신장정맥혈전증

Renal vein thrombosis
신장정맥혈전증
기타 이름신정맥의[1] 혈전
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신장의 앞쪽 표면, 인접 내장의 접촉 부위를 보여준다.
전문신약학 Edit this on Wikidata

신장정맥혈전증(RVT)은 신장에서 혈액을 빼내는 정맥에 응혈이 형성되는 것으로, 궁극적으로 신장의 하나 또는 양쪽의 배수가 감소하고 응혈이 신체의 다른 부분으로 전이될 가능성이 있다.[1] 1861년 독일의 병리학자 프리드리히 대니얼 폰 레클링하우젠이 처음 설명한 RVT는 두 가지 하위 집단, 즉 혈액 응고 이상이나 탈수증을 가진 갓 태어난 유아와 신혈증후군을 가진 성인에 가장 흔히 영향을 미친다.[2]

신장질환인 네프로틱 증후군은 소변에서 단백질이 과다하게 손실되고 혈중 알부민 수치가 낮으며 혈중 콜레스테롤 수치가 높고 부어오르며 과불화 상태가 유발되고 응고 발생 가능성이 높아진다. 다른 덜 흔한 원인으로는 과불화 상태, 암, 신장 이식, 베체 증후군, 항인산염 항체 증후군 또는 등이나 복부에 둔탁한 외상이 있다.[3]

RVT 치료는 주로 신장의 혈전을 예방하고 신장 기능을 안정적으로 유지하는 데 초점을 맞춘다. 항응고제를 사용하는 것이 이 이상을 치료하는 표준 치료법이 되었다.[2] 성인에게 가장 흔한 신장염 원인인 막상구균염은 40~60세가 절정에 달하며 여성보다 남성에게서 발생할 확률이 두 배 높다. 신정맥혈전증후군은 RVT의 가장 흔한 원인이기 때문에 40세 이상 노인이나 남성이 신정맥 혈전증에 걸릴 위험이 가장 높다.[3]

징후 및 증상

RVT는 가끔 옆구리 통증이나 신장에 대한 주요 정맥의 갑작스런 응고로 인한 요통 외에 거의 증상이 나타나지 않는다. 어떤 환자들은 어떠한 증상도 보이지 않을 수 있지만 다른 환자들은 피비린내 나는 소변, 소변 출력의 감소, 부종 그리고 단백뇨의 악화를 경험할 수 있다. 보통 RVT 진단은 폐색전증 환자가 폐색전증이나 신장기능의 급격한 저하 또는 신부전증을 경험할 때 먼저 이루어진다. 이러한 증상은 혈전이 스스로 해결될 수 있기 때문에 지속시간에 따라 달라질 수 있지만, 혈전이 신체의 다른 부분으로 이동하지 않도록 예방 조치를 취해야 한다. RVT의 가장 심한 합병증은 혈전이라고도 불리는 응고에 의해 발생하는 폐색전증인데, 이는 신정맥이나 신체의 다른 어떤 정맥에서 비롯되어 폐동맥으로 이동한다. 폐색전증은 폐고혈압으로 폐를 손상시키고 저혈산소를 유발하여 체내의 다른 장기를 손상시킬 수 있기 때문에 심각한 질환이다. 이 질환은 치료하지 않고 놔두면 사망을 일으킬 수 있다; 폐색전증을 앓고 있는 환자의 약 30%는 보통 1시간 이내에 사망할 것이다.[4][5]

RVT를 유발한 탈수증을 겪는 유아와 어린이는 구토, 메스꺼움, 발열과 같은 탈수 증상(건구, 소변 출력이 낮고 피부 터기성 상실)과 옆구리 통증, 빈혈, 부종, 신장 확대 및 신장 기능 저하와 같은 일반적인 RVT 증상을 경험할 수 있다.[6]

