레이노 증후군

Raynaud syndrome
레이노 증후군
기타 이름레이노병, 레이노병, 레이노현상, 레이노증후군[1]
Raynaud syndrome on female airman's hand.jpg
레이노 증후군이 있는 사람의 발작 중 손.
발음
전문류마티스학
증상환부가 흰색, 파란색, 빨간색, 타는[2] 것처럼 변함
합병증피부 상처, 괴저[2]
통상적인 개시15~30세, 보통[3][4] 여성
지속1회당[2] 최대 수시간
위험요소냉정하고[2] 감정적인 스트레스
진단 방법증상에[3] 따라
차동 진단원인통, 적혈구통[5]
치료냉간, 칼슘 채널 차단제, 동토층[3] 방지
빈도수.4%의[3] 사람

1862년 박사학위 논문으로 처음 기술한 의사 오귀스트 가브리엘 모리스 레이노(Auguste Gabriel Maurice Raynaud)의 이름을 딴 레이노 증후군은 작은 동맥의 경련이 동맥의 [1]혈류 감소 증상을 일으켜 동맥이 끝나는 질환이다.일반적으로 손가락, 그리고 덜 일반적으로 발가락이 [1]관련되어 있습니다.드물게 코, 귀, 입술이 영향을 [1]받는다.이 에피소드는 전형적으로 환부가 하얗게 변했다가 [2]파랗게 되는 결과를 낳습니다.저림이나 통증이 자주 발생합니다.[2]혈류가 돌아오면 그 부위가 빨갛게 변해서 [2]타버린다.이 에피소드는 보통 몇 분 동안 지속되지만 몇 [2]시간 동안 지속될 수 있습니다.

발작들은 보통 냉혹하거나 [2]감정적인 스트레스에 의해 유발된다.특발성이라고도 알려진 1차 레이노병은 자발적이고, 원인을 알 수 없으며, 다른 질병과 관련이 없다는 것을 의미한다.2차 레이노병은 다른 질환의 결과로 발생하며 발병 시 나이가 더 많다; 발병은 매우 고통스럽고 비대칭적이며 피부 [3]병변과 연관될 수 있다.2차 레이노병은 강피나 낭창과 같은 결합 조직 장애, 손의 손상, 장기간의 진동, 흡연, 갑상선 문제, 그리고 피임약과 [6]같은 특정 약물 때문에 발생할 수 있습니다.진단은 보통 [3]증상에 따라 이루어집니다.

주된 치료법은 [3]추위를 피하는 것이다.다른 조치로는 니코틴이나 자극제 [3]사용을 중단하는 것이 있다.개선되지 않는 경우 치료를 위한 약물로는 칼슘 채널 차단제와 동토층이 [3]있다.대체의학을 [3]뒷받침하는 증거는 거의 없다.심각한 질병은 드물게 합병증, 특히 피부 상처나 [2]괴저로 이어질 수 있다.

약 4%의 사람들이 [3]그 증상을 가지고 있다.1차 형태의 발병은 일반적으로 15세에서 30세 사이이며 [3][4]여성에게서 더 자주 발생한다.2차 형태는 보통 노인들에게 영향을 [4]미친다.두 형태 모두 추운 [4]기후에서 더 흔하다.

징후 및 증상

레이노드가 다섯 손가락 모두에 영향을 미치고 있어
푸르스름한 색채

이 질환은 국소적인 통증, 변색(연색) 및 냉감 및/또는 저림을 유발할 수 있습니다.

차가운 온도에 노출되면 손가락이나 발가락, 그리고 어떤 경우에는 코나 귓불에 대한 혈액 공급이 현저하게 감소한다. 피부는 창백하거나 하얗게 변하고 차갑고 무감각해진다.이러한 사건들은 일시적이며, 증상이 가라앉거나 그 부위가 따뜻해지면 혈류가 돌아오고, 피부색이 먼저 붉게 변하고, 그 후 다시 정상으로 돌아오며, 종종 붓기, 따끔거림, 그리고 아픈 "통증과 바늘"을 동반한다.이 세 가지 색상의 변화는 모두 고전적인 레이노에서 관찰된다.그러나 모든 환자가 모든 증상에서 앞에서 언급한 모든 색상의 변화를 볼 수 있는 것은 아니며, 특히 증상이 가벼운 경우에는 더욱 그렇습니다.붉은 홍조는 혈류를 [citation needed]빼앗긴 부위의 반응성 충혈 때문이다.

