발살바의 부비동 동맥류
Aneurysm of sinus of Valsalva| 발살바의 부비동 동맥류 | |
|---|---|
| 기타 이름 | 대동맥동맥동맥류 |
 | |
| 반월판막(Aortic sinus of Valsalva)을 표시하기 위해 놓여진 대동맥동. (Aortic sinus, 일명 "발살바의 사인"이라고도 하며, 왼쪽 상단에 라벨이 붙어 있다.) | |
| 전문 | 심장학 |
| 합병증 | 파열, 심부전, 뇌졸중 |
| 진단법 | 심장 초음파, 심장 CT 스캔, 심장 MRI 스캔 |
| 치료 | 혈압조절, 수술 |
| 약물 | 베타어드레노수용체 길항제 |
| 예후 | 파열 3.9년 이후의 중위 생존 |
| 빈도 | 0.09% |
발살바의 부비동맥동이라고도 하는 대동맥동의 동맥류는 몸에서 가장 큰 동맥인 대동맥의 희귀한 이상이다. 대동맥은 보통 대동맥 판막(발살바의 부비강) 바로 위에 놓여 있는 세 개의 작은 주머니가 있는데, 이 부비강 중 한 개의 동맥류는 벽이 얇은 부종이다. 동맥류는 오른쪽(65~85%), 비부정맥동(10~30%), 거의 왼쪽(<5%) 관상동맥동에 영향을 주지 않을 수 있다.[1] 이러한 동맥류는 어떠한 증상도 일으키지 않을 수 있지만 만약 크면 호흡곤란, 두근거림 또는 정전을 일으킬 수 있다. 대동맥동맥동맥류는 인접한 심장실로 터지거나 파열될 수 있어 치료하지 않으면 심부전을 일으킬 수 있다.
대동맥동맥동맥류는 격리되어 발생하거나 마르판 증후군, 로이스 디에츠 증후군, 이첨판 대동맥판막 등 대동맥류의 다른 질병과 연관되어 나타날 수 있다. 심초음파 검사나 심장 자기공명영상(MRI) 촬영으로 진단할 수 있다. 치료에는 혈압 조절이 포함되지만 특히 동맥류가 파열될 경우 수술적 수리가 필요할 수 있다.
증상 및 징후
만약 손상되지 않았다면, 발살바 동맥류(일반적으로 SVA 또는 SOVA로 약칭)의 부비동은 대개 무증상이며, 일반적으로 증상이 나타나거나 다른 이유로 의료 영상이 수행될 때까지 감지되지 않는다. 증상이 나타난다면 호흡곤란, 두근거림, 심근허혈, 싱코프 등이 가장 흔하다. 더 흔하지는 않지만 더 심각한 것은 동맥류에 의한 관상동맥의 막힘으로 인한 색전성 뇌졸중과 심근경색이다.[2]
동맥류가 파열되면 전형적으로 대동맥이 파열되고 심부전이 계속 악화된다.[2]
대동맥동의 동맥류는 대동맥벽과 3단계 매독을 수반하는 감염성 심내막염으로 인해 파열될 수 있다.[citation needed]
부위가 파열된 부위에 따라 징후가 나타난다. 예를 들어 우심방이나 우심실 같은 저압 부위에서 부비동이 파열되면 연속적인 형태의 잡음이 들린다. 이 잡음은 주로 흉골 하부에 국한된 좌측 파라소외부에 위치한다. 피상적인 전율도 동반된다. 발살바 종기 파열된 사인파열은 외과적 응급상황이다.[citation needed]
원인들
이러한 유형의 동맥류는 전형적으로 선천적이며 심장 결함과 관련이 있을 수 있다. 마르판 증후군이나 로이스-디에츠 증후군과 관련되기도 하지만 에를러스-댄로스 증후군, 이첨판 대동맥판막,[3] 아테롬성 동맥경화증, 좌심장 증후군, 매독, 낭포성 내성 괴사, 흉부 손상 또는 감염성 심내막염에서도 나타날 수 있다.
