횡척수염

Transverse myelitis
횡척수염
Transverse myelitis MRI.jpg
MRI에서 골수염 병변이 나타났는데, 오른쪽 가운데가 더 가볍고 타원형이에요.그 환자는 3개월 후에 회복되었다.
전문신경학
증상사지의[1] 쇠약
원인들불확실[2].
진단 방법신경과[2] 검사
치료코르티코스테로이드[2]

횡골수염은 척수에 염증이 생기는 드문 신경학적 질환이다.가로 방향은 염증이 [1]척수를 가로질러 수평으로 뻗어나간다는 것을 암시합니다.부분 횡골수염과 부분 골수염은 때때로 척수 [1]폭의 일부에만 영향을 미치는 염증을 특정하기 위해 사용되는 용어이다.TM은 팔다리의 약함과 저림, 감각과 운동 능력의 결핍, 요도 및 항문 괄약근의 기능 장애, 고혈압 증상으로 이어질 수 있는 자율 신경계의 기능 장애로 특징지어진다.증상과 징후는 척수의 영향 정도에 따라 달라집니다.TM의 근본 원인을 알 수 없습니다.TM에서 보이는 척수염은 미엘린의 [1]상실로 인한 다양한 감염, 면역 체계 장애 또는 신경 섬유 손상과 관련이 있습니다.백질에만 영향을 주는 백혈구염과는 달리 [3]척수 전체 단면에 영향을 미칩니다.신경계의 전기 전도율이 저하될 [citation needed]수 있습니다.

징후 및 증상

증상은 팔다리의 약함과 저림, 감각과 운동 능력의 결핍, 요도와 항문 괄약근의 기능 장애, 고혈압 [1]증상으로 이어질 수 있는 자율 신경계의 기능 장애 등이다.증상은 보통 몇 시간에서 몇 [1][4]주 사이에 나타난다.TM의 감각 증상에는 [1]발에서 위로 이동하는 핀과 바늘의 감각이 포함될 수 있습니다.감각 상실의 정도와 유형은 다양한 감각 기관의 관여 정도에 따라 달라지지만, 종종 분절 척수 신경의 척추 신경절에 "감각 수준"이 있으며, 그 아래로는 통증이나 가벼운 접촉에 대한 감각이 손상됩니다.운동 약화는 피라미드 관로의 개입으로 발생하며 주로 다리를 구부리고 [1]팔을 뻗는 근육에 영향을 미친다.

감각신경과 운동신경의 장애, 자율신경계의 병변 이하의 기능장애가 나타난다.그러므로,[5] 그 징후와 증상은 관련된 척추의 부위에 따라 달라진다.요통은 척수의 [1]염증이 있는 부분에서 발생할 수 있다.

만약 척수의 상경부 세그먼트가 관련되어 있다면, 네 사지가 모두 영향을 받을 수 있고 호흡 부전의 위험이 있습니다 - 경추 척수 신경 C3, C4, C5에 의해 형성되는 관상 신경은 호흡의 주요 근육인 [citation needed]횡격막을 형성합니다.

하경부(C5–T1)의 병변은 상지의 상부와 하부의 상부의 운동 뉴런 징후와 하지의 상부의 운동 뉴런 징후의 조합을 일으킨다.자궁경부 병변은 환자의 [5]약 20%를 차지한다.

흉부 세그먼트(T1~12)의 병변은 하지에 경련성 파라파레시스(paraparesis)로 나타나는 상부 운동 뉴런 신호를 생성한다.이것은 병변의 가장 흔한 위치이며, 따라서 대부분의 사람들은 [6]하반신이 약해질 것이다.

요추 세그먼트의 병변, 척수의 하부(L1–S5)는 종종 하지의 상부 및 하부 운동 뉴런 사인의 조합을 생성한다.요추 병변이 [5]약 10%를 차지한다.

원인들

Borrelia burgdorferispirochetes는 라임병을 유발하고 횡골수염과 관련된 많은 감염 중 하나이다.
사이토메갈로바이러스

TM은 이종 조건입니다.즉, 몇 가지 원인이 특정되어 있습니다.때때로 횡척수염 스펙트럼 장애라는 용어가 사용된다.[7]환자의 60%에서 원인은 [8]특발성입니다.드문 경우지만 뇌수막염과 관련이[9] 있을 수 있습니다

신경근막염 옵티카(NMO)와 함께 동반 질환으로 나타나는 경우 NMO-IgG 자가면역에 의한 것으로 간주되며, 다발성 경화증(MS) 증례에 나타나는 경우 MS [citation needed]플라크 생성과 동일한 기저 질환에 의한 것으로 간주된다.

