사용되는 약의 예로는 보존을 위한 알푸조신,[10] 긴급성과 요실금을 위한 트로피움과 플라보산,[11][12] 그리고 녹투리아를 위한 데스모프레신 등이 있다.[9][13][14]비약리학적 치료는 골반 바닥 근육 훈련, 자극, 생체피드백, 페세리, 방광 재교육, 간헐적 카테터 사용 등을 포함한다.[15][16]

장 질환은 환자의 약 70%에 영향을 미치며, 변비 환자의 약 50%가 변비, 대변 요실금 등으로 인해 최대 30%가 변비된다.[16]MS 환자의 장 장애 원인은 대개 장 운동성이 떨어지거나 배변에 대한 신경 통제의 장애가 있다.전자는 일반적으로 질병 치료에 사용되는 약물에 의한 움직이지 않거나 이차적인 효과와 관련이 있다.[16]배변과 관련된 통증이나 문제는 식이요법 변화로 도움을 받을 수 있는데, 여기에는 습관 변화나 구강 작용제, 관자 및 관장이 포함되어 있어, 습관 변화나 구강 작용이 문제를 통제하기에 충분하지 않을 때 증가된 수액 섭취, 구강 이완제 또는 관장이 포함된다.[16][17]

인식의

가장 흔한 적자의 일부는 최근의 기억력, 주의력, 처리 속도, 시각 공간 능력 및 집행 기능에 영향을 미친다.[18]인식과 관련된 증상으로는 정서적 불안정과 신경학적 피로를 포함한 피로감이 있다.일반적으로 인지 혼란의 한 형태가 경험되는데, 여기서 특정한 인지 과정은 영향을 받지 않지만 전체적으로 인지 과정은 손상된다.인지결손은 신체장애와 무관하며 신경장애가 없을 때 발생할 수 있다.[19]심각한 손상은 낮은 삶의 질, 실업, 간병인 고통,[20] 운전의 어려움을 나타내는 주요 예측 변수로서,[21] 환자의 사회 및 업무 활동에서의 제한은 또한 손상의 정도와 관련이 있다.[19]

인지장애는 다발성 경화증 환자의 약 40~60%에서 발생하는데,[22] 보통 지역사회 기반 연구에서 가장 낮은 비율과 병원 기반에서 가장 높은 비율이다.질병의 초기에 장애가 있을 수 있다.[23]다발성 경화증 환자는 1차 공격 후 2차 확진 환자 이전에 발병한 환자의 50%까지 감염된다.[24]치매는 드물고 5%의 환자에서만 발생한다.[19]

조직 위축의 측정은 인지 기능 장애와 잘 상관되고 예측된다.신경정신학적 결과는 부고문적 위축의 선형 측정과 높은 상관관계가 있다.인지장애는 조직 손상뿐만 아니라 조직 보수와 적응 기능 재구성의 결과물이다.[20]신경심리학적 검사는 인지결손의 정도를 판단하는 데 중요하다.신경심리학적 재활은 비록 그 문제에 대한 연구가 낮은 품질이었지만 인지적 결함을 되돌리거나 감소시키는데 도움을 줄 수 있다.[25]아세틸콜린세테라아제 억제제는 알츠하이머병과 관련된 치매 치료에 흔히 사용되기 때문에 다발성 경화증의 인지결손 치료에 잠재력이 있다고 생각된다.이들은 예비 임상시험에 효과가 있는 것으로 밝혀졌다.[25]

감성적

정서적 증상도 흔하며 쇠약해지는 질병에 대한 정상적인 반응과 감정을 생성하고 조절하는 중추신경계의 특정 부위에 대한 손상의 결과라고 생각된다.[citation needed]

임상 우울증은 가장 흔한 신경정신과 질환이다. 평생 우울증 유병률은 40-50%, 12개월 유병률은 약 20%로 MS 검체에서 일반적으로 보고되었다. 이러한 수치는 일반 인구나 다른 만성 질환자의 유병률보다 상당히 높다.[26][27]우울증을 뇌의 특정 부위의 병변과 연관시키려는 뇌 영상 연구들이 가변적인 성공을 거두었다.균형 있게 보면 그 증거는 좌뇌 전측두/두정두의 신경병학과의 연관성을 선호하는 것처럼 보인다.[28]

