대동맥 박리

Aortic dissection
복부 대동맥류 또는 대동맥 파열과 혼동하지 마십시오.
대동맥 박리
왼쪽 쇄골하동맥에서 시작하여 복부대동맥(4)까지 이어지는 대동맥의 하행부(3)의 해부.상승 대동맥(1) 및 대동맥 아치(2)는 이 영상에 포함되지 않습니다.
전문혈관외과, 흉부외과
증상심한 가슴이나 허리통증, 구토, 땀, 가벼운[1][2] 머리통
합병증뇌졸중, 장간막허혈, 심근허혈, 대동맥파열[2]
통상적인 발병서든[1][2]
위험요소고혈압, 마르판 증후군, 터너 증후군, 이첨판 대동맥 판막, 이전 심장 수술, 주요 외상, 흡연[1][2][3]
진단방법의료영상[1]
예방혈압조절, 금연
치료종류에[1] 따라 다름
예후치료하지 않은 사망률 10%(B형), 50%(A형)[3]
빈도수.연간[3] 10만분의 3
대동맥박리술 설명

대동맥 박리(AD)는 대동맥의 가장 안쪽 층에 손상을 입었을 때 혈액이 대동맥 벽의 층 사이를 흐르게 하여 그 층들을 강제로 분리시킬 때 발생합니다.[3]대부분의 경우, 이것은 종종 성격상 "눈물"로 묘사되는 극심한 가슴이나 허리 통증의 갑작스러운 발병과 관련이 있습니다.[1][2]또한 구토, 발한, 머리가 가벼워질 수도 있습니다.[2]다른 증상은 뇌졸중, 하지 허혈 또는 장간막 허혈과 같은 다른 장기로의 혈액 공급 감소로 인해 나타날 수 있습니다.[2]대동맥 박리는 심장으로의 혈류 부족이나 대동맥의 완전한 파열로 인해 빠르게 사망에 이를 수 있습니다.[2]

AD는 고혈압 병력이 있는 사람들에게 더 흔합니다; Marfan 증후군과 Ehlers-Danlos 증후군을 포함한 혈관 벽 강도에 영향을 미치는 여러 결합 조직 질환; 양첨두 대동맥 판막; 그리고 이전 심장 수술.[2][3]주요 외상, 흡연, 코카인 사용, 임신, 흉부 대동맥류, 동맥의 염증, 비정상적인 지질 수치 또한 위험 증가와 관련이 있습니다.[1][2]이 진단은 CT 스캔, MRI 또는 해부를 확인하고 더 자세히 평가하는 데 사용되는 초음파와 같은 의료 영상의 증상을 기반으로 의심됩니다.[1]두 가지 주요 유형은 대동맥의 첫 부분을 포함하는 Stanford형 A형과 그렇지 않은 B형입니다.[1]

예방은 혈압 조절과 금연에 의한 것입니다.[1]AD의 관리는 관련된 대동맥의 부위에 따라 달라집니다.[1]대동맥의 첫 번째 부분(심장과 인접한 부분)을 포함하는 해부는 보통 수술이 필요합니다.[1][2]수술은 가슴의 구멍이나 혈관 내부에서 이루어질 수 있습니다.[1]대동맥의 두 번째 부분을 포함하는 해부는 수술적 교정이 필요한 합병증이 없는 한 혈압과 심박수를 낮추는 약물로 치료할 수 있습니다.[1][2]

AD는 상대적으로 드물며, 매년 인구 10만 명당 3명꼴로 발생합니다.[1][3]그것은 여성들보다 남성들에게 더 흔합니다.[1]진단 시 일반적인 연령은 63세로, 40세 이전에 발생하는 경우가 약 10%에 이릅니다.[1][3]치료를 받지 않으면 스탠퍼드 A형 장애인의 약 절반이 3일 이내에 사망하고 스탠퍼드 B형 장애인의 약 10%가 1개월 이내에 사망합니다.[3]AD의 첫 번째 사례는 1760년에 사망한 영국의 조지 2세 왕에 대한 조사에서 묘사되었습니다.[3]AD 수술은 1950년대 마이클 E에 의해 도입되었습니다. 드베이키.[3]

징후 및 증상

AD를 가진 사람들의 약 96%가 갑자기 발병한 심한 통증을 가지고 있습니다.통증은 가슴, 등 또는 복부에 찢어지는 듯한, 찌르는 듯한, 또는 날카로운 감각으로 묘사될 수 있습니다.[4][5]약 17%의 사람들은 해부가 대동맥 아래로 확장될 때 통증이 이동한다고 느낍니다.[6]통증의 위치는 해부의 위치와 관련이 있습니다.[7]전방 흉통은 상행 대동맥과 관련된 해부와 관련이 있는 반면, 견갑골간 요통은 하행 대동맥과 관련이 있습니다.만약 그 통증이 선천적으로 흉막염이라면, 심장을 둘러싸고 있는 주머니에 출혈이 있어서 생기는 급성 심낭염을 시사할 수도 있습니다.이것은 특히 위험한 사건으로 급성 심낭막 탐포나이드가 임박했음을 암시합니다.심낭성 탐포나이드는 AD로 인한 사망의 가장 흔한 원인입니다.[8]