TM의 다른 원인으로는 감염, 면역 체계 장애, 탈수 [10]질환 등이 있습니다.TM과 관련된 것으로 알려진 바이러스 감염에는 HIV, 단순 헤르페스, 대상포진, 사이토메갈로바이러스 및 Epstein-Barr가 [11]포함된다.지카 바이러스와 웨스트 나일 바이러스와 같은 플라비 바이러스 감염도 연관되어 있다.횡골수염의 바이러스 관련성은 감염 자체 또는 그에 [10]대한 반응에서 발생할 수 있다.TM과 관련된 세균성 원인에는 Mycoplasma pneumoniae, Bartonella henselae 및 라임병을 일으키는 Borrelia 유형이 포함됩니다.라임병은 급성 횡골수염 [12]사례의 적은 비율(4~5%)에서 볼 수 있는 신경보신증을 유발한다.설사의 원인균인 캄필로박터 제주니도 횡척수염의 [13]원인이라고 보고되고 있다.

다른 관련 원인으로는 헬민스 감염성 주혈흡충증, 척수 손상, 척수의 혈관을 통한 혈류를 방해하는 혈관 장애, 그리고 부형성 [10]증후군이 있다.

병태생리학

영향을 받은 척수의 신경을 둘러싸고 있는 지방 미엘린 피복의 진행성 손실은 감염 후 또는 다발성 경화증으로 인해 발생합니다.감염은 직접적인 조직 손상 또는 면역 매개 감염에 의한 조직 [4]손상에 의해 TM을 유발할 수 있습니다.존재하는 병변은 대개 염증을 일으킨다.척수의 관여는 일반적으로 척수에 패치적인 방식으로 영향을 미치는 다발성 경화증과 비교하여 중심적이고 균일하며 대칭적이다. 그리고 병변은 대개 말초적이다.급성 TM의 병변은 중추신경계의 [4]다른 구조와 관계 없이 대부분 척수로 제한된다.

종방향으로 광범위한 횡골수염

제안된 특별한 임상적 프레젠테이션은 "종방향으로 광범위한 횡골수염"(LETM)으로, 3개 이상의 척추 [14]세그먼트에 걸쳐 확장되는 척수 병변이 있는 TM으로 정의된다.LETM의 원인 또한 이질적이며[15] MOG 자가항체의 존재는 진단 바이오마커로 [16]제안되었다.

진단.

경추의 축방향 T2 MRI는 정상적인 코드 신호(녹색 원)와 중앙 코드(빨간색 원)의 증가된 T2 신호를 나타냅니다.

진단 기준

2002년 횡골수염 컨소시엄 작업 그룹은 특발성 급성 횡골수염에 [17]대한 다음과 같은 진단 기준을 제안했다.

조사

TM을 개발한 사람은 일반적으로 병원에서 환자를 긴급히 검사할 수 있는 신경과 전문의에게 이송됩니다.호흡이 영향을 받는 경우(특히 척수 상부의 병변)에는 이송 절차 전 및 도중에 인공호흡 방법을 사용해야 합니다.또한 환자는 카테터를 삽입하여 과도하게 확장된 방광을 검사하고 필요한 경우 배출해야 합니다.요추 천자는 MRI 촬영 후 또는 CT 골수 촬영 시 실행할 수 있습니다.코티코스테로이드는 척수의 염증이나 붓기의 정도가 줄어들 것이라는 기대와 함께 증상이 시작될 때 종종 대량으로 투여되지만, 이것이 진정 효과가 있는지는 여전히 [2]논의되고 있다.

차동 진단

급성 TM의 감별 진단에는 다발성 경화증 및 신경근막염 옵티카와 같은 탈수 장애, 대상포진 및 단순 헤르페스 바이러스와 같은 감염 및 전신성 홍반성 낭창과 신경근막증과 같은 다른 유형의 염증 질환이 포함된다.척수를 [18]압박하는 급성 원인을 배제하는 것도 중요하다.

치료

조기에 치료하면 완치되거나 거의 완치될 수 있습니다.근본적인 원인에 따라 치료 옵션도 달라집니다.한 가지 치료 방법에는 플라스마페레시스가 [19]포함됩니다.TM으로부터의 회복은 개인에 따라 다르며 근본 원인에 따라 달라집니다.일부 환자들은 발병 후 2주에서 12주 사이에 회복되기 시작하며 최대 2년 동안 호전될 수 있다.다른 환자들은 절대 [20]회복의 징후를 보이지 않을 수도 있다.

