적혈구통

Erythromelalgia
적혈구통
Erythromelalgia in left hand.jpg
왼손 적혈구통
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홍반성 관절통 또는 미첼병은 혈관 말초 통증 질환으로, 보통 하지나 손의 혈관이 일시적으로 막힌 후 충혈되고 염증이 생기는 희귀 혈관성 질환입니다.심한 화끈거림(소섬유 감각 신경)과 피부 홍조가 있습니다.발작은 주기적으로 일어나며 일반적으로 열, 압력, 가벼운 활동, 노력, 불면증 또는 스트레스에 의해 유발됩니다.홍반성 관절통은 1차 또는 2차 장애(즉, 그 자체의 장애 또는 다른 상태의 증상)로 발생할 수 있습니다.2차 적혈구통은 다세포성 베라,[1] 필수혈소판증, 고콜레스테롤혈증, 버섯 또는 수은 중독, 그리고 일부 자가면역 장애 등 어떠한 원인에서도 발생할 수 있다.원발성 적혈구통은 전압 개폐 나트륨 채널α-서브유닛 유전자 SCN9A의 돌연변이에 의해 발생한다.

2004년, SCN9A 유전자에 대한 연관성이 [3]의학 유전학 저널에 처음 발표되었을 때, 이온 채널 돌연변이를 만성 신경통증과 [2]연관시키는 것이 가능한 최초의 인간 질환이 되었다.그해 말, Cummins 등은 신경과학 저널의 기사에서 전압 클램프 기록을 사용하여 이러한 돌연변이가 말초 [4]뉴런 내에서 우선적으로 발현되는 Na1V.7 나트륨 채널의 기능을 향상시켰다는 것을 입증했다.1년 후, Dib-Hajj 등은 Brain 기사에서 유전성 적혈구통(IEM)을 가진 가족의 Na1V.7 돌연변이 채널이 배근신경절(DRG, 말초 및 감각)을 흥분하기 쉽게 만들어 이들 돌연변이와 통증 사이의 기계적 연관성을 확실하게 입증한다는V 것을 증명했다.-기능 [5]돌연변이를 IEM의 분자 베이스로 한다.반대로 2006년 12월 캠브리지 대학 연구팀은 파키스탄의 길거리 연주자와 그의 가족 중 일부에게 통증 감각이 완전히 결여된 SCN9A 돌연변이를 보고했다.그는 고통을 느끼지 않고 뜨거운 석탄 위를 걸었고 사람들을 [6]즐겁게 하기 위해 자신을 찔렀다.2013년까지 Na1V.7의 기능상 이득 돌연변이가 IEM과 [7]거의 12개 관련되었다.유전성 적혈구통의 원인으로 유전자 SCN9A를 밝혀낸 수십 년간의 연구는 Stephen Waxman의 저서, Chasing Men on Fire: 고통 [8]유전자 찾기 이야기

분류

원발성 적혈구통은 가족성 또는 산발성으로 분류될 수 있으며, 가족성 형태는 상염색체 우성 방식으로 유전된다.이 두 가지 모두 청소년 발병 또는 성인 발병으로 분류될 수 있다.청소년 발병 형태는 20세 이전에 발생하며 10세 이전에 자주 발생한다.어린 성인과 산발적인 성인의 발병 형태에 대한 유전적 원인은 종종 알려져 있지만, [9]성인의 발병 가족 형태의 경우는 그렇지 않다.

중국 남부 농촌에서는 중등학생 사이에서 [10][11][12][13][14][15][16]겨울과 봄에 3~5년 간격으로 홍반성 근육통이 발병하고 있다.이 유행성 적혈구 통증은 유전되지 않은 원발성 적혈구 통증의 다른 형태로 여겨져 왔고 주로 중학교의 10대 소녀들에게 영향을 미친다.이 질환은 발바닥과 발가락이 타는 듯한 통증과 발바닥의 충혈, 부종을 동반하는 것이 특징이다. 일부 환자들은 발열, 두근거림, 두통, 관절통이 있을 수 있다.1987년 후베이(湖北)에서 유행했을 때 환자의 60.6%가 적혈구 근육통 발병 전 일반 감기에 걸렸고 91.2%가 인두염에 [13]걸렸다.

