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구순 입술과 구개구개

Cleft lip and cleft palate
구순구개미
기타 이름헤레립, 구개열, 구개열
Cleftlipandpalate.JPG
구개열과 미각을 가진 아이
전문구강 및 맥실론적 수술, 이비인후과, 소아과
증상코나 미각으로[1] 확장될 수 있는 윗입술의 개구부
합병증섭식 문제, 언어 문제, 청력 문제, 잦은 귀 감염[1]
평상시 시작출생시[1] 현재
원인들보통 알 수 없음[1]
위험요소임신 중 흡연, 당뇨병, 비만, 노모, 특정 약물[1][2]
치료수술, 언어치료, 치과치료[1]
예후양호(치료 포함)[1]
빈도1000명당 1.5명(선진국)[2]
죽음3,800 (2017)[3]

구순열은 윗입술에 코로 확장될 수 있는 구멍을 포함한다.[1]개구부는 한쪽, 양쪽 또는 가운데에 있을 수 있다.[1]구개열은 입천장(입천장)에 코로 통하는 구멍이 있을 때 발생한다.[1]옥외 구획이라는 용어는 함께 발생하거나 둘 다 함께 발생하는 상태를 말한다.이러한 장애들은 음식 공급 문제, 언어 문제, 청각 문제, 그리고 잦은 귀 감염을 초래할 수 있다.[1]그 질환이 다른 장애와 연관된 시간은 절반도 되지 않는다.[1]

구순열과 구개열은 발달 과정에서 얼굴 조직이 제대로 결합되지 않아 생긴 결과물이다.[1]이와 같이 선천성 결함의 일종이다.[1]그 원인은 대부분 알 수 없다.[1]위험요인으로는 임신 중 흡연, 당뇨병, 비만, 노모, 특정 약물(발작 치료에 사용되는 약물 등) 등이 있다.[1][2]구순열과 구개열은 종종 초음파 검사를 통해 임신 중에 진단될 수 있다.[1]

구개열이나 구개열은 수술로 성공적으로 치료될 수 있다.[1]이것은 종종 인생의 처음 몇 달 동안은 구순열로, 18개월 전에는 구순열로 행해진다.[1]언어치료와 치과치료도 필요할 수 있다.[1]적절한 치료를 받으면 결과가 좋다.[1]

구순열과 구개열은 선진국에서 1000명당 약 1~2명꼴로 발생한다.[2]구순열은 수컷이 암컷보다 2배 정도 흔하며, 구순열이 없는 구순열은 암컷이 더 흔하다.[2]2017년 전세계적으로 약 3,800명의 사망자가 발생했는데, 이는 1990년 1만 4,600명보다 줄어든 것이다.[3][4]전에는 토끼나 토끼와 닮아 '헤어립'으로 알려졌으나 지금은 그 말이 불쾌하게 여겨지고 있다.[5]

징후 및 증상

구순 입술

구개열이 구개의 구개구조에 영향을 미치지 않는 경우 구개열이라고 한다.구순열은 입술의 윗부분에 작은 간격이나 움푹 들어간 부분(부분 또는 불완전한 구순)으로 형성되거나 코로 계속된다(완전한 구순).입술 갈라짐은 단측(단측) 또는 양측(양측) 상태로 발생할 수 있다.그것은 최대 두상 및 내경 비강 과정(제1차 미각의 형성)의 융접 실패 때문이다.

  • 일방적인 미완성

  • 일방완료

  • 양자완료

경미한 형태의 구순 입술은 미세한 형태의 구순이다.[6]미세한 형태의 구획은 입술의 붉은 부분에 약간 움푹 들어간 것처럼 작게 나타나거나 입술에서부터 콧구멍까지 흉터처럼 보일 수 있다.[7]어떤 경우에는 흉터 아래 입술에 있는 근육 조직이 영향을 받아 재건 수술이 필요할 수 있다.[8]미세조형 구획을 가진 신생아를 가능한 한 빨리 두개골조영팀에 확인시켜 구획의 심각성을 판단하도록 하는 것이 좋다.[9]

  • 6개월 된 여자아이로 일방적인 완전 구개열을 고치기 위해 수술에 들어가기 전

  • 같은 여자애, 수술 한 달 후

  • 같은 여자애, 8살, 흉터가 거의 없어졌어

구개 파열

구개구개(Cleft alate)는 경구개(입의 지붕)를 형성하는 두개골의 두 판이 완전히 결합되지 않는 상태를 말한다.연한 미각은 이러한 경우에도 구획된다.대부분의 경우 구순열도 존재한다.

입천장 구획은 완전(부드럽고 단단한 입천장, 아마도 턱의 틈새 포함) 또는 불완전(입천장의 '구멍, 보통 구개 연한 입천장'으로 발생할 수 있다.구개열이 생기면 대개 유두가 갈라진다.측면 팔라틴 공정, 비강 정격 또는 중앙 팔라틴 공정(이차 입구의 형성)의 융접 실패에 의해 발생한다.

구개골에 의한 입천장의 구멍은 입을 코 안쪽으로 직접 연결한다.

참고: 다음 이미지는 입의 지붕을 보여준다.윗부분은 코를 보여주고, 입술은 분홍색을 띤다.선명하게 하기 위해 그 이미지들은 이빨이 없는 유아를 묘사한다.

  • 불완전한 구개구개

  • 일방적 완전입술과 미각

  • 쌍방완전입술

입과 코 안쪽의 개방된 연결의 결과를 VPI라고 한다.그 틈새로 인해 비강으로 공기가 새어 들어가 말을 하는 동안 고동맥 음성 공명 및 비강 방출이 발생한다.[10]VPI의 2차 효과에는 음성 표현 오류(예: 왜곡, 대체 및 생략)와 보상 오언어 및 오언어(예: 글로탈 스톱 및 후비 비 프릭제)가 포함된다.[11]가능한 치료 방법으로는 언어치료, 보철술, 후두인두벽의 확대, 미각의 연장, 외과적 시술 등이 있다.[10]

수근구개미(subucous cleft alarate)도 발생할 수 있는데, 이는 우두가 갈라진 연한 미각의 구개, 연한 미각의 중간선을 따라 나 있는 이랑, 경한 미각의 뒷마진에 노치가 있는 것이다.[12]구개열하구개열 진단은 구개열의 성격으로 인해 어린이들에게 늦게 나타나는 경우가 많다.[13]연한 입천장의 근육이 결합되지 않은 반면 입천장을 덮고 있는 점막은 비교적 정상적이고 온전하게 보인다.[14]