예후

TM의 예후는 3~6개월 후 개선 여부에 따라 달라집니다.이 시간 내에 개선되지 않으면 완전한 복구가 어려울 수 있습니다.불완전한 회복은 여전히 일어날 수 있지만, 적극적인 물리 치료와 재활은 매우 중요합니다.TM 환자 중 1/3은 완치, 1/3은 완치를 경험하지만 경련성 보행과 같은 심각한 신경학적 결함을 가지고 있다.마지막 세 번째 경험은 [10]전혀 회복되지 않습니다.

역학

TM의 발병률은 연간 100만 명당 4.6명으로 남녀 모두에게 동일하게 영향을 미칩니다.TM은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 10세 전후, 20세 전후 및 [21]40세 이후가 피크입니다.

역사

헨리 찰튼 바스티안

횡골수염의 징후와 증상을 설명하는 최초의 보고서는 1882년과 1910년 영국의 신경학자 헨리 바스티안에 [5][22]의해 출판되었다.

1928년, 프랭크 포드는 급성 골수염을 앓은 유행성 이하선염 환자들에게서 유행성 이하선염 감염과 관련된 증상들이 사라지기 시작한 후에야 증상이 나타났다고 언급했다.The Lancet의 기사에서, Ford는 급성 골수염이 바이러스나 다른 전염성 물질이 마비를 일으키는 전염병이라기 보다는 대부분의 경우 감염 후 증후군일 수 있다고 제안했다.그의 제안은 1922년과 1923년 환자가 광견병 백신을 맞은 후 "백신 후 뇌척수염"이 발병했다는 드문 사례의 보고와 일치했다.이 질병으로 사망한 사람들의 병리학적 검사 결과, [23]바스티안이 예측한 혈관 병변과는 달리 염증 세포와 탈수가 밝혀졌다.

로 마이코 플라스마, 홍역과 rubella[24]와 같은 몇몇 전염성 요원들 몇몇 감염된 환자의 척수 액에서,는 직접 감염 급성 척수염의 특정에 표시에 기여할 수 있음을 시사하는 격리된 알레르기 대응이 병의 뿌리에 와 있는 것 포드의 뒤에 단지 부분적으로 올바른 것으로, 공개되었다. 사례.s.

1948년, 수쳇 케이 박사는 폐렴 합병증으로 발전한 하지 운동 기능의 급격한 장애를 가진 환자를 묘사했다.그의 설명에서, 그는 환자들이 [5]보고한 변화된 감각의 띠 같은 흉부 부위를 반영하기 위해 횡척수염이라는 용어를 만들었다.'급성 횡골수증'이라는 용어는 이후 '횡골수염'의 허용 가능한 동의어로 등장했으며,[25] 이 두 용어는 현재 문헌에서 서로 바꿔서 사용되고 있다.

횡골수염의 정의 또한 시간이 지남에 따라 발전해왔다.바스티안의 초기 설명 체감 경기가<>4주와 뚜렷한 상부 감각 수준의 기간에 걸쳐 척수 압박의 흔적도 없으며 안정된,non-p 대부전 마비 양자 척수 기능 장애를 가진 결합 개발을 포함하여 1980년대에, 기본적인 진단 기준을 확립했던 결정적인 진단 기준, 등이 있다.ro을 돌봅니다그레스티브 [26][27]코스이후 정의는 기초적인 전신 또는 신경학적 질환을 가진 환자를 배제하고 [28]4주 이내에 최대 결손까지 진행된 환자만 포함하기 위해 작성되었다.

사회와 문화

2016년, 전 슬립노트 드러머 조이 조디슨은 2013년에 이 병으로 입원했으며 이것이 그가 [29]해고된 이유라고 밝혔다.횡골수염에 대해 공개적으로 말한 최초의 유명인으로서, 이것은 이 질병에 대한 대중의 인식을 높이는 데 도움을 주었다.조디슨은 2021년 [30]7월 26일 잠결에 사망했지만 질병이 그의 죽음과 관련이 있는지는 알려지지 않았다.

어원학

이 단어는 라틴어에서 유래했다: 골수염 트랜스버사(myelitis transversa)와 병명은 "척추줄"을 뜻하는 그리스어 myelos와 [31]염증을 나타내는 접미사 -itis에서 유래했다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

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추가 정보

외부 링크

스콜리아는 횡골수염에 대한 주제 프로파일을 가지고 있다.