과금 코드 시스템 및 기타 시스템

적혈구 통증은 여러 청구 코드 시스템 및 기타 시스템에서 찾을 수 있습니다.적혈구통증은 일반적으로 순환계 질환으로 분류되며, 다음 두 가지 청구 코드 시스템이 나타나듯이 다른 말초 혈관 질환에 속한다.

  • ICD-9-CM ICD-9-CM 데이터베이스(International Classification of Diseases, 제9차 개정, 임상 수정)[17]에 따르면 적혈구통은 순환계 질환에 열거되어 있으며 443.82번으로 식별된다.
  • ICD-10-CM ICD-10-CM 데이터베이스(International Classification of Devices, 제10차 개정, Clinical Modification)에 따르면 적혈구통은 순환계 질환에 열거되어 있으며 I73.81에 의해 식별된다.[18]
  • 메쉬 MESH 데이터베이스(Medical Subject Headings)에 따르면 홍반증은 D004916의 [19]고유 ID 번호로 분류됩니다.
  • OMIM OMIM 데이터베이스(NCBI - 온라인 Mendelian Inheritance in Man)에 따르면, 원발성 홍반증은 133020 [20]번호 아래에 나열됩니다.

증상과 징후

책을 들고 스칸디나비아 남성(52) 손에 쥐어진 적혈구통).

홍반성 근육통의 가장 두드러진 증상은 홍반, 붓기, 연조직의 고통스러운 깊은 부착과 압통, 그리고 주로 사지에 통증이 있는 타는 듯한 느낌입니다.이러한 증상은 종종 대칭이며 상지보다 하지에 더 자주 영향을 미친다.증상은 귀와 얼굴에도 영향을 미칠 수 있다.2차 적혈구 통증의 경우, 일반적으로 발작이 선행되고 기초적인 1차 조건에 의해 촉진된다.원발성 적혈구 통증의 경우, 발작은 한 번에 1시간에서 수개월 동안 지속될 수 있으며 드물게 또는 하루에 여러 번 자주 발생할 수 있다.발작은 밤에 가장 자주 일어나므로 수면을 크게 방해할 가능성이 있다.주간 발작의 일반적인 유발 요인은 운동, 환지의 발열, 알코올이나 카페인 섭취, 팔다리에 가해지는 압력입니다.일부 환자에게는 설탕과 심지어 멜론 섭취도 공격을 유발하는 것으로 알려져 있다.원발성 적혈구통을 앓고 있는 사람들 중 많은 사람들은 그것이 발생하는 [9]열이 적혈구통을 일으키는 것으로 알려져 있기 때문에 신발이나 양말을 신는 것을 피한다.적혈구통 현상과 레이노 현상의 공존은 드물지만 두 가지 진단을 모두 받은 환자의 사례 연구는 의학 저널에 보고되었다.[21]증상은 서서히, 그리고 점진적으로 나타날 수 있으며, 때때로 환자들이 치료를 받을 정도로 강렬해지기까지 몇 년이 걸릴 수 있습니다.다른 경우에는 [citation needed]발병과 함께 증상이 완전히 나타난다.

유행성 홍반성 관절통은 발바닥과 발가락에 타는 듯한 통증이 특징이며 발바닥의 홍반, 충혈, 부종을 동반한다. 몇몇 환자들은 발열, 두근거림, 두통, 관절통을 가질 수 있다.1987년 후베이(湖北)에서 유행했을 때 환자의 60.6%가 적혈구 근육통 발병 전 일반 감기에 걸렸고 91.2%가 인두염에 [13]걸렸다.

원인

전자파 플레어업 중 발가락

일반적으로 적혈구 통증은 신경병리학적 변화와 미세혈관적 변화로 구성되어 있는 것으로 보인다.2차 적혈구통에서 이것이 어떻게 발생하는지는 잘 알려져 있지 않으며 기초적인 1차 상태에 특정될 수 있다.홍반성 근육통을 유발하는 것으로 나타난 1차 질환은 아래 [9]진단에 나열되어 있습니다.