통증이 심장마비의 통증과 혼동될 수 있지만 AD는 보통 심부전이나 심전도 변화와 같은 다른 암시적인 증상과 관련이 없습니다.AD 설정에서 볼 수 있는 덜 일반적인 증상으로는 울혈성 심부전(7%), 실신(9%), 뇌졸중(6%), 허혈성 말초신경병증, 하반신 마비, 심정지 등이 있습니다.[9]개인이 실신한 경우에는 약 절반 정도가 심낭 내 출혈로 인해 심낭 탐포나이드로 이어집니다.뇌졸중과 마비와 같은 대동맥 박리의 신경학적 합병증은 중추 신경계의 일부를 공급하는 하나 이상의 동맥의 관여로 인한 것입니다.[10]

AD가 복부 대동맥을 포함하는 경우, 한쪽 또는 양쪽 신장 동맥의 손상은 5-8%에서 발생하는 반면, 장의 허혈은 약 3%에서 발생합니다.[11][12]

혈압

AD를 가진 사람들은 종종 고혈압 병력이 있습니다.급성 AD를 제시할 때 혈압은 상당히 변동이 심합니다.원위부 박리가 있는 사람에게서 더 높은 경향이 있습니다.근위 AD를 가진 사람의 경우 36%가 고혈압, 25%는 저혈압을 동반합니다.근위 AD는 낭포성 내측 퇴행으로 인한 혈관벽의 약화와 관련이 있는 경향이 있습니다.원위부(스탠퍼드 B형) AD를 가진 사람의 경우 60-70%는 고혈압, 2-3%는 저혈압입니다.[13]

발표 시 심각한 저혈압은 심각한 예후 지표입니다.보통 심낭 눌림증, 심한 대동맥 기능부전, 대동맥 파열과 관련이 있습니다.혈압을 정확하게 측정하는 것이 중요합니다.가성 저혈압(가짜 저혈압 측정)은 좌완동맥(우완을 공급하는) 또는 좌완하동맥(좌완을 공급하는)의 개입으로 인해 발생할 수 있습니다.[14][15]

대동맥부전

대동맥부전증(AI)은 상승 AD의 절반에서 2/3에서 발생하며, 대동맥부전증의 이완기 심잡음은 근위부 절제술의 약 32%에서 들립니다.소음의 강도(시끄러운 정도)는 혈압에 따라 다르며, 저혈압의 경우에는 들리지 않을 수 있습니다.[16]

AD의 상승 설정에서 AI에 대한 여러 가지 원인이 존재합니다.해부하면 대동맥 판막의 고리가 확장되어 판막의 전단이 부풀어 오르는 것을 방지할 수 있습니다.해부는 대동맥 근부로 확장되어 대동맥 판막 전단을 분리할 수 있습니다.또는, 광범위한 내막 파열 후에, 내막 플랩이 좌심실 유출로 탈출하여, 대동맥 판막으로 내막 장중첩증을 유발하여, 적절한 판막 폐쇄를 방지할 수 있습니다.[17]

심근경색

심장마비는 대동맥 박리의 1-2%에서 발생합니다.심근경색은 심장에 산소를 공급하는 관상동맥이 해부에 관여함으로써 발생합니다.오른쪽 관상동맥은 왼쪽 관상동맥보다 일반적으로 관여합니다.심근경색을 혈전용해요법으로 치료하면 사망률이 70% 이상으로 증가하는데, 대부분 심낭으로 출혈이 일어나 심장 눌림증이 발생하기 때문입니다.[18]

흉수

흉막 유출(폐와 흉벽 또는 횡격막 사이의 공간에 유체가 모이는 것)은 대동맥의 일시적인 파열로 인한 혈액 또는 대동맥 주위의 염증 반응으로 인한 유체 때문일 수 있습니다.AD로 인해 흉수가 발생하는 경우에는 우측 흉막보다는 좌측 흉막에 많이 발생합니다.[19]

선행요인

대동맥 박리는 고혈압(고혈압) 및 많은 결합 조직 장애와 관련이 있습니다.혈관염(동맥의 염증)은 대동맥 박리와 거의 관련이 없습니다.흉부 외상의 결과일 수도 있습니다.대동맥 박리술을 받은 환자의 약 72~80%가 과거 고혈압 병력을 가지고 있습니다.코카인과 필로폰과 같은 자극제를 사용한 불법 약물 사용 또한 AD의 수정 가능한 위험 요소입니다.[20][21]흡연이 원인일 수도 있습니다.

이첨판 대동맥 판막(대동맥 판막을 포함하는 선천성 심장 질환의 일종)은 대동맥 박리 환자의 7-14%에서 발견됩니다.이 사람들은 상행 대동맥에서 해부되기 쉽습니다.이첨판 대동맥 판막이 있는 사람의 박리 위험은 판막의 협착 정도와 관련이 없습니다.[citation needed]

Marfan 증후군, Ehlers-Danlos 증후군, Loyes-Dietz 증후군과 같은 결합 조직 장애는 대동맥 박리의 위험을 증가시킵니다.[13]마찬가지로, 다카야스 동맥염, 거대 세포 동맥염, 다발성 동맥염 결절증, 베체트병과 같은 혈관염은 후속 대동맥 박리와 관련이 있습니다.[13][20]마르판 증후군은 대동맥 박리를 한 사람들의 5-9%에서 발견됩니다.이 부분 집합에서 젊은 사람들의 발병률이 증가합니다.마르판 증후군을 가진 사람들은 대동맥의 동맥류를 가지고 있는 경향이 있고 대동맥의 근위부가 더 잘 박리될 수 있습니다.[22]

