루이바디

Lewy body
이 파킨슨 환자의 흑색 실체부위 현미경사진은 다양한 배율로 르위 신체와 르위 신경산염을 보여준다.상단 패널은 루이체를 형성하기 위해 집적된 알파-시뉴클레인 비뇨내 포접물의 60배 배율을 보여준다.하단 패널은 20배 확대 이미지이며, 다양한 크기의 가닥 모양의 루이 신경과 둥근 루이 몸을 보여줍니다.흑색 실체의 뉴로멜라닌을 포함한 세포가 백그라운드에서 볼 수 있다.사용된 염색체: 마우스 모노클로널 알파-시뉴클레인 항체, 메이어 헤마톡실린으로 중화
루이바디

루이 몸은 파킨슨병(PD), 루이병(파킨슨병 치매와 루이병 치매), 그리고 몇몇 다른 장애의 영향을 받는 신경 세포 내부에 발달하는 단백질의 비정상적인 집합체이다.다발성 시스템 위축, 특히 파킨슨 변종(MSA-P)[1]에서도 나타난다.

르위 물체는 세포질에서 다른 세포 구성 요소를 대체하는 구형 덩어리로 나타납니다.예를 들어, 일부 루이 신체는 세포 [better source needed][2]한쪽으로 핵을 옮기는 경향이 있다.Lewy 신체에는 두 가지 주요 종류가 있다: 고전적인 신체와 피질 신체.음탕한 몸은 중뇌 또는 피질에서 발견될 수 있다.고전적인 루이체는 알파시뉴클린이 주요 구조성분인 10nm 폭의 방사섬유 후광으로 둘러싸인 고밀도 코어로 이루어진 호산성 세포질 포접체이다.

역사

1910년 프리츠 하인리히 르위는 베를린에서 [3]박사학위를 받기 위해 공부하고 있었다.그는 Gonzalo Rodriguez Lafora의 [4]초기 발견과 비교하면서 뇌에서 특이한 단백질을 발견한 최초의 의사였다.1913년, Lafora는 다른 경우를 기술했고, 그들을 Cuerpos interacelulares de Lewy(세포 내 Lewy 신체)[4]라고 명명하며 Lewy를 발견자로 인정했습니다.콘스탄틴 니콜라예비치 트레티아코프는 1919년 그들을 르위 군단이라고 불리는 PD 두뇌의 실질 흑자에서 발견했고,[4] 그 익명의 공로를 인정받았다.1923년, 르위는 그의 발견을 "근육의 긴장 및 움직임에 관한 연구"라는 책에서 발표했다. 마비운동의 [5]임상, 생리학, 병리학 및 병리발생에 대한 체계적 조사를 포함한다.리우데자네이루 연방대학 신경학과에 재학 중인 엘리아스 엥겔하르트는 2017년에 라포라가 트레티아코프보다 [4]6년 전에 이름을 지었기 때문에 라포라가 그 이름에서 이름을 지어야 한다고 주장했다.그럼에도 불구하고, 트레티아코프는 여전히 "Lewy bodies"[4]라는 용어를 만든 것으로 알려진 주요 인물입니다.

신경과학의 역사 저널에 따르면, 1906년에 알로이스 알츠하이머가 만든 발견으로 인해 루이 박사는 뇌에 대해 더 많이 연구하는데 관심을 갖게 되었다.이 기사는 세 번째로 보고된 알츠하이머 병 환자가 루이스의 신체 조직학 슬라이드와 비슷한 조직학적 구조를 가지고 있다고 언급하고 있지만, 루이스의 [6]발견에는 기여하지 않았다.