이빨

치아발육은 CLP의 심각성이 증가함에 따라 지연될 수 있다.치아 문제의 일부는 1차 치아에 영향을 미치지만, 대부분의 문제는 영구치가 분출한 후에 발생한다.문제는 퓨즈가 있는 치아, 사라진 치아, 그리고 정상적인 치아 뒤에서 분출되는 여분의 치아를 포함할 수 있다.빠진 치아나 여분의 치아는 둘 다 정상적인 현상이다.전형적으로, 측면 경사가 빠져 있다.에나멜(치아의 가장 먼 층)은 일반적으로 저염화, 저포플라스틱으로 발견되어 치아가 썩기 쉽다.CLP는 구강위생을 더욱 어렵게 만들 수 있기 때문에 충치 발생률이 높아진다.[15]또한 개별 치아의 비정상적인 위치는 개방적인 물림이나 교차 물림을 유발할 수 있는 폐색에 영향을 미칠 수 있다.이것은 차례로 환자의 언어에 영향을 줄 수 있다.[16][17]

합병증

맞춤형 병을 이용해 젖을 먹이는 아기.똑바로 앉은 자세는 아기가 우유를 더 쉽게 삼키도록 중력을 돕는다.

구순열은 음식 섭취, 귀 질환, 언어, 사회화, 인식에 문제를 일으킬 수 있다.

석션 부족으로 인해 갈라진 유아는 젖을 먹이는 데 어려움을 겪을 수 있다.구개열을 가진 유아는 좀 더 바른 자세로 먹이를 주는 데 더 큰 성공을 거둘 것이다.중력은 구개열을 가지고 있다면 아기의 코로 우유가 들어오는 것을 막는데 도움이 될 것이다.중력 공급은 Haberman Feeder와 같은 전문 장비를 사용하여 수행할 수 있다.중력 공급에 흔히 사용되는 또 다른 장비는 젖꼭지와 병 삽입물이 결합된 맞춤형 병이다.젖꼭지에 큰 구멍, 크로스컷 또는 슬릿, 돌출된 젖꼭지, 리드미컬하게 병 삽입물을 짜는 동작은 전문 장비에 의한 오명 없이 신생아에게 조절이 가능한 흐름을 초래할 수 있다.

구개열을 가진 사람들은 또한 많은 중이염에 직면하고, 이것은 결국 청력 손실로 이어질 수 있다.유스타치안 관과 외부 귓구멍은 각을 이루거나 비틀어 질 수 있으며, 이로 인해 식품이나 보통 자가 세척이 가능한 신체의 일부분이 오염될 수 있다.청력은 말하는 것을 배우는 것과 관련이 있다.구개열을 가진 아기들은 청력을 손상시켰을 수 있기 때문에 아기가 들을 수 없다면, 그것은 말하는 소리를 흉내내려고 할 수 없다.따라서 표현적 언어 습득 이전에도 구개열을 가진 아기는 수용적 언어 습득의 위험에 처해 있다.입술과 미각은 모두 발음에 사용되기 때문에 구순구개열을 가진 개인은 대개 언어치료사의 도움이 필요하다.

잠정적인 증거에 따르면 구순이가 있는 사람들은 언어를 잘 하지 못한다.[18]

정신사회문제

구개열을 가진 개인의 정신사회발전을 위한 연구가 있다.구순구개한 미각은 개인의 자존감, 사회적 기술 및 행동에 영향을 미칠 수 있다.자기 개념은 특히 소녀들 사이에서 구순열이나 구순열로 인해 악영향을 받을 수 있다.[19]부정적인 결과는 또한 긴 입원 기간과 연관될 수 있다.심리적인 문제는 CLP를 가진 개인뿐만 아니라 우울증과 불안의 다양한 수준을 경험하는 가족, 특히 어머니에게도 확대될 수 있다.[20][21]

연구에 따르면 유아기(3~5세) 동안 구순열이나 구순열을 가진 아이들은 구순열 없이 또래와 비슷한 자기 개념을 갖는 경향이 있다.그러나 나이가 들고 사회적 상호작용이 증가함에 따라, 구순아들은 또래 관계에 대한 불만족과 사회적 불안의 정도가 더 높다고 보고하는 경향이 있다.전문가들은 이것이 눈에 보이는 기형과 가능한 언어 장애에 대한 관련 오명 때문일 것이라고 결론짓는다.매력적이라고 판단되는 아이들은 구순열이나 구개열을 가진 아이들보다 더 똑똑하게 인식되고, 더 긍정적인 사회적 행동을 보이며, 더 긍정적인 대우를 받는 경향이 있다.[22]구순이를 가진 아이들은 또래로부터 분노, 슬픔, 두려움, 소외감을 느끼는 감정을 보고하는 경향이 있지만, 이 아이들은 '자신을 얼마나 좋아했는가'에 대해서는 또래와 비슷했다.

부모의 태도와 아이의 자기 개념 사이의 관계는 유치원에 다니는 기간 동안 매우 중요하다.자녀의 사회성 저하와 상관관계가 있는 산모의 스트레스 수준이 높아진 것으로 나타났다.[23]강력한 부모 지원 네트워크는 구개열을 가진 아이들의 부정적인 자기 개념의 개발을 막는 데 도움이 될 수 있다.[24]늦깎이 유치원과 초창기 초등학교 시절에는 사회성 발달이 더 이상 부모의 태도에 영향을 받지 않고 또래에 의해 형성되기 시작하고 있다.구순열이나 구순열은 미취학 아동의 행동에 영향을 미칠 수 있다.전문가들은 부모들이 그들의 구순열이나 구순열과 관련된 부정적인 사회적 상황에 대처하는 방법을 자녀들과 의논할 것을 제안한다.학교에 입학하는 아이는 구개골과 관련된 적절한(그리고 연령에 맞는) 용어를 배워야 한다.그 상태를 다른 사람들에게 자신 있게 설명하는 능력은 어색함과 당혹감을 제한하고 부정적인 사회적 경험을 줄일 수 있다.[25]