임신 중에는 표면 혈류가 증가하여 이 징후가 사라집니다.레이노병은 모유 수유 중인 산모들에게서 발생해 젖꼭지가 하얗게 변하고 [7]고통스러워졌다.

유두의 탈색, 즉 유두의 혈관 경련은 모유 수유의 어려움을 야기할 수 있다.

원인들

기본적인

Raynaud병, 즉 1차 Raynaud병은 증상이 특발성인 경우, 즉 다른 질병과 연관되지 않고 스스로 발생하는 경우 진단된다.어떤 사람들은 1차 레이노병을 "추위 알레르기가 있다"고 부른다.그것은 종종 10대 초반의 젊은 여성들에게서 발병한다.1차 레이노병은 아직 특정 유전자가 [8]확인되지 않았지만 적어도 부분적으로 유전되는 것으로 생각된다.

흡연은 발작의 빈도와 강도를 증가시키고 호르몬 성분이 존재한다.카페인, 에스트로겐, 그리고 비선택적 베타 차단제는 종종 악화 인자로 나열되지만, 그것들을 피해야 한다는 증거는 [9]확고하지 않다.

이차적인

레이노 현상, 즉 2차 레이노 현상은 다양한 다른 조건에 비해 이차적으로 발생합니다.

Secondary Raynaud에는 다음과 같은 여러 [citation needed]관련성이 있습니다.

Raynaud는 이러한 다른 질병들보다 몇 년이나 먼저 나타날 수 있으며, 이것이 첫 번째 증상이다.이것은 레이노 증후군이 일부인 CREST 증후군의 경우일 [citation needed]수 있다.

2차 레이노병 환자들은 또한 그들의 근본적인 질병과 관련된 증상을 가질 수 있다.레이노 현상은 피부와 관절 [citation needed]질환인 강피증 환자의 70%가 겪는 초기 증상이다.

Raynaud의 현상이 한 손이나 한 발로 제한될 때, 그것은 일방적인 Raynaud의 현상이라고 불린다.이것은 드문 형태이며 항상 국소 또는 국소 혈관 질환에 이차적입니다.일반적으로 혈관 [14]질환이 진행됨에 따라 다른 팔다리에 영향을 미치기 위해 몇 년 안에 진행됩니다.

메커니즘

기본 메커니즘

그 병태생리학은 말초혈관의 극단적인 혈관수축을 일으키는 교감신경계의 과활성화를 포함하며, 조직저산소증을 [citation needed]초래한다.

진단.

Raynaud의 손(위)과 건강한 손(아래)의 열 표시:빨간색은 따뜻한 영역을 나타내고 녹색은 차가운 영역을 나타냅니다.(온도 카메라로 촬영한 이미지)
컨센서스 진단 기준

레이노병(1차 레이노병)과 레이노 현상(2차 레이노병)을 구별하는 것은 중요하다.관절염이나 혈관염의 징후를 찾는 것뿐만 아니라 많은 실험실 검사도 그것들을 분리시킬 수 있다.손톱 접이식 모세혈관 검사 또는 "모관내시경 검사"는 결합 조직 장애를 가진 RS를 진단하는 가장 민감한 방법 중 하나입니다. 즉, 객관적으로 [15]2차 형태를 1차 형태와 구별합니다.

만약 전신성 경화증의 2차적인 것으로 의심된다면, 전신성 경화증의 예측에 도움이 될 수 있는 한 가지 도구는 [16]서모그래피이다.

세심한 병력은 가능한 2차적 원인을 식별하거나 제외하는 방법을 모색할 것이다.

레이노 현상의 진단을 돕기 위해 여러 세트의 진단 기준이 [17][18][19][20]제안되었다.다음 표 1은 이러한 다양한 진단 [21]기준을 정리한 것입니다.

최근 류머티즘과 피부과 [21]분야의 전문가 패널이 1차 레이노 현상의 진단을 위해 국제 컨센서스 기준을 개발했다.

관리

2차 레이노병은 주로 근본적인 원인을 치료하여 관리되며, 1차 레이노병으로서 감기, 정서 및 환경 스트레스, 진동 및 반복 동작과 같은 트리거를 피하고 흡연(피동흡연 포함)과 교감신경 자극제를 [22]피한다.