원발성 적혈구통은 더 잘 알려진 상염색체 우성 질환이다.원발성 적혈구통의 신경병리학적 증상은 배근신경절에 있는 C-섬유의 과민성 때문에 발생한다.구체적으로, 노크셉터(통증의 자극의 감각과 전도에 책임이 있는 뉴론)는 이러한 섬유에서 주로 영향을 받는 뉴런인 것으로 보입니다.이러한 과민성으로 인해 환자가 심한 화상 통증을 경험하게 됩니다.신경병리학적 증상이 과민성의 결과인 반면, 적혈구 근육통의 미세 혈관 변화는 저민민성의 결과이다.교감신경계는 피부 혈관 톤을 제어하고 열과 같은 자극에 대한 이 시스템의 반응 변화를 통해 관찰된 미세 혈관 증상을 야기할 수 있습니다.두 경우 모두 흥분성의 변화는 전형적으로 나트륨V 채널 Na1.7의 돌연변이에 기인한다.교감신경계와 노카셉터 사이의 흥분성 변화 차이는 [9]Na1.7 이외의V 나트륨 채널의 다른 발현에 기인한다.

비록 몇몇 적혈구 관련 수두바이러스가 다른 카운티와 [22][23][24]두 계절의 여러 환자의 목구멍에서 분리되었지만, 중국 남부에서 유행하는 적혈구 통증의 원인은 아직 밝혀지지 않았다.

약물의 부작용

브로모크립틴과 페르골리드 같은 에르고트 유도체뿐만 아니라 베라파밀과 니페디핀을 포함한 여러 약물이 약물 유도 적혈구와 관련이 [citation needed]있다.

버섯 중독

일본의 [25]클리토사이베 아크로멜랄가와 프랑스의 [26]클리토사이베 아모에놀렌 등 2종류의 균류를 섭취한 결과 버섯유발 적혈구통이 8일~5개월 [27]지속됐다.

가능한 감염 원인

이 증후군의 전염병은 중국 시골 지역의 중고등학생들에게서 발생한다.1987년 중국 후베이(湖北)성에서 큰 유행성 홍반성 홍반증이 발생하였고, 발바닥과 발가락이 타는 듯한 통증과 발바닥의 충혈, 부종을 동반하는 것이 특징이며, 일부 환자는 발열, 두근거림, 두통, 관절통증을 앓았으며, 60.6%의 환자가 홍반성 홍반성 홍반성 홍반성 홍반성 홍반증이 나타나기 전에 일반감기를 앓았다.라통과 91.2%가 인두염에 [13]걸렸다.이후 후베이성 [22][23][24]우한시와 2개 카운티에서 6명의 개별 환자의 인후염 면봉에서 반복적으로 적혈구마비 관련 콕스바이러스(ERPV)가 분리되었다.이 바이러스의 게놈은 배열이 확인되었고 이 바이러스는 [28]쥐두의 변종과 관련이 있는 것으로 보인다.혈청학적 특성은 교차 중화 및 플라크 감소 분석을 통해 사람의 ERPV와 엑트로멜리아 바이러스 및 바시니아 바이러스를 쉽게 구분할 수 있습니다.

이 바이러스는 지금까지 중국 남부의 다른 지역에서 발생한 다른 질병으로부터 아직 격리되지 않았기 때문에 이 추정 협회에 대한 조사가 더 필요하다.환자 쌍 혈청에서 ERPV의 ATI에 대한 특이 항체 전환의 발견은 유행성 적혈구 통증에 [29]대한 인간 ERPV의 가능한 병인학적 역할에 대한 증거를 강화한다.