아이들이 13세에서 19세 사이의 기간인 청소년기에 도달함에 따라, 또래 집단으로서 부모-자녀 관계의 역학관계는 이제 관심의 초점이 되었다.구순열이나 구개열을 가진 청소년은 자존감, 데이트, 사회적 수용과 관련된 문제들을 포함하여 대부분의 동료들이 직면하는 전형적인 문제들을 다룰 것이다.[26][27][28]그러나 청소년들은 외모를 지능과 유머 이상의 가장 중요한 특징으로 본다.[29]사정이 이렇다 보니 청소년들은 또래들과 얼굴 차이를 숨길 수 없어 추가 문제에 취약하다.사춘기 소년들은 전형적으로 금단, 주의력, 사고력, 내면화 문제와 관련된 문제들을 다루며, 불안감-우울감과 공격적인 행동을 일으킬 수 있다.[28]사춘기 소녀들은 자기 개념과 외모에 관련된 문제를 일으킬 가능성이 더 높다.구순열이나 구개열을 가진 개인은 성공하지 못한 사회적 관계, 사회적 외모의 일탈, 다중 수술 등 여러 가지 이유로 자신의 삶의 질에 대한 위협에 대처하는 경우가 많다.

원인

대부분의 구개체는 다유전자적이고 다기능적이며 많은 유전적, 환경적 요인이 기여한다.유전적 요인은 환자 중 20%에서 50%에 구획을 일으키며 나머지 구획은 환경적 요인(테라토균 등)이나 유전자 환경 상호작용에 기인한다.다세대/다세대 상속모델은 대부분의 개인이 구획 없이 태어날 것이라고 예측하지만, 유전적 또는 환경적 요인이 많으면 구획 형성을 초래할 수 있다.[30]

얼굴의 발달은 복잡한 형태유전적 사건과 급속한 증식 확장에 의해 조정되며, 따라서 환경과 유전적 요인에 매우 취약하여 안면 기형의 높은 발생을 합리화한다.임신 초기 6~8주 동안 배아의 머리 모양이 형성된다.5개의 원시 조직 로브가 자란다:

  • a) 머리 윗부분에서 앞쪽 윗입술 쪽으로 내려가는 것(전면 돌출부);
  • b-c) 첫 번째 로브를 만나 윗입술을 형성하는 볼에서 2개,
  • d-e)와 바로 아래에는 양쪽 측면에서 추가로 2개의 로브가 자라 턱과 아랫입술(필수적으로 두드러짐)을 형성한다.

이러한 조직이 충족되지 않으면 조직이 결합(융접)되었어야 하는 곳에 틈이 나타난다.이는 단일 가입 사이트에서 또는 여러 개 또는 전체 가입 사이트에서 동시에 발생할 수 있다.그 결과 발생하는 선천적 결함은 개별 핵융합 실패의 위치와 심각도를 반영한다(예: 작은 입술이나 미각에서 완전히 기형화된 얼굴까지).

윗입술은 입천장보다 먼저 형성되는데, 위의 이름인 a부터 c까지 세 개의 로브에서 형성된다.미각의 형성은 5개의 배아 안면엽에 합류하는 마지막 단계로, 로브 b와 c의 뒷부분을 포함한다.이러한 뒷부분을 구개붕이라고 하는데, 중간에 융합될 때까지 서로 쪽으로 성장한다.[31]이 과정은 다수의 독성물질, 환경오염물질, 영양 불균형에 매우 취약하다.두 캐비닛의 상호인식의 생물학적 메커니즘, 그리고 두 캐비닛이 접착되어 있는 방식은 집중적인 과학적 연구에도 불구하고 상당히 복잡하고 모호하다.[31]

오목한 구획은 신드롬(신드롬)과 연관되거나 신드롬(논스닌드롬)과는 관련이 없을 수 있다.신드롬성 구획은 환경이나 유전학 등 다양한 요인이나 원인을 알 수 없는 원인으로 인해 발생하는 신드롬의 일부다.신드롬 구획만큼 흔하지 않은 비신드롬 구획도 유전적 원인이 있다.[32]

유전학

구순열과 구개열 형성에 기여하는 유전인자가 일부 신드롬 환자에서 확인되었다.어떤 경우에는 식별할 수 있는 증후군이 없는 것처럼 보이기도 하지만, 많은 구획들이 집안 내력에서 달린다.[33]한 연구는 구순열과 구개열 투과 단백질 1과 GAD1을 포함한 많은 유전자들이 관여하고 있는데,[34] 한 연구는 HYAL2 유전자의 돌연변이와 구순열 사이의 연관성을 발견했다.[35]

신드롬

  • 반데르 우데 증후군은 이러한 기형의 발생을 3배 증가시키는 유전자 IRF6의 특정한 변화에 의해 발생한다.[36][37][38]구순구개열을 일으키는 인터페론 규제 인자 6(IRF6)의 돌연변이도 척추 비피다와 같은 신경관 결함에 관여한다.[39]
  • 또 다른 증후군인 시데리우스 X 연계 지적장애는 PHF8 유전자(OMIM: 300263)의 돌연변이에 의해 발생하며, 구순열이나 구개열 외에 안면 이형, 경미한 정신지체 등이 증상이다.[40]

어떤 경우에는 구개열이 다른 문제를 일으키기도 하는 신드롬에 의해 발생한다.

특정유전자

유형 오밈 유전자 로커스
OFC1 119530 ? 6p24
OFC2 602966 ? 2p13
OFC3 600757 ? 19Q13년
OFC4 608371 ? 4q
OFC5 608874 MSX1 4p16.1
OFC6 608864 ? 1q
OFC7 600644) PVRL1 11q
OFC8 129400 TP63 3분기 27일
OFC9 610361 ? 13Q33.1-q34
OFC10 601912 스모1 2Q32.2-q33
OFC11 600625 BMP4 14Q22년
OFC12 612858 ? 8Q24.3

구개열/구개열(위 참조)의 신드롬 환자와 관련된 많은 유전자가 구개열/구개열 발생에 기여하는 것으로 확인되었다.여기에는 IRF6, PVRL1 및 MSX1 유전자의 특정 시퀀스 변형이 포함된다.[46]분자와 세포 과정을 포함한 중면의 형태생식에 관련된 유전적 복잡성에 대한 이해는 BMP4, SHI, SHOX2, FGF10, MSX1 유전자를 포함한 동물 모델에 대한 연구에 의해 크게 도움을 받았다.[46]