약품

약물은 중등도나 중증도 질환에 도움이 될 수 있다.

  • 혈관확장제(디히드로피리딘 니페디핀 또는 암로디핀과 같은 칼슘 채널 차단제)는 종종 첫 번째 [22]치료제입니다.그것들은 두통, 홍조, 발목 부종의 흔한 부작용을 가지고 있지만,[23] 일반적으로 치료를 중단할 정도로 충분히 심각하지는 않다.이용 가능한 제한된 증거는 칼슘 채널 차단제가 공격 [24]발생 빈도를 줄이는데 약간만 효과가 있다는 것을 보여줍니다.그러나 다른 연구들은 CCB가 레이노 [25]현상과 관련된 공격, 통증 및 장애의 심각성을 감소시키는데 효과적일 수 있다는 것을 보여준다.적혈구통으로 2차 질환인 사람들은 혈관확장제를 치료에 사용할 수 없는 경우가 많다. 왜냐하면 혈관확장제는 과다한 혈액 공급으로 인해 사지가 붉게 타들어가게 하기 때문이다.
  • 궤양이나 동맥혈전증상이 일어나기 쉬운 심각한 질병을 가진 사람들은 [22]아스피린을 처방받을 수 있다.
  • 알파 아드레날린 차단제 프라조신과 같은 교감 작용제는 2차 레이노 [22][26]현상에 일시적인 완화를 제공할 수 있다.
  • 로사탄은 국소 질산염은 공격의 심각도와 빈도를 감소시킬 수 있으며, 포스포디에스테라아제 억제제인 실데나필과 타달라필은 그 [22]심각도를 감소시킬 수 있다.
  • 앤지오텐신 수용체 차단제 또는 ACE 억제제는 [22]손가락으로의 혈류를 도울 수 있으며, 앤지오텐신 수용체 차단제(종종 로사탄)가 공격의 [27]빈도와 심각도를 감소시키고 니페디핀보다 더 [28][29]낫다는 것을 보여주는 증거도 있다.
  • 프로스타글란딘 일로프로스트는 레이노 현상의 치명적인 허혈과 폐고혈압을 관리하기 위해 사용되며, 엔도셀린 수용체 길항제 보센탄은 심각한 폐고혈압을 관리하고 강피증의 [22]손가락 궤양을 예방하기 위해 사용된다.
  • 스타틴은 혈관에 보호 효과가 있고 플루옥세틴과 같은 SSRI는 증상을 도울 수 있지만 데이터는 [22]약하다.
  • PDE5 억제제는 2차 Raynaud 현상을 가진 사람들의 손가락과 발가락의 심각한 허혈과 궤양을 치료하기 위해 오프 라벨로 사용된다. 2016년 현재, Raynaud에서 그들의 역할은 더 일반적으로 [30]명확하지 않다.

수술.

  • 심한 경우에는 내시경 흉부교감신경절제술이 시행될 [31]수 있다.여기서 손가락 끝의 혈관을 수축시키는 신호를 보내는 신경을 외과적으로 절단한다.환부에 미세혈관 수술을 하는 것도 가능한 치료법이지만, 이 절차는 최후의 수단으로 고려되어야 한다.
  • 심각한 레이노병에 대한 보다 최근의 치료법은 보툴리누스 독소의 사용이다.2009년[32] 기사는 심각한 레이노 현상을 가진 15세에서 72세 사이의 19명의 환자를 연구했다. 16명의 환자(84%)는 휴식 중 통증이 감소했다고 보고했다. 13명의 환자는 즉각적인 통증 완화를 보고했고, 3명은 1-2개월 동안 점진적인 통증 감소를 보였다.만성 손가락 궤양 환자 13명 모두 60일 만에 완치됐다.환자의 21%만이 반복주사를 필요로 했다.2007년[33] 기사에서는 11명의 환자 시리즈에 대한 유사한 개선을 설명하고 있습니다.모든 환자들은 통증이 상당히 완화되었다.

대체의학

증거는 침술과 레이저 [3]치료를 포함한 대체 의학의 사용을 지지하지 않는다.

예후

1차 레이노 증후군의 예후는 사망률도 거의 없이 매우 양호하다.하지만, 소수자들은 괴저에 걸린다.2차 레이노드의 예후는 기초 질환과 혈류 회복 기동이 [34]얼마나 효과적인지에 달려 있다.

레퍼런스

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외부 링크

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