분노, 불안, 좌절, 절망과 같은 다른 감정들도 자주 나타나고 자살은 MS 환자들의 15%의 사망을 초래하기 때문에 매우 실제적인 위협이다.[29]

드물게 정신병도 등장할 수 있다.[30]

피로

피로는 MS에서 매우 흔하며 우울증 증상학과의 밀접한 관계를 가지고 있다.[31]우울증이 감소하면 피로도 감소하는 경향이 있으므로 다른 치료 접근법을 사용하기 전에 우울증에 대해 환자를 평가하는 것이 좋다.[32]이와 유사한 방법으로, 방해된 수면, 만성 통증, 영양 불량 또는 심지어 일부 약물과 같은 다른 요소들은 모두 피로에 기여할 수 있고 의료 전문가들은 그것들을 식별하고 수정하도록 권장한다.[33]또한 에너지 절약에 대한 심리적 개입뿐만 아니라 피로 치료에 사용되는 아만타딘이나 [34][35]페몰린과 [36][37]같은 다른 약들이 있다.[38][39] 그러나 그 효과는 작으며[citation needed] 이러한 이유로 피로는 관리하기 어려운 증상이다.피로도 자기공명영상(magnetic community imaging)을 이용한 MS의 특정 뇌 영역과 관련이 있다.[40]

핵외 안과

우측 내측 안과 부상에 의한 우측 내측 안과 부상의 개략적 입증
주요 기사:핵외 안과

내핵 안과는 결합 측면 시력의 장애다.그 환자들은 전도에 장애가 있음을 보여준다.파트너의 눈은 유괴 시 대상 눈에서 이탈하여 복시(dipplopia)를 생성하며, 극단적 유괴 시에는 보상성 니스타그무스를 파트너의 눈에서 볼 수 있다.dipplopia는 이중 시력을 의미하며, nystagmus는 한 방향에서 매끄러운 추격을 번갈아 하고 다른 방향에서 사카치적 운동을 하는 것이 특징인 비자발적인 눈 운동이다.[citation needed]

핵외 안과질환은 MS가 뇌간 내측 종격막(medial prodental passiculus)이라고 불리는 뇌간 일부에 영향을 줄 때 발생하는데, 이는 한쪽의 압두센스핵을 반대쪽 안과핵에 연결시켜 두 눈 사이의 통신을 담당한다.이로 인해 안과 직장의 근육이 적절하게 수축하지 못하여 눈이 균등하게 움직이지 않게 된다(디콘주게이트 시선이라고 한다).

이러한 증상을 개선하기 위해 시신 보상 시스템과 프리즘뿐만 아니라 다른 약물을 사용할 수 있다.[41][42][43][44]수술은 이 문제를 위해 어떤 경우에도 사용될 수 있다.[45]

이동성 제한

Muybridge가 보행에 어려움을 겪는 남성 MS 환자의 이동에 대한 1887년 사진 연구로 만든 애니메이션

다발성 경화증을 앓고 있는 개인에게 이동성 제한(보행성, 이동성, 침대 이동성 등)이 일반적이다.MS가 시작된 후 10년 이내에 환자의 3분의 1이 확장 장애 상태 척도(EDSS)에서 6점에 도달하여 일방적인 보행 보조 장치를 사용해야 하며, 30년 후에는 그 비율이 83%로 증가한다.시작 후 5년 이내에 EDSS는 MS의 진행형태를 가진 자들의 50%에 6이 된다.[46]

MS 환자는 개인의 균형, 기능 및 이동성에 직접 영향을 미치기 위해 단독으로 또는 결합하여 행동할 수 있는 광범위한 손상이 존재할 수 있다.그러한 장애는 피로, 약함, 고음질, 낮은 운동 내성, 균형 손상, 아탁스 및 떨림을 포함한다.[47]

개입은 이동성을 감소시키는 개별적 장애 또는 장애 수준을 대상으로 할 수 있다.이 2단계 개입에는 보행 보조 장치, 휠체어, 전동 스쿠터 및 자동차 개조와 같은 장비 사용에 대한 제공, 교육 및 지침과 활동을 수행하기 위한 보상 전략(예: 일어서기보다는 구부러진 자세로 선 채로 선 채로 선회함으로써 안전한 이송을 수행하는 것)이 포함된다.그리고 돌아섰다.