환경요인

환경적 영향은 또한 후두엽을 생성하기 위해 유전적 영향을 주거나 유전학과 상호작용을 일으킬 수 있다.환경적 요인과 유전학 사이의 연결고리의 예는 유전자 PHF8의 돌연변이에 대한 연구에서 나온다.연구 결과 PHF8은 히스톤 리신 데메틸아제를 암호화하고 [47]후생유전적 규제에 관여하고 있는 것으로 밝혀졌다.PHF8의 촉매 활성은 분자 산소에 의존하는데,[47] 이는 임신 초기에 저산소증에 노출된 생쥐의 구개열/팔레이트 발생률 증가에 대한 보고에서 중요하게 여겨지는 요인이다.[48]

구순립 등 선천성 기형도 모성흡연으로 인한 산모성 저산소증과 연관돼 있으며 [49]임신 초기 흡연으로 인한 산모성 구개체의 추정 귀속분율은 6.1%로 나타났다.난관절개술은 임신 초기에 발생하기 때문에 임신 인정 직후 금연으로 인해 중요한 기간 동안 노출을 줄일 가능성은 낮다.[50]

모성 알코올 사용은 두개 신경 파고 세포에 미치는 영향 때문에 구순열과 구개열과도 연결되었다.그러나 그 효과의 정도는 알 수 없고 더 많은 연구가 필요하다.[51]모성 고혈압 치료의 어떤 형태는 구순열과 미각과 연관되어 있다.[52]연구된 다른 환경적 요인으로는 계절적 원인(농약 노출 등), 모성 식이요법 및 비타민 섭취, 레티노이드(비타민 A 계열 회원), 항경련제제, 질산 화합물, 유기 용제, 납에 대한 부모 노출, 알코올, 담배 사용, 기타 여러 정신 활성 약물(예: 코카인, 코카인)이 있다.코카인, 헤로인을 분쇄하다

현재의 연구는 엽산이 어느 정도까지 구획 발생률을 낮출 수 있는지를 계속 연구하고 있다.[53]엽산만으로 또는 비타민과 미네랄과 결합하여 신경관 결함을 예방하지만 구개열 입천장 발생에는 뚜렷한 효과가 없다.[54]유익한 엽산 보충의 이면에 있는 메커니즘은 엽산이 DNA 합성과 메틸화의 중추적인 역할을 하고 발달과 유전자 발현에 모두 기여하기 때문이다.[55]

진단

전통적으로 신체검사에 의해 출생 시에 진단한다.최근 산전 진단의 발달로 산부인과 의사들이 초음파 검사를 통해 자궁 내 안면절벽을 진단할 수 있게 되었다.[56]

구순은 눈, 귀, 코, 볼, 이마와 같은 얼굴의 다른 부분에도 영향을 미칠 수 있다.1976년, 폴 테시에는 15개의 구획선을 묘사했다.이러한 두개골 구획의 대부분은 훨씬 드물며 테시에가 고안한 숫자 로케이터를 사용하여 테시에 구획으로 자주 묘사된다.[57]

분류

주요 기사:구순구개열 및 구순구개열 분류

구순열과 구순열은 구면구개열을 모으는 "우울한 용어"이다.윗입술, 맥세관 알베올루스(치과 아치), 단단하거나 부드러운 미각을 다양한 조합으로 나눈다.제안된 해부학적 조합은 다음을 포함한다.[58]

  • 구순 입술
  • 구순 입술과 알베올루스
  • 구개열, 알베올루스, 미각
  • 구개열과 구개열 (온전한 알베올루스)
  • 구개 파열

산전 진단

구개열이 있든 없든 구개열이 가장 흔한 선천성 선천성 결함으로 분류된다.난골절개술의 유행이 인종에 따라 다르다는 점에 주목했다.아시아인과 아메리카 원주민 중에서 가장 많은 수가 기록되었고, 유럽인, 히스패닉인, 아프리카계 미국인들이 그 뒤를 이었다.구획발달의 임계기간은 자궁내 수명의 4주부터 12주까지이다.1차 미각의 갈라진 틈은 자궁 내 생후 4~7주 사이에 발달하고 2차 미각의 갈라진 틈은 8~12차 배아 주 사이에 발달한다.

두개골 기형의 정확한 평가는 임신 중 초음파 스캔을 통해 가능하다.그러나 미국 의약 초음파연구소에 따르면 이것은 일상적인 절차가 아니다.구개열 +/- 구개열 산전 진단의 초음파 정확도는 소노사 경험, 산모 체형, 태아 자세, 양수량, 구개열 유형에 따라 달라진다.

산전 진단은 구획팀이 적절하고 시기 적절한 교육과 부모와의 토론을 가능하게 한다.이것은 아이가 받는 치료의 질을 향상시키고 삶의 질을 향상시키는데 도움을 준다.

CLP 변칙에 대한 정확한 산전 진단이 장기적 치료 계획 수립, 치료 결과 예측, 부모의 토론과 교육 등에 매우 중요하다.CLP에 대한 자궁내 치료는 없지만 산모와 아이 모두 조기 진단과 교육에서 혜택을 받는다.이제 다원적 팀 접근방식이 CLP 환자들을 다루는데 있어 치료의 표준으로 받아들여지고 있다.

진단 직후와 출산 후 1년이면 부모들이 가장 힘들어하는 기간이다.체계적으로 계획된 치료 계획과 지원 시스템이 부모들을 돕는데 도움이 될 것이다.궁극적인 목표는 부모들을 교육하고 인식을 형성하여 아이에게 제공되는 보살핌을 향상시키는 것이다.[59]

치료

구순열과 구순열은 치료할 수 있지만, 구순의 종류와 정도에 따라 치료의 종류가 달라진다.

구개절개술의 형태를 가진 대부분의 아이들은 젊은 성인을 통해 구개구개식 팀이나 두개골수술을 하는 팀의 감시를 받는다.[60]돌봄은 평생에 걸쳐질 수 있으며, 종종 구순 외과 의사, 치과 교정 의사, 언어 치료사, 회복성 치과의사, 심리학자, 이비인후과 의사, 오디오 논리의사 등으로 구성된 두개골 구획 팀이 돌본다.[61]치료 절차는 두개골 부위마다 다를 수 있다.예를 들어 아이가 10~12세가 될 때까지 턱교정을 기다리는 팀도 있고(주장: 영구치로 치아가 대체되어 반복적인 교정수술로부터 아이를 구해주므로 성장에는 영향이 적다), 턱교정을 일찍 하는 팀도 있다(주장: 언어치료의 필요성은 언어치료의 필요성 감소).py가 더 단단해진다.)팀 내에서는 구획의 종류와 심각도에 따라 개별 사례에 따라 처우가 달라질 수 있다.

