중앙 폰틴 골리노리시스

중앙 폰틴 골리노리시스
기타 이름	삼투성 강하 증후군, 중심 폰틴 강하 증후군
말초섬유를 절약한 상태에서 펜에 고강도를 보이는 축방향 지방포화 T2-가중치 이미지, 환자는 고음질식염수로 치료된 101의 혈청 Na를 가진 알코올 중독자였고, 그는 사지마비, 이질, 그리고 정신상태의 변화를 받았다.
전문	신경학
원인들	알코올 중독, 영양실조

중앙 폰틴 골리노리시스(Central pontine myelinoisis)는 신경계통의 신경세포의 골리닌 피복(myelin cheat)에 심각한 손상을 수반하는 신경계 질환이다.주로 이아트로겐성(치료유발성)이며, 급성마비, 이질성(곤란성 삼킴), 이질성(말하기 어려움) 및 기타 신경학적 증상이 나타나는 것이 특징이다.

중앙 폰틴 골리노리시스증은 1959년에 처음으로 장애로 묘사되었다.원문에는 치명적인 결과가 나온 4건의 사례와 부검 결과 등이 기술됐다.그 병은 알코올 중독과 영양실조의 병으로 묘사되었다.^[1]'중앙 폰타인'은 병변의 부지를 나타내며, '골수성분해'는 미엘린이 영향을 받았음을 강조하기 위해 사용되었다.저자들은 이러한 상태를 다발성 경화증 및 기타 신경염증 장애와 구별하기 위해 일부러 '감염'이라는 용어를 피했다.^[2]

이 원래의 설명 이후 삼투압 스트레스와 관련된 중추신경계의 다른 부위의 감소가 주머니 바깥(외경)에서 설명되어 왔다.^[3]삼투성 탈모 증후군은 중심 폰틴 골리노리시스(central pontine myelinois)와 외측 골리노리시스(extrapontine myelinois) 모두에 사용되는 용어다.^[4]

중앙 폰틴 골리노리시스증후군, 삼투성 탈모증후군은 다른 메커니즘에 근거한 다양한 조건 스펙트럼에서 발생할 수 있는 심오한 저나트륨(저나트륨) 환자들의 치료의 복잡성으로 가장 흔히 나타난다.그것은 일반적인 저소음성에 세포내 적응을 한 만성 중증 저포나트레미아를 가진 개인에서 치료 후 혈청 톤이 급격히 증가한 결과로 발생한다.^[5][6]

징후 및 증상

증상은 관련된 뇌의 부위에 따라 달라진다.발병하기 전에 환자들은 메스꺼움과 구토, 혼란, 두통, 발작과 같은 저포나토성 뇌병증의 신경학적 징후와 증상을 나타낼 수 있다.이러한 증상은 혈청 나트륨 농도의 정상화로 해결될 수 있다.3일에서 5일 후, 신경학적 발현 2단계는 골수성분해증의 시작과 관련이 있다.관찰 가능한 즉각적인 전구에는 발작, 방해된 의식, 걸음걸이 변화, 호흡기 기능의 감소 또는 중단 등이 포함될 수 있다.^[7][8]

고전적인 임상적 표현은 가성사두근증, 가성사두근성마비, 정서적 무감각성(가증적 영향)의 점진적 발달이며, 뇌계 손상과 관련된 다른 더 가변적인 신경학적 특징들을 가지고 있다.이것은 뇌에서 코르티코불바와 코르티코스피탈 Tracts의 빠른 골수분해에서 비롯된다.^[9]

약 10%의 중심 폰틴 골리노리시스증 환자들에서도 외삽골수 골리노리시스증이 발견된다.이런 경우 파킨슨병 증상이 나타날 수 있다.^[1]

원인들

가장 흔한 원인은 저혈액 나트륨 수치(저혈당증)의 과다한 신속교정이다.^[10]저포나트라혈증의 신속한 교정과는 별도로, 저칼륨혈증과 관련된 중심 폰틴 골리노리시스, 급식을 시작할 때의 거식증 신경증, 투석을 받는 환자, 화상 환자 등의 사례 보고가 있다.저포나트레미아가 없는 상태에서 레퍼딩 증후군의 맥락에서 중앙 폰틴 골리노리시스 현상이 발생하는 사례보고서가 있다.^[2]

만성 알코올 중독의 금단 증상을 겪는 환자들에게도 발생하는 것으로 알려져 있다.^[1]이러한 경우 발생은 전적으로 저포나트레미아 또는 저포나트레미아의 신속한 교정과는 무관할 수 있다.이는 혈뇌 장벽을 넘을 수 있고 비정상적인 갈증 수신을 유발하는 일부 처방약을 복용하는 환자에게 영향을 미칠 수 있다. 이 시나리오에서 중심 폰틴 골리노리분해증은 낮은 혈중 나트륨 수치(고포나트륨증)로 이어지는 폴리디피스에 의해 발생한다.^{[citation needed]}

정신분열성 다지증을 가진 정신분열증 환자의 경우 갈증 수신이 불충분하면 과도한 수분섭취로 이어져 혈청 나트륨을 심하게 희석시킨다.^[11]이러한 과도한 갈증과 정신 질환 증상이 결합되어 중추 폰틴 골리노리시스^[12] 같은 뇌 손상은 유체의 과다 섭취에 의한 과모스몰리티(초기 다립증)로 나타날 수 있으나, 이러한 환자들은 종종 제도화되고 정신 건강 상태에 오랜 역사를 가지고 있기 때문에 판단하기 어렵다.^[13]

조혈모세포 이식에 이어 관찰됐다.^[14]

중앙 폰틴 골리노리시스증은 또한 다음과 같은 영향을 받는 저포나트레미아에 걸리기 쉬운 환자들에게도 발생할 수 있다.