메커니즘

RVT 뒤에 있는 메커니즘은 신체의 다른 부위에 있는 다른 종류의 혈액 응고와 다르지 않다. 루돌프 비르초는 Virchow의 삼합체라고 알려진 세 가지 관련 요인을 사용하여 정맥 혈전증(혈전) 뒤에 있는 생리학적 메커니즘을 최초로 설명했는데, 혈관의 손상(내피 손상), 혈류 감소(건조증) 및 혈액의 응고성 증가(혈전증 또는 과응고성)이다. 이러한 요인들 중 하나만으로도 혈전을 일으키는 것은 가능하지만, 대부분의 경우 결합이나 이 모든 요소들이 혈전 형성을 유도한다. 소변 출력이 저하되거나 신장 기능이 저하되는 것은 혈전 신정맥에 의해 나타나는 유일한 관찰 가능한 증상일 수 있다. 다른 덜 흔한 원인으로는 과불화 상태, 신장 세포암에 의한 침입, 신장 이식, 베체 증후군, 항인산염 항체 증후군 또는 등이나 복부에 대한 둔기 외상이 있다.[3]

정맥 조직 손상

정맥 내피조직의 손상은 둔기 손상, 정맥촬영 중 외상, 신장이식, 종양, 급성 거부감, 혈관염, 동종양에 의한 내피에 대한 자발적 미세외반사로 인해 발생할 수 있다.[6] 호모시스티누리아라고도 알려진 세포사티오닌 베타 신타아제 결핍증은 CBS 유전자에 대한 돌연변이로 인해 신체가 특정 단백질 구성 요소를 올바르게 처리하지 못하는 자가 열성 유전성 질환이다. 이 돌연변이는 아미노산 호모시스틴이 제대로 사용되지 않게 하여 혈액 속에 높은 수치가 축적되어 내피 조직을 손상시키고 RVT의 가능성을 증가시킨다.[7]

혈류 감소

유아에서 RVT의 가장 흔한 원인은 탈수증이다. 탈수증은 설사나 구토와 같은 이상 증세를 보이는 물로 인해 부피와 순환기 혈액이 모두 감소하여 발생할 수 있다. 탈수증으로 인한 혈액량이 감소하면 신장에서 다른 장기로 혈류가 전환돼 신장으로의 혈류량이 느려져 혈전 발생 가능성이 높아진다. "RVT는 신생아 조난 및 중앙 정맥 카테터 배치 등 임상적으로 명백한 충격이 없을 때 발생하는 것으로 알려져 있다." RVT는 이식 후 왜곡이나 신정맥의 물리적 왜곡 또는 압착에 의해 유도될 수 있으며, 이는 형상 왜곡에 따라 정맥의 흐름 속도에 영향을 미칠 수 있다.[6]

과응고성

과응고성은 혈전이 형성될 위험을 증가시키는 혈액의 이상이다. 네프로틱증후군 환자들은 단백뇨에 의한 과다 응고성으로 인해 RVT 발병 위험이 높다. 신증후군에 의해 소변에서 단백질의 손실이 증가하면 삼투압은 낮아진다. 삼투압 감소는 간에 피브리노겐과 베타트롬보글로불린과 같은 단백질을 더 많이 생산하게 하여 혈액 응고를 촉진하게 할 것이다. 신증후군 말고도 과불화증을 촉진할 수 있는 요인들이 많이 있다. 고농축성은 혈소판 수 증가, 혈소판 집적 강화, 단백질 S 수 증가, 안티트롬빈과 같은 응고 억제제의 감소로 촉진될 수 있다.[6] 과응고성은 유전될 수 있고/또는 획득될 수 있다. 혈전을 촉진하는 것으로 알려진 질환인 고호모시스타인혈증은 유전적 요인과 비타민 B6, 비타민 B12, 엽산 결핍이 복합적으로 작용해 발생할 수 있다.[8] Factor V Leiden과 프로트롬빈 유전자의 돌연변이는 과불화성의 가장 흔한 두 가지 유전적 원인이다. 일반 인구의 약 5%가 이러한 이질 돌연변이를 가지고 있으며 혈우병 집단에서는 45~63%가 이러한 돌연변이를 가지고 있다.[6]

막구상구균염

네프로틱 증후군을 가진 사람들의 RVT 발생률은 5%에서 65%이다. 신증후군은 막막성 글루머론증후군,[6] 최소한의 변화질환, 초점성 부분 글루머루즈경화증 등으로 인해 발생한다.[citation needed]

진단

호두까기 증후군 환자에서 왼쪽 신장정맥의 확장 및 혈전증을 보이는 CT

RVT 진단에 사용된 실험실 테스트는 없다.