구순 입술

출생 후 처음 2-3개월 이내에 구개열을 닫는 수술을 한다.구개열을 고치는 수술은 출생 직후에 할 수 있지만, 선호하는 나이는 약 10주 정도인 경우가 많은데, 이는 1969년 외과의사 빌헬름메센과 머스그레이브가 만든 '10대 규칙'에 이은 것이다([62][63]아이는 생후 10주 이상, 몸무게 10파운드 이상, 헤모글로빈 10g 이상).구개골절이 양방향이고 광범위할 경우 구개골과 한쪽을 먼저, 그리고 몇 주 후에는 두 개의 수술이 필요할 수 있다.구개열을 고치는 가장 흔한 절차는 랄프 밀라드가 개척한 밀라드 시술이다.밀라드는 국내 이동식 육군 외과병원(MASH) 부대에서 첫 시술을 했다.[64]

종종 불완전한 구순열은 완전한 구순열과 같은 수술을 필요로 한다.이것은 두 가지 이유로 행해진다.첫째로 입술을 오므리는 데 필요한 근육의 무리가 윗입술을 통해 흐른다.전체 그룹을 복원하려면 완전히 절개해야 한다.둘째로, 덜 분명한 흉터를 만들기 위해 외과의사는 윗입술에 있는 자연적인 선(인중 가장자리 등)으로 흉터를 줄지어 최대한 코 위로 꿰매려고 한다.불완전한 구순은 외과의사에게 더 많은 조직을 주어 보다 유연하고 자연스럽게 보이는 윗입술을 만들어 준다.

  • 파란 선은 절개를 나타낸다.

  • 플랩 이동, 플랩 A는 B와 C 사이에서 이동한다.B가 아래로 밀리는 동안 C는 약간 회전한다.

  • 사전작업

  • 수술 후, 입술은 수술로 부어오르고 몇 주 안에 더 자연스러워 보일 것이다.위 절의 사진을 참조하십시오.

수술 전 장치

심각한 양측완전골절의 경우, 전축부분이 입밖으로 멀리 돌출될 것이다.

소급 코호트 연구에 따르면 수술 전 비골격 성형술은 수술만으로 교정하는 것에 비해 완전한 일방적인 구순구개열이 있는 장기 코 대칭성을 개선할 수 있다.[65]본 연구에서는 코의 투사 길이 측정(외부 코의 측면 표면), 초인피리어 알라 그루브의 위치 측정, 중측 코 돔의 위치, 비강 브리지 편차 측정 등 여러 영역에서 비대칭의 현저한 개선이 관찰되었다.이 연구는 "비강경 투영 길이는 수술 독립 그룹에서 평균 93.0%, 비강경 성형 그룹에서 96.5%의 비율을 보였다"고 결론지었다.조직적인 리뷰를 통해 비절개성형 성형이 구개열 치료와 미학의 일차적 수술에 긍정적인 영향을 미친다는 결론을 내렸다.[66]

구개 파열

64세 여성에게 수리된 구개구개미.

구개구개 구개열이 일시적으로 구개성 둔부(틈을 덮고 있는 입의 지붕에 맞도록 만들어진 보형물 장치)에 의해 가려지는 경우가 많다.이 장치는 교체된 치골 부분을 재포장하여 구개열을 감소시킨다.둔탁기는 이제 적절한 기류가 흐르기 때문에 말을 향상시키고 딱딱하고 부드러운 미각의 간극이 닫히므로 영향을 미치지 않기 때문에 먹이와 호흡을 개선할 것이다.[67]

구개열은 또한 수술로 교정될 수 있으며, 보통 6개월에서 12개월 사이에 시행된다.약 20–25%는 정상적이고 비초음성을 생산할 수 있는 유능한 협착용 판막을 얻기 위해 한 번의 구개수술을 필요로 한다.그러나 아이가 성장함에 따라 외과적 방법과 반복적인 수술의 조합이 필요한 경우가 많다.구개열과 구개열 수리의 새로운 혁신 중 하나는 Latham 기구다.[68]라담은 아이의 4개월 또는 5개월 동안 핀을 사용하여 수술로 삽입된다.그것이 제자리에 놓여진 후에, 의사, 또는 부모들은 미래의 입술이나 미각 수리를 돕기 위해 구개열을 모으기 위해 매일 나사를 돌린다.

구분이 최대 치골능선 안으로 확장되면 보통 틈새를 뼈 조직으로 채워 교정한다.뼈 조직은 개인의 턱, 늑골 또는 엉덩이로부터 획득할 수 있다.

1-7세의 나이에, 그 아이는 정기적으로 구순 팀에 의해 검토된다.[67]

7~12세, 치골절개술을 받고 태어난 아이들의 경우, 2차 치골 이식 수술이 필요할 수도 있다.기증 부위(흔히 골반뼈)에서 나온 자가용 취소뼈를 치골절개 부위에 이식하는 곳이다.이 뼈의 이식은 알베올루스의 외측골절을 닫을 것이고, 오로 나스(Oro-nasal) 누술레를 닫을 것이며, 맥세관골과 통합될 것이다.그것은 치아가 분출할 수 있도록 뼈를 제공하고 임플란트가 가능한 향후 치료 옵션으로 배치될 수 있도록 한다.상층부가 폭발하기 전에 절차를 수행해야 한다.이상적으로 개미의 뿌리는 3분의 1에서 2/3 정도 형성되어야 하며 뼈 이식을 할 수 있는 공간이 있어야 한다.구개골 부위의 누락된 뼈의 양을 측정하기 위해 라디오 그래프를 찍는다.[69]

