거대세포동맥염

Giant cell arteritis
거대세포동맥염
기타 이름측두동맥염, 두개동맥염,[1] 호튼병,[2] 노인동맥염,[1] 과립동맥염[1]
Gray508.png
얼굴과 두피의 동맥
전문류머티스학, 응급의학, 면역학
증상두통, 관자놀이에 대한 통증, 독감과 같은 증상, 이중 시력, 입을[3] 여는 어려움
합병증실명, 대동맥절개, 대동맥류, 다면체 류머티즘[4]
평상시 시작50세[4] 이상
원인들큰 동맥의[4] 벽 안쪽에 있는 작은 혈관의 염증
진단법증상 및 혈액 검사를 토대로 측두동맥[4] 조직 검사로 확인됨
차등진단타카야스 동맥염,[5] 뇌졸중, 1차 아밀로이드증[6]
치료스테로이드, 비스포스포네이트, 양성자-펌프 억제제[4]
예후기대 수명(일반적으로 정상)[4]
빈도~ 연 1만5000명 중 1명(>50세)[2]

측두동맥염이라고도 불리는 거대세포동맥염(GCA)은 대혈관의 염증성 자가면역질환이다.[4][7] 증상으로는 두통, 관자놀이에 대한 통증, 독감과 같은 증상, 이중 시력, 입을 여는 어려움 등이 있을 수 있다.[3] 합병증은 실명, 대동맥 절개, 대동맥류로 눈의 동맥이 막히는 것을 포함할 수 있다.[4] GCA는 다면성 류머티즘과 자주 관련된다.[4]

원인을 알 수 없다.[2] 근본적인 메커니즘은 더 큰 동맥의 벽 안에서 발생하는 작은 혈관들에 염증을 포함한다.[4] 이것은 주로 머리와 목 주위의 동맥에 영향을 미치지만, 가슴의 일부는 또한 영향을 받을 수 있다.[4][8] 진단은 증상, 혈액검사, 의료영상 등을 토대로 의심되며 측두동맥의 조직검사로 확인된다.[4] 그러나 약 10%의 사람들에게서 측두동맥은 정상이다.[4]

치료는 프레드니손이나 프레드니솔론과 같은 많은 양의 스테로이드를 복용하는 것이 일반적이다.[4] 일단 증상이 해결되면 그 복용량은 매달 약 15% 감소한다.[4] 일단 낮은 선량에 도달하면 테이퍼는 다음 해에 걸쳐 더 느려진다.[4] 권장할 수 있는 다른 약으로는 뼈 손실을 예방하기 위한 비스포스포네이트와 위 질환을 예방하기 위한 양성자-펌프 억제제가 있다.[4]

그것은 연간 50세 이상의 15,000명 중 1명꼴로 영향을 미친다.[2] 이 질환은 일반적으로 50세 이상에서만 발생하며, 70대가 가장 흔하다.[4] 암컷이 수컷보다 더 자주 영향을 받는다.[4] 북유럽 혈통의 사람들은 더 일반적으로 영향을 받는다.[5] 기대수명은 일반적으로 정상이다.[4] 그 상태에 대한 최초의 설명은 1890년에 일어났다.[1]

징후 및 증상

거대 세포 동맥염의 일반적인 증상은 다음과 같다.

그 염증은 눈에 혈액 공급에 영향을 미칠 수 있다; 흐릿한 시력이나 갑작스러운 실명이 일어날 수 있다. 안과 관련된 경우 76%가 안과동맥이 관여해 동맥류 전방 허혈성 시신경증을 유발한다.[14]

거대 세포 동맥염은 비정상적이거나 겹치는 특징을 가지고 있을 수 있다.[15] 허혈성 시력 감퇴를 막기 위해서는 조기 정확한 진단이 중요하다. 따라서 이 상태는 의학적 비상사태로 간주된다.[15]

거대 세포 동맥염의 정확한 재발률에 관한 연구는 다양하지만, 이 질환의 재발은 발생할 수 있다.[16] 치료 첫 해 동안 대부분 저선량(<20 mg/day)에서 발생하며 재발의 가장 흔한 증상은 두통과 다발성 류머티즘이다.[16]

관련 조건

바리셀라-조스터 바이러스(VZV) 항원은 GCA 양성인 측두동맥 생체검사 74%에서 발견돼 VZV 감염이 염증성 폭포를 유발할 수 있음을 시사했다.[17]