터너 증후군은 또한 대동맥 뿌리 확장에 의한 대동맥 박리의 위험을 증가시킵니다.[23]

대동맥 박리로 이어지는 흉부 외상은 원인에 따라 둔부성 흉부 외상(자동차 사고에서 흔히 볼 수 있음)과 의인성 흉부 외상의 두 그룹으로 나눌 수 있습니다.의인성 원인에는 심장 카테터 삽입 중 외상 또는 대동맥 내 풍선 펌프로 인한 외상이 포함됩니다.[citation needed]

대동맥 박리술은 심장 수술의 늦은 후유증일 수 있습니다.급성 대동맥 박리술을 받은 환자의 약 18%가 개심 수술을 받은 경험이 있습니다.대동맥부전으로 대동맥판막교체술을 받은 사람은 상승대동맥의 혈류를 증가시키기 때문에 특히 위험성이 높습니다.이로 인해 상행 대동맥의 벽이 확장되고 약화될 수 있습니다.[citation needed]

매독은 잠재적으로 3차 단계에서 대동맥 박리를 일으킬 뿐입니다.[24]

병태생리학

피가 내막을 뚫고 중막층으로 들어갑니다.

다른 모든 동맥들과 마찬가지로, 대동맥도 내막, 중막, 그리고 모험심의 세 층으로 이루어져 있습니다.내막(intima)은 혈관 내부의 혈액과 직접적으로 접촉하며, 주로 기저막(basel membrane) 상에 내피 세포의 층으로 구성되며; 배지는 결합 조직 및 근육 조직을 포함하고 혈관은 결합 조직을 포함하는 재림에 의해 외부에서 보호됩니다.[25]

대동맥 박리술에서는 혈액이 내막을 뚫고 중막층으로 들어갑니다.고압은 적층 평면을 따라 매체의 조직을 분리하여 매체의 내부 2/3와 외부 1/3을 분리합니다.[26]이는 전방 또는 후방의 가변 거리에 대해 대동맥의 길이를 따라 전파될 수 있습니다.장골 분기(혈액의 흐름과 함께)를 향해 전파되는 해부를 안테로그레이드 해부라고 하고 대동맥 근(혈액의 흐름과 반대)을 향해 전파되는 해부를 역행 해부라고 합니다.초기 파열은 보통 대동맥 판막으로부터 100 mm 이내에 있기 때문에, 역행성 박리는 혈액 심낭으로 이어지는 심낭을 쉽게 손상시킬 수 있습니다.대동맥 박리술은 대동맥의 장골 분기까지 전파되어 대동맥 벽이 파열되거나 혈관 내강으로 재관류되어 이중 배럴 대동맥으로 이어질 수 있습니다.이중 배럴 대동맥은 혈류의 압력을 완화시키고 파열의 위험을 줄여줍니다.파열은 체강 내로 출혈을 일으키며, 파열 부위에 따라 예후가 달라집니다.복막후막과 심낭파열 둘 다 가능합니다.[27]

마르판 증후군의 증거가 없는 환자의 흉부 대동맥류를 해부한 조직병리학적 이미지:손상된 대동맥을 수술로 제거하고 인공 혈관, 빅토리아 블루, HE 염색으로 대체했습니다.

대동맥 박리술의 시작은 대동맥의 내막의 파열입니다.대동맥 내의 높은 압력 때문에, 피는 찢어진 부분에서 중이로 들어갑니다.피가 미디어로 들어오는 힘에 의해 눈물이 확장됩니다.근위(심장에 가깝게) 또는 원위(심장에서 멀리) 또는 둘 다 확장될 수 있습니다.혈액은 미디어를 통해 이동하여 거짓 내강을 생성합니다(진정한 내강은 대동맥의 정상적인 혈액 도관입니다).내강 플랩(intimal flap)으로 알려진 내강 조직의 층은 거짓 내강(fal lumen)과 실제 내강(true lumen)[citation needed]을 분리하는 것입니다.

대동맥 박리의 대부분은 상행 대동맥(65%), 대동맥 아치(10%) 또는 하행 흉부 대동맥(20%)[clarification needed]의 인대 동맥 바로 위쪽(원위)에서 발생합니다.

혈액이 위강을 따라 흐르면 내막에 2차적으로 눈물이 날 수 있습니다.이 2차 눈물을 통해 혈액은 진정한 내강으로 다시 들어갈 수 있습니다.[citation needed]

내막성 눈물이 발생할 수 있는 이유가 항상 명확하지는 않지만, 종종 그것은 매체를 구성하는 콜라겐과 엘라스틴의 퇴화를 수반합니다.이것은 낭포성 내측 괴사로 알려져 있으며 가장 흔히 마르판 증후군과 관련이 있으며 엘러스-단로스 증후군과도 관련이 있습니다.[28][29]

대동맥박리술의 약 13%에서 내막파열의 증거는 발견되지 않습니다.이러한 경우, 선동 이벤트는 (매체 내 출혈로 인해 발생하는) 교내 혈종으로 생각됩니다.이러한 경우 진강과 위강 사이에는 직접적인 연결이 존재하지 않기 때문에, 원인이 교내 혈종인 경우 대동맥 조영술에 의한 대동맥 박리 진단은 어렵습니다.대동맥 박리술은 교내 혈종에 의한 대동맥 박리술과 동일하게 치료되어야 합니다.[28][29]

진단.