병태생리학

유전자 SCN9A를 코드하는 전압-게이트 나트륨 채널α-서브유닛V Na1.7에는 10개의 돌연변이가 알려져 있다.이 채널은 주로 배근신경절과 교감신경절 뉴런의 노크셉터에서 발현된다.이들 돌연변이 중 9개는 추가 연구를 받았으며 모두 유사한 생물물리학적 변화를 초래하는 것으로 나타났다(표 1).표 1에서 볼 수 있듯이, 적혈구 근육통 돌연변이의 1차 효과는 보다 과분극된 전위에서 활성화되는 Na1V.7 채널이다.Na1V.7 채널은 주로 임계값 센서로 작동하며 활동 전위를 개시한다.결과적으로, 이들의 활성화 프로파일의 이러한 변화는 휴지막 전위에 더 가까운 채널이 열리는 결과를 초래한다.많은 돌연변이의 경우, 이러한 활성화의 전환은 종종 탈분극 방향으로 고속 및/또는 느린 비활성화의 전압 감도 변화를 수반한다.이로 인해 채널이 더 오랫동안 열려 막 [citation needed]전위에 더 크고 더 장기적인 변화가 발생합니다.

이러한 돌연변이 채널 중 일부는 등근신경절(DRG) 또는 교감신경세포에서 발현되었다.F1449V 돌연변이를 발현하는 DRG 뉴런에서는 야생형 채널(124.1 ± 7.4pA)보다 활동전위 생성(93.1 ± 12.0pA)에 더 낮은 임계값이 필요하다.또한 야생형 채널을 발현하는 DRG 뉴런은 소수의 활동 전위만으로 반응하지만 F1449V 채널을 발현하는 뉴런은 고주파 활동 [30]전위열로 반응한다.L858H와 A863P 돌연변이를 발현하는 DRG 뉴런에서도 유사한 효과가 있다.또한,[31][32] 대기막 전위에도 현저한 변화가 있어 야생형 세포 발현에 비해 4~7mV 정도 탈분극된다.그러나 L858H 돌연변이를 발현하는 교감신경세포에서는 상황이 다르다.교감신경절을 발현하는 L858H는 야생형 발현 뉴런에 비해 약 5mV까지 탈분극되지만 활동전위[clarification needed] 개시 역치는 현저하게 높다.또한 950ms 동안 40pA의 전류주입은 야생형 채널을 발현하는 교감뉴런에서 평균 6개의 활동전위를 유발하지만, 이 자극은 L858H 돌연변이 채널을 발현하는 교감뉴런에서 감소된 오버슈트로 약 2개의 활동전위만을 유발한다.추가 조사에 따르면 DRG와 교감신경세포의 반응 차이는V 전자의 Na1.8 발현에 기인한다.따라서 L858H 돌연변이V Na1.7을 발현하는 교감신경세포에서 Na1V.8채널의 발현은 정상활동전위역치 및 오버슈트를 [31]갖는 탈분극휴면막전위를 가진 뉴런을 생성한다.

홍반성 근육통 증상에 대한 효과적인 치료는 권장되지는 않지만 환부를 식히는 것이다.와일드 타입 채널의 활성화는 냉각의 영향을 받지 않습니다.그러나 L858F 돌연변이 채널은 정상 체온보다 냉각 시 더 많은 탈분극 전위에서 활성화된다.돌연변이 채널의 활성화½ V는 16°C에서 야생형보다 4.6mV만 더 과분극되고 35°C에서는 9.6mV만 더 과분극된다.고속 불활성화는 야생형 및 L858F 돌연변이 채널 모두에서 동일한 방식으로 영향을 받기 때문에 냉각에 의한 증상 해결에 기여할 가능성이 낮다.이러한 냉각이 신경 세포체에 영향을 미칠 가능성은 낮지만 축삭과 흰개미는 Na1.7을 발현하며V [33]피부에 존재한다.