이 장애는 다면성 류마티스(PMR)와 공존할 수 있으며([13]약 절반의 경우) 신체의 근육(팔비, 어깨)에 갑자기 통증이 생기고 경직되는 것이 특징이며 노인에게서 나타난다. GCA와 PMR은 매우 밀접하게 연결되어 있어서 종종 동일한 질병 과정의 다른 발현으로 간주된다. PMR은 보통 두통, 씹을 때의 턱 통증, 시력 증상 등 GCA에 존재하는 두개골 증상이 부족하다.[18]

거대한 세포 동맥염은 대동맥에 영향을 미치고 대동맥류와 대동맥 해부를 초래할 수 있다.[19] CCA 환자 중 67%가 대동맥류 및 해부의 위험을 증가시킬 수 있는 염증 대동맥의 증거를 가지고 있다.[19] 대동맥을 영상화함으로써 생명을 위협하는 이런 합병증에 대한 GCA를 가진 각 사람들의 일상적인 검사에 대한 주장이 있다. 검진은 GCA에 걸린 사람들의 징후와 증상에 근거하여 사례별로 이루어져야 한다.[19]

메커니즘

병리학적 메커니즘은 아직 밝혀지지 않은 원인에 의해 촉발된 염증성 폭포의 결과로서 혈관벽에 Dendritic cells가 T세포와 대식세포들을 모집하여 과립성 침투를 형성하게 된다.[19] 이러한 침투는 동맥 튜니카 매체의 중간층과 내층을 침식하여 동맥류나 해부와 같은 질환으로 이어진다.[19] 인터루킨(IL) 6, IL-17, IL-21 및 IL-23과 관련된 T 도우미 17 (Th17) 세포의 활성화가 중요한 역할을 하며, 특히 Th17 활성화는 지속적이고 주기적인 방식으로 IL-6을 통해 Th17이 더욱 활성화되도록 한다.[19] 이 통로는 글루코르티코이드로 억제되며,[20] 최근에는 IL-6 억제제 역시 억제 역할을 하는 것으로 밝혀졌다.[19]

진단

신체검사

측두동맥 조직 검사에서 거대한 세포 동맥염을 보여주는 중간 확대 마이크로그래프. 왼쪽에는 동맥류 루멘이 보인다. 두꺼워진 인티마와 매체 사이의 접점에 오른쪽에 거대한 세포가 보인다. H&E 얼룩

실험실 테스트

생검

대뇌동맥에 있는 거대 세포 혈관염의 조직병리학. 엘라스타-스테인.

측두동맥염을 진단하는 금본위제는 조직검사로 국소마취 상태에서 혈관의 작은 부분을 제거하고 조직에 침투하는 거대한 세포가 있는지 현미경으로 검사하는 것이다.[23] 그러나 음성 결과가 명확하게 진단을 배제하지는 않는다. 혈관이 패치 패턴에 관여하기 때문에 혈관에 영향을 받지 않는 부위가 있을 수 있고 조직검사가 이러한 부분에서 채취되었을 수 있다. 1.5~3cm 길이의 일방적인 조직검사는 85~90% 민감하다(1cm가 최소다).[24] CD 4+ 지배적인 T 세포 침투와 함께 탄력성 라미나 단편화와 함께 암시성 과대증 및 내과성 과립성 염증으로 특징지어지는, 현재 생검은 임상 진단을 위한 확인 물질 또는 진단 기준 중 하나로만 간주된다.[11]

메디컬 이미징

초음파를 이용한 측두동맥의 방사선 검사로 후광 기호가 나타난다. 대조 강화 뇌 MRI와 CT는 이 질환에서 일반적으로 음성이다. 최근 연구에서는 초고해상도 영상과 조영제 주사를 이용한 3T MRI가 이 질환을 비침습적으로 특정성과 민감도가 높은 상태로 진단할 수 있다는 연구결과가 나왔다.[25]

