펠루시드 한계 퇴화

Pellucid marginal degeneration
펠루시드 한계 퇴화
기타 이름PMD
The eye & I.jpg
데스메트 막의 분리 및 수력에 의한 펠루시드 각막 변성
전문안과
증상시력 손실
합병증각막 천공[1]
진단법각막 지형
차등진단케라토코누스속
치료시력 보정(안경 또는 콘택트 렌즈)
빈도매우 희귀함

PMD는 퇴행성 각막 질환으로 각막과 혼동되는 경우가 많다. 그것은 일반적으로 두 눈에 영향을 미치는 무통 시력 상실을 나타낸다. 드물게 각막 천공으로 인한 심한 통증과 함께 급성 시력 감퇴를 일으킬 수 있다. 일반적으로 각막의 하부와 말초부위에서 양쪽으로 가늘어짐(Ectasia)이 뚜렷하게 나타나는 것이 특징이지만, 일부 경우는 한쪽 눈에만 영향을 준다. 그 병의 원인은 여전히 불분명하다.

각막 지형에 의해 펠루시드 한계 퇴화가 진단된다. 각막 파치메트리는 진단을 확인하는 데 유용할 수 있다. 치료는 보통 안경이나 콘택트렌즈를 사용한 시력교정으로 이루어진다. 인닥스 임플란트, 각막 콜라겐 크로스링크링, 각막 이식 수술 등이 추가 옵션이다. 수술은 콘택트렌즈를 용납하지 않는 개인들을 위한 것이다.

1957년 안과 의사 샬레삐가 처음 만든 말.[2] "pellucid"라는 단어는 각막들이 pellucid 한계 변성의 선명성을 유지한다는 것을 나타내는 명확한 것을 의미한다.[1] 정확한 유병률과 발병률은 알 수 없지만 이 질환은 드물다.

징후 및 증상

통증은 일반적으로 펠루시드 한계 변성에서는 존재하지 않으며, 시력 감퇴를 제외하고는 어떤 증상도 그 상태에 동반하지 않는다. 그러나 드물게 PMD가 갑자기 시력저하와 심한 눈의 통증을 동반할 수 있는데, 이는 각막이 얇아지면 천공으로 이어질 경우 발생한다.[1] PMD는 보통 양쪽 눈에 모두 영향을 미치지만, 일부 일방적인 사례가 보고되었다.[3][4]

PMD는 각막의 하부와 말초부위에서 양방향 박리(Ectasia)를 하는 것이 특징이다. 퇴화의 분포는 초승달 모양 또는 아크쿠아 모양이다. 얇아진 부위 바로 위의 각막은 정상 두께로 앞쪽으로 튀어나와 불규칙한 난시가 생길 수 있다.[5] 이것은 (케라토코누스와 달리) 수평의 중간선 아래에서 가장 큰 돌출부가 발생하기 때문에 "비어 배" 모양으로 묘사된다. 일반적으로 PMD는 각막의 혈관화, 흉터 또는 지질 퇴적물에는 나타나지 않는다.[3]

병리학

PMD는 특발성 비염증 질환이다.[2] 각막의 얇아지는 보통 두께의 20%에 근접할 수 있다. 각막 스트로마에서 점액낭의 수가 증가할 수 있다. 각막의 Bowman 층은 없거나 불규칙하거나 파열된 부위가 있을 수 있다.

진단

각막의 중심은 정상 두께로 중심 상피에는 이상이 없지만, 하층 각막은 약 1~2mm의 말초 띠가 얇아진다. 림버스에 바로 인접한 각막의 부분은 대개 약 1-2mm의 스트립이 유지된다.[6] PMD에서 우리는 가로 나비넥타이와 함께 난시[6] 규칙의 반대편에 높은 것을 볼 수 있다. 4시와 8시 사이에 하부 말초 박리가 보인다.[7]

PMD에는 무정각막 흉터, 리주티의 현상, 문손의 사인, 중앙 각막 두께가 보통이다.[1]

PMD에 대한 금색 표준 진단 테스트는 각막 지형이다.[1] 그러나 각막 지형은 각막의 두께가 아니라 각막의 표면 불규칙성의 정도와 분포만을 평가하기 때문에 각막 파치메트리만큼 구체적이지 않을 수도 있다.[5] 각막 지형은 각막과 펠루시드 주변 퇴화 양쪽에서 볼 수 있는 "갈퀴 발톱 같은" 모습을 보일 수 있다. 따라서 각막 지형을 진단에 사용할 경우 말초적이고 열등한 각막 박리의 임상 소견과 연계해야 한다.[8]

치료

안경

대부분의 사람들은 안경이나 콘택트렌즈로 비수술적 치료를 받을 수 있다.[9]

콘택트렌즈

펠루시드 한계 변성의 초기 단계는 부드러운 콘택트렌즈로도 관리될 수 있다.[1] 과도한 굴절과 결합한 단단한 기체 투과성 콘택트렌즈의 사용으로 성공이 입증되었다. 콘택트렌즈를 착용한 사람은 눈부심과 대비 감도의 문제가 증가했다고 보고하지 않지만, 이것이 각막 질환 때문인지, 콘택트렌즈 자체 때문인지 확실하지 않다.