세포생물학

발견된 비뇨내 루이체의 일부로서 비정상적으로 퇴적된 알파 시뉴클린의 영향을 받는 것으로 보이는 상부 수질을 따라 횡단하는 미주신경의 등운동핵(DmX)의 사진 현미경 사진(극우)[7]

루이체는 유비퀴틴,[8] 신경필라멘트 단백질 및 알파B 크리스탈린과 같은 다른 단백질과 관련된 단백질 알파시뉴클레인으로 구성된다.타우 단백질도 존재할 수 있고, 루이 몸은 때때로 신경섬유 [9][10]엉킴으로 둘러싸여 있을 수 있다.르위체나 신경섬유 엉킴은 때때로 같은 뉴런, 특히 [11]편도체에 존재할 수 있다.

알파 시뉴클린은 비호몰로지 말단[12] 결합 과정에 의한 DNA 이중 가닥 절단(DSBs)의 수복을 포함한 DNA 수복 과정을 조절합니다 알파 시뉴클린의 수복 기능은 르위 체내 베어링 뉴런에서 크게 감소된 것으로 보이며, 이 감소는 세포 사멸을 촉발할 수 있습니다.돌연변이가 복구 [13]기능이 손상된 이유입니다.특히 시냅스 전 알파 시뉴클린을 코드하는 유전자 중 하나의 돌연변이는 [13]PD를 가진 가족 구성원으로부터 유전된 것으로 밝혀졌다.DLB와 마찬가지로, DLB 뇌에서 회수된 루이체는 [13]돌연변이에 의해 짧아진 알파 시뉴클레인 단백질을 포함하고 있는 것으로 밝혀졌다.

음탕한 몸은 [14]세포 내에서 불쾌한 반응을 나타낸다고 믿어진다.잘못 접힌 단백질이 모이거나 뭉칠 때, 루이 [15]신체와 관련된 질병들을 포함하여 많은 질병들이 발병할 가능성이 더 높습니다.집적은 유비퀴틴-단백질 경로에 많은 양의 잘못 접힌 단백질이 있을 때 발생하는 것으로 믿어지고 있으며, 그 단백질은 결과적으로 [15]한 곳으로 정리될 수 있다.루이체는 유비퀴틴-단백질 경로에서 처리되는 유비퀴티드 단백질로 만들어지기 때문에,[15] 경로 용량이 잘못 접힌 단백질에 의해 실제로 초과된다면 이것 또는 유사한 과정으로부터 만들어질 수 있다.따라서 손상된 단백질이 완전히 응집된 어그레좀은 루이체와 유사하다.

그들의 차이에도 불구하고, 14-3-3이라고 불리는 특정 단백질 패밀리가 피질 [better source needed][16]및 고전적 루이 몸의 형성에 모두 역할을 한다는 증거가 있다.이로 인해 Lewy 신체 관련 질병과 관련하여 중요한 단백질 패밀리가 되며 [16]포유동물에서 명확하게 식별된 최소 7가지 형태가 있습니다.

피질 루이체는 또한 알파 시뉴클레인 섬유로 구성되어 있지만, 덜 정의되고 할로겐이 부족하다.이런 종류의 루이 몸은 정기적으로 [2]핵을 치환하는 앞서 언급한 것 중 하나이다.조직병리학에서, 피질성 루이체는 루이 신체를 가진 치매의 구별되는 특징이지만, 행동 변이 전두엽 치매와 피질성 기저부 [17]변성의 특징인 풍선 뉴런과 다른 [18]타우병 환자에게서 종종 볼 수 있다.

루이 신경계

Lewy Neuralites가 DLB 케이스에 있어요염색제 도포 : 면역조직화학

루이 신경산염은 질병이 있는 뉴런에 있는 비정상적인 신경산염으로, 입상 물질과 루이 [19]몸에서 발견되는 것과 유사한 비정상적인 α-시뉴클레인 필라멘트를 포함한다.루이 신체와 마찬가지로 루이 신경염은 루이 신체를 가진 치매, 파킨슨병, 다발성 시스템 [20]위축과 같은 α-시뉴클레오패스 질환의 특징이다.그것들은 알츠하이머 병에서 [20]해마의 CA2-3 영역에서도 발견됩니다.

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레퍼런스

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외부 링크

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