치료

GCA는 돌이킬 수 없는 시력 손실의 가능성 때문에 의료 비상사태로 간주된다.[15] 일반적으로 고선량 프레드니손(일 1mg/kg)인 코르티코스테로이드(코르티코스테로이드)는 안과동맥 폐색 2차적으로 돌이킬 수 없는 실명을 예방하기 위해 진단이 의심되는 즉시(생검으로 진단이 확정되기 전부터) 시작해야 한다. 스테로이드제는 치료 첫 주가 끝날 무렵에 조직학의 특정한 변화가 관찰될 수 있고 두어 달 후에는 더 식별하기 어렵지만 나중에 조직검사에 의해 진단이 확인되는 것을 막지는 못한다.[26] 코르티코스테로이드의 복용량은 일반적으로 12~18개월에 걸쳐 서서히 감소한다.[22] 경구 스테로이드제는 경구 스테로이드보다 상당한 이익을 제공하는 것으로 보이는 급성 시각적 손실의 치료를 제외하고 최소한 정맥 스테로이드만큼 효과적이다.[27][28] 프레드니손의 단기적인 부작용은 흔치 않지만 기분 변화, 무근 괴사, 감염 위험 증가 등을 포함할 수 있다.[29] 장기간 사용과 관련된 부작용으로는 체중증가, 당뇨병 숙성, 골다공증, 분자괴사, 녹내장, 백내장, 심혈관질환, 감염위험 증가 등이 있다.[30][31] 아스피린을 소량 첨가하는 것이 연구되지 않아 유익한지 불분명하다.[32] 토실리주맙 주입도 사용할 수 있다.[33] 토실리주맙은 인간화된 항체로 인터루킨-6 수용체를 표적으로 하는 것으로 GCA의 진행에 관여하는 핵심 사이토카인이다.[34] 토실리주맙은 자체와 코르티코스테로이드와 함께 사용할 경우 재발과 GCA 플레어를 모두 최소화하는 효과가 있는 것으로 나타났다.[34] 토실리주맙을 장기간 사용하려면 추가 조사가 필요하다.[34][35] 토실리주맙은 위장 천공과 감염의 위험을 증가시킬 수 있지만, 코르티코스테로이드 사용보다 더 많은 위험이 있는 것으로 보이지는 않는다.[34][35]

역학

거대한 세포 동맥염은 일반적으로 50세 이상의 사람들,[4] 특히 70대 이상의 사람들에게만 발생한다.[22] 그것은 연간 50세 이상의 15,000명 중 1명꼴로 영향을 미친다.[2] 그것은 남성보다 여성에게서 2:1의 비율로 더 흔하고,[4] 적도에서 멀리 떨어져 사는 사람들뿐만 아니라 북유럽 혈통에서도 더 흔하다.[5]

용어.

시간동맥이 자주 관여하기 때문에 "거대세포동맥염"과 "임시동맥염"이라는 용어가 번갈아 쓰이기도 한다. 그러나 대동맥과 같은 다른 큰 혈관들도 관여할 수 있다.[36] 거대 세포 동맥염은 또한 "크란 동맥염"과 "호튼병"으로도 알려져 있다.[37] 그 이름(거대 세포 동맥염)은 관련된 염증 세포의 유형을 반영한다.[38]