대동맥 박리의 증상이 다양하기 때문에 진단이 어려운 경우가 있습니다.혈압이 낮고 신경학적인 문제가 있으며 맥박이 일정하지 않은 사람들에게는 걱정이 더 커져야 합니다.[30]

개인으로부터 좋은 과거력을 얻는 것은 대동맥 박리를 강하게 시사할 수 있지만, 항상 과거력과 신체적 징후만으로 진단이 이루어질 수는 없습니다.진단은 종종 진단 영상 검사에서 내막 플랩을 시각화함으로써 이루어집니다.대동맥 박리 진단에 사용되는 일반적인 검사로는 요오드화 조영물질을 사용한 흉부 CT 촬영과 경식도 심장 초음파 검사가 있습니다.대동맥과 식도가 가깝기 때문에 더 나은 해부학적 이미지를 위해 고주파 초음파를 사용할 수 있습니다.사용할 수 있는 다른 검사로는 대동맥 조영술 또는 대동맥 자기 공명 혈관 조영술이 있습니다.이들 검사에는 각각 장단점이 있으며 대동맥 박리 진단에 있어 민감도와 특이도가 동일하지 않습니다.[citation needed]

일반적으로, 선택된 영상 기법은 진단의 사전 가능성, 테스트 방식의 가용성, 환자의 안정성, 테스트의 민감도 및 특이성을 기반으로 합니다.[citation needed]

디이머

진단 평가 시 혈액 D-이량체 수치를 측정하는 것이 유용할 수 있습니다.500ng/ml 미만의 수준은 대동맥 박리 진단에 대한 증거로 간주될 수 있지만,[1][31] 이 지침은 "저위험"[32]으로 간주되는 경우와 증상 발생 후 24시간 이내에만 적용될 수 있습니다.[33]미국 심장 협회는 아직 증거가 잠정적이기 때문에 이 검사를 진단에 사용할 것을 권고하지 않습니다.[34]

흉부 엑스레이

CXR의 대동맥 박리: 참고 사항은 넓은 대동맥 노브로 되어 있습니다.

흉부 방사선 촬영은 대동맥 박리에서 볼 수 있는 흉부 대동맥의 형태 변화를 보여줄 수 있습니다.일반적으로 방사선 촬영에서 종격동의 새로운 확장은 상승 대동맥 박리를 감지하기 위해 중간 정도의 민감도를 갖지만, 다른 많은 조건들이 종격동의 명백한 확장을 야기할 수 있기 때문에 이 결과는 낮은 특이도를 갖습니다.[citation needed]

그 밖에도 몇 가지 관련 방사선 소견이 있습니다.[citation needed]

  • "칼슘 기호"는 외부 대동맥 여백으로부터 내막 석회화가 10mm 이상 떨어져 있는 것을 나타냅니다.
  • 흉막 유출, 하행 대동맥 박리에서 흔히 볼 수 있고 일반적으로 왼쪽입니다.
  • 기타: 대동맥노브의 소거, 좌측 주간기관지의 함몰, 부기관지 스트라이프의 소실, 기관 이탈.

중요한 것은 대동맥 박리의 약 12~20%는 흉부 방사선 촬영으로 감지할 수 없기 때문에 "정상적인" 흉부 방사선 촬영이 대동맥 박리를 배제하지 않는다는 것입니다.임상적으로 의심되는 경우에는 보다 민감한 영상 검사(CT 혈관 조영술, MR 혈관 조영술 또는 경식도 에코)가 필요할 수 있습니다.[citation needed]

컴퓨터단층촬영

컴퓨터 단층 촬영 혈관 조영술은 대동맥의 정확한 3차원 뷰를 제공하는 빠르고 비침습적인 검사입니다.이 이미지들은 가슴과 복부를 빠르고 얇게 잘라낸 조각들을 컴퓨터에서 조합하여 단면 조각들을 만들어냅니다.적절한 진단을 내리는 데 필요한 정확도로 대동맥을 묘사하기 위해 주변 정맥에 요오드화 조영물질을 주입합니다.조영제가 주입되고 볼루스 추적 방법을 사용하여 스캔이 수행됩니다.이 스캔 유형은 대동맥으로 들어갈 때 대비를 포착하기 위해 주입 시간을 지정합니다.그런 다음 스캔은 혈관을 통과할 때 조영제를 따릅니다.민감도 96~100%, 특이도 96~100%입니다.단점으로는 요오드화된 조영물질이 필요하고 내막이 찢어진 부위를 진단할 수 없다는 점이 있습니다.[citation needed]

  • CT with contrast demonstrating aneurysmal dilation and a dissection of the ascending aorta (type A Stanford)

    동맥류 확장 및 상행 대동맥의 박리를 보여주는 대조도 CT(type A Stanford)

  • Chest CT with descending (type B Stanford) aortic dissection (red circle)

    하강하는 흉부 CT(B형 스탠퍼드) 대동맥 박리(빨간색 원)

  • Type A dissection with pericardial effusion as a result.

    결과적으로 심낭 삼출이 있는 A형 해부.