표 1
돌연변이 지역 액티베이션의½ 이동 V 비활성화 전환(빠른 및/또는½ 느린) V 기타 효과 레퍼런스
I136V D1S1 [34]
F216S D1S4 과편광 과편광 신속한 비활성화로의 신속화 [35][36][37]
S241T D1S4-5 과편광 과편광 [38][39]
N395K D1S6 과편광 탈분극화 큰 윈도우 전류 생성, 리도카인 감도 감소 [35][37]
I848T D2S4-5 과편광 느린 비활성화 및 비활성화 [3][35][40]
L858F D2S4-5 과편광 탈분극화 느린 비활성화, 빠른 비활성화 복구, 냉각 기능 활성화 탈분극 및 과분극½ V [33][35][41]
L858H D2S4-5 과편광 느린 불활성화, 향상된 느린 불활성화, [3][31][35][40]
A863P D2S5 과편광 탈분극화 윈도우 전류 생성, 느린 비활성화 [32]
F1449V D3-4 과편광 [30]
A1632G D4 과편광 탈분극화 자연 발화 증가 [42]
지역명칭: DA-B, 도메인 A와 B 사이의 링커, 도메인 A의 DASB, 트랜스멤버 세그먼트B 및 도메인 A의 트랜스멤버 세그먼트B와 C 사이의 링커 DASB-C.

진단.

다음 항목도 참조하십시오.발바닥 화상 증후군

홍반성 근육통은 특별한 검사가 없기 때문에 진단하기 어려운 질환이다.그러나 플레어링 [43]중에 현미경으로 모세혈관 밀도가 감소하는 것이 관찰되었으며 환자에게 모세혈관 관류 감소가 관찰되었습니다.또 다른 검사는 환자가 다리를 들어 올리고 피부색의 반전(빨간색에서 창백함)을 확인하는 것입니다.대학에서 행해지는 테스트는 정량적 감각 신경 검사, 레이저 유발 잠재력, 땀 검사, 표피 감각 신경 섬유 밀도 검사(소섬유 감각 [44]신경증의 객관적 검사)를 포함한다.상기 요인으로 인해 환자의 [45]진단이 지연될 수 있습니다.

2차 적혈구통이 아닌 것이 확인되면(아래 참조), 관리 프로그램을 실시할 수 있습니다.몇몇 질병들은 적혈구 근육통과 비슷한 증상을 보인다.예를 들어, 복합 국소 통증 증후군(CRPS)은 심각한 화상 통증과 홍조를 동반하지만, 이러한 증상들은 종종 일방적이며(대칭) 순수하거나 일차적으로 원위성이 아닌 근위부에 있을 수 있다.또한 열에 의해 트리거되고 냉각에 의해 해결되는 공격은 CRPS에서 [citation needed]거의 발생하지 않습니다.

적혈구 통증은 때때로 다른 장애로 인해 발생한다.홍반성 근육통을 유발하는 것으로 알려진 질병들의 일부 목록은 아래와 같다.[9]

치료

2차 적혈구 통증의 경우 근본적인 1차 장애의 치료가 가장 일차적인 치료 방법이다.아스피린이 적혈구 통증의 증상을 감소시킨다고 생각되어 왔지만, 이것이 효과적이라는 증거를 찾는 것은 드문 일이다.사지를 들어올려 기계적으로 식히는 것은 모세혈관의 교감성 자율 기능 장애로 인해 플레어가 발생하기 때문에 주변 환경을 자주 관리하거나 도움을 줄 수 있다.동반되는 통증은 심각하며 별도로 치료됩니다(통증은 CRPS, 환상 사지 또는 시상 통증 증후군과 유사합니다).환자는 플레어링이 발생했을 때 증상을 완화하기 위해 찬물에 손발을 담그지 말 것을 강력히 권고한다.좋은 생각처럼 보일지 모르지만, 그것은 피부에 손상을 입히고 종종 손상된 피부로 인해 궤양을 일으키는 문제를 더욱 악화시킨다.일반적으로 이용 가능한 얇고, 열투명하며, 물이 침투하지 않는 플라스틱 식품 저장 봉투에 플레어링 사지를 둘러싸면 피부 손상을 줄일 수 있다.특정 [citation needed]상황에 따라 의사의 조언이 필요합니다.