참조

  1. ^ a b c d Nussinovitch, Udi (2017). The Heart in Rheumatic, Autoimmune and Inflammatory Diseases: Pathophysiology, Clinical Aspects and Therapeutic Approaches. Academic Press. p. 367. ISBN 9780128032688. Archived from the original on 2017-10-22.
  2. ^ a b c d e "Orphanet: Giant cell arteritis". www.orpha.net. Archived from the original on 14 September 2017. Retrieved 14 September 2017.
  3. ^ a b "Giant Cell Arteritis". National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. 13 April 2017. Archived from the original on 22 October 2017. Retrieved 21 October 2017.
  4. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v Weyand CM, Goronzy JJ (July 2014). "Clinical practice. Giant-cell arteritis and polymyalgia rheumatica". The New England Journal of Medicine. 371 (1): 50–7. doi:10.1056/NEJMcp1214825. PMC 4277693. PMID 24988557.
  5. ^ a b c Johnson RJ, Feehally J, Floege J (2014). Comprehensive Clinical Nephrology E-Book. Elsevier Health Sciences. p. 300. ISBN 9780323242875. Archived from the original on 2017-10-22.
  6. ^ Ferri, Fred F. (2010). Ferri's Differential Diagnosis E-Book: A Practical Guide to the Differential Diagnosis of Symptoms, Signs, and Clinical Disorders. Elsevier Health Sciences. p. 195. ISBN 978-0323081634. Archived from the original on 2017-10-22.
  7. ^ Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. (January 2013). "2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides". Arthritis and Rheumatism. 65 (1): 1–11. doi:10.1002/art.37715. PMID 23045170. S2CID 20891451.
  8. ^ "Giant Cell Arteritis". National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. 13 April 2017. Archived from the original on 22 October 2017. Retrieved 21 October 2017.
  9. ^ Moutray TN, Williams MA, Best JL (August 2008). "Suspected giant cell arteritis: a study of referrals for temporal artery biopsy". Canadian Journal of Ophthalmology. 43 (4): 445–8. doi:10.3129/i08-070. PMID 18711459.
  10. ^ Sainuddin S, Saeed NR (December 2008). "Acute bilateral tongue necrosis--a case report". The British Journal of Oral & Maxillofacial Surgery. 46 (8): 671–2. doi:10.1016/j.bjoms.2008.03.027. PMID 18499311.
  11. ^ a b Zadik Y, Findler M, Maly A, Rushinek H, Czerninski R (January 2011). "A 78-year-old woman with bilateral tongue necrosis". Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontics. 111 (1): 15–9. doi:10.1016/j.tripleo.2010.09.001. PMID 21176820.
  12. ^ Medicine Department, Federal University of Santa Maria, RS, Brazil Federal University of Santa Maria Health Sciences Center; Rissardo, Jamir Pitton; Caprara, Ana Letícia Fornari; Medicine Department, Federal University of Santa Maria, RS, Brazil Federal University of Santa Maria Health Sciences Center (2018-12-31). "Stroke and poor therapeutic adherence in giant cell arteritis: a case report" (PDF). Romanian Journal of Neurology. 17 (4): 217–219. doi:10.37897/RJN.2018.4.9. S2CID 237175980.{{cite journal}}: CS1 maint : 복수이름 : 작성자 목록(링크)
  13. ^ a b Hunder, Gene G. "Polymyalgia rheumatica and giant cell (temporal) arteritis". uptodate.com. Wolters Kluwer. Archived from the original on 25 September 2015. Retrieved 23 September 2015.
  14. ^ Hayreh (April 3, 2003). "Ocular Manifestations of GCA". University of Iowa Health Care. Archived from the original on 2007-10-25. Retrieved 2007-10-15.
  15. ^ a b c Rana AQ, Saeed U, Khan OA, Qureshi AR, Paul D (October 2014). "Giant cell arteritis or tension-type headache?: A differential diagnostic dilemma". Journal of Neurosciences in Rural Practice. 5 (4): 409–11. doi:10.4103/0976-3147.140005. PMC 4173245. PMID 25288850.
  16. ^ a b "UpToDate". www.uptodate.com. Retrieved 2019-11-25.
  17. ^ Gilden D, White T, Khmeleva N, Heintzman A, Choe A, Boyer PJ, et al. (May 2015). "Prevalence and distribution of VZV in temporal arteries of patients with giant cell arteritis". Neurology. 84 (19): 1948–55. doi:10.1212/WNL.0000000000001409. PMC 4433460. PMID 25695965.
  18. ^ "Giant cell arteritis". BMJ Best Practice. Retrieved 2019-11-25.
  19. ^ a b c d e f g Chen, John; Warrington, Kenneth; Garrity, James; Prasad, Sashank (2017). "Is Routine Imaging of the Aorta Warranted in Patients With Giant Cell Arteritis?". Journal of Neuro-Ophthalmology. 37 (3): 314–319. doi:10.1097/WNO.0000000000000538. ISSN 1070-8022. PMID 28614098. S2CID 3747982.