MRI

대동맥 박리 MRI
  1. 대동맥이 박리되어 하강합니다.
  2. 대동맥 지협

자기공명영상(MRI)은 또한 대동맥 박리의 검출 및 평가에 사용되며, 민감도는 98%, 특이도는 98%입니다.대동맥의 MRI 검사는 대동맥의 3차원 재구성을 생성하여 의사가 내막 눈물의 위치와 분지 혈관의 침범을 파악하고 2차 눈물을 찾을 수 있게 합니다.비침습적인 검사이며 요오드화 조영물질을 사용할 필요가 없으며 대동맥 기능부전 정도를 감지하고 정량화할 수 있습니다.[citation needed]

대동맥 박리 시 MRI 촬영의 단점은 더 큰 병원에서만 가능할 수 있고, 비교적 시간이 많이 소요되어 이미 몸이 매우 불편한 사람들에게는 위험할 수 있다는 것입니다.MRI 촬영 시 사용되는 고강도 자기장 때문에 금속성 임플란트를 가진 사람에게는 사용할 수 없습니다.게다가, 어떤 사람들은 MRI 자석에 둘러싸인 채로 폐소공포증을 경험합니다.[citation needed]

초음파

대동맥 박리술의 진강(true lumen) 및 위강(false lumen)을 표시하는 심장 초음파:왼쪽 이미지에서 내막 플랩이 두 루멘을 분리하는 것을 볼 수 있습니다.오른쪽 이미지에서 심실 수축기 동안의 색상 흐름은 상부 내강이 진정한 내강임을 나타냅니다.

경식도 심초음파(TEE)는 대동맥 박리 진단에 좋은 검사로 민감도는 98%, 특이도는 97%입니다.대동맥 박리가 의심되는 영상 촬영 방식으로 선호되고 있습니다.상대적으로 비침습적인 검사로, 개인이 심장 초음파 프로브를 삼켜야 합니다.특히 상행 대동맥 박리 설정에서 AI를 평가하고 관상동맥의 오스티아(기원) 관련 여부를 판단할 때 좋습니다.많은 기관들이 환자의 편안함을 더하기 위해 경식도 심초음파 중 진정제를 투여하지만, 진정제를 사용하지 않고 협력적인 개인에서 시행할 수 있습니다.TEE의 단점으로는 원위 상승 대동맥(대동맥 아치의 시작)과 위 아래에 있는 하행 복부 대동맥을 시각화할 수 없습니다.TEE는 식도 협착이나 정맥류가 있는 사람에게는 기술적으로 어려울 수 있습니다.[citation needed]

  • TEE에서 보는 바와 같이 교내 혈종을 동반한 대동맥 박리술입니다

  • A형 대동맥 박리술[35]

  • A형 대동맥 박리술[35]

  • 흉부 대동맥과 복부 대동맥[36] 모두 박리

  • 흉부 대동맥과 복부 대동맥[36] 모두 박리

대동맥 조영술

주요 기사:대동맥 조영술

대동맥 조영술은 대동맥에 카테터를 배치하고 대동맥의 X선을 촬영하는 동안 조영물질을 주입하는 것을 포함합니다.이 시술은 대동맥 조영술로 알려져 있습니다.이전에는 진단 금 표준으로 간주되었지만, 다른 덜 침습적인 영상 양식으로 대체되었습니다.[citation needed]

분류

대동맥 박리의 분류
백분율 60% 10–15% 25–30%
유형 드베이키 1세 드베이키 2세 드베이키 3세
스탠포드 A(근위) 스탠퍼드 B(원위)

대동맥 박리술을 설명하기 위해 여러 가지 다른 분류 체계가 사용되었습니다.이러한 분류 중 하나는 만성성을 기준으로 하며 대동맥 박리를 초급성(<24시간 지속), 급성(2-7일), 아급성(8-30일), 만성(>30일)으로 분류합니다.[20]일반적으로 사용되는 시스템은 해부의 해부학적 구조 또는 프레젠테이션 전 증상 발생 기간을 기준으로 합니다.Stanford 시스템은 환자의 관리에 더 적합하기 때문에 이제 더 일반적으로 사용됩니다.[37]

드베이키

흉부외과 의사 마이클 E의 이름을 딴 드베이키 시스템입니다 드베이키는 대동맥 박리에 대한 해부학적 설명입니다원래 내막 파열이 위치한 위치와 해부 범위(상행 대동맥 또는 하행 대동맥 중 하나로 국소화되거나 상행 대동맥과 하행 대동맥 모두 포함됨)를 기준으로 해부를 분류합니다.[38]

  • 유형 I – 상행 대동맥에서 기원하며 적어도 대동맥 아치로, 종종 원위부로 전파됩니다.65세 미만의 환자들에게 가장 자주 나타나며, 이 병의 가장 치명적인 형태입니다.
  • 유형 II – 상행 대동맥에서 기원하고 상행 대동맥에 국한됩니다.
  • 유형 III – 하강 대동맥에서 시작되며 근위부로 확장되는 경우는 드물지만 원위부로 확장됩니다.죽상동맥경화증과 고혈압이 있는 노인 환자에게 가장 많이 발생합니다.