일차적 적혈구통 관리는 증상, 즉 아픈 증상만 치료하는 것입니다.특정 관리 전략에는 발열, 온도 변화, 운동 또는 과도한 운동, 알코올 및 매운 음식 등의 공격 트리거를 피하는 것이 포함됩니다.이 목록은 설명할 수 없는 '불타는' 에피소드를 촉발시키는 많은 요인이 있기 때문에 결코 포괄적이지 않다.시원한 환경은 증상을 억제하는 데 도움이 되지만, 냉수욕의 사용은 강하게 권장되지 않습니다.추가적인 구호품을 추구하면 환자는 의도치 않게 조직 손상 또는 사망(예: 괴사)[citation needed]을 일으킬 수 있습니다.냉수 [citation needed]욕조 침수의 부정적인 영향을 방지/저감하기 위해 플라스틱 식품 보관 봉투의 가능한 효과에 대한 이전 단락의 마지막에 있는 주석을 참조하십시오.

1차 형태와 2차 형태 간의 차이는 연구되지 않았지만, 한 임상 연구는 IV 리도카인 또는 구강 멕실리틴의 효과를 입증했다.또 다른 실험에서는 미스프로스톨에 대한 전망이 있는 반면, 다른 실험에서는 가바펜틴, 벤라팍신, 경구용 마그네슘이 [9]효과적일 수 있다는 것이 밝혀졌지만, 새로운 연구가 이 [citation needed]조합을 대체함에 따라 더 이상의 테스트는 수행되지 않았다.

EM 환자들의 강력한 일화 증거는 둘록세틴과 프레가발린과 같은 약물의 조합이 적절한 [citation needed]진통제와 함께 적혈구 근육통의 찌르는 듯한 통증과 타는 듯한 감각 증상을 감소시키는 효과적인 방법이라는 것을 보여준다.경우에 따라서는 항히스타민제가 어느 정도 완화될 수 있습니다.적혈구통이 있는 대부분의 사람들은 결코 완화되지 않고 증상이 어느 정도 나타나는 반면, 다른 사람들은 악화되거나, 전자파는 결국 전신 강피증 [citation needed]같은 다른 질병의 증상이다.

EM으로 고통받는 사람들은 통증을 장기적으로 [46]관리하기 위한 방법으로 케타민 국소 크림을 처방받는다.일부 전자파 환자의 피드백으로 인해 단기간 동안만 효과가 있다고 믿기 때문에 사용이 감소했습니다.적혈구 통증과 함께 사는 것은 삶의 질 저하를 초래할 수 있으며, 이로 인해 직장에서 기능하지 못하고, 거동이 불편하고, 우울하고, 사회적으로 소외감을 느끼게 된다. 의사들에 대한 훨씬 더 많은 교육이 필요하다.많은 희귀병들과 마찬가지로, EM에 걸린 많은 사람들은 결국 진단을 받고 적절한 치료를 받는 데 몇 년이 걸린다.유전자 돌연변이에 대한 연구는 계속되고 있지만 적혈구 근육통을 가지고 사는 것에 초점을 맞춘 임상 연구가 부족하다.제약회사 내에서는 적혈구 [citation needed]통증과 같은 고통을 겪는 사람들에게 해결책을 제공하는 것이 매우 시급하다.

통증 완화

환자들은 피부를 차갑게 함으로써 안정을 찾는다.피부에 직접 얼음을 바르지 말 것을 모든 환자에게 알려야 한다. 이는 피부 침윤, 궤양, 감염, 괴사, 심지어 심각한 경우 [47]절단까지 유발할 수 있기 때문이다.