진단
진단의 첫 단계는 전형적으로 흉부 초음파 검사다. 다만 수술을 계획하거나 표준 심초음파검사에 충분한 세부사항이 없는 경우에는 하나 이상의 추가 연구를 권고한다. 이러한 연구에는 초음파 심초음파, 3D 심초음파, CT 혈관 조영, 대동맥 혈관 조영 등이 포함된다.[4] 심장 MRI도 다른 선택사항일 수 있다.[2]
치료
대동맥동맥동맥류 치료는 베타 차단제와 같은 약물 사용을 통한 혈압 조절이 포함된다.[citation needed]
또 다른 접근법은 외과적 보수다.[5] 수술을 실시하기로 한 결정은 대개 대동맥 근부의 직경(5cm는 엄지손가락으로 규칙 - 정상 크기는 2-3cm)과 크기 증가율(심초음파 반복을 통해 결정)에 근거한다.[citation needed]
외과적 보수나 동맥류 파열의 대안은 경피적 폐쇄다.[6] 이 기법에서는 사타구니에 작은 절개를 통해 전선이 도입되고 혈관계를 통해 동맥류로 진격된다. 철사를 따라 폐쇄 장치를 전진시킨 후 파열 부지를 가로지르도록 확장한다.[7]
예후
발살바 동맥류의 부비동이 파열되면 치료 없는 기대수명은 대략 4년이다.[8] 수술은 감염된 동맥류와 관련된 더 높은 위험과 함께 수술 중 사망의 1%의 위험을 수반하며 수술에 따른 5년에서 10년의 생존율은 82-97%[8]이다.
역학
발살바의 동맥류는 인구의 0.09%에 영향을 미치는 것으로 추정된다.[8] 발살바의 부비동 파열은 어느 나이에도 일어날 수 있다.[8] 파열은 서양의 민족적 배경보다 극동지방에서 발생할 가능성이 5배 높고, 여성보다 남성에서 발생할 가능성이 2배 높다. [8]
역사
발살바 동맥류의 축농증에 대한 첫 설명은 1939년에 만들어졌다.[9][8]
참고 항목
참조
- ^ Topi, Bernard; John Jinu (2012). "An uncommon cause of a continuous murmur". Experimental and Clinical Cardiology. 17 (3): 148–149. PMC 3628432. PMID 23620707.
- ^ a b c Hanna, Mina F.; et al. (17 August 2017). "Cross-sectional imaging of sinus of Valsalva aneurysms: lessons learned". Diagn Interv Radiol. 23 (5): 339–346. doi:10.5152/dir.2017.16522. PMC 5602357. PMID 28814376.
- ^ Weinreich, M; Yu, PJ; Trost, B (2015). "Sinus of valsalva aneurysms: review of the literature and an update on management". Clinical Cardiology. 38 (3): 185–9. doi:10.1002/clc.22359. PMC 6711005. PMID 25757442.
- ^ Yang, Yali; et al. (14 March 2017). "Echocardiographic diagnosis of rare pathological patterns of sinus of Valsalva aneurysm". PLOS ONE. 12 (3): e0173122. Bibcode:2017PLoSO..1273122Y. doi:10.1371/journal.pone.0173122. PMC 5349664. PMID 28291779.
- ^ Vural KM, Sener E, Taşdemir O, Bayazit K (July 2001). "Approach to sinus of Valsalva aneurysms: a review of 53 cases". Eur J Cardiothorac Surg. 20 (1): 71–6. doi:10.1016/S1010-7940(01)00758-8. PMID 11423277.
- ^ Hanna, Mina F.; Malguria, Nagina; Saboo, Sachin S.; Jordan, Kirk G.; Landay, Michael; Ghoshhajra, Brian B.; Abbara, Suhny (September 2017). "Cross-sectional imaging of sinus of Valsalva aneurysms: lessons learned". Diagnostic and Interventional Radiology (Ankara, Turkey). 23 (5): 339–346. doi:10.5152/dir.2017.16522. ISSN 1305-3612. PMC 5602357. PMID 28814376.
- ^ Kenny, Damien; Hijazi, Ziyad M. (December 2011). "Transcatheter approaches to non-valvar structural heart disease". The International Journal of Cardiovascular Imaging. 27 (8): 1133–1141. doi:10.1007/s10554-011-9806-5. ISSN 1875-8312. PMID 21331612. S2CID 24898261.
- ^ a b c d e f Ott, David A. (2006). "Aneurysm of the sinus of valsalva". Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Cardiac Surgery Annual. 9: 165–176. doi:10.1053/j.pcsu.2006.02.014. ISSN 1092-9126. PMID 16638563.
- ^ Hope, James (1839). A treatise on the diseases of the heart and great vessels, and on the affections that may be mistaken for them: comprising the author's view of the physiology of the heart's actions and sounds, as demonstrated by his experiments on the motions and sounds. Oxford University.