스탠퍼드

스탠퍼드 분류는 상행 대동맥 관련 여부에 따라 A와 B의 두 그룹으로 나뉩니다.[39]

  • A – 상행 대동맥 및/또는 대동맥 아치, 그리고 하행 대동맥을 포함합니다.파열은 상행 대동맥, 대동맥 아치에서 발생할 수도 있고, 더 드물게 하행 대동맥에서 발생할 수도 있습니다.그것은 드베이키 타입 I과 II를 포함합니다.
  • B – 상승 대동맥의 개입 없이 하강 대동맥 또는 아치(왼쪽 쇄골하동맥 끝까지)를 포함합니다.드베이키 타입 III가 포함되어 있습니다.

Stanford 분류는 일반적으로 A형 상행 대동맥 박리술은 일차적인 수술적 치료가 필요한 반면, B형 박리술은 일반적으로 모든 합병증에 대해 수술을 예약한 상태에서 초기 치료로 의학적으로 치료되기 때문에 임상적 관행을 따르기 때문에 유용합니다.[40]

A형 해부의 수술적 수복의 주요 적응증은 경피 내 근위 대동맥의 해부된 층을 통한 혈액 누출로 인한 급성 출혈성 심낭 탐포나이드의 예방입니다.두 번째 징후는 급성 대동맥판막부전(재발작)입니다: 상승 대동맥판막은 종종 대동맥판막을 수반하는데, 대동맥판막은 정지 지지력을 상실한 상태에서 대동맥 뿌리 아래로 망원경을 보내 대동맥 무능력을 초래합니다.밸브를 다시 장착하고 관상동맥 손상을 수리하거나 방지하려면 밸브를 다시 매달아야 합니다.또한 더 이상의 박리가 발생하지 않도록 박리 부위를 제거하고 데이크론 그라프트로 교체합니다.그러나 B형 해부는 신장과 같은 다른 장기로의 누출, 파열 또는 손상이 발생하지 않는 한 사망률 관점에서 수술에 의해 개선되지 않습니다.[40]

예방

대동맥 박리의 위험인자로 인식되는 것 중 고혈압, 혈중 지질(콜레스테롤 등)의 비정상적으로 높은 수치, 흡연 담배 등이 예방 가능한 위험인자로 판단됩니다.[1]

해부 위험을 줄이기 위해 크기가 5.5cm(2.2인치)를 초과하는 경우 동맥류 또는 이전에 인식되지 않고 치료되지 않은 대동맥 박리에서 상행 대동맥의 확장을 수리하는 것이 좋습니다.여러 연결 조직 질환 중 하나를 앓고 있거나 대동맥 파열 가족력이 있는 경우 4.5cm(1.8인치) 이상일 경우 수리를 권장할 수 있습니다.[41]

관리

급성 해부에서 치료 선택은 위치에 따라 달라집니다.Stanford type A(상승 대동맥) 해부의 경우 의료 관리보다 수술 관리가 우수합니다.[4]복잡하지 않은 Stanford type B(원위 대동맥) 해부(복부 대동맥 박리 포함)의 경우 수술보다 의료 관리를 선호합니다.[citation needed]복잡한 스탠퍼드형 B 대동맥 박리술은 의학적 치료를 시작한 후 수술적 개입이 필요합니다.[citation needed]

대동맥 박리로 인한 사망 위험은 박리가 시작된 후 처음 몇 시간 동안 가장 높았으며, 이후에는 감소합니다.이 때문에, 만성 해부와 비교하여 급성 해부의 치료에 있어서 치료 방법이 상이합니다.급성 해부는 처음 2주 이내에 발표하는 것입니다.만약 개체가 이 창기에서 살아남았다면 예후가 좋아집니다.전체 해부의 66%가 급성기에 존재합니다.해부가 시작된 지 2주 후에 나타난 사람들은 만성 대동맥 박리증이 있다고 합니다.이들은 스스로 급성기 생존자로 선정돼 안정만 되면 의학적 치료를 받을 수 있습니다.[citation needed]

약

대동맥 박리술은 일반적으로 고혈압성 응급상황으로 나타나는데, 의료관리의 가장 큰 고려사항은 혈압과 심박수를 감소시켜 대동맥벽의 전단응력(dP/dt(좌심실에서 혈액이 분출되는 힘)을 감소시키는 것입니다.목표 혈압은 평균 동맥압(MAP)이 60~75mmHg이거나 허용되는 혈압이 가장 낮아야 합니다.초기 감소폭은 약 20%[2] 정도가 되어야 합니다.목표 심박수는 분당 65회 미만입니다.대동맥 박리를 경험한 모든 사람들에게 장기적인 혈압 조절이 필요합니다.[citation needed]

베타 차단제는 급성 및 만성 대동맥 박리 환자의 첫 번째 치료법입니다.급성 해부에서는 빠른 작용제를 정맥 주사로 투여할 수 있으며 조절이 더 쉬운 용량(예: 에스몰롤, 프로프라놀롤 또는 라베탈롤)을 사용하는 것이 좋습니다.니트로프루시드 나트륨과 같은 혈관 확장제는 지속적인 고혈압을 가진 사람들에게 고려될 수 있지만, 그것들은 종종 심박수의 반사적인 증가를 자극하기 때문에 결코 단독으로 사용되어서는 안됩니다.[citation needed]

칼슘 채널 차단제는 대동맥 박리 치료에 사용될 수 있으며, 특히 베타 차단제 사용에 대한 금기 사항이 존재할 경우 사용할 수 있습니다.일반적으로 사용되는 칼슘 채널 차단제는 베라파밀과 딜티아젬인데, 이들은 혈관 확장제와 부정적인 이노트로픽 효과 때문입니다.[citation needed]