시신경염

주요 기사:시신경염

MS 환자의 최대 50%가 시신경염에 걸릴 것이며, 20%는 시신경염에 걸릴 것이다. 시신경염에 대한 제시 당시 뇌 MRI에 백질제거 병변이 존재한다는 것은 MS의 임상 진단 개발에 가장 강력한 예측 변수다. 시신경 환자의 거의 절반은 시신경염 환자들이다.신경염은 다발성 경화증과 일치하는 백질 병변을 가지고 있다.

MRI 병변이 있든 없든 5년 후 추적 관찰 결과 MS 발병 위험은 30%이다.정상 MRI 환자는 여전히 MS(16%)가 발병하지만 MRI 병변이 3개 이상인 환자(51%)에 비해 낮은 비율이다.그러나 다른 관점에서 볼 때, 발표 당시 MRI에 소변성 병변이 있는 환자의 44%는 10년 후 MS가 개발되지 않을 것이다.[48][49]

개인은 한쪽 눈에 통증이 빠르게 나타나며, 그 다음 부분 또는 모든 시야에서 흐릿한 시야를 경험한다.섬광(광선)도 존재할 수 있다.[50]시신경에 염증이 생기면 대부분 시신경을 덮고 있는 미엘린 피복이 붓고 파괴되어 시력을 잃게 된다.

흐릿한 시력은 보통 10주 안에 해소되지만, 개인들은 종종 덜 생생한 색시력, 특히 빨강색 시력이 영향을 받은 눈에 남아 있게 된다.[citation needed]

코르티코스테로이드를 이용한 전신 정맥 치료는 시신경의 치유를 촉진하고 시력의 완전한 상실을 방지하며 다른 증상의 시작을 지연시킬 수 있다.[citation needed]

통증

MS에서 최근의 연구 체계적으로 결과 28연구 평가(7101 환자들)에서 고통은 MS.[51]을 가진 사람들 중 63%그 작가들 증거는 고통 MS의 진보적형을 가진 사람들은에서, 여성에 보편적으로 찾은 이 28연구를 해 가지고 다른 사람들의 큰 범위에 통증 설명한 영향을 미치은 고통은 흔한 증상이다. 상태남성, 다른 수준의 장애를 가진 사람, 또는 다른 기간 동안 MS를 받은 사람.

고통은 심하고 쇠약해질 수 있으며, 고통받는 사람의 삶의 질과 정신 건강에 지대한 영향을 미칠 수 있다.[52]특정 유형의 통증은 때때로 병변이 상승 또는 하강곡선으로 이동한 후에 나타나는 것으로 생각되며, 이는 횡격계처럼 고통스런 자극의 전달을 조절한다. 그러나 다른 많은 원인들도 가능하다.[43]통증의 종류는 두통(43%), 이질성 사지통증(26%), 요통(20%), 척추통증(15%), 고통스러운 레르미트 현상(16%), 삼차신경통(3%)[51]으로 가장 많이 나타난다.그러나 이 저자들은 고통스러운 시신경염의 유행을 계량화하기에 충분한 자료를 찾지 못했다.

