장내성격리증

Intestinal atresia
장내성격리증
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십이지장 흉곽을 나타내는 이중 거품 기호가 있는 방사선기
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장폐쇄증은 장폐색을 일으키는 장 구조의 선천적인 기형이다.기형은 장의 일부분이 좁아지거나(스텐사이드), 결석 또는 기형일 수 있다.이러한 결함은 소장과 대장에서 발생할 수 있다.

증상 및 징후

장내 흉곽의 가장 두드러진 증상은 출생 직후의 담즙 구토다.[1]이것은 jejunal atresia에서 가장 흔하다.[2]다른 특징으로는 복부 팽만감과 메코늄 통과 실패가 있다.장 아래쪽에 아트리시아가 위치할수록 그 팽창은 더 일반화되며 따라서 이레알 아트리시아와 함께 가장 두드러진다.[1][2]대변을 통과하지 못하는 것은 십이지장이나 제주날성 탈모증에서 가장 흔하다.[2] 만약 대변을 통과한다면, 그것은 작고 점액처럼 생겼으며 회색일 수 있다.[1]때때로 황달이 있을 수 있는데, 이는 제주날성 탈모증에서 가장 흔하다.[2]복부의 부드러움이나 복부 덩어리는 일반적으로 장내 이상 증상으로 보이지 않는다.오히려 복부 연기는 합병증 메코늄 복막염의 후기 증상이다.[1]

태어나기 전에 양수 과잉(폴리하이드람니오스)이 가능한 증상이다.이것은 십이지장과 난소성 아레시아에서 더 흔하다.[1]

원인

십이지장외반증의 가장 흔한 원인은 자궁 내 혈관사고로 장내 각 부위의 장관류 감소와 허혈감소로 이어진다.[3]이것은 장내 루멘을 좁게 하거나, 가장 심한 경우에는 완전히 말살하게 한다.[citation needed]

상중동맥, 즉 또 다른 주요 장동맥이 막히는 경우, 장의 큰 부분이 완전히 낙후될 수 있다(타입 III).전형적으로, 장에 영향을 받은 부위는 나선형 구성을 가정하며, 외관처럼 "애플 껍질"을 가지고 있다고 묘사된다. 이는 등측간막(Type IIIb)의 부족을 수반한다.[citation needed]

유전적 형태인 가족성 다발성 장내 이상증도 설명되어 있다.이 장애는 1971년에 처음 보고되었다.[4]염색체 2(2p16)의 짧은 팔에서 유전자 TTC7A의 돌연변이 때문이다.자가 열성 유전자로 유전되며 유아기에는 보통 치명적이다.일레알 아레시아는 메코늄 일레우스의 합병증으로도 나타날 수 있다.[citation needed]

장내 이상 유아의 3분의 1은 조산[1] 또는 저체중으로 태어난다.[2]

진단

장내 혈압은 종종 출생 전에 발견되는데, 이는 막힘으로 인해 장내 부위가 확장되는 일상적인 초음파 검사 동안에 또는 다수체( 자궁에 양수가 너무 많이 축적됨)의 발달에 의해 나타난다.이러한 이상은 태아가 장폐쇄를 가지고 있을 수 있다는 징후로 보다 상세한 초음파 연구로 확인할 수 있다.[5]자궁경부 대신 협착증이 있는 유아는 출생 후 며칠이 지나야 발견되는 경우가 많다.[1]

장폐색 태아 중에는 비정상적인 염색체를 가진 태아도 있다.양수증은 아기의 성별뿐만 아니라 염색체에 문제가 있는지 여부를 판단할 수 있기 때문에 권장된다.[citation needed]

자궁에서 진단하지 않으면 장내 무호흡증이 있는 유아는 일반적으로 식이장애, 구토, 장운동 실패 등의 증세를 보인 후 1일차 또는 2일차에 진단을 받는다.[3]진단은 엑스레이로 확인할 수 있으며, 일반적으로 상부위장관검사, 하부위장관검사, 초음파검사 등이 뒤따른다.[5][3]

분류

소변성 장근육부위: 십이지장, 제주금, 결석

위치별

장내 흉곽은 그 위치에 따라 분류될 수 있다.환자들은 여러 곳에 장내 흉곽이 있을 수 있다.[6]

  • 십이지장근 – 십이지장의 기형, 위에서 비우는 장의 일부, 그리고 소장의 첫 번째 부분
  • 제주말탈모증 – 십이지장에서 이음까지 확장된 소장의 두 번째 부분인 제주눔의 기형으로 제주눔이 대장으로 가는 혈류를 막게 된다.
  • 일레알 아레시아 – 소장의 하부, 이울의 기형
  • 결장근막 – 결장의 기형

기형은 장내 여러 부분을 따라 발생할 수 있다. 예를 들어 제주눔의 길이를 따라 발생하거나 확장되는 기형을 제주나일레시아라고 부른다.[5][3]