환자가 불응성 고혈압(세 가지 다른 종류의 항고혈압제의 최대 용량에 대한 지속적인 고혈압)을 가지고 있는 경우 대동맥 절단면에 신장 동맥의 관여를 고려해야 합니다.[citation needed]

외과적

대동맥 박리술의 수술적 치료를 위한 적응증으로는 급성 근위 대동맥 박리술 및 하나 이상의 합병증을 가진 급성 원위 대동맥 박리술이 있습니다.합병증에는 중요한 기관의 손상, 대동맥의 파열 또는 파열 임박, 상행 대동맥으로의 역행 박리 등이 포함됩니다.이것들은 마르판 증후군이나 엘러스-단로스 증후군의 과거력에서 더 흔합니다.[citation needed]

대동맥 박리술의 수술적 관리의 목적은 대동맥의 가장 심각한 손상을 입은 부분을 절제(제거)하고 거짓 관강(혈관을 따라 초기 내막이 찢어질 때와 이차적으로 찢어질 때)으로 혈액이 들어가는 것을 제거하는 것입니다.내막의 눈물을 절제하는 수술이 시행될 수 있지만 사망률을 크게 변화시키지는 않습니다.[citation needed]

사용되는 특정 치료법은 관련된 대동맥의 세그먼트 또는 세그먼트에 따라 달라집니다.일부 치료법은 다음과 같습니다.[citation needed]

  • 대동맥 판막의 손상이 보이지 않을 때 대동맥의 손상된 부분을 튜브 그라프트(흔히 데이크론 소재)로 교체하는 개방 대동맥 수술
  • Bentall 절차 – 대동맥의 손상된 부분 교체 및 대동맥 판막 교체
  • David procedure – 대동맥의 손상된 부분의 교체 및 대동맥 판막의 재이식
  • 흉부 혈관 내 대동맥 치료, 일반적으로 지속적인 의료 관리와 결합된 최소 침습적 수술 절차
  • 봉합 없는 혈관 링 커넥터 강화 데이크론 그라프트로 대동맥의 손상된 부분 교체:혈관 링 커넥터는 혈관 이식편의 스텐트로 사용되는 타이타닉 링으로, 빠르고 혈액 밀봉 및 봉합 없는 문합을 달성합니다.링 표면에 있는 두 개의 고랑은 혈관 이식편과 대동맥을 고정하기 위한 것입니다.링에 묶는 데 사용되는 테이프는 기존의 바느질보다 더 넓은 접촉 표면적을 제공하므로 더 강한 문합과 더 나은 수술 결과를 제공합니다.

여러 가지 합병증으로 인해 대동맥 박리술의 수술적 위험이 증가합니다.이러한 조건에는 다음이 포함됩니다.[citation needed]

후속 조치

의료관리에 따른 B형 대동맥 박리술의 내강 폐쇄

대동맥 박리에서 살아남은 사람들의 장기적인 추적 관찰은 엄격한 혈압 조절을 수반합니다.대동맥류의 말기 파열 위험은 수축기압이 130mmHg 미만인 사람에 비해 조절되지 않는 고혈압을 가진 사람에서 10배 높습니다.[citation needed]

급성기 이후 첫 2년 동안 사망 위험이 가장 높았으며, 이 기간 동안에는 개인을 면밀하게 추적해야 합니다.수술 후 말기 사망의 약 29%는 해부용 동맥류 또는 다른 동맥류의 파열로 인한 것입니다.또한 17%에서 25%의 새로운 동맥류 형성 발생률이 있으며, 일반적으로 잔여 위강 확장으로 인해 발생합니다.이 새로운 동맥류들은 벽이 얇아져서 파열될 가능성이 더 높습니다.[citation needed]

대동맥의 연속 영상 촬영이 권장되며, MRI가 선호되는 영상 기법입니다.[citation needed]

예후

치료받지 않은 A형 대동맥 박리술에서[3] 사망 위험이 있습니다.
위험. 타임스팬
25% 처음 24시간 이내에
50% 처음 72시간 이내에
80% 2주일간입니다.
90% 초월에

대동맥 박리증이 있는 모든 사람들 중 40%는 즉시 사망하고 병원에 제때 도착하지 못합니다.나머지 중 1%는 매시간 사망하기 때문에 신속한 진단과 치료가 우선입니다.진단 후에도 5-20%는 수술 중이나 수술 직후에 사망합니다.[25]상행 대동맥 박리술에서 수술이 적절하지 않다고 판단되면 75%가 2주 이내에 사망합니다.적극적인 치료로 흉곽 박리 시 30일 생존율이 90%[42]에 이를 수 있습니다.