새로운 연구에 따르면, 투과성 경성 가스(RGP) 렌즈의 일종인 Scleral 콘택트렌즈를 사용하는 것이 PMD를 가진 대부분의 사람들에게 좋은 선택일 수 있다고 한다. 이 렌즈의 대부분은 직경 15.5mm에서 18.0mm의 범위에 있다. 렌즈 크기에 상관없이 대부분의 경우 RGP 렌즈가 클수록 표준 강직 각막 렌즈보다 편안하고, 때로는 강직 렌즈라는 사실과는 상관없이 소프트 렌즈보다 편안하다고 생각된다. 경량 디자인과 펠루시드 한계 퇴화와 같은 눈 질환의 교정에서 하이라이트는 이러한 종류의 렌즈를 가진 시력이 제대로 맞았을 때 예외적이라는 것이다.

인택스

인닥스 임플란트 사용은 PMD 치료법으로 테스트되었으며, 11개월 후 시력이 약간 향상되었으며 [10]인닥스는 케라토콘과 함께 성공적으로 사용되어 왔다.[11]

각막 콜라겐 크로스링크

주요기사 : 각막 콜라겐 크로스링크링

각막 콜라겐 교차 링크가 펠루시드 주변 퇴화 환자에게 유익할 수 있다는 증거가 있다.[12][13][14] 연구에 따르면 콜라겐 크로스를 광촉매 절제술과 연결하거나 지형을 유도하는 대뇌피막절제술과 결합함으로써 몇 가지 유망한 결과를 얻을 수 있다.[7]

수술

각막 이식수술은 각막의 말초적 얇아져 큰 이식수술과 중심외 이식수술이 어려울 수 있다.[9] 따라서 수술은 보통 콘택트렌즈를 참지 않는 사람들을 위해 남겨진다. 여러 가지 다른 외과적 접근법을 취할 수 있으며, 현재 표준으로 설정된 접근법은 없다. PMD에 사용되는 수술 절차의 예로는 쐐기 절제, 항성 초승달 절제, 침투 각막성형, 항성 각막성형, 후각성형 및 신장내 세그먼트 등이 있다. 정상 조직이 충분히 존재하는 경우 각막의 전체 두께(침입 각막성형술)의 이식을 실시할 수 있다. 그러나 정상조직이 충분하지 않으면 이식부위를 붙이기 어렵다. 새로운 수술 기법이 평가되고 있는데, 이 기법들은 하부 말초 각막을 두껍게 하고 수직 경혈의 첨삭을 가능하게 한다.[15][16]

각막이 얇아지는 탓에 PMD를 가진 사람들은 라식, 광자극성 각막절제술과 같은 시술에 서툴다.[17]

예후

각막의 불규칙한 형상으로 인해 시각 기능이 저하되어 난시가 발생하며 시력에 왜곡을 일으킨다. 시간이 지남에 따라 악화가 심해질 수 있다.[2]

역학

PMD의 발병률과 유병률은 알려져 있지 않으며, 아직 그 유병률이나 유병률을 조사한 연구는 없다. 그러나 PMD는 매우 희귀한 질환이라는 것은 대체로 동의하고 있다.[1] PMD 발생에 관한 일부 불확실성은 케라토콘과의 혼동 때문일 수 있다. PMD는 20세에서 40세 사이의 대부분의 경우 초기에 나타나지만 인종이나 나이와 연관되어 있지 않다.[17] PMD는 보통 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미치는 것으로 여겨지지만, 일부 연구는 그것이 남성에게 더 자주 영향을 미칠 수 있다고 제안한다.[1]

몇몇 질병들이 PMD를 가진 사람들에게서 관찰되었다. 그러나, 관련 질병과 PMD의 병원성 사이에는 인과관계가 확립되지 않았다. 이러한 질병들은 만성 개방각 녹내장, 망막염 색소증, 망막 격자 퇴화, 쇄골, [18]각막염, 습진, 갑상선 항진증을 포함한다.

참고 항목

참조

  1. ^ a b c d e f g h Jinabhai, Amit; Radhakrishnan, Hema; o’Donnell, Clare (2011). "Pellucid corneal marginal degeneration: A review". Contact Lens and Anterior Eye. 34 (2): 56–63. doi:10.1016/j.clae.2010.11.007. PMID 21185225.
  2. ^ a b c Karim Rasheed, MD (2005). "Pellucid Marginal Degeneration". WebMD. Retrieved September 3, 2007.
  3. ^ a b Basak, SK; Hazra, TK; Bhattacharya, D; Sinha, TK (2000). "Unilateral pellucid marginal degeneration". Indian Journal of Ophthalmology. 48 (3): 233–4. PMID 11217258.
  4. ^ Kaushik, S; Jain, A K; Saini, J S (2003). "Unilateral pellucid marginal degeneration". Eye. 17 (2): 246–8. doi:10.1038/sj.eye.6700301. PMID 12640416.
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