가벼운 환자들은 트라마돌이나 아미트리푸틸린으로 충분한 통증을 완화시킬 수 있다.그러나 더 심각하고 광범위한 전자파 증상의 환자는 오피오이드 약물에서만 완화를 얻을 수 있다.Opana ER은 미국에서는 많은 사람들에게 효과가 있는 것으로 밝혀졌으며, 영국에서는 느리게 방출되는 모르핀이 효과가 있는 것으로 입증되었다.이 강력하고 잠재적으로 중독성이 있는 약들은 그들이 거의 모든 종류의 진통제를 시도해 본 후에만 환자에게 처방될 수 있다.(이러한 통증 관리의 지연은 보험자가 의무화하거나 법적으로 필요한 단계 치료의 결과일 수도 있고, 단지 환자의 의사가 지나치게 신중한 처방을 한 결과일 수도 있습니다.)[citation needed]

심발타(둘록세틴)와 리리카(프레가발린)의 조합도 통증 조절에 유용하다는 것이 입증됐지만 많은 EM 환자들은 [citation needed]이 조합이 그들이 견딜 수 없는 부작용을 가지고 있다는 것을 발견했다.

역학

EM의 유병률을 조사한 소수의 연구만이 현재까지 [48]4개의 연구를 수행했다.결합된 모든 연구의 평균은 각각 [48][49]남성 대 여성 비율의 평균 1:3.7로 4.7/100,000의 전자파 추정 발생률을 나타낸다.

1997년 노르웨이에서 실시된 연구는 연간 발생률을 10만분의 2로 추정했으며, 이 연구 인구의 남성 대 여성 비율은 각각 [50]1:2.4였다.2009년에 미국(미네소타주 올름스테드 카운티)에서 EM에 대한 인구 기반 연구가 있었고, 연간 발병률은 1.3/100,000이었고, 이 연구 인구에서 각각 [51]남성 대 여성 비율은 1:5.6이었다.1차 및 2차 전자파 연구의 발병률은 각각 [51]연간 10만 명당 1.1: 0.2였다.2012년 스웨덴 남부의 단일 센터에 대한 연구에 따르면 전체 연간 인구 기반 발병률은 0.36/100,[52]000이었다.뉴질랜드(듀네딘)에서는 2013년에 EM 발생률이 15/10만 명이고, 이 연구 인구에서 각각 [49]남성 대 여성 비율이 1:3이라고 추정했다.이 마지막 연구는 이전에 보고된 유병률보다 최소 10배 높은 추정치를 가지고 있다.이 연구는 다른 [49]연구에서처럼 2차 및 3차 소개를 통해 식별되는 참가자 대신 증상의 자가 식별(자기 식별 후 전자파 진단 평가를 위해 환자를 초대)에 기초하여 개인을 모집했다.

중국에서의 유행

유행성 EM은 중국 남부의 여중생들에게서 꽤 흔하게 나타나는데,[48] 아마도 급격한 기온 상승에 따른 급격한 온도 하락 때문일 것이다.유행성 홍반성 근육통이 콕스바이러스(ERPV) 감염과 관련이 있을 수 있다고 가정되어 왔다.발바닥과 발가락이 타는 듯한 통증과 발바닥의 충혈, 부종을 동반하는 것이 특징이었고, 일부 환자는 발열, 두근거림, 두통, 관절통 등이 있었으며, 60.6%의 환자는 적혈구염이 발생하기 전에 보통 감기에 걸렸고 91.2%는 인두염에 [13][22][23][24]걸렸다.온도와 관련된 이론에서, 급격한 온도 하락 동안 작은 (발과 손) 표피 동맥은 격렬하게 수축하고 팽창하는 반면, 급격한 온도 상승, 모세혈관의 극심한 팽창은 주변의 신경 말단을 자극하고, 따라서 (1도와 2도) 타는 듯한 통증을 포함한 증후군을 초래합니다.온도 주름, 홍반, 붓기.[48]

역사

첫 번째 보고된 사례는 1878년 사일러스 위어 미첼이 붉은 충혈과 [53][54]손발의 타는 듯한 통증의 증후군을 묘사하기 위해 적혈구라는 용어를 제안한 것이다.

사일러스 위어 미첼

그는 통풍이나 류마티스 [53]관절염 환자에게서 볼 수 있는 아픈 붉은 손발과 구별했다.그리스어 에리트로스(빨간색), 멜로스(림브), 알고스(고통)[55]에서 유래했다.