• 중증 간질환(예: 간경변)
• 간이식^[15][16][17]
• 알코올 중독
• 저포칼륨혈증
• 혈청나트륨 <105 mEq/L> 환자
• 심한 화상^[18][19]
• 영양실조
• 거식증 신경증^[20][21][22]
• 심각한 전해질 장애
• HIV/에이즈
• 과페레메시스 그라비다룸^[23][24]
• 복막 투석으로 인한 저포나트레미아
• 베르니케 뇌병증^[25]

병리학

현재 받아들여지고 있는 이론은 뇌세포가 다양한 혈청 삼몰리티에 반응하여 이노시톨, 베테인, 글루타민 같은 특정 삼몰리테의 수치를 변화시킴으로써 삼극성을 조절한다고 말한다.만성 저플라즈마 나트륨(저혈소판)의 맥락에서 뇌는 세포 내에서 이러한 삼합체의 수치를 감소시킴으로써 보상하므로, 세포들이 주위 환경과 함께 상대적으로 동위원소를 유지하며 너무 많은 액체를 흡수하지 않도록 한다.그 반대는 세포가 세포 밖의 공간에 너무 많은 액체를 잃지 않도록 세포 내 삼투알을 증가시키는 초산나트륨혈증에서는 사실이다.^{[citation needed]}

정맥내 유체로 저포나트레미아를 교정하면 세포외 토닉성이 증가하고, 세포내 토닉성이 증가한다.교정이 너무 빠르면 뇌의 세포가 새로운 톤에 적응할 수 있는 충분한 시간이 허락되지 않는다. 즉, 앞에서 언급한 세포내 삼솔을 증가시킴으로써 말이다.혈청 나트륨 수치가 너무 빠르게 상승하면 세포외 토네이도가 증가하면 뇌세포에서 계속 수분을 배출하게 된다.이것은 세포 기능 장애와 중심 폰틴 골리노리분해를 초래할 수 있다.^[26][27]

진단

적절한 맥락에서 임상적으로 진단할 수 있지만 기존 영상 기법을 사용하여 방사선학적으로 확인하기 어려울 수 있다.CT보다는 MRI에서 변화가 두드러지지만 급성 증상이 나타난 후 며칠 또는 몇 주가 지나야 발병하는 경우가 많다.MRI에 의한 영상은 일반적으로 T2-가중 영상에서 초강도의 영역을 보여준다.^[28]

치료

저포나트레미아의 지나치게 빠른 역전현상으로부터 이러한 상태가 발생할 위험을 최소화하려면 저포나트레미아는 10mmol/L/24시간 또는 0.5mEq/L/h를 초과하지 않는 속도 또는 18mEq/L/48h를 초과하지 않는 속도로 교정해야 한다.^[27]혈청 나트륨의 치료적 재저하 효과 또는 스테로이드나 플라즈마 교환과 같은 다른 개입의 효과를 검사하기 위한 대규모 임상 실험은 수행되지 않았다.^[27]알코올 중독 환자는 비타민 보충제와 영양 상태에 대한 공식적인 평가를 받아야 한다.^[29][30]

삼투성 감소가 시작되면 치료법이나 구체적인 치료법이 없다.보살핌은 주로 힘이 된다.알코올 중독자들은 보통 다른 결핍을 교정하기 위해 비타민을 준다.저포나트레미아 없이 중앙 폰틴 골리노리시스에서의 좋은 결과에 기여하는 바람직한 요인은 모든 전해질 장애의 동시 치료, 호흡기 합병증의 출현에 초기 집중 치료부위 관여, 전기의 면밀한 모니터링을 통해 티아민 보충제를 포함한 급식의 조기 도입이었다.yte의 변화와 입력.^[2]

연구는 결과를 향상시켰다.^[31]동물 연구는 이노시톨이 만성 저포나트라혈증을 교정하기 전에 주어진다면 삼투성 탈모 증후군의 심각성을 감소시킨다는 것을 시사한다.^[32]이러한 목적으로 인간에게 이노시톨을 사용하기 전에 더 많은 연구가 필요하다.^[33]

예후

전통적으로 예후가 좋지 않다고 여겨지지만, 좋은 기능 회복이 가능하다.참조 증후군에 걸릴 위험이 있는 모든 환자들은 나트륨, 칼륨, 마그네슘, 포도당, 인산염 등 전해질을 면밀히 감시해야 한다.^[2]최근의 자료는 심각한 초기 임상 징후와 강도들이 가능한 유리한 진화의 가능성을 과소평가하려는 경향에도 불구하고 ^[34]위중한 환자의 예후가 일반적으로 고려되는 것보다 더 좋을 수 있다는 것을 보여준다.^[35]일부 환자는 사망하고, 대부분 생존하고, 생존자 중 약 3분의 1이 회복되고, 3분의 1은 장애인이지만 독립적으로 살 수 있고, 3분의 1은 중증 장애인이 된다.^[36]영구 장애는 경미한 떨림과 아탁시아에서부터 척추 4중창증, 폐쇄증후군 등 심각한 뇌 손상의 징후까지 다양하다.^[37]상태가 안정화된 후 처음 몇 달 동안 일부 개선이 관찰될 수 있다.^{[citation needed]}

회복 정도는 원래 축 손상 정도에 따라 달라진다.^[26]

참조

외부 링크

• 오스모틱 미엘리노리시스 메드픽스 이미지