환자의 증상을 관찰하는 것, 병력, 영상촬영은 RVT 진단의 근본적인 원천으로 남아 있다. 영상촬영은 혈전의 유무를 감지하는 데 사용된다. RVT가 있는 비정상적인 신장에서는 신정맥에 혈전이 있다. 신정맥이 갑자기 또는 완전히 막힌 경우 신장이 확장되어 일주일 이내에 최대 크기에 도달한다. 초음파 영상은 RVT 환자의 신장 크기를 관찰하고 추적하는 데 사용될 수 있다. 초음파는 신정맥과 동맥의 혈류를 감지하는 데 효율적이지 않다. 대신에 색 도플러 초음파는 신장 혈류를 감지하는 데 사용될 수 있다. 신장 이식을 받은 환자에게서 RVT를 검출하는 데 가장 많이 사용된다. CT 혈관조영술은 현재 RVT 진단에서 최고의 선택이다. 비침습적이고, 비교적 저렴하며, 정확도가 높고 빠르다. CT 스캔은 신장 확대, 신장 종양, 혈류 및 기타 신장 병리학을 검출하는 데 사용될 수 있다. 대안으로 자기공명 혈관조영술 또는 MRA가 있다. 비침습적이고 빠르고 방사선도 피하지만(CT 스캔과 달리) 상대적으로 비싸다. MRA는 신장 혈류, 복실 벽, 신장 및 주변 조직의 상세한 이미지를 생성한다. 선택적 정맥류가 있는 하등 정맥류를 이용하여 RVT의 진단을 배제할 수 있다.[6]

치료

응혈을 제거하는 수술은 가능하지만 거의 시행되지 않는다. 과거에는 신정맥 응고 수술적 제거가 1차 치료였지만 침습성이 강해 여러 합병증이 발생할 수 있다. 지난 수십 년 동안 치료는 외과적 개입에서 정맥과 구강 항응고제를 포함하는 치료로 초점이 옮겨졌다. 항응고제를 사용하면 RVT 케이스에서 정맥의 응고를 제거하고 더 이상의 응고가 발생하지 않도록 함으로써 신장 기능을 향상시킬 수 있다. 이미 신피질 증후군을 앓고 있는 환자들은 항응고제를 복용할 필요가 없을 수도 있다. 이 경우 환자는 염분과 과다 단백질을 줄이고 이뇨제와 스타틴을 섭취함으로써 단백뇨의 감소 수준을 유지하고 주의를 기울여야 한다. RVT의 강도에 따라 1년에서 평생 항응고제를 복용할 수 있다. 혈류 내 알부민 수치가 2.5g/L 이하인 한 RVT 환자는 항응고제를 계속 복용하는 것이 좋다. RVT 치료에 사용될 수 있는 주요 항응고제는 와파린과 낮은 분자량 헤파린이다. 헤파린은 합병증의 위험성이 낮고, 이용가능하며, 쉽게 투여할 수 있기 때문에 매우 인기가 있다. 와파린은 다른 많은 약물과 상호작용하는 것으로 알려져 있어 세심한 감시가 필요하다.[6] 신증후군 환자가 RVT 증상(플랭크나 요통, 소변 내 혈액 또는 신장 기능 저하)을 경험할 경우, 즉시 의사의 진료를 받아 추가 합병증을 피해야 한다.[citation needed]