스미스와 앨런이 아픈 염증과 [54][56]온기의 증상을 강조하기 위해 이름을 홍열통으로 바꾸자고 제안했을 때 약간의 혼란이 있었다.그들의 논문에서 그들은 처음으로 그들의 환자들이 아스피린을 사용했을 때, 이것은 약 [54]3일 동안 타는 듯한 고통을 즉시 완화시켰다는 것을 보여주었다.그들은 또한 (기초 신경학적, 혈액학적 또는 혈관적 [56]문제로 인해) 일차적(특발성) 적혈구통 및 이차적 적혈구통 사이의 구별을 제안했다.

1994년 Drenth, van Gendren [57][58]및 Michels는 아스피린에 대한 반응성에 기초하여 적혈구성 근육통과 적혈구성 근육통을 구별했다.그들은 세 가지 카테고리를 확립했다: 적혈구 매개 및 아스피린 감수성 홍열통, 원발성 홍열통, 그리고 이차성 홍열통.[57][58]

용어 혼동으로 인해 Norton과 Zager, Grady는 1998년에 홍반성 적혈구통을 1차/특발성 적혈구통 또는 2차적혈구통 [59]중 하나로 분류했다.홍반성 관절통의 일차/특발성 형태는 다른 질병 과정과 관련이 없으며 조기 발병(어린이) 또는 성인 [59]발병일 수 있다.그들은 논문에서 2차 적혈구통을 종종 골수 증식 장애와 관련된 다른 질병과 관련이 있다고 설명했고 고혈압, 당뇨병, 류마티스 관절염, 통풍, 전신 홍반성 낭창, 다발성 경화증, 뇌의 성상세포종, 혈관염, 악성 [59]빈혈 등의 사례도 보아왔다.

다음 표는 적혈구증 명명 이력을 보여줍니다.

추천명 작성자 및 연도
적혈구통 1878년[53] 사일러스 위어 미첼
게르하르트병 1892년[60] 칼 게르하르트
적혈구통 1933년 토마스[61] 루이스
홍열통 1938년[56] L.A. Smith and F.N. Allen
아크로멜라통 J. 후이징가 1957년[62]

절단

적혈구 통증의 심각성과 그 당시 좋은 진통제가 없었기 때문에, 1903년까지 영향을 받은 팔다리를 절단했다는 보고가 있었다.1903년 H. Batty Shaw는 세 가지 경우 통증이 너무 심했고, 영향을 받은 사지가 너무 쓸모없어서 절단 [63]수술을 받았다고 보고했다.

레이노병과의 차이점

토머스 바로우 경

1899년에 Thomas Barlow는 이미 적혈구 근육통과 레이노병의 대조를 다음과 같이 상세하게 요약했다.의존성은 영향을 받은 사지의 어두운 붉은색 또는 위반색조를 상당히 증가시킨다; 사지의 이 위치의 동맥은 강제로 맥동할 수 있다; 통증은 흔하고, 때때로 일정하며, 특히 사지가 의지하고 있거나 부위를 압박할 때 더 그렇다; 겨울 날씨 또는 추위의 적용에 의해, 상태는 완화된다.반면에, 따뜻함과 여름 날씨는 고통을 증가시킨다; 감각의 손실은 없지만, 더 많은 민감성이 있을 수 있다; 영향을 받은 부분의 국소적인 온도는 상승하거나 낮아질 수 있다; 괴저들은 발생하지 않는다; 애정은 비대칭적이다; 특정한 양의 붓기가 있다, 때때로 압박에 구멍을 낼 수 있다.그렇지 않다; 그러한 부기에 대한 절개, 심지어 뼈까지, 쓸모없는 것으로 판명되었다; 영향을 받는 부분을 공급하는 신경에 대한 과도한 고통은 발견되지 않는다; 근육 소모는 발견되지만, 사지의 사용으로 설명될 수 있으며, 말초 신경의 질병 사례만큼 전혀 심각하지 않다; 변성의 반응해당 부위의 신경이 발견되지 않았으며, 소수의 예외를 제외하고는 심층 반사가 [63]감소하지 않습니다.

각주

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