급성통증은 주로 시신경염, 삼차신경통, 레르미테의 사인이나 이질에 기인한다.[53]아급성 통증은 대개 그 질병에 부차적이며, 같은 위치에서 너무 많은 시간을 보내거나, 소변을 참거나, 또는 감염된 피부 궤양에 감염되어 생긴 결과일 수 있다.만성적인 고통은 흔하고 치료하기 어렵다.[citation needed]

삼차 신경통

삼차신경통(또는 '틱둘루룩스')은 삼차신경의 질환으로 눈, 입술, 코, 두피, 이마, 턱 등에 심한 통증이 나타나 MS 환자의 2~4%에 영향을 미친다.[51]통증의 에피소드는 paroxysmally(갑자기)적으로 발생하며, 환자들은 이를 얼굴의 방아 영역이라고 설명하기 때문에 만지거나 기류가 통증의 에피소드를 가져올 수 있을 정도로 민감하다.보통 카바마제핀과 [54]같은 항경련제나 페니토인[55] 등으로 성공적으로 치료되지만 가바펜틴과[56] 같은 다른 것들은 사용할 수 있다.[57]약효가 없을 때는 수술을 권할 수도 있다.글리세롤 신경절제술(글리세롤을 신경에 주입하는 수술)은 MS 환자의 신경 압박 완화 시술에 대한 유익한 효과와 위험성이 여전히 논의되고 있지만 연구가[58] 진행 중이다.[59][60]

레르미테의 사인

레르미테의 기호는 등을 타고 내려와 팔다리로 흘러들어가는 전기적인 감각으로 목을 앞으로 구부려 생성된다.이 표지는 자궁경부 또는 후두막의 등측기둥의 병변을 암시하며 자궁경부 MRI 이상과 상당한 상관관계가 있다.[61]MS 환자의 25~40%는 질병이 진행되는 동안 Lhermitte의 사인을 받았다고 보고한다.[62][63][64]항상 고통스럽지는 않지만, MS를 가진 사람들의 약 16%가 고통스러운 Lhermitte의 사인을 경험할 것이다.[51]

다이세스테시아스

난독증은 일반적인 자극에 의해 야기되는 불쾌한 감각이다.비정상적인 감각은 말초 감각 경로나 중추 감각 경로의 병변에 의해 발생하며, 화상, 습기, 가려움, 감전 또는 바늘과 같은 고통스러운 느낌으로 묘사된다.Lhermitte의 사인이나 고통스러운 이데스테시아 모두 보통 카바마제핀, 클로나제팜 또는 아미트리프라인으로 치료에 잘 반응한다.[65][66][67]관련 증상은 정상적인 설명이 없는 쾌적하면서도 불안정한 느낌이다(예: 옷에 의한 촉감으로 생기는 온화한 온기의 느낌).[citation needed]

성적인

성기능장애(SD)는 남성의 SD 진단을 받은 사람에게 영향을 미치는 많은 증상 중 하나로 발기부전과 사정장애를 모두 포함한다.MS를 가진 남성의 SD 유병률은 75~91%[68]이다.발기부전은 MS.S.S.S.S.에 기록된 SD의 가장 일반적인 형태는 사정 반사작용의 변화 때문일 수 있으며, 이는 MS.[69]와 같은 신경학적 조건에 의해 영향을 받을 수 있다. 성기능장애는 여성 MS 환자들에게도 널리 퍼져 있으며, 일반적으로 오르가즘이 부족하며 아마도 생식기 감각과 관련이 있을 것이다.

가소성

Muybridge가 1887년에 만든 보행장애와 경련성을 가진 MS 여성 환자의 이동에 관한 사진 연구

경련성은 팔다리의 움직임의 뻣뻣함과 느림, 특정 자세의 발달, 자발적인 근육력의 약함과 관련, 그리고 무의식적이고 때로는 고통스러운 팔다리의 경련에 의해 특징지어진다.[33]고통스러운 경련은 전체 MS 환자의 약 15%에 영향을 미친다.[51]물리치료사는 가소성을 줄이고 수동적인 스트레칭과 같은 기법으로 수축의 발달을 피할 수 있다.[70]THC 및 CBD 추출물,[71] 바클로펜,[72] 단트로렌,[73] 디아제팜,[74] 티자니딘의 임상 효과에 대한 증거가 제한적이긴 하지만 있다.[75][76][77]가장 복잡한 경우 바클로펜의 경막내 주입을 사용할 수 있다.[78]주물, 부목 또는 맞춤식 좌석과 같은 완화의 조치도 있다.[33]