기형으로

장내 이상증도 기형의 종류에 따라 분류할 수 있다.[8]Bland-Sutton과 Louw and Barnard(1955)[9]에 의한 분류 체계는 처음에 세 가지 유형으로 구분되었다.[8][5]이것은 후에 제렐라와 그로스펠드 외 연구진에 의해 5개로 확대되었다.[2]

제1종

제1형에서는 장내의 어느 지점에는 벽(구석)이나 막이 있어 가까운 쪽에는 장이 팽창하고, 뒤편에는 장이 붕괴되는 결과를 초래한다.이 타입에서는 보통 장길이에는 영향을 미치지 않는다.[1]

타입 II

제2형에서는 장에 틈이 있으며, 남은 장의 양쪽 끝을 닫아 메장 가장자리를 따라 흐르는 섬유줄로 연결되어 있다.간장은 온전하게 남아 있다.[1]

타입 IIIa

IIIa형은 II형과 비슷하나 메센서리에 결함이 있으며(V자형 간극이 있으며),[10] 장 길이를 단축할 수 있다.[1]

타입 IIIb

'사과 껍질'이나 '크리스마스 트리' 기형으로도 알려진 타입 IIIb에서는 아트리시아가 제주눔에 영향을 미치고, 장내 중맥동맥이 대부분 없어져 부정맥이 되는 경우가 많다.길이도 다양한 나머지 이음은 나선형으로 꼬여 있는 하나의 중수동맥에서 살아남는다.[1]사과콩 장내 아트리시아라는 용어는 일반적으로 제주눔에 영향을 줄 때를 위해 사용되며,[11][12] 크리스마스 트리 장내 아트리시아는 십이지장에 영향을 줄 경우 사용된다.그러나 두 가지 모두에 영향을 미칠 수 있다.[6]

IV형

4타입은 다른 모든 타입의 조합을 포함하며 소시지의 줄의 모양을 취한다.장의 길이는 항상 짧아지지만, 제3형에서와 같이 이음의 마지막 부분은 대개 영향을 받지 않는다.[1]이 타입은 보통 제주의 가장 가까운 끝부분에 영향을 미치지만, 대신 이울의 끝부분이 영향을 받을 수도 있다.[13]

치료

태아와 신생아 장내 난치증은 출생 후 개복술을 이용해 치료한다.대상 부위가 작을 경우, 외과의사는 손상된 부분을 제거하고 장을 다시 결합할 수 있다.좁힘이 길거나 부위가 손상되어 일정기간 사용할 수 없는 경우에는 임시 기공을 둘 수 있다.[citation needed]

유아는 보통 정맥내 유체 수분이 공급되며, 위 내용물을 흡인하는 데 비뇨기성 또는 난구성 관을 사용할 수 있다.수술 후 장이 정상 기능을 재개할 수 있을 때까지 영양 투여를 유지한다.[1]

예후

장에서 태어나기 전에 구멍이 난 장막막염인 장막염의 합병증 X선 검사에서 메코늄 유사세포가 나타난다.

유아기에 수술로 치료하면 대개 예후가 좋다.사망률의 주요 요인은 장에서 정상 기능을 재개할 수 있을 때까지 수술 후 치료 가능성과 적절한 종양 영양 섭취가 가능한 것이다.[1]

가장 흔한 합병증은 수술 현장에서 이미 존재하는 장운동장애로 인한 의사교란이다.이것은 보통 비수술적 방법으로만 치료할 수 있다.[1]

흉곽을 치료하지 않으면 장에 구멍이 나거나 허혈이 생길 수 있다.이것은 복부 연기와 메코늄 복막염으로 이어져 치명적일 수 있다.[1]

역학

장내 이상증은 미국에서 약 3,000명 중 1명꼴로 발생한다.[1]장내 무감각증의 가장 흔한 형태는 십이지장 무감각이다.다운증후군과의 연관성이 강하다.[14]두 번째로 흔한 유형은 일레알 아레시아다.선천성 제주엽 장애의 95%는 흉곽이며 5%만이 협착이다.[2]

제주니얼 아트리시아의 유병률은 1만 명 중 1~3명이다.낭포성 섬유증, 장내 악성, 위염과 약하게 연관되어 있다.[3]

루와 바르나르의 분류에 따른 각 유형의 주파수는 다음과 같다.[1][15][2]

  • 1종 : 19~23% (평균 : 20.6%)
  • 유형 II:10–35% 사례(평균: 25.3%)
  • 타입 IIIa: 사례의 15%–46% (평균: 30%)
  • 타입 IIIb("apple-peel" 유형): 4~19%의 사례(평균: 8.8%)
  • IV형: 6–32%의 사례(평균: 15.9%)(참고: 반올림으로 인해 평균 백분율이 100%보다 높다.)