  20. ^ Weyand, Cornelia M.; Goronzy, Jörg J. (2014-07-03). Solomon, Caren G. (ed.). "Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica". New England Journal of Medicine. 371 (1): 50–57. doi:10.1056/NEJMcp1214825. ISSN 0028-4793. PMC 4277693. PMID 24988557.
  21. ^ a b c d e "Giant Cell Arteritis". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 23 July 2021.
  22. ^ a b c d Mackie, SL; Dejaco, C; Appenzeller, S; Camellino, D; Duftner, C; Gonzalez-Chiappe, S; Mahr, A; Mukhtyar, C; Reynolds, G; de Souza, AWS; Brouwer, E; Bukhari, M; Buttgereit, F; Byrne, D; Cid, MC; Cimmino, M; Direskeneli, H; Gilbert, K; Kermani, TA; Khan, A; Lanyon, P; Luqmani, R; Mallen, C; Mason, JC; Matteson, EL; Merkel, PA; Mollan, S; Neill, L; Sullivan, EO; Sandovici, M; Schmidt, WA; Watts, R; Whitlock, M; Yacyshyn, E; Ytterberg, S; Dasgupta, B (1 March 2020). "British Society for Rheumatology guideline on diagnosis and treatment of giant cell arteritis". Rheumatology (Oxford, England). 59 (3): e1–e23. doi:10.1093/rheumatology/kez672. PMID 31970405.
  23. ^ Cahais J, Houdart R, Lupinacci RM, Valverde A (June 2017). "Operative technique: Superficial temporal artery biopsy". Journal of Visceral Surgery. 154 (3): 203–207. doi:10.1016/j.jviscsurg.2017.05.001. PMID 28601496.
  24. ^ Ypsilantis E, Courtney ED, Chopra N, Karthikesalingam A, Eltayab M, Katsoulas N, et al. (November 2011). "Importance of specimen length during temporal artery biopsy". The British Journal of Surgery. 98 (11): 1556–60. doi:10.1002/bjs.7595. PMID 21706476. S2CID 20149393.
  25. ^ Bley TA, Uhl M, Carew J, Markl M, Schmidt D, Peter HH, et al. (October 2007). "Diagnostic value of high-resolution MR imaging in giant cell arteritis". AJNR. American Journal of Neuroradiology. 28 (9): 1722–7. doi:10.3174/ajnr.A0638. PMC 8134183. PMID 17885247.
  26. ^ Font RL, Prabhakaran VC (February 2007). "Histological parameters helpful in recognising steroid-treated temporal arteritis: an analysis of 35 cases". The British Journal of Ophthalmology. 91 (2): 204–9. doi:10.1136/bjo.2006.101725. PMC 1857614. PMID 16987903.
  27. ^ "BestBets: Steroids and Temporal Arteritis". Archived from the original on 2009-02-27.
  28. ^ Chan CC, Paine M, O'Day J (September 2001). "Steroid management in giant cell arteritis". The British Journal of Ophthalmology. 85 (9): 1061–4. doi:10.1136/bjo.85.9.1061. PMC 1724128. PMID 11520757.
  29. ^ Richards, Robert N. (March 2008). "Side Effects of Short-Term Oral Corticosteroids". Journal of Cutaneous Medicine and Surgery. 12 (2): 77–81. doi:10.2310/7750.2008.07029. ISSN 1203-4754. PMID 18346404. S2CID 30995207.
  30. ^ Youssef, Jameel; Novosad, Shannon A.; Winthrop, Kevin L. (2016). "Infection Risk and Safety of Corticosteroid Use". Rheumatic Disease Clinics of North America. 42 (1): 157–176. doi:10.1016/j.rdc.2015.08.004. ISSN 0889-857X. PMC 4751577. PMID 26611557.
  31. ^ Oray, Merih; Samra, Khawla Abu; Ebrahimiadib, Nazanin; Meese, Halea; Foster, C. Stephen (2016-04-02). "Long-term side effects of glucocorticoids". Expert Opinion on Drug Safety. 15 (4): 457–465. doi:10.1517/14740338.2016.1140743. ISSN 1474-0338. PMID 26789102. S2CID 39396172.
  32. ^ Mollan SP, Sharrack N, Burdon MA, Denniston AK (August 2014). "Aspirin as adjunctive treatment for giant cell arteritis". The Cochrane Database of Systematic Reviews (8): CD010453. doi:10.1002/14651858.CD010453.pub2. PMID 25087045.
  33. ^ "Press Announcements - FDA approves first drug to specifically treat giant cell arteritis". www.fda.gov. Retrieved 10 February 2018.
  34. ^ a b c d Mariano, Vincent J.; Frishman, William H. (2018). "Tocilizumab in Giant Cell Arteritis". Cardiology in Review. 26 (6): 321–330. doi:10.1097/CRD.0000000000000204. ISSN 1061-5377. PMID 29570475. S2CID 4227514.
  35. ^ a b Rinden, T.; Miller, E.; Nasr, R. (2019-07-01). "Giant cell arteritis: An updated review of an old disease". Cleveland Clinic Journal of Medicine. 86 (7): 465–472. doi:10.3949/ccjm.86a.18103. ISSN 0891-1150. PMID 31291180.
  36. ^ Walter MA, Melzer RA, Graf M, Tyndall A, Müller-Brand J, Nitzsche EU (May 2005). "[18F]FDG-PET of giant-cell aortitis". Rheumatology. 44 (5): 690–1. doi:10.1093/rheumatology/keh551. PMID 15728420.
  37. ^ James WD, Elston DM, Berger TG, Andrews GC (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. p. 840. ISBN 978-0-7216-2921-6. OCLC 663444979.
  38. ^ 도랜드 의학 사전의 "거인 세포 동맥염"

외부 링크