스피치

언어 문제로는 어눌한 말투, 낮은 목소리 톤(디스포니아), 말 속도 감소, 소리 발현 문제(디사스리아) 등이 있다.유사한 해부학적 구조를 수반하기 때문에 관련 문제는 어려움을 삼키는 것이다.[79]

횡격골염

주요 기사:횡격골염

일부 MS 환자들은 무감각, 약함, 장 또는 방광 기능 장애, 그리고/또는 근육 기능 상실의 빠른 발병을 보통 하반신에서 일으킨다.[citation needed]MS가 척수를 공격한 결과다.증상과 징후는 관련된 신경줄과 관여 정도에 따라 달라진다.

완전한 회복을 위한 예후는 일반적으로 좋지 않다.횡격막염으로부터의 회복은 보통 발병 후 2주에서 12주 사이에 시작되며 일부 환자에서는 최대 2년 동안 지속될 수 있으며 횡격막염을 앓고 있는 사람의 80%가 영구 장애를 가지고 있다.[citation needed]

근막염을 가로지르는 것은 MS의 정상적인 결과라고 여러 해 동안 고려되었지만, 반 AQP4와 안티 MOG 바이오마커의 발견 이후 그것은 그렇지 않다.현재 TM은 신경근막염 옵티카의 지표로, MS 진단에 빨간 깃발로 평가받고 있다.[80]

떨림과 아탁시아

주요 기사:떨림

떨림이란 신체의 하나 또는 그 이상의 부분의 투-프로의 움직임(기동)을 수반하는 의도하지 않은, 다소 율동적인 근육 운동이다.그것은 모든 비자발적인 움직임 중 가장 흔하며 손, 팔, 머리, 얼굴, 성대, 트렁크, 다리에 영향을 줄 수 있다.아탁시아(Ataxia)는 근육의 움직임의 총체적인 조정의 실패로 인해 팔다리나 몸통의 불안정하고 서투른 움직임이다.아탁시아가 있는 사람은 팔과 다리의 근육 조절에 실패하여 균형과 협응이 부족하거나 걸음걸이가 흐트러지는 것을 경험한다.

떨림과 아탁시아는 MS에서 자주 발생하며 환자의 25~60%에 나타난다.그들은 매우 불능하고 창피할 수 있고 관리하기 어렵다.[81]MS의 떨림 원점은 식별이 어렵지만 소뇌 연결부 손상, 허약성, 가소성 등 여러 요인이 복합적으로 작용했기 때문일 수 있다.

진동을 치료하기 위해 많은 약이 제안되어 왔지만, 그 효능은 매우 제한적이다.어느 정도 완화를 제공하는 것으로 보고된 의약품은 이소니아지드,[82][83][84][85] 카바마제핀,[54] 프로프라놀놀올[86][87][88], 글루테티미드[89] 등이 있으나 효과가 있는 것으로 발표된 증거는 제한적이다.[90]물리치료는 이러한 기기들의 사용이 도움이 될 수 있지만 떨림이나 아탁시아에 대한 치료로 표시되지 않는다.동작의 관성을 높이고 따라서 떨림을 줄이는 데 유용할 수 있는 무게의 손목 밴드를 사용하는 것이 그 예다.[91]일상용도 물체도 적응해 잡기 편하고 사용하기도 편하다.

만약 이 모든 조치들이 실패한다면, 환자들은 시상하부 수술의 후보자들이다.이런 종류의 수술은 탈모술이나 탈라믹 자극기의 삽입술일 수 있다.합병증은 빈번하게 발생하며(흉막절개술 30%, 심뇌자극 10%), 아탁스증, 이질, 혈전증 등이 악화된다.목절개술은 난치성 MS 떨림에 더 효과적인 수술 치료법이지만, 병변 수술을 받는 환자의 지속적인 신경학적 결손 발생률이 더 높을수록 선호되는 수술 전략으로서 심뇌 자극의 사용을 지지한다.[92]

참조

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