기타수술

직교 수술 – 위턱을 재조정하기 위한 뼈의 수술적 절단(수술적 절개.뼈를 깎은 후 다시 위치를 잡고 전선이나 단단한 고정판으로 함께 고정시켜 전후와 후방의 불일치가 없도록 하며, 성장을 감소시키면서 흉터를 줄인다.단일 조각이나 다중 조각 골절술이 존재한다.성공적인 뼈 이식을 통해 충분한 치경 연속성이 있는 곳에서 단편 골절술을 수행한다.다품절골술은 치아 갭과 오로나사(구강과 비강 사이의 통신)가 있는 눈에 띄는 잔류 치경 결손이 있을 때 시행한다.싱글 및 멀티피스 골절술의 목표는 Maxilla를 전방으로 교체하여 적절한 폐색뿐만 아니라 윗입술과 코에 대한 더 나은 지원을 제공하고 모든 누공을 닫는 것이다.[70]

산만 골생식 – 점차 산만해져서 뼈가 길어짐.이것은 틈새에서 새로운 뼈가 형성될 수 있도록 뼈를 자르고 점차적으로 끝부분을 분리하는 것을 포함한다.이것은 몇 개의 단계로 구성되어 있다.산만한 장치를 부착하고 뼈를 절단한 후, 굳은살이 형성되는 대기 시간은 3-7일이다.활성화 단계에서 캘러스의 산만함은 필요한 산만함에 따라 최대 15일까지 지속될 수 있는 뼈대를 유도한다.일단 필요한 뼈 길이에 도달하면, 산만장치는 새로운 뼈가 성숙할 때까지(접합 기간으로 알려져 있음) 단단한 골격 고정 장치의 역할을 하므로 그대로 유지된다.[70]

스피치

구개열 및 구개열이 손상되지 않았거나 수리되지 않았기 때문에 VPI(구개열성 결핍증)가 발생할 수 있다.VPI는 부드러운 미각이 말 중에 목구멍 뒤쪽에 단단히 밀착되지 않아 불완전한 협착 폐쇄를 초래하는 것이다.결과적으로, 이것은 언어 이상을 초래한다.코와 입 사이에 봉인을 형성하여 정상적인 음성 사운드를 만들 수 있기 때문에 언어 중에 폐쇄가 필요하다.VPI는 고동사성(과다 코 공명), 저동사성(저비음 공명) 또는 혼합비음공명을 유발할 수 있는데, 이 경우 고동사성과 저동사성이 동시에 발생할 수 있다.[71]또한 CLP는 개별 치아의 비정상적인 위치설정을 유발할 수 있으며, 이는 다시 "f" 또는 "v" 소리와 같이 말할 때 환자가 특정 소리를 내는 능력에 영향을 미칠 수 있고 혀짤배기 현상을 일으킬 수도 있다.언어의 변화는 또한 CLP가 환자의 폐색에 미치는 영향에 대한 발현일 수 있다.[16][17]

청각

구개열을 가진 아이들은 중이염, 특히 이염에 걸릴 위험이 매우 높다.귀의 다른 뼈와 근육이 미숙하게 발달한 탓이다.중이염 매체는 유스타치안 관의 방해, 음의 중이압, 정상적으로 공기가 차 있는 중이의 공간에 유체가 축적되어 발생한다.[72]이것은 청각 장애나 손실과 관련이 있다.고막에 인공호흡관을 삽입하는 것은 이염 매개체가 있는 어린이들의 청력을 향상시키기 위해 흔히 사용되는 수술적 치료 옵션이다.[73]또 모유는 구개열이 있는 영유아의 이염 매개체 발생률을 낮춘다는 것이 입증됐다.[16]

먹이 주기

아기에게 모유 수유, 젖병 수유, 숟가락 수유, 주사기 수유 등 구개열이나 구개열을 먹이는 방법에는 여러 가지가 있다.모유 수유는 어렵지만 스푼 수유에 비해 체중 감량을 개선한다.[74]구강과 비강 사이의 공간이 벌어져 비강 퇴행은 흔하다.병 먹이기는 (강성 병보다 짜서 쓸 수 있는 병이 더 쉽기 때문에) 도움이 될 수 있다.또한, 영양 공급에 도움을 주기 위해 맥세관 판을 추가할 수 있다.어떤 먹이기법이 확립되든 아기의 체중 증가와 수분의 모니터링을 유지하는 것이 중요하다.구순열이나 미각을 가진 유아는 적절한 성장과 영양을 위해 보충 사료를 요구할 수 있다.전문가들이 제시한 모유 수유 자세도 성공률을 높일 수 있다.[75]

모유수유

구순열을 가진 아기들은 구순구개열과 구순구개열을 가진 아기들보다 성공적으로 모유를 먹일 가능성이 더 높다.먹일 때 구강과 구강이 분리되지 않아 부드럽고 단단한 구개열이 크면 흡수가 안 되고, 이로 인해 피로, 장기간의 섭식 시간, 성장 및 영양이 저하될 수 있다.역학을 삼키는 것의 변화는 기침, 질식, 재갈, 코의 역류 등을 초래할 수 있다.구획 수리 후에도 수리 전 수개월 동안 삼켜서 빨아먹는 중요한 모터 학습이 없었기 때문에 문제는 여전히 지속될 수 있다.[76]이러한 영양 공급의 어려움은 낮은 체중 증가, 영양 공급 중 과도한 에너지 지출, 장기적 영양 공급 시간, 영양 공급 중 불편함, 유아와 산모 사이의 스트레스 영양 공급 상호작용과 같은 2차적인 문제를 야기할 수 있다.젖을 먹이는 동안 또는 젖을 먹은 후에 아기의 잠재적인 불편함은 부풀어오르거나, 열린 구획에서 코와 입을 통한 과도한 공기 흡입으로 인해 빈번하게 발생하는 것이다.[16]구개열과 구개열을 가진 아기는 구개의 크기와 위치, 모유 수유 경험이 있는 산모의 이전 경험을 고려하여 개별적으로 평가해야 한다.[74]

또 다른 방법은 모유를 병이나 주사기로 먹이는 것이다.클립립과 구개열을 가진 아기들은 모유 수유할 때 더 적은 부분을 생성하기 때문에, 그들의 영양, 수화, 체중 증가가 영향을 받을 수 있다.이것은 보충적 공급의 필요성을 야기할 수 있다.아기를 안고 있는 위치를 수정하면 모유 수유의 효과와 효율이 높아질 수 있다.