역학

대동맥 박리의 발생률을 확인하는 것은 어려웠습니다. 많은 경우가 사후에 진단되고(다른 원인에 의한 것일 수도 있음), 초기에 오진되는 경우가 많기 때문입니다.대동맥박리술은 매년 10만 명당 약 2.0-3.5명의 사람들에게 영향을 미칩니다.스웨덴의 연구에 따르면 대동맥 박리의 발생률이 증가하고 있는 것으로 나타났습니다.[43]남성이 여성보다 더 흔하게 영향을 받습니다: 대동맥 박리가 있는 모든 사람들의 65%가 남성입니다.진단 시 평균 나이는 63세입니다.[25]40세 이전의 여성의 경우, 모든 대동맥 박리의 절반이 임신 중에 발생합니다(일반적으로 임신 3기 또는 산후 초기).[44]해부는 임신의 약 0.6%에서 일어납니다.[45]

역사

1760년 10월 25일 사망한 채 발견된 영국왕 조지 2세의 부검 보고서에서 프랭크 니콜스가 대동맥 아치와 심낭에 대한 해부를 기술한 최초의 대동맥 박리 사례를 발견했습니다.[3][46]1802년 프랑스 의사 J. P. Maunoir에 의해 "동맥류 해부"라는 용어가 도입되었고, 르네 라엔크는 동맥류를 발견하는 것이라고 이름 붙였습니다.[3][47]런던의 심장병 전문의 토마스 베빌 피콕은 지금까지 문헌에 기술된 사례의 두 가지 시리즈를 출판함으로써 병의 이해에 기여했습니다: 1843년 리뷰에서 19건, 1863년 80건.[47]가슴이 찢어지는 듯한 통증이 나타나는 특징적인 증상은 1855년에 인생에서 한 사례가 진단되면서 인지되었습니다.[47]

대동맥 박리 수술은 마이클 E에 의해 처음 소개되고 개발되었습니다. 1954년 텍사스주 휴스턴의 베일러 의과대학에 소속된 심장외과 의사 드베이키, 덴튼 쿨리, 오스카 크리치.드베이키는 2005년 97세에 스스로 대동맥 박리술을 앓았고,[3] 2006년 수술을 받았습니다.[48]대동맥 박리의 혈관내 치료는 1990년대에 개발되었습니다.[3]

사회와 문화

Ritter Rules는 흉부 대동맥 박리의 오진을 방지하기 위해 설계된 알림, 증상 및 위험 요소의 모음입니다.[49]이 규칙은 2003년에 흉부 대동맥 박리로 사망한 스리 컴퍼니의 스타 존 리터의 이름을 따서 지어졌습니다. 그는 두 명의 의사로부터 오진을 받고 실수로 심장마비로 치료를 받은 후에 말이죠.[50]이 규칙은 리터가 요절한 지 7년 만에 휴스턴에 있는 텍사스 대학 보건 과학 센터의 다이애나 밀레비츠가 개발했으며, 리터를 기리기 위해 비영리 단체와 흉부 대동맥 질환 연합이 공동으로 발표했습니다.[49][50][51]

루실 볼은 대동맥류를 해부했다는 진단을 받았고 그녀의 대동맥을 고치기 위한 수술과 성공적인 7시간의 대동맥 판막 교체 수술을 받았지만 며칠 후 사망했습니다.[52]대동맥류의 발병률은 담배를 피우는 사람들에게서 더 높게 나타났습니다. 볼은 그녀의 생애 대부분을 심한 흡연자였습니다.[53]

뮤지컬 '렌트'로 가장 잘 알려진 극작가 조나단 라슨은 진단되지 않은 마르판 증후군 때문인 것으로 추정되는 대동맥 박리증으로 1996년 사망했습니다.

데이즈 오브 아워 라이프와 베이빌론 5 배우 리차드 빅스가 대동맥 박리 합병증으로 인해 2004년 5월 22일 44세의 나이로 세상을 떠났습니다.[54]

2009년 2월 4일, 럭스 인터내셔날 오브 더 크램스는 글렌데일 메모리얼 병원에서 62세의 나이로 사망했습니다. 대동맥 박리술은 대동맥 박리술은 기존 질환에 대한 초기 보고와는 달리 "갑작스럽고 충격적이며 예상치 못한" 상태였습니다.[55]

앨런 틱은 2016년 69세의 나이로 버뱅크의 프로비던스 세인트 조셉 메디컬 센터에서 A형 대동맥 박리증으로 사망했습니다.[56][57]

일본 여배우 쓰루 히로미는 2017년 57세의 나이로 대동맥 박리로 자신의 차 안에서 숨졌습니다.[58]

대만 연예인 에일리언 황(Alien Huang)이 2020년 36세의 나이로 세상을 떠났습니다.[59]

만화 베르세르크의 작가이자 예술가인 미우라 켄타로가 2021년 54세의 나이로 대동맥 박리로 사망했습니다.[60]

2021년 8월, 뉴질랜드 크리켓 선수 크리스 케언스는 호주 캔버라에 있는 그의 집에서 대동맥 박리술을 받은 후 완전한 생명 유지 장치를 받았습니다.그는 시드니로 옮겨졌고,[61] 수술 도중 뇌졸중을 일으켜 하반신이 마비되었습니다.

헤비메탈 밴드 주다스 프리스트의 기타리스트 리치 포크너(41)는 2021년 9월 27일 한 음악 축제에서 50분간 진행된 마지막 곡 중간에 대동맥류를 앓았습니다.그는 수술을 받았습니다대동맥박리술 10+1 ⁄ 2시간 개방 심장수술

2022년 5월, 영국 밴드 디페쉬 모드의 창립 멤버인 키보디스트 앤디 플레처가 대동맥 박리로 자택에서 60세의 나이로 예기치 않게 사망했습니다.[63]

참고 항목

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원천

  • Demers, Philippe; Miller, D. Craig (2016). "Type A Aortic Dissection". Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. ISBN 978-0-323-24126-7.

외부 링크

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