폐색전혈관염

Thromboangiitis obliterans
폐색전혈관염
기타 이름Buerger병, Buerger병, Winiwarter-Buerger병, 프리세닐 괴저병[1]
M.Buerger 1.JPG
우측 완전폐쇄 및 좌측 대퇴동맥 협착증(폐색전성 혈관염의 경우)
전문심장내과, 류마티스과

Thromboangiitis obliterans, also known as Buerger disease (English /ˈbɜːrɡər/; German: [ˈbʏʁɡɐ]), is a recurring progressive inflammation and thrombosis (clotting) of small and medium arteries and veins of the hands and feet.주로 흡연으로 인한 담배 [2]제품의 사용과 강하게 관련되어 있지만, 무연 [3][4]담배와도 관련이 있습니다.

징후 및 증상

손발의 동맥과 정맥의 급성만성 염증과 혈전이 재발한다.주요 증상은 환부 통증, 휴식 및 보행 중 통증(소음)[1]입니다.혈액순환 장애는 추위에 대한 민감성을 높인다.주변기기의 펄스가 약해지거나 없다.사지에 색상의 변화가 있다.색깔은 청록색에서 적청색까지 다양합니다.피부가 얇아지고 윤기가 흐른다.머리카락이 잘 자라지 않는다.사지의 궤양과 괴저병은 흔히 발생하는 합병증으로 종종 관련된 [5]사지를 절단해야 한다.

병태생리학

손발의 동맥과 정맥의 급성 염증과 혈전(응고)에 대한 특징적인 병리학적 소견이 있다.Buerger병의 근본적인 메커니즘은 아직 거의 알려지지 않았지만 흡연과 담배 소비가 그것과 관련된 주요 요인이다.담배가 민감한 사람에게 면역 반응을 유발하거나 혈관벽의 [6]염증 반응을 유발할 수 있는 응고 결함을 드러낼 수 있다는 것이 제안되었다.이것은 결국 혈관염과 사지 [citation needed]원위부허혈성 변화로 이어진다.

이 질병에서 리케시아가 할 수 있는 역할이 [7]제안되었다.

진단.

혈전 혈관염 폐색증의 구체적인 진단은 다른 조건의 배제에 크게 의존하기 때문에 종종 어렵다.일반적으로 따르는 진단 기준은 아래에 요약되어 있지만, 기준은 저자마다 약간 다를 수 있습니다.Olin(2000)은 다음 [8]기준을 제안합니다.

  1. 일반적으로 20세에서 40세 사이이며, 최근에는 여성도 진단을 [9]받고 있습니다.
  2. 현재(또는 최근) 담배 사용 이력.
  3. 초음파와 같은 비침습적 혈관 테스트에 의해 기록된 말단 허혈(절단, 정지 시 통증, 허혈성 궤양 또는 괴저로 표시됨)의 존재.
  4. 실험실 테스트에 의한 기타 자가면역질환, 고응고성 상태 및 당뇨병의 제외.
  5. 심장 초음파 및 동맥 조영에 의한 색전 근위부 원천 제외.
  6. 임상적으로 관여한 사지와 관여하지 않은 사지의 일관된 동맥 조영 소견.

버거병은 사지로 가는 혈류 감소를 일으키는 다양한 다른 질병들에 의해 모방될 수 있다.이러한 다른 장애들은 적극적인 평가를 통해 배제되어야 한다. 왜냐하면 그들의 치료법은 효과적인 [citation needed]치료법이 없는 Buerger병의 치료법과는 상당히 다르기 때문이다.

Buerger병이 혼동될 수 있는 몇몇 질병은 아테롬성 동맥경화증, 심내막염, 다른 유형의 혈관염, 심각한 Raynaud 현상(예: 낭창 또는 강피증), 응고 장애 또는 생산을 포함한다.혈액에 [citation needed]응괴가 생겼죠

상지와 하지의 혈관조영술은 버거병을 진단하는 데 도움이 될 수 있다.적절한 임상 환경에서 특정 혈관 조영 소견은 Buerger병을 진단합니다.이러한 발견에는 혈관 손상으로 인한 동맥, 특히 손목과 발목 부분의 동맥의 "나사" 모양이 포함됩니다.부수적인 순환은 "나무 뿌리" 또는 "거미 다리"의 [1]외관을 제공합니다.또한 혈관 조영에서 팔과 다리의 여러 영역에 폐색(폐색) 또는 협착(협착)이 나타날 수 있습니다.원위부 플리츠모그래피는 또한 순환 상태에 대한 유용한 정보를 숫자로 제공합니다.다른 형태의 혈관염을 배제하기 위해(Buerger에 대해 비정형인 혈관 영역의 관여를 제외함으로써), 때때로 다른 신체 영역의 혈관 조영(예: 장간막 [citation needed]혈관 조영)을 수행해야 합니다.

혈액이 제대로 관류되지 않은 부위 근처의 조직검사 부위가 잘 [citation needed]낫지 않을 것이라는 우려가 자주 있기 때문에 영향을 받은 사지의 피부 생체검사는 거의 이루어지지 않는다.

예방

이 질병의 원인은 본질적으로 자가면역이며, 1차 [clarification needed]질환으로 버저병 환자의 담배 사용과 밀접한 관련이 있는 것으로 생각된다.

치료

금연은 대부분의 환자에서 질병의 진행을 늦추고 절단 강도를 감소시키는 것으로 나타났지만,[citation needed] 진행을 멈추지는 않는다.

100% 고압산소에 의한 치료.