대체 공급 방법

수술 전 먹이주기 – 단단한 병 대신 짜낼 수 있는 병을 사용하면 더 많은 양의 음식을 섭취할 수 있고 음식을 추출하는 노력을 줄일 수 있다.주사기를 사용하는 것은 실용적이고, 실행하기 쉬우며, 더 많은 양의 음식을 투여할 수 있다.이것은 또한 체중 증가가 있을 것이고 먹이를 먹는데 드는 시간이 줄어들 것이라는 것을 의미한다.[77]

수술 후 급유(절연된 입술 보수 또는 관절 성형 수술과 관련되거나 관련되지 않은 입술 보수) - 일부 연구에서는 봉합 라인에 대한 부적절한 음압이 결과에 영향을 미칠 수 있다고 보고 있다.아기들은 대신 나체성 관으로 먹이를 먹을 수 있다.연구에 따르면 수술 후 신생아는 진통제를 덜 필요로 하고 비위생적인 영양섭취를 통해 더 짧은 병원 체류를 해야 한다.젖을 먹이는 경우, 더 높은 섭식 거부반응과 통증이 있었고, 더 자주 그리고 더 긴 수유시간이 필요했다.[77]

시술일정

개개인의 치료 일정은 개인화된다.아래 표는 일반적인 샘플 처리 일정을 보여준다.색상의 사각형은 표시된 절차가 발생하는 평균 시간을 나타낸다.어떤 경우에는 대개 이것이 한 가지 절차인데, 예를 들면 립 수선이다.다른 경우에는 진행중인 치료, 예를 들면 언어치료다.치경골과 관련된 구순구개열은 대부분 충치예방, 치아교정, 치경골 이식, 턱수술 등 치료계획이 필요하다.[78]

나이
0m
3m
6m
9m
1y
2y
3y
4y
5y
6y
7y
8y
9y
10y
11y
12y
13y
14y
15y
16년
17y
18년
구개성 둔부제
구순 입술 수리
연한 입천장 수리
경구개 수리
틴파노스토스테리 튜브
언어치료/인두성형술
치경절개 이식
치과 교정
정형외과

클리프트 팀

CLP를 가진 사람들은 다양한 문제를 가지고 있다.따라서 CLP의 효과적인 관리에는 다양한 전문가가 참여한다.현재 이 치료의 전달 모델은 다학제 구획팀이다.이것은 각기 다른 전문의 배경을 가진 개인들이 함께 긴밀히 협력하여 환자에게 태어날 때부터 청소년기까지 포괄적인 치료를 제공하는 모임이다.이 관리 전달 시스템은 팀 내 개인들이 학제간 방식으로 기능할 수 있도록 하여 CLP 환자에 대한 모든 관리 측면이 가능한 최선의 방법으로 제공될 수 있도록 한다.[79]

결과 평가

CLP 치료의 결과를 측정하는 것은 젊은 성인기까지의 출생에 이르는 구획돌봄의 복잡성과 종적 성격으로 인해 난관에 봉착해 왔다.특정 개입이나 전반적인 치료 프로토콜의 효과를 연구하려는 이전 시도는 구획 치료의 결과 평가를 위한 데이터 표준의 부족으로 인해 방해받았다.

국제 건강 결과 측정 컨소시엄(ICHOM)은 클레프트 립과 미각을 위한 결과 측정 표준 세트를 제안했다.[80][81]IHOM 표준 세트에는 구획 치료(hearing, 호흡, 식사/음주, 언어, 구강 건강, 외모 및 심리사회적 행복)의 많은 중요한 결과 영역에 대한 조치가 포함되어 있다.여기에는 임상의가 보고하고, 환자가 보고하고, 가족이 보고한 결과 조치 등이 포함된다.

역학

주요 기사:다른 문화권의 구획화 유병률

구순열과 구개열은 선진국에서 1000명당 약 1~2명꼴로 발생한다.[2]

구개열과 구개열이 있거나 없는 구개열에 대한 비율은 민족마다 다르다.

CDC에 따르면 미국의 구개열 유병률은 1만 명당 6.35명이고 구개열이 있거나 없는 구개열 유병률은 10.63명/1만 명이다.[82]구개열이 있든 없든 구개열이 가장 높은 구개열 유병률은 북미 원주민과 아시아인에게 보고된다.아프리카인들은 유병률이 가장 낮다.[83]

  • 아메리카 원주민: 3.74/1000
  • 일본어: 0.82/1000 ~ 3.36/1000
  • 중국어: 1.45/1000 ~ 4.04/1000
  • 백인: 1.43/1000 ~ 1.86/1000
  • 라틴 아메리카: 1.04/1000
  • 아프리카어: 0.18/1000 ~ 1.67/1000

구순열과 구개열로 인해 전세계적으로 약 3,800명이 사망했으며, 이는 1990년 1만 4,600명이 사망했던 것보다 줄어든 것이다.[4]

치페와 나바호 중 가장 높은 수치가 발견되고 아프리카에서 일반적으로 가장 낮은 수치인 '클리프 울라'의 유병률은 0.02%에서 18.8%까지 다양했다.[84][85]

사회와 문화

모체 도자기

낙태 논란

일부 국가에서는 태아가 생명이나 사지를 위태롭게 하지 않더라도 구순열이나 입천장 기형이 합법적인 태아 연령 제한을 넘어 낙태를 행하는 이유(일반적으로 용인되거나 공식적으로 제재된 경우)로 간주된다.[citation needed]일부 인권 운동가들은 그들이 말하는 "코스메틱 살인"의 이러한 관행이 우생학에 해당한다고 주장한다.[citation needed]

소설류

J.M.의 우상이요. Coetzee가 1983년에 쓴 소설 "Life & Times of Michael K"는 결코 고쳐지지 않는 구순 입술을 가지고 있다.1920년 노르웨이의 작가 크누트 함순의 소설 '땅의 성장'에서 잉거(주인공의 아내)는 수정되지 않은 구순 입술을 가지고 있어 삶에 큰 한계를 두고 있으며, 심지어 구순 입술을 가지고 태어난 자신의 아이까지 죽게 만들기도 한다.영국 작가 메리 웹의 1924년 소설 프레셔스 베인의 주인공은 19세기 시골 Shropshire에 사는 젊은 여성으로, 결국 자신의 기형이 정신적 힘의 근원이라는 것을 느끼게 된다.이 책은 후에 프랑스의 BBC와 ORTF에 의해 텔레비전에 각색되었다.마찬가지로 그레이엄 그린의 1936년 범죄소설 '매매를 위한 총'의 주인공 레이븐은 예민한 구순의 입술을 가지고 있어 '추악한 행위에 헌신하는 추악한 남자'로 묘사된다.1976년 패트리샤 A. 고교시절의 주인공 중 한 명인 맥킬립 소설 <밤의 선물>은 입술이 구순해서 수줍어하지만 자신에 대한 자신감이 더 생기는 것을 배운다.

