푸아-알라주아닌 증후군

Foix–Alajouanine syndrome
푸아-알라주아닌 증후군
기타 이름신경계 및 뇌막 이상 가족성 골경화증
T2 weighted spinal MRI showing AV malformation.jpg
커서로 표시된 동맥 기형을 보여주는 T2 가중 MRI
전문신경학 Edit this on Wikidata

아급성 상승성 골수염이라고도 불리는 푸아-알라주아닌 증후군은 척수의 동맥성 기형에 의해 발생하는 질환이다.[1][2]특히 대부분의 경우 하흉부나 요추 척수에 나타나는 경동맥 기형을 포함한다.환자들은 (팔과 다리의 마비, 감각의 저림과 상실, 괄약근 기능 장애)와 같은 척수 관여를 나타내는 증상을 나타낼 수 있으며, 병리학적 검사 결과 척수에 전파된 신경세포 사망이 나타난다.이 질환은 1926년 처음 이 상태를 설명한 찰스 푸아스와 테오필 알라주아닌의 이름을 따서 명명되었다.[3][4]

진단

임상적으로 환자는 무감각, 약함, 반사신경의 상실, 심지어는 갑작스럽거나 점진적인 마비 등의 신경학적 증상을 나타낼 수 있다.[5]신체의 영향을 받는 부분은 병변이 척수 안에 있는 곳과 관련이 있을 것이다.그 질병은 전형적으로 음흉한 발병을 가지고 있지만, 증상이 갑자기 나타날 수도 있다.철저한 신체 검사는 의사가 대상 영상촬영을 하도록 유도할 수 있으며, MRI는 초기 진단에 가장 적합한 영상촬영 양식이다.척수 MRA는 코드 내의 동맥 기형의 정도를 시각화하는 우수한 영상 기법의 역할을 할 것이며, 수술적 치료를 시도할 경우 특히 유용할 수 있다.

치료

척추 내 동맥 기형의 내분자 색전 또는 결찰로 수술적 치료를 시도할 수 있다.코르티코스테로이드는 증상의 진행을 늦추기 위해 급성적으로 사용되거나 가난한 수술 후보자에게 만성적으로 사용될 수 있다.[6]어느 경우든 물리치료는 회복과정의 중요한 부분이 될 것이다.

참고 항목

참조

  1. ^ "Foix-Alajouanine syndrome". Orphanet.
  2. ^ Mishra R, Kaw R (May 2005). "Foix–Alajouanine syndrome: an uncommon cause of myelopathy from an anatomic variant circulation". South. Med. J. 98 (5): 567–9. doi:10.1097/01.SMJ.0000154409.48800.43. PMID 15954517. S2CID 41113400.
  3. ^ Krishnan, Prasad; Banerjee, TapasKumar; Saha, Manash (2013). "Congestive myelopathy (Foix-Alajouanine Syndrome) due to intradural arteriovenous fistula of the filum terminale fed by anterior spinal artery: Case report and review of literature". Annals of Indian Academy of Neurology. 16 (3): 432. doi:10.4103/0972-2327.116931.
  4. ^ "Foix-Alajouanine disease". www.whonamedit.com. Retrieved 2022-04-12.
  5. ^ Palmer, Cheryl Ann. "Foix-Alajouanine Syndrome". Medscape.
  6. ^ D’haeseleer, Miguel (1 June 2014). "Systemic use of corticosteroids in neurological disorders". Journal of Translational Internal Medicine. 2 (2): 70–72. doi:10.4103/2224-4018.135603.

외부 링크


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