항응고제의 주된 부작용은 과다 출혈의 위험이다. 다른 부작용으로는 소변이나 대변에 있는 혈액, 심한 멍, 긴 코피(10분 이상 지속), 잇몸, 토사물이나 기침을 하는 혈액, 특이한 두통, 갑자기 심한 요통, 호흡곤란이나 가슴통증, 여성의 경우, 그 기간 동안 중 과다하거나 증가한 출혈, 기타 출혈이 있다. 질 와파린은 발진, 설사, 메스꺼움, 구토, 탈모를 일으킬 수 있다. 헤파린은 탈모(알로페시아) 혈소판감소증을 유발할 수 있는데, 이는 혈소판의 수가 갑자기 감소하는 것이다.[9]

RVT를 유발한 27명의 신피로증후군 환자를 대상으로 한 사례 연구에서 보고된 바 있는데, 주로 출혈성 합병증과 패혈증으로 인한 사망률이 40%에 달했다. 남은 생존 환자의 75%에서 RVT가 해소되고 신장 기능이 정상으로 돌아왔다. 나이가 많은 환자(55세 이상)가 신장 기능 저하로 발전할 가능성이 높지만 나이가 RVT 환자의 생존에 영향을 미치는 요소는 아니라는 결론이 나왔다. 헤파린은 정상적인 신장 기능을 회복하는데 중요하다. 헤파린을 복용하지 않은 환자의 경우 장기 신장 손상이 100% 관찰되었다. 헤파린을 복용한 환자의 신장 손상은 약 33%에서 관찰되었다. 신속한 치료와 올바른 약물을 투여함으로써 환자는 생존 가능성을 높이고 신정맥 혈전이 신체의 다른 부분으로 옮겨가는 위험을 줄여야 한다.[6]

리서치

당뇨병은 응고 및 응고와 관련된 요인에 변화를 일으키는 것으로 알려져 있으나 당뇨병 환자에게 혈전증, 즉 응고의 위험성에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 당뇨병이 혈전증의 위험을 증가시킨다는 몇몇 연구들이 있다; 다른 연구들은 당뇨병이 혈전증의 위험을 증가시키지 않는다는 것을 보여준다. 스웨덴 우메오 대학병원에서 실시된 한 연구는 1997년부터 1999년까지 혈전증으로 입원한 환자를 관찰했다. 연구진은 연령, 성별, 정맥 혈전증 진단, 진단 방법, 당뇨병 유형, 병력 등 환자 정보에 접근할 수 있었다. 이 연구는 사실 당뇨병 환자들에게 혈전증 발병의 위험이 증가하는데, 이는 당뇨병이나 당뇨병과 관련된 요인 때문일 수 있다고 결론지었다. 당뇨병 환자들은 당뇨병이 아닌 환자들보다 혈전증에 걸릴 확률이 두 배 더 높다. 당뇨병이 어떻게 응고 형성의 위험을 증가시키는지에 대한 정확한 메커니즘은 여전히 불명확하며, 앞으로의 연구 방향이 될 수도 있다.[10]

이전의 연구에서 장거리 항공 여행은 정맥 혈전증의 높은 위험과 관련이 있다고 알려져 있다. 제한된 공간에서 장기간 활동을 하지 않는 것은 혈전 형성의 위험을 증가시키는 이유일 수 있다. 또 구부러진 무릎은 무릎 뒤쪽의 정맥(대뇌정맥)을 압박하고 낮은 습도, 낮은 산소, 높은 실내압력, 알코올 섭취 등이 혈액을 농축한다.[11] 2014년 영국 해마학 저널에 발표된 최근의 연구는 어떤 그룹의 사람들이 긴 비행 중이나 후에 혈전이 발병할 위험이 가장 높은지를 알아냈다. 이번 연구는 국제 기업 및 단체에서 파견된 항공 승무원 8755명에 초점을 맞췄다. 최근 외과수술을 받았거나 암 등 악성 질환이 있거나 임신한 여행객이 가장 위험하다는 조사결과가 나왔다. 비행 전 예방 조치를 이러한 위험군에서 해결책으로 취할 수 있다.[12]