역사

일레알 아트리시아는 1684년 겔러에 의해 처음 묘사되었다.1812년 요한 프리드리히 메켈은 이 주제를 검토하여 설명에 추측하였다.1889년 영국의 외과의사 존 블랑드-수튼은 장내 아레시아 분류 체계를 제안했고, 정상 발육의 일부로 소거된 지역에서 발생한다고 제안했다.1900년 오스트리아의 의사 율리우스 탠들러는 개발 중 재분석 부족에 의한 것일 수 있다는 이론을 처음 내세웠다.[2]

비 십이지장성 아레시아의 혈관 허혈성 원인은 1955년 루우와 바르나르드에 의해 확인되었고 이후 연구에서 반복되었다.그것은 1912년에 N. I. Spriggs에 의해 처음 제안되었다.[2]

참고 항목

참조

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Alastair John Ward Millar, John R. Gosche, Kokila Lakhoo (2011). "Chapter 63 - Intestinal Atresia and Stenosis" (PDF).{{cite web}}: CS1 maint : 복수이름 : 작성자 목록(링크)
  2. ^ a b c d e f g h i j Prasad, T. R. Sai; Bajpai, M. (2000-09-01). "Intestinal atresia". The Indian Journal of Pediatrics. 67 (9): 671–678. doi:10.1007/BF02762182. ISSN 0973-7693. PMID 11028122. S2CID 45391970.
  3. ^ a b c d e William J. Cochran, MD. "Jejunoileal Atresia - Pediatrics". MSD Manual Professional Edition. Retrieved 2019-02-03.
  4. ^ Mishalany, Henry G.; Der Kaloustian, Vazken M. (July 1971). "Familial multiple-level intestinal atresias: Report of two siblings". The Journal of Pediatrics. 79 (1): 124–125. doi:10.1016/s0022-3476(71)80072-0. ISSN 0022-3476. PMID 5091250.
  5. ^ a b c d "Jejunoileal Atresia". Short Bowel Foundation. Retrieved 2019-02-03.
  6. ^ a b Federici, S.; Domenichelli, V.; Antonellini, C.; Dòmini, R. (August 2003). "Multiple intestinal atresia with apple peel syndrome: successful treatment by five end-to-end anastomoses, jejunostomy, and transanastomotic silicone stent". Journal of Pediatric Surgery. 38 (8): 1250–1252. doi:10.1016/S0022-3468(03)00281-1. ISSN 1531-5037. PMID 12891506.
  7. ^ 제주날 아트리시아.유전병 및 희귀질환 정보센터(GARD) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6799/jejunal-atresia
  8. ^ a b Shorter, Nicholas A.; Georges, Anthony; Perenyi, Agnes; Garrow, Eugene (Nov 2006). "A proposed classification system for familial intestinal atresia and its relevance to the understanding of the etiology of jejunoileal atresia". Journal of Pediatric Surgery. 41 (11): 1822–1825. doi:10.1016/j.jpedsurg.2006.06.008. ISSN 0022-3468. PMID 17101351.
  9. ^ Louw, J.H.; Barnard, C.N. (Nov 1955). "Congenital Intestinal Atresia Observations on ITS Origin". The Lancet. 266 (6899): 1065–1067. doi:10.1016/s0140-6736(55)92852-x. ISSN 0140-6736. PMID 13272331.
  10. ^ Prasad, T. R. Sai; Bajpai, M. (2000-09-01). "Intestinal atresia". The Indian Journal of Pediatrics. 67 (9): 671–678. doi:10.1007/BF02762182. ISSN 0973-7693. PMID 11028122. S2CID 45391970.
  11. ^ Blyth, H; Dickson, J A (September 1969). "Apple peel syndrome (congenital intestinal atresia): a family study of seven index patients". Journal of Medical Genetics. 6 (3): 275–277. doi:10.1136/jmg.6.3.275. ISSN 0022-2593. PMC 1468754. PMID 5345098.
  12. ^ Gaillard, Frank. "Apple-peel intestinal atresia". Radiopaedia. Retrieved 2019-02-01.
  13. ^ Prasad, T. R. Sai; Bajpai, M. (2000-09-01). "Intestinal atresia". The Indian Journal of Pediatrics. 67 (9): 671–678. doi:10.1007/BF02762182. ISSN 0973-7693. PMID 11028122. S2CID 45391970.
  14. ^ Le, Tao (2013). First Aid for the USMLE STEP. New York: Mc Graw Hill. p. 308. ISBN 978-0-07-180232-1.
  15. ^ Federici, S.; Domenichelli, V.; Antonellini, C.; Dòmini, R. (2003-08-01). "Multiple intestinal atresia with apple peel syndrome: successful treatment by five end-to-end anastomoses, jejunostomy, and transanastomotic silicone stent". Journal of Pediatric Surgery. 38 (8): 1250–1252. doi:10.1016/S0022-3468(03)00281-1. ISSN 0022-3468. PMID 12891506.

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