기관지상피누술라
Tracheoesophageal fistula| 기관지상피누술라 | |
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| 전문 | 의학유전학  |
기관절개 누공(TEF, 또는 TOF; 철자 차이 참조)은 식도와 기관절 사이의 비정상적인 연결(Fistula)이다. TEF는 흔히 있는 선천성 이상이지만, 만년에 발생하는 경우는 대개 후두절제술과 같은 수술 절차의 속편이다.
프리젠테이션
기관지상피근은 신생아에게 먹이의 시작과 일치하는 질식, 기침, 구토, 청록증과 관련된 많은 침윤에 의해 제안된다. 식도결핍증과 그에 따른 삼키지 못하는 것은 전형적으로 자궁에서 다하이드람니오스를 유발한다. 어른에게 나타나는 경우는 드물다.[1]
합병증
수술적 수리는 때때로 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있다.
연관성
TEF나 식도 결함을 가진 신생아들은 제대로 먹이를 줄 수 없다. 일단 진단을 받으면 음식을 섭취할 수 있도록 신속한 수술이 필요하다.[2] 어떤 어린이들은 TEF 수술 후에 문제를 겪는다; 그들은 이상증과 흉부 질환을 일으킬 수 있다. 또한 TEF를 가진 아이들은 심장, 신장, 사지 기형을 포함하여 종종 함께 발생하는 이상 징후 그룹인 VACERL 협회에 기술된 다른 이상을 가지고 태어날 수 있다. TEF를 가진 아기들 중 6%는 후두엽 절개를 가지고 있다.[3]
원인
선천성 TEF는 발생 4주 후 기관지질 능선의 융접에 실패하여 발생할 수 있다.[4]
'파이프'라는 뜻의 라틴어에서 온 누큘라는 두 개의 튜브 사이에서 또는 튜브와 표면 사이에서 흐르는 비정상적인 연결이다. 기관지-식도-주걱에서는 기관지와 식도 사이를 운행한다. 이 연결은 중심강을 가질 수도 있고 갖지 않을 수도 있다. 만약 있다면, 식도 내의 식품은 기관(그리고 폐에)으로 통과하거나 기관 내의 공기가 식도로 건너갈 수도 있다.[citation needed]
TEF는 또한 기관절개관에 의한 압력 괴사로 인해 naogastic tube(NGT)와 유사하게 발생할 수 있다.[5]
진단
TEF는 아기가 생후 첫 번째 먹이를 먹은 후 삼키지 않으면 의심되어야 한다. 식도 흉곽은 라일 나체성 관에 의해 진단될 수 있다; 만약 라일이 위쪽으로 통과하지 못하면, 이것은 식도 흉곽과 위와 식도 사이의 의사소통의 상실을 나타낸다. TEF는 Atretic 식도(있는 경우)와 TEF를 명확히 하는 MRI에 의해 진단될 수 있으며, 위치 및 해부학에도 영향을 미칠 수 있다. 가스트로그라핀 대조제비는 알레르기의 위험성이 높고 난치성 흉부 감염이 심하기 때문에 TEF가 의심될 경우 사용해서는 안 된다.[citation needed]
분류
신생아의 기관과 식도 사이의 누골은 다양한 형태학 및 해부학적 위치를 가질 수 있다.[6][7] 그러나 다양한 소아외과 출판물은 아래와 같은 특정 유형을 기준으로 분류 체계를 시도했다.