급성인 경우에는 혈관확장을 일으키는 약물과 시술이 환자가 겪는 고통을 줄이는데 효과적입니다.예를 들어, 리마프로스트와[10] 같은 프로스타글란딘은 혈관확장제이며 통증을 완화시켜 주지만 질병의 경과를 바꾸는 데는 도움이 되지 않는다.경막외마취고압산소치료도 혈관확장 효과가 [1]있다.정맥 내 일로프로스트(프로스타사이클린 유사체)가 아스피린보다 휴식의 통증을 완화하고 허혈성 [11]궤양을 치료하는데 더 효과적이라는 중간 정도의 확실성 증거가 있다.통증을 완화하고 [11]궤양을 치료하기 위해 일로프로스트 또는 클린프로스트(프로스타클린)와 알프로스타일(프로스타글란딘 유사체) 사이에 차이가 검출되지 않았다.

만성적인 경우 요추교감신경절제술이 때때로 도움이 [12]될 수 있다.그것은 혈관수축을 줄이고 사지로 가는 혈류를 증가시킨다.그것은 허혈성 [1]궤양의 치유와 통증 완화에 도움을 준다.우회술은 때때로 이 질환에 이차적인 관류 불량 사지를 치료하는데 도움이 될 수 있다.혈관 증식 인자와 줄기세포 주입의 사용은 임상 연구에서 가능성을 보여 왔다.골수 유래 줄기세포를 사용하여 궤양을 치료하고 걷기 쉬운 거리를 늘리는 장점이 있을 수 있지만, 더 크고 질 높은 실험이 필요하다.[13]괴사 궤양에서 괴사체를 제거한다.괴저성 자리의 경우 절단술이 자주 필요하다.무릎 아래 및 무릎절단술은 거의 [1]필요하지 않습니다.

스트렙토키나아제는 일부 [14]경우에 보조 요법으로 제안되었다.

이 장애에서 염증이 분명히 존재함에도 불구하고, 코르티코스테로이드와 같은 항염증제는 치유에 이롭지 않지만, 저용량 간헐적 형태로 상당한 항염증 및 통증 완화 특성을 가지고 있는 것으로 나타났다.마찬가지로, 항응고 전략은 효과가 있는 것으로 입증되지 않았다.물리치료: [citation needed]염증을 줄이기 위한 간섭전류치료.

예후

Buerger's는 즉시 치명적이지는 않다.절단술은 일반적이며 (손가락/발가락이 아닌) 사지를 절단하는 것은 담배를 계속 피우는 환자들에게서 거의 두 배 더 흔하다.담배를 끊으면 예후가 눈에 띄게 좋아진다.여성 환자는 남성보다 훨씬 더 높은 장수율을 보이는 경향이 있다.병의 진행을 늦추는 유일한 방법은 모든 담배 제품을 [citation needed]끊는 것이다.

역학

버거는 여자보다 남자들 사이에서 더 흔하다.전 세계적으로 존재하지만, 중동과 [15]극동에서 더 널리 퍼져 있다.미국에서 혈전 혈관염의 발병률은 성인 10만 명당 8~12명(말초 혈관 [15]질환 환자의 0.75%)이다.

역사

Buerger 병은 1879년 오스트리아에서 [16]Felix von Winiwarter에 의해 처음 보고되었다.그러나 1908년이 되어서야 뉴욕시 [17]마운트 시나이 병원의 레오 뷰거에 의해 이 병이 처음으로 정확한 병리학적 설명을 받았다.Buerger는 [citation needed]11명의 환자를 대상으로 절단 수술을 연구한 후, 이것을 "자연성 괴저"라고 불렀다.

영향을 받은 유명 인사

1952년 알란 미치가 발표한 '여왕을 구하라'(194쪽 및 그 이후 참조)에서 보고한 바와 같이, 조지 6세는 1948년 11월 12일 이 병에 걸린 것으로 진단되었다.두 다리가 모두 영향을 받았고, 오른쪽이 왼쪽보다 더 심각했다.의사들은 혈액순환을 촉진하기 위해 완전한 휴식과 전기요법을 처방했지만, 질병과 흡연의 연관성을 몰랐거나(왕은 담배를 많이 피웠다) 왕을 설득하지 못했기 때문에, 질병은 그들의 치료에 반응하지 않았다.1949년 3월 12일, 왕은 버킹엄 궁전에서 제임스 R에 의해 행해진 요추교감신경절제술을 받았다. 학습월.수술 자체는 성공적이었지만, 왕은 그것이 완화가 아니라 완화의 의미이며, 병이 악화되지 않을 것이라는 보장이 없다는 경고를 받았다.모든 면에서 왕은 담배를 계속 [citation needed]피웠다.

작가이자 저널리스트인 존 맥베스는 그의 책 "다리의 해"의 장에서 이 질병에 대한 자신의 경험과 치료법을 설명한다. 리포터: 아시아[18]뒤덮은 40년

로드리고 두테르테 필리핀 대통령은 2015년 자신이 버저병에 [19]걸렸다고 밝혔다.

레퍼런스

  1. ^ a b c d e f Ferri FF (2003). Ferri's Clinical Advisor 2004: Instant Diagnosis and Treatment (6th ed.). p. 840. ISBN 978-0323026680.
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  18. ^ McBeth J (2011). "Year of the Leg". Reporter: Forty Years Covering Asia. Singapore: Talisman Publishing. pp. 254–264. ISBN 9789810873646.
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추가 정보

외부 링크