신장 이식을 받은 환자는 RVT(약 0.4%~6%) 발생 위험이 높다. RVT는 기술적 문제(신정맥 손상), 응고 장애, 당뇨병, 시클로스포린 섭취 또는 알 수 없는 문제로 인한 이식된 신장 기능 장애의 상당 부분을 차지하는 것으로 알려져 있다. 신장 이식을 받은 환자들은 흔히 신혈류를 감소시키고 혈중 혈소판 집적을 증가시키며 정맥의 내피 조직에 손상을 입히는 것으로 알려진 면역억제제인 시클로스포린을 처방받는다. 영국 옥스포드 이식센터의 누필드 외과에서 시행한 임상 연구에서 이식 환자들에게 적은 양의 아스피린이 투여되었는데, 이 아스피린은 약간의 항혈소판 활성이 있다. 와파린, 헤라핀 같은 항응고제를 사용할 경우 이식 환자들에게 출혈의 위험이 있다. 적은 양의 아스피린이 대안으로 사용되었다. 이 연구는 또한 치클로스포린을 복용하고 있는 신장 이식 환자들에게 아스피린을 매일 적게 복용하는 것이 RVT 발병의 위험을 크게 감소시킨다는 결론을 내렸다.[13]

참고 항목

참조

  1. ^ a b "Renal vein thrombosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov. Retrieved 27 May 2019.
  2. ^ a b Wessels, Hunter; McAninch, Jack W., eds. (2005). Handbook of Urological Emergencies: A Practical Guide. Totowa, N.J.: Humana Press. pp. 171–180. ISBN 978-1-58829-256-8.
  3. ^ a b c Laskowski, Igor. "Renal Vein Thrombosis". Archived from the original on 31 March 2014. Retrieved 30 March 2014.
  4. ^ "What is a Pulmonary Embolism". National Heart, Lung and Blood Institute. NIH. Retrieved 1 April 2014.
  5. ^ Harrington, John T; Jerome Kassirer (1982). "Renal Vein Thrombosis". Annual Review of Medicine. 33: 255–62. doi:10.1146/annurev.me.33.020182.001351. PMID 7081962.
  6. ^ a b c d e f g h i Asghar, M.; Ahmed, K.; Shah, S.S.; Siddique, M.K.; Dasgupta, P.; Khan, M.S. (August 2007). "Renal Vein Thrombosis". European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 34 (2): 217–223. doi:10.1016/j.ejvs.2007.02.017. PMID 17543556.
  7. ^ "Homocystinuria". Genetics Home Reference. National Institute of Health. Retrieved 30 March 2014.
  8. ^ Deitcher, Seven. "Hypercoagulable States". Disease Management Project. Cleveland Clinic Center for Continuing Education. Retrieved 31 March 2014.
  9. ^ "Anticoagulant medicines - Side effects". NHS Choices. NHS. Retrieved 1 April 2014.
  10. ^ Petrauskiene, V.; Falk, M.; Waernbaum, I.; Norberg, M.; Eriksson, J. W. (19 March 2005). "The risk of venous thromboembolism is markedly elevated in patients with diabetes". Diabetologia. 48 (5): 1017–1021. doi:10.1007/s00125-005-1715-5. PMID 15778859.
  11. ^ Kos, Cynthia. "Air Travel and Deep Vein Thrombosis DVT". Stop the Clot Alliance. Retrieved 29 April 2014.
  12. ^ Kuipers, Saskia; Venemans, Annemarie; Middeldorp, Saskia; Büller, Harry R.; Cannegieter, Suzanne C.; Rosendaal, Frits R. (May 2014). "The risk of venous thrombosis after air travel: contribution of clinical risk factors". British Journal of Haematology. 165 (3): 412–413. doi:10.1111/bjh.12724. PMID 24428564.
  13. ^ Robertson, Amanda; Vinod Nargund; Derek W.R. Gray; Peter J. Morris (2000). "Low dose aspirin as prophylaxis against renal-vein thrombosis renal-transplant recipients". Nephrology Dialysis Transplantation. 15 (11): 1865–1868. doi:10.1093/ndt/15.11.1865. PMID 11071979.

외부 링크