모든 타입이 식도 아게네시스(Agenesis)와 기관지외피(Trachoesophage) 누공이 모두 포함되는 것은 아니지만, 가장 흔한 타입은 식도외피(Trachoesophage
| 징그럽다 | 보그트[8] | 설명 | EA? | TEF? |
| - | 유형 1 | 식도 아게네시스. 매우 드물며, 그로스 분류에 포함되지 않는다.[9] | 네 | 아니요. |
| A형 | 유형 2 | 근위부 및 원위부 식도 봉오리—중분부가 빠진 정상적인 식도. | 네 | 아니요. |
| B형 | 3A형 | 원위부 식도봉오리가 있는 하부 기관지의 근위부 식도종료. | 네 | 네 |
| C형 | 3B형 | 근위부 식도 흉골탈모증(흉골 각보다 위쪽에 있는 맹목적인 루프로 끝나는 입과 연속되는 식도)은 하부 기관이나 카리나에서 발생하는 원위부 식도를 가지고 있다. (대부분의 경우, 최대 90%까지) | 네 | 네 |
| D형 | 타입 3C | 카리나에서 발생하는 원위 식도를 가진 하부 기관이나 카리나에서 근위부 식도 종료. | 네 | 네 |
| E형(또는 H형) | - | D형의 변종: 두 개의 식도 부분이 통신하는 경우 EA가 없는 문자 H. TEF와 유사하기 때문에 H형 누루라 부르기도 한다. | 아니요. | 네 |
문자 코드는 보통 그로스(Gross)가 사용하는 시스템과 연관되어 있는 반면,[10] 숫자 코드는 보통 보그트와 연관되어 있다.[11]
"맹목적인 상부 부분"지만 이 유형의 사람들은 보통 대부분의 분류에 포함되지 않습니다. described,[12]적 있는 추가 형식,(이 토론의 목적을 위해 신체 중심 식도, 말단의 식도 정상적인 식도 조직이 근위 stomac에 접어들여부를 나타내는 정상적인 식도 조직은 보통 pharynx에서 발생하는 것을 보여 준다.빌)
치료
그것은 불연속 세그먼트의 모든 누공과 문합 절제술로 수술적으로 교정된다.[2] 아기들은 종종 신생아 중환자실에서 위식용 튜브로 먹이를 주는 시간을 보낼 필요가 있다.[2] 항생제, 통증 완화, 가슴 배수구, 산소, 환기 등이 모두 필요할 수 있다.[2]
참조
- ^ Newberry D., Sharma V., Reiff D., De Lorenzo F. (1999). "A "little cough" for 40 years". Lancet. 354 (9185): 1174. doi:10.1016/s0140-6736(99)10014-x. PMID 10513712. S2CID 39432557.
{{cite journal}}: CS1 maint : 복수이름 : 작성자 목록(링크) - ^ a b c d "Oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula". nhs.uk. 2017-10-18. Retrieved 2020-11-13.
- ^ Bluestone, Charles D. (2003). Pediatric otolaryngology, Volume 2. Elsevier Health Sciences. p. 1468. ISBN 0-7216-9197-8.
- ^ Clark DC (February 1999). "Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula". American Family Physician. 59 (4): 910–6, 919–20. PMID 10068713.
- ^ 고급 외과적 리콜의 로렌 H. 블랙본 박사 206페이지 3번지
- ^ Spitz L (2007). "Oesophageal atresia". Orphanet Journal of Rare Diseases. 2 (1): 24. doi:10.1186/1750-1172-2-24. PMC 1884133. PMID 17498283.
- ^ Kovesi T, Rubin S (2004). "Long-term complications of congenital esophageal atresia and/or tracheoesophageal fistula". Chest. 126 (3): 915–25. doi:10.1378/chest.126.3.915. PMID 15364774.
- ^ "Long-term Complications of Congenital Esophageal Atresia and/or Tracheoesophageal Fistula -- Kovesi and Rubin 126 (3): 915 Figure 1 -- Chest". Retrieved 2008-10-11.
- ^ P. Puri (2005). M. E. Höllwarth (ed.). Pediatric Surgery (Springer Surgery Atlas Series). Berlin: Springer. p. 30. ISBN 3-540-40738-3.
- ^ 징그럽다, RE. 유아기와 유년기의 수술. 1953년 필라델피아, WB 선더스.
- ^ 보그트 EC. 선천성 식도 이상증. 뢴트게놀의 J. 1929;22:463–465.
- ^ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. p. 800. ISBN 0-7216-0187-1.