해리포터와 비밀의 방 초판에서 길데로이 록하트가 공을 가로챈 사람들 중 한 명은 반동반시를 추방한 하렐립을 가진 마녀였다.이후 판에서는 이것이 턱이 털이 많은 마녀로 바뀌었다.[86]

마크 트웨인의 "허클베리 핀의 모험" 26장에서, 허크 핀은 세 명의 윌크스 자매인 메리 제인, 수잔, 조안나를 만난다.조안나는 "좋은 작품에 자신을 바치고 토끼풀을 가진 사람"이라고 묘사된다.헉 핀은 공격적인 시네코슈의 한 형태로서 조안나를 이름보다는 "토끼립"으로 지칭한다.

크리스토퍼 파올리니의 상속 사이클의 마지막 제목인 '상속'에서 주인공 에라곤은 복잡한 치유 마법을 선보이며 이런 상태를 가진 신생아를 치유한다.에라곤의 사회 내에서 이런 상태로 태어난 사람들은 매우 힘든 삶을 맞이하기 때문에 살 수 없게 되는 경우가 종종 있다고 명시되어 있다.[87]

구순열과 구순열은 종종 대중문화에서 부정적으로 묘사된다.예로는 이안 플레밍의 제임스 본드 소설 골드핑거의 2차 악당 오드잡(영화 각색은 이를 언급하지 않고 묵시적으로 남긴다)과 소설 레드 드래곤과 그 스크린 각색에 나오는 연쇄살인범 프랜시스 돌라하이드, 만훈터, 레드 드래곤, 한니발 등이 있다.[88]2019년 비디오 게임 Rage 2에서 돌연변이로 불리는 구순 입술과 구순구개열을 가진 적 캐릭터들의 묘사는 폴리곤의 크리스 플랜테에게 그 상태가 과연 긍정적으로 그려질 수 있을지 궁금증을 남겼다.[89][90]

주목할 만한 사례

이름 평.
제리 버드 1957-1991년 슈레브포트 저널과 1993-2012년 보쉬어 프레스-트리뷴의 미국 스포츠 작가. 구순열과 구순열매를 가지고 태어났다. [91]
존 헨리 "닥" 홀리데이 보통 Wyatt Earp과 O.K.의 Gunfight와의 친분으로 기억되는 미국 올드웨스트의 치과의사, 도박사, 총기 난사. 코랄 [92]
투탕카멘 영상 진단 결과 약간 구개열이 생겼을 수도 있는 이집트 파라오 [93]
토르길스 스카르시 토르길스 '토끼 입'—10세기 바이킹 전사이자 영국 스카버러 설립자. [94]
태드 링컨 에이브러햄 링컨 대통령의 넷째와 막내아들 [95]
카르미트 바하르 미국의 댄서 겸 가수 [96][97]
위르겐 하버마스 독일의 철학자 및 사회학자 [98]
류보 밀레체비치 오스트레일리아의 프로 축구 선수 [99]
스테이시 키치 미국의 배우와 내레이터 [100]
치크 마린 미국의 배우 겸 코미디언 [101]
오언 슈미트 미식축구, 풋볼 풀백 [102]
팀 로트 영국의 작가 겸 기자 [103]
리처드 홀리 영국의 음악가 [103]
다리오 샤리치 크로아티아 프로 농구 선수 [104]
앙투아네트 부르이뇽 플랑드르 신비주의자 [105]
톰 버크 영국 배우 [106]
프란츠 로고스키 독일의 배우 [107]

다른동물

구불구불한 입술과 미각은 소와 개에서 가끔 볼 수 있으며 염소, 양, 고양이, 말, 판다, 페레트에서는 드물게 볼 수 있다.가장 일반적으로 이 결함은 입술, 코뿔소, 프리맥실라와 관련이 있다.단단하고 부드러운 미각의 갈라진 틈은 가끔 구순열로 보인다.원인은 대개 유전적이다.Boxers와 Boston Terrier와 같은 뇌수종 개들은 가장 흔하게 영향을 받는다.[108]시추스, 스위스 썸독스, 불독스, 포인터 등에서도 침투가 불완전한 유전성 질환이 제시됐다.[109]말에서, 그것은 보통 부드러운 미각을 포함하는 희귀한 질환이다.[110]Charolais 소에서는 구개열이 관절구균과 결합하여 보여지는데, 이것은 자가 열성 성질로 유전된다.또한 텍셀 양에서는 자가 열성적 특성으로 유전된다.다른 기여 요인으로는 임신 2개월 또는 3개월 동안 소에 의한 특정 루핀과 같이 산모의 영양 결핍, 바이러스 감염, 외상, 약물 또는 화학물질에 대한 자궁 내 노출, 산모의 독소 섭취 등이 포함될 수 있다.[111]임신 중 개에 코르티코스테로이드의 사용과 임신한 양이 베라툼 캘리포니아를 섭취한 것도 구개 형성 과정과 관련이 있다.[112]

간병 난이도는 구개선과 관련된 가장 흔한 문제지만 흡인성 폐렴, 재귀, 영양실조가 구개열과 함께 나타나는 경우가 많아 사망의 흔한 원인이다.급유관을 통해 영양을 공급해야 하는 경우가 많지만, 개에 대한 교정 수술은 12주까지 가능하다.[108]구개열은 수술 실패율이 높아 반복적인 수술이 가능하다.[113]개에서 구개열을 위한 수술 기법으로는 보형물, 점막 플랩, 미세혈관 프리 플랩 등이 있다.[114]이러한 상태의 유전적 특성 때문에 영향을 받는 동물을 사육해서는 안 된다[opinion].[citation needed]

  • 복서의 구순열

  • 전축이 관여된 복서의 구순 입술

  • 왼쪽 사진과 같은 개, 1년 후

참고 